雙側(cè)基底節(jié)、丘腦病變

影像學(xué)表現(xiàn)-06-05雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第1頁正常影像解剖基底節(jié)組成：尾狀核、豆?fàn)詈耍?、蒼白球）、屏狀核、杏仁核血供：大腦前、中動(dòng)脈內(nèi)外側(cè)豆紋動(dòng)脈功效：錐體外系一部分，參加運(yùn)動(dòng)、記憶、情感和其它認(rèn)知功效豆?fàn)詈擞胸S富血供、線粒體、神經(jīng)遞質(zhì)和化學(xué)物質(zhì)，高葡萄糖及氧利用和高代謝活性，更易受累雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第2頁正常影像解剖丘腦組成：位于兩側(cè)大腦半球和中腦間，多個(gè)核團(tuán)組成血供：大腦后動(dòng)脈第一、二段，后交通支功效：核團(tuán)傳遞、輸出皮質(zhì)束感覺、運(yùn)動(dòng)信號；與意識、睡眠、覺醒調(diào)整相關(guān)；病變致意識障礙、感覺異常雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第3頁雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第4頁雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第5頁雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第6頁基底節(jié)區(qū)其它正常表現(xiàn)VR間隙生理性鈣化鐵沉積雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第7頁疾病分類中毒性疾病CO甲醇氰化物……退行性疾病NBIACJDFahr病……代謝性疾病肝病高血氨高血糖（無酮體）低血糖低氧血癥Wilson病滲透性髓鞘溶解癥Wernicke腦病……雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第8頁疾病分類血管性疾病腦深靜脈栓塞腦動(dòng)脈閉塞……感染和炎癥性疾病神經(jīng)Behcet病黃病毒腦炎弓形蟲病……腫瘤原發(fā)淋巴瘤PBTG神經(jīng)纖維瘤?、裥汀p側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第9頁臨床及影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第10頁中毒病因一氧化碳、甲醇和氰化物造成線粒體細(xì)胞呼吸酶受損影像學(xué)CO：基底節(jié)長T2，傾向累及雙側(cè)蒼白球，白質(zhì)腦病，DWI彌散受限氰化物和甲醇：還有出血性壞死，白質(zhì)水腫雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第11頁CO中毒雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第12頁CO中毒遲發(fā)性腦病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第13頁藥品中毒——胺碘酮雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第14頁肝性腦病病因慢性肝硬化伴門脈高壓，門腔分流，含氮廢物積聚造成大腦中毒影像學(xué)錳沉積：蒼白球、黑質(zhì)T1高信號急性高血氨癥：

雙側(cè)基底節(jié)、島葉皮層和扣帶回T2WI高信號DWI彌散受限代謝性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第15頁雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第16頁急性高血氨癥：肝硬化伴急性失代償性肝衰竭雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第17頁缺氧缺血性腦?。℉IE）病因成人HIE為循環(huán)、呼吸衰竭所致輕度：僅于分水嶺區(qū)重度：大腦皮層、基底節(jié)、海馬；丘腦和小腦也可能受累；腦干和大腦白質(zhì)極少累及影像學(xué)CT：雙側(cè)基底節(jié)、丘腦低密度MRI：DWI高信號，T2WI不顯著高信號和皮層腫脹代謝性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第18頁HIE雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第19頁HIE雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第20頁Wilson病病因血漿銅藍(lán)蛋白缺乏造成銅聚積臨床表現(xiàn)構(gòu)音障礙、肌張力障礙、震顫、共濟(jì)失調(diào)、帕金森樣癥狀特征：角膜K-F環(huán)影像學(xué)殼核、蒼白球、尾狀核和丘腦長T2“熊貓臉”征DWI高信號多見于疾病活動(dòng)期代謝性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第21頁Wilson病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第22頁“熊貓臉”征雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第23頁滲透性髓鞘溶解癥病因電解質(zhì)失衡（尤其是對低鈉血癥快速過分矯正）臨床表現(xiàn)痙攣性偏癱、假性延髓麻痹、意識水平降低和昏迷影像學(xué)腦橋中央髓鞘溶解癥累及橋腦中央，橋腦腹外側(cè)及皮質(zhì)脊髓束往往不受累，T2WI和FLAIR上腦橋中央特征性三叉戟狀或蝙蝠翼狀高信號腦橋外髓鞘溶解癥

