風(fēng)濕熱

和風(fēng)濕性心臟病

第一節(jié)風(fēng)濕熱

[概念][病因和發(fā)病機(jī)制][病理][臨床表現(xiàn)][實(shí)驗(yàn)室和其他檢查][診斷與鑒別診斷][治療][預(yù)防][概念]

風(fēng)濕熱是一種與A族乙型溶血性鏈球菌上呼吸道感染有關(guān)的自身免疫性疾病。病變主要累及心臟、關(guān)節(jié)和皮下組織，偶可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。反復(fù)發(fā)作后常易導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心臟病。

[病理]

變質(zhì)滲出期增生期瘢痕期[臨床表現(xiàn)]

病前1～3周，多數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染史。

一、心臟炎

(一)心瓣膜炎新近出現(xiàn)的左房室瓣返流性收縮期雜音和(或)心底部主動(dòng)脈瓣返流性舒張期雜音者，都應(yīng)想到風(fēng)濕性心臟炎的可能。(二)心肌炎心動(dòng)過(guò)速，心率與體溫升高不成比例，退熱后或睡眠時(shí)心率仍快。充血性心衰，患者有呼吸困難，咳嗽、面色蒼白、肝腫大、水腫，甚至肺水腫等表現(xiàn)?？捎蟹渴覀鲗?dǎo)阻滯、過(guò)早搏動(dòng)、陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速等心律失常。二、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，呈游走性，受累關(guān)節(jié)常為大關(guān)節(jié)。典型表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛、壓痛和活動(dòng)受限，對(duì)阿司匹林治療反應(yīng)不好。炎癥消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)不留畸形。三、舞蹈癥

無(wú)目的、不自主、不協(xié)調(diào)的快速運(yùn)動(dòng)，多見(jiàn)于女孩

四、邊緣性紅斑多見(jiàn)于軀干及四肢內(nèi)側(cè)，為淡紅色環(huán)狀或半環(huán)狀紅暈，邊緣略隆起，壓之褪色。

六、其他表現(xiàn)

風(fēng)濕性胸膜炎、肺炎、腹膜炎和腎炎。

[實(shí)驗(yàn)室和其他檢查]

一、血常規(guī)檢查二、紅細(xì)胞沉降率(血沉)三、C反應(yīng)蛋白四、粘蛋白五、咽拭培養(yǎng)六、血清溶血性鏈球菌抗體測(cè)定七、快速鏈球菌抗原試驗(yàn)八、心電圖檢查風(fēng)濕性心臟炎時(shí)，以P-R間期延長(zhǎng)常見(jiàn)Jones標(biāo)準(zhǔn)：一、主要表現(xiàn)１．心臟炎；２．多關(guān)節(jié)炎；３．舞蹈病；４．環(huán)形紅斑；５．皮下結(jié)節(jié)。

二、次要表現(xiàn)１．發(fā)熱；２．關(guān)節(jié)痛；３．既往的風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性心臟病病史；４．ESR升高或CRP陽(yáng)性；５．心電圖P-R間期延長(zhǎng)具備２項(xiàng)主要表現(xiàn)，或１項(xiàng)主要表現(xiàn)加２項(xiàng)次要表現(xiàn)，且最近有溶血性鏈球菌感染的證據(jù)，即可診斷。二、鑒別診斷(一)類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(二)結(jié)核感染過(guò)敏性關(guān)節(jié)炎(三)亞急性感染性心內(nèi)膜炎(四)病毒性心肌炎(五)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

[治療]

一、一般治療二、消除鏈球菌感染普魯卡因青霉素。對(duì)青霉素過(guò)敏者可選用紅霉素。

[預(yù)防]

防止溶血性鏈球菌感染的流行，防止上呼吸道感染。對(duì)急性扁桃體炎等鏈球菌感染，應(yīng)積極徹底治療，慢性扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作者，可作扁桃體切除術(shù)。已患風(fēng)濕熱者，芐星青霉素肌注，直到末次風(fēng)濕熱發(fā)作后5年，已有慢性風(fēng)濕性心臟病者應(yīng)用至成年或終生。

第二節(jié)、慢性風(fēng)濕性心臟病

[概念][病理][臨床類(lèi)型][并發(fā)癥][治療][預(yù)防][概念]

慢性風(fēng)濕性心臟病簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)心病，是風(fēng)濕性心臟炎后遺留下來(lái)的心臟瓣膜病變，亦稱(chēng)風(fēng)濕性心瓣膜病。

[臨床類(lèi)型]

