泌尿系統(tǒng)

urinarysystem

泌尿系統(tǒng)

urinarysystem泌尿系統(tǒng)包括腎臟、輸尿管、膀胱及尿道。腎臟不但是重要的排泄器官，也是維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的重要調(diào)節(jié)器官和內(nèi)分泌器官。

生理特點(diǎn)◆胚胎9-12周腎臟開始泌尿，當(dāng)胎齡36周時(shí)腎單位在數(shù)量上已達(dá)到成人量。◆貯備能力差，調(diào)節(jié)機(jī)制不夠成熟，易出現(xiàn)功能紊亂?！?歲后腎功能按體重或體表面積計(jì)算已接近成人。腎小球?yàn)V過功能

◆新生兒第一周濾過功能↓，2歲達(dá)成人水平?！舨±磉^量水份和溶質(zhì)不能迅速排出→水腫

腎小管的重吸收和排泄功能◆球-管平衡新生兒已具備球管平衡功能，但不成熟?！舭被崞咸烟亲阍聝褐匚展δ苷！！粼绠a(chǎn)兒腎小管功能不成熟，葡萄糖腎閾↓→糖尿（重吸收葡萄糖↓）鉀

腎小管上皮細(xì)胞Na-K-ATP酶系統(tǒng)不夠成熟，新生兒10日內(nèi)排鉀能力↓→高鉀傾向。

酸堿平衡

◆腎臟通過→H＋的排泄、HCO3－的重吸收→維持酸堿平衡◆生后２周尿pH能達(dá)到成人水平。◆腎小管液中排泌氨的能力２歲時(shí)接近成人。◆新生兒碳酸氫鹽的腎閾較低。

尿的濃縮和稀釋

◆新生兒嬰幼兒尿的稀釋能力接近成人◆腎小球?yàn)V過率較低→機(jī)體蛋白合成代謝旺盛→尿素排出↓→不足以在髓質(zhì)中形成較高的滲透壓梯度→影響尿液的濃縮。排尿特點(diǎn)◆新生兒24小時(shí)內(nèi)排尿(93%)48小時(shí)內(nèi)排尿(99%)◆病理48小時(shí)無尿少尿<250ml/㎡/d

無尿<30～50ml/d◆每日尿量(ml)=400+100(年齡－1)

尿液特點(diǎn)色黃透明，1歲以后尿比重接近成人，24小時(shí)尿蛋白<100mg/m2

、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型、Addis計(jì)數(shù)、pH

腎臟疾病檢查右腎發(fā)育不良

腎臟疾病的檢查

腎臟各部分功能檢查法

腎小球

尿蛋白、尿沉渣、血尿素氮（BUN）肌酐（Scr）、血β2－MG

肌酐×38肌酐清除率（Ccr）=身高(cm)CystatinC、

選擇性蛋白尿指數(shù)

、腎臟疾病的檢查

腎臟各部分功能檢查法近端腎小管尿β2－MG

尿微量蛋白系列

腎臟疾病的檢查

腎臟各部分功能檢查法

分腎功能靜脈腎盂造影（IVP）逆行膀胱造影腎圖腎小球疾病的分類臨床分類

(－)原發(fā)性腎小球疾病

1.腎小球腎炎（簡稱腎炎）

急性腎炎

acuteglomerulonephritis腎小球疾病的分類臨床分類

(－)原發(fā)性腎小球疾病

1.腎小球腎炎（簡稱腎炎）

急進(jìn)性腎炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis

腎小球疾病的分類臨床分類

(－)原發(fā)性腎小球疾病

1.腎小球腎炎（簡稱腎炎）遷延性腎炎

腎小球疾病的分類臨床分類

(－)原發(fā)性腎小球疾病

1.腎小球腎炎（簡稱腎炎）

慢性腎炎

臨床分類(－)原發(fā)性腎小球疾病2.腎病綜合征

nephroticsyndrome

單純性腎病腎炎性腎病先天性腎病

臨床分類

(－)原發(fā)性腎小球疾病

3.家族性腎炎

遺傳性腎炎（Alport綜合征）家族性反復(fù)性血尿（薄基底膜綜合征）正?；啄?20±36μm

腎小球疾病的分類臨床分類（二）繼發(fā)性腎小球疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼性腎炎過敏性紫癜紫癜性腎炎乙肝乙肝相關(guān)性腎炎腎毒性藥物等

系膜細(xì)胞中度增生免疫分類病理免疫熒光分型

1.免疫復(fù)合物腎炎

IgGC3在系膜區(qū)呈顆粒狀沉積

循環(huán)免疫復(fù)合物型腎炎

抗原>抗體

（細(xì)菌+病毒）+（血循環(huán)）

可溶性免疫復(fù)合物

腎小球沉積

激活

補(bǔ)體系統(tǒng)

多種炎癥介質(zhì)

（內(nèi)皮素、白介素、一氧化氮等）

腎小球腎炎

免疫分類病理免疫熒光分型

2.抗腎小球基底膜型腎炎

C3IgG沿GBM呈線性沉積

抗腎小球基底膜型腎炎

抗基底膜型腎炎抗體原位腎小球抗原

（循環(huán)內(nèi)抗基底膜抗體）+

（腎小球基膜致密層內(nèi)抗原）免疫復(fù)合物

（原位免疫復(fù)合物）

抗基底膜腎炎

肺出血

腎病綜合征

（貧血、肺出血、腎功能不全）

免疫分類病理免疫熒光分型

3.抗中性白細(xì)胞漿抗體型腎小球腎炎

ANCA無免疫球蛋白沉積

4.免疫沉積型腎小球腎炎

原位免疫復(fù)合物

內(nèi)源性外源性（核抗原） （牛血清白蛋白、鐵蛋白）

抗原

腎小球

固定腎小球基膜上皮下（原位）

抗體

原位免疫復(fù)合物

腎小球腎炎

病理分類腎小球疾病的病變分布

局灶性:一部分＜５０％腎小球受累彌漫性:大部分＞５０％腎小球受累

腎小球內(nèi)血管袢病變分布特點(diǎn)節(jié)段性:一部分＜５０％受累球性:大部分＞５