累及蒼白球、殼核、丘腦和小腦長T2病變，在早期DWI可高信號代謝性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第24頁滲透性髓鞘溶解癥雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第25頁Wernicke腦病病因維生素B1（硫胺素）缺乏臨床三聯(lián)征意識改變、眼功效障礙和共濟(jì)失調(diào)影像學(xué)內(nèi)側(cè)丘腦、導(dǎo)水管周圍區(qū)、乳頭體和中腦頂蓋部對稱性長T2受累區(qū)域點(diǎn)狀出血，彌散受限和對比增強(qiáng)乳頭體受累最易見于慢性酗酒者代謝性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第26頁Wernicke腦病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第27頁非酮癥高血糖病因糖尿病控制較差，舞蹈病、偏身投擲癥，精神狀態(tài)改變影像學(xué)CT：雙側(cè)蒼白球、尾狀核高密度MRI：T1WI高信號，T2WI信號不一血糖控制后2-12個(gè)月影像學(xué)表現(xiàn)可消失代謝性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第28頁低血糖病因低血糖昏迷影像學(xué)雙側(cè)基底節(jié)、海馬和大腦皮層T2高信號，DWI彌散受限輕度：可逆，一過性胼胝體壓部、內(nèi)囊和放射冠白質(zhì)異常重度：彌漫灰質(zhì)異常，也可見白質(zhì)病變基底節(jié)受累預(yù)示預(yù)后較差代謝性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第29頁Fahr?。ㄌ匕l(fā)性基底核鈣化）病因先天性常染色體顯性遺傳性疾病臨床表現(xiàn)遲緩發(fā)作非特異性癥狀影像學(xué)基底節(jié)、齒狀核、丘腦和大腦皮層下白質(zhì)雙側(cè)對稱性鈣化退行性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第30頁Fahr病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第31頁大腦深靜脈血栓形成病因危險(xiǎn)原因：孕期或產(chǎn)褥期高凝狀態(tài)，口服避孕藥，血管炎，顱內(nèi)或系統(tǒng)性感染臨床表現(xiàn)急性頭痛，惡心，嘔吐，抽搐和精神狀態(tài)改變；局灶性神經(jīng)缺損、昏迷和死亡影像學(xué)丘腦長T2，內(nèi)囊、基底節(jié)和深部白質(zhì)也常受累血管性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第32頁大腦深靜脈血栓形成雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第33頁動(dòng)脈閉塞病因通常因?yàn)榛讋?dòng)脈尖端閉塞造成臨床表現(xiàn)易激惹，昏迷，記憶障礙，視覺和行為改變影像學(xué)特征性表現(xiàn)：T2WI和DWI上高信號Percheron動(dòng)脈閉塞：雙側(cè)對稱性丘腦梗塞血管性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第34頁基底動(dòng)脈閉塞雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第35頁P(yáng)ercheron動(dòng)脈閉塞雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第36頁神經(jīng)Beh?et病病因原因不明多系統(tǒng)、重復(fù)發(fā)作炎性疾病臨床三聯(lián)征葡萄膜炎、口腔和生殖器潰瘍4%–49%CNS受累，頭痛、構(gòu)音障礙、小腦體征、感覺體征，個(gè)性改變影像學(xué)局灶或多灶病變局灶：腦干、基底節(jié)（1/3雙側(cè)受累）、丘腦，大腦白質(zhì)長T1長T2，DWI等或稍高信號感染和炎癥性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第37頁神經(jīng)Beh?et病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第38頁腦弓形體病病因HIV感染；AIDS臨床表現(xiàn)發(fā)燒、頭痛，局灶性神經(jīng)功效缺失、抽搐、昏迷影像學(xué)基底節(jié)、腦葉灰白質(zhì)多灶病變出血T1高信號有結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀強(qiáng)化感染和炎癥性疾病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第39頁腦弓形體病雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第40頁原發(fā)CNS淋巴瘤部位大腦半球深部白質(zhì)，胼胝體和基底節(jié)影像學(xué)CT：等或較高密度且均勻MRI：T2等或低信號，瘤內(nèi)信號較均勻，鈣化、出血、壞死囊變均少見，周圍水腫及占位效應(yīng)輕強(qiáng)化原發(fā)性腦淋巴瘤是一個(gè)乏血供腫瘤，以一個(gè)中心向外浸潤生長，侵入腦實(shí)質(zhì)，破壞血腦屏障，所以常有顯著強(qiáng)化，圖像上出現(xiàn)缺口征，尖角征等腫瘤雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第41頁原發(fā)CNS淋巴瘤雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第42頁原發(fā)雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤（PBTG）兒童、年輕成人，雙側(cè)丘腦

II級星形細(xì)胞瘤影像學(xué)MRI：雙側(cè)對稱丘腦區(qū)增大，T1等信號T2高信號，無強(qiáng)化腫瘤雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第43頁P(yáng)BTG雙側(cè)基底節(jié)丘腦病變的影像表現(xiàn)第44頁神經(jīng)纖維瘤病1型病因常染色體顯性遺傳性疾病臨床表現(xiàn)牛奶咖啡斑，腋窩雀斑，神經(jīng)纖維瘤，叢狀神經(jīng)纖維瘤，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，骨發(fā)育不良和假關(guān)節(jié)影