一、左房室瓣狹窄二、左房室瓣關(guān)閉不全三、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全四、主動(dòng)脈瓣狹窄五、聯(lián)合瓣膜病變二尖瓣狹窄左房大、右室大、含鐵血黃素沉著(二)臨床表現(xiàn)1．癥狀呼吸困難勞力性呼吸困難、陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫。咯血痰中帶血絲或大量鮮紅色血。急性肺水腫時(shí)可咳出粉紅色泡沫痰。晚期并發(fā)肺梗死時(shí)咯血量較大，色暗紅。咳嗽夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后加重。壓迫癥狀左肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，左房壓迫食管。右心衰竭二尖瓣型心臟表現(xiàn)：“梨形”主動(dòng)脈球較小肺動(dòng)脈段凸出右和/或左心緣不同程度向外膨突心尖上翹常見(jiàn)病變：二尖瓣狹窄房間隔缺損肺動(dòng)脈瓣狹窄慢性肺源性心臟病2．體征視診“左房室瓣面容”；觸診心尖搏動(dòng)向左移外，心尖部可觸及舒張期震顫。叩診心臟濁音界擴(kuò)大，心腰消失。聽(tīng)診心尖區(qū)舒張期雜音。右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性、下垂性凹陷性水腫、紫紺等(三)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心電圖檢查典型改變?yōu)樽蠓看?、電軸右偏及右室肥大。晚期常有心房顫動(dòng)。X線(xiàn)檢查典型改變?yōu)樽蠓看?、右室大。超聲心?dòng)圖檢查EF斜率下降，“城垛樣改變”；左房室瓣葉增厚、畸形和鈣化。(四)診斷與鑒別診斷診斷左房室瓣區(qū)舒張中晚期隆隆樣雜音及左房大。中青年或有風(fēng)濕熱病史，超聲心動(dòng)圖檢查可進(jìn)一步明確診斷。鑒別診斷左房粘液瘤左房室瓣相對(duì)性狹窄二、左房室瓣關(guān)閉不全(一)病理生理左室舒張末期容量增大，引起左房大，左室大，心衰發(fā)生較晚。左心衰竭時(shí)，左房壓亦增高而產(chǎn)生肺淤血，繼而肺動(dòng)脈高壓、右室肥大和右心衰。

二尖瓣關(guān)閉不全----血流動(dòng)力學(xué)二尖瓣關(guān)閉不全----血流動(dòng)力學(xué)二尖瓣關(guān)閉不全左室血液返流至左房左房負(fù)荷加重左房肥厚、擴(kuò)張左心衰二尖瓣狹窄＋關(guān)閉不全肺郁血、左房右室左室大，氣管分叉角增大(二)臨床表現(xiàn)癥狀疲乏、心悸，肺淤血時(shí)可有呼吸困難，后期可出現(xiàn)右心衰的癥狀。體征心尖搏動(dòng)向左下移位，搏動(dòng)范圍增大。心尖區(qū)可聞及響亮、粗糙、音調(diào)較高的3級(jí)或3級(jí)以上的全收縮期吹風(fēng)樣雜音。(三)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查心電圖檢查心尖搏動(dòng)向左下移位，搏動(dòng)范圍增大。X線(xiàn)檢查左室、房大，可有肺淤血、肺動(dòng)脈高壓。超聲心動(dòng)圖檢查左房、左室肥大，左房室瓣前、后葉收縮期閉合不全，左房?jī)?nèi)出現(xiàn)高速異常返流束。

(四)診斷與鑒別診斷診斷心尖區(qū)響亮、粗糙、音調(diào)較高的全收縮期吹風(fēng)樣雜音伴左房、左室增大。如果同時(shí)有左房室瓣狹窄、其他瓣膜損害或風(fēng)濕熱病史，除外其他原因所致左房室瓣關(guān)閉不全，可診斷為風(fēng)心病左房室瓣關(guān)閉不全。鑒別診斷左房室瓣脫垂綜合征相對(duì)性左房室瓣關(guān)閉不全相對(duì)性右房室瓣關(guān)閉不全三、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

