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VitD缺乏性手足搐搦癥兒科學(xué)PEDIATRICSchunuo正常骨組織發(fā)育成骨破骨骨樣組織鈣化Ca*P>40新骨組織VitD血Ca甲狀旁腺代償功能增強(qiáng)血P血鈣正?;蚪档湍騊增加Ca*P降低骨骼鈣化障礙:軟化等骨樣組織堆積:方顱等發(fā)病機(jī)制成骨細(xì)胞分泌-堿性磷酸酶發(fā)病機(jī)制小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍,PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦(tetany)PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生(肥大軟骨細(xì)胞凋亡)骨樣組織堆積(rickets)腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣正??傃狢a2.25~2.7mmol/L游離Ca2+1.25mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高,出現(xiàn)抽搐總血鈣<1.75mmol/L~1.88mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)游離Ca2+<1.0mmol/L(4mg/dl)VitD缺乏性手足搐搦癥兒科學(xué)PEDIATRICSchunuo維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetanyofvitaminDdeficiency)又稱佝僂病性低鈣驚厥,是由于維生素D缺乏而甲狀旁腺不能代償,以致血中鈣離子降低,神經(jīng)肌肉興奮性增高,出現(xiàn)驚厥、手足抽搐、喉痙攣等癥狀。
VitD缺乏性手足搐搦癥兒科學(xué)PEDIATRICSchunuo臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn):驚厥、手足搐搦、喉痙攣隱性體征:面神經(jīng)征、腓反射、陶瑟征無(wú)熱驚厥——最常見(jiàn)表現(xiàn)——最嚴(yán)重表現(xiàn)驚厥俗稱抽筋、抽風(fēng)、驚風(fēng),稱抽搐。表現(xiàn)陣發(fā)性四肢和面部肌肉抽動(dòng),多伴有兩側(cè)眼球上翻、凝視或斜視,神志不清。有時(shí)伴有口吐白沫或嘴角牽動(dòng),呼吸暫停,面色青紫,發(fā)作時(shí)間多在3~5分鐘之內(nèi),有時(shí)反復(fù)發(fā)作,甚至呈持續(xù)狀態(tài)。手足搐搦癥是一種代謝失調(diào)所致的綜合征,以腕、踝關(guān)節(jié)劇烈屈曲、肌肉痙攣為特征。病因主要為細(xì)胞外液中離子鈣的濃度降低,神經(jīng)肌肉興奮性增高。血鎂過(guò)低、血鈉過(guò)高亦可引起手足搐搦癥。喉痙攣指喉部肌肉反射性痙攣收縮,使聲帶內(nèi)收,聲門部分或完全關(guān)閉而導(dǎo)致病人出現(xiàn)不同程度的呼吸困難甚至完全性的呼吸道梗阻。典型表現(xiàn)Convulsion典型表現(xiàn)—手足搐搦手足搐搦隱匿體征陶瑟征Trousseausign(+)腓反射peronealsign(+)面神經(jīng)征Chvostek’ssign(+)
隱性體征VitD缺乏性手足搐搦癥兒科學(xué)PEDIATRICSchunuo診斷引起低血鈣的病史突發(fā)無(wú)熱驚厥反復(fù)發(fā)作,發(fā)作間歇神智清醒且無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征血總鈣低于1.75mmol/L或游離鈣低于1.0mmol/L鑒別診斷其他原因低血鈣低血鎂低血糖顱內(nèi)出血嬰兒痙攣(West綜合征)VitD缺乏性手足搐搦癥兒科學(xué)PEDIATRICSchunuoCa劑:靜脈緩?fù)浦委熂本?給氧保持呼吸道通暢止驚——鎮(zhèn)靜劑VitD制劑治療控制驚厥魯米那、10%水合氯醛或安定等鎮(zhèn)靜劑止驚防止窒息氣管插管補(bǔ)鈣劑輕癥著葡萄糖酸鈣口服血鈣1.75~1.5mmo/L,靜點(diǎn)10%葡萄糖酸鈣5~10m1加入葡萄糖溶液10~20ml緩慢靜注;驚厥停止后改為口服維生素D療法:癥狀控制后口服維生素D注意區(qū)別維生素D缺乏性佝僂病——
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