(一)病理生理左室舒張期容量增加，左室先擴(kuò)大隨后肥厚，左心衰出現(xiàn)甚晚，最后亦可引起右心衰。舒張壓降低、冠狀動(dòng)脈供血不足、心肌耗氧量增加，可產(chǎn)生心絞痛。(二)臨床表現(xiàn)癥狀—心悸、頭部搏動(dòng)感和心前區(qū)不適；左心衰肺淤血產(chǎn)生呼吸困難，少數(shù)患者可發(fā)生心絞痛。體征—心尖搏動(dòng)向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣三、四肋間可聽(tīng)到高音調(diào)遞減型、吹風(fēng)樣雜音。顯著主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，可出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征、點(diǎn)頭運(yùn)動(dòng)等周?chē)苷鳌?三)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心電圖檢查—電軸左偏，左室肥大和勞損，左束支傳導(dǎo)阻滯。X線(xiàn)檢查—左室增大，心影呈靴形。左心衰時(shí)有肺淤血。超聲心動(dòng)圖檢查—左室增大，左室流出道增寬，主動(dòng)脈瓣在舒張期對(duì)合不全。

(四)診斷與鑒別診斷1．診斷主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)舒張期遞減型吹風(fēng)樣雜音，左室增大以及周?chē)苷鞯龋稍\斷為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。如有風(fēng)濕熱病史，或同時(shí)有左房室瓣損害，除外其他原因的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，可診斷為風(fēng)心病主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。2．鑒別診斷相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全梅毒性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全二葉式主動(dòng)脈瓣四、主動(dòng)脈瓣狹窄

(一)病理生理左室排血受阻，左室逐漸向心性肥厚，左房代償性收縮增強(qiáng)，心衰出現(xiàn)較晚。主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄時(shí)心排血量減少，冠脈流量減少，心肌耗氧量增加，常可出現(xiàn)心絞痛。

(二)臨床表現(xiàn)癥狀—疲乏、勞力性呼吸困難。心絞痛與冠心病勞累型心絞痛相似。部分患者出現(xiàn)暈厥或黑蒙。部分患者猝死。體征—心尖搏動(dòng)呈抬舉樣，胸骨右緣第二肋間聽(tīng)到響亮粗糙的、噴射性收縮期雜音，收縮壓下降、脈壓小，脈搏細(xì)弱。

(三)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心電圖檢查—左室肥大伴勞損，可有左房肥大。X線(xiàn)檢查—心影可以正常，心衰時(shí)有左室大及肺淤血。超聲心動(dòng)圖檢查—主動(dòng)脈瓣開(kāi)放幅度減小，瓣葉增厚，主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，左室向心性肥厚。

(四)診斷與鑒別診斷診斷—根據(jù)胸骨右緣第二肋間響亮粗糙的噴射性收縮期雜音、收縮期震顫及第二心音減弱，左室增大等可做出主動(dòng)脈瓣狹窄的診斷。鑒別診斷肥厚梗阻型心肌病先天性主動(dòng)脈瓣狹窄

五、聯(lián)合瓣膜病變

2個(gè)或2個(gè)以上瓣膜同時(shí)或先后受累者，稱(chēng)聯(lián)合瓣膜病變。主動(dòng)脈瓣病變并發(fā)左房室瓣病變?yōu)樽畛Ｒ?jiàn)的聯(lián)合瓣膜病。

[并發(fā)癥]

心力衰竭是風(fēng)心病最常見(jiàn)的并發(fā)癥和致死原因心律失常早搏、陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)等皆可出現(xiàn)，而以心房顫動(dòng)多見(jiàn)。栓塞最常見(jiàn)于左房室瓣狹窄并發(fā)心房顫動(dòng)者。亞急性感染性心內(nèi)膜炎肺部感染

[治療]

一、內(nèi)科治療二、手術(shù)治療一、內(nèi)科治療(一)代償期治療防止風(fēng)濕活動(dòng)復(fù)發(fā)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。(二)失代償期治療出現(xiàn)心衰和房顫時(shí)應(yīng)積極治療。左房室瓣狹窄且為竇性心律者，心衰時(shí)宜限鹽及利尿治療；左房室瓣狹窄且有心室率增快的房顫者，心衰時(shí)可用強(qiáng)心甙；左房室瓣狹窄者用擴(kuò)張靜脈為主的藥物可減輕肺淤血及肺水腫；左房室瓣及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，選用擴(kuò)張小動(dòng)脈藥物；主動(dòng)脈瓣狹窄者，如有心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)下降以及心室容量增加，應(yīng)予強(qiáng)心甙治療，硝酸甘油對(duì)心絞痛發(fā)作效果好；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者，如有左心室明顯增大，應(yīng)予強(qiáng)心甙類(lèi)藥物治療。

二、手術(shù)治療

(一)瓣膜分離術(shù)適用于單純左房室瓣狹窄、心功能