椎基底動脈擴(kuò)張延長癥研究進(jìn)展

濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科定義椎基底動脈擴(kuò)張延長癥（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）是指椎基底動脈的異常迂曲、擴(kuò)張和延長。1986年，Smoker等首次提出了VBD的概念。2005年，Caplan對VBD的概念進(jìn)行了修訂，取代了既往“椎基底動脈系統(tǒng)迂曲”、“椎基底動脈延長擴(kuò)張”、“巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤”等術(shù)語。VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.06%～5.8%，在卒中患者的發(fā)生率高達(dá)10%～12%。Pico等對466例VBD患者進(jìn)行的中位隨訪時間為5.3年的研究顯示，出血性卒中與基底動脈直徑呈正相關(guān)，直徑＞4.3mm是卒中的高危因素；VBD也是致死性卒中的獨立危險因素，基底動脈直徑每增加1.0mm，卒中的致死風(fēng)險增高1.23倍。病因和病理學(xué)

目前認(rèn)為，VBD與先天性發(fā)育和后天獲得性因素有關(guān)。研究顯示，VBD患者常合并胸主動脈或冠狀動脈延長擴(kuò)張，提示VBD可能是全身血管系統(tǒng)性擴(kuò)張疾病的表現(xiàn)之一。其他涉及肌纖維發(fā)育疾病，如彈性假黃色瘤、馬凡綜合征、多囊腎等也與VBD有關(guān)。VBD與顱內(nèi)血管的其他變異，如一側(cè)大腦前動脈A1段缺如或纖細(xì)、基底動脈開窗畸形、原始三叉動脈等顱內(nèi)血管變異高度相關(guān)，進(jìn)一步說明VBD與先天性發(fā)育有關(guān)。檢查在影像學(xué)檢查手段方面，盡管CT檢查方便快捷，但準(zhǔn)確率較低、誤漏診率高且無法顯示血管內(nèi)情況。數(shù)字減影血管造影是診斷血管性疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，但無法顯示血管結(jié)構(gòu)與腦組織之間的關(guān)系，費用高且為有創(chuàng)性檢查。MRA既可清晰顯示血管與腦組織之間的關(guān)系，又能顯示血管解剖結(jié)構(gòu)特點，如血栓、動脈瘤等，正被越來越多的用于VBD、的診斷以及治療前后的病情觀察。臨床表現(xiàn)和機(jī)制

（1）急性卒中：以缺血性卒中最為多見，其發(fā)病可能與栓塞、穿支病變加重、低灌注及機(jī)械壓迫等機(jī)制有關(guān)。有研究表明，VBD多引起后循環(huán)腔隙性梗死，多見于中腦和丘腦，但也可出現(xiàn)大面積梗死。腦出血主要是為變異血管擴(kuò)張延長，內(nèi)膜受損、管壁破裂所致，可表現(xiàn)為腦室或蛛網(wǎng)膜下腔出血。研究顯示，基底動脈延長擴(kuò)張程度、高血壓、抗血小板藥或抗凝藥的應(yīng)用與腦出血發(fā)病相關(guān)。（2）腦干和腦神經(jīng)受壓的臨床表現(xiàn)，但多表現(xiàn)為亞臨床功能障礙（受壓腦組織功能部分保存），如顱鳴、搏動性耳鳴、頭痛等，嚴(yán)重時會造成腦積水、猝死等。

血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常擴(kuò)張的動脈具有異常擴(kuò)張的動脈外徑和管壁薄弱部位，引起內(nèi)膜彈力層變性，繼發(fā)中膜網(wǎng)狀纖維減少和平滑肌萎縮，在血流動力學(xué)變化的作用下，加重VBD的程度；同時，肌層不均伴有多個缺口，引起雙向血流和繼發(fā)血栓形成。血管細(xì)胞功能異常導(dǎo)致的生化因素異常在VBD的發(fā)生和發(fā)展過程中起著重要作用，細(xì)胞外基質(zhì)中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起動脈彈力纖維層破壞，使病程加速，癥狀加重或反復(fù)；特別重要的是，基質(zhì)金屬蛋白酶的激活會造成血管肌層不可逆性破壞，可能與VBD患者的出血性卒中、夾層動脈瘤和血栓形成有關(guān)。機(jī)械壓迫

擴(kuò)張、迂曲的動脈對周圍組織的壓迫可導(dǎo)致多組腦神經(jīng)損傷、腦干受壓和腦積水。在腦神經(jīng)損傷中，以面神經(jīng)和三叉神經(jīng)最易受累，主要表現(xiàn)為面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛，其次可影響到聽神經(jīng)和動眼神經(jīng)。腦干受壓可見于腦橋和延髓，甚至也見頸髓受壓。腦積水比較少見，偶見報道（圖2），其發(fā)生機(jī)制可能為：VBD的機(jī)械性壓迫引起腦脊液壓力增高，或椎基底動脈延長擴(kuò)張深入至第三腦室，其搏動影響腦脊液從后顱窩的流出，或變異血管直接壓迫中腦，造成大腦導(dǎo)水管受壓而導(dǎo)致梗阻性腦積水。由于VBD壓迫導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)具有多樣性，因此在臨床上VBD常常由于后循環(huán)梗死及其對周邊組織壓迫引起的表現(xiàn)而被發(fā)現(xiàn)。這些認(rèn)識源于現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，目前缺少受壓迫腦神經(jīng)、腦干等病理結(jié)構(gòu)和生理變化方面的研究。動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化加重與VBD的血管結(jié)構(gòu)和功能變化及其造成的血流動力學(xué)改變有關(guān)。盡管VBD與動脈粥樣硬化的關(guān)系仍然存在爭論，而且沒有證據(jù)表明VBD與顱內(nèi)大動脈粥樣硬化有必然的聯(lián)系，但經(jīng)顱多普勒超聲研究顯示VBD患者血流速度減慢和血管硬化加重。治療和預(yù)后

多項研究表明，VBD是一種進(jìn)展性疾病。43%的VBD患者在隨訪期間血管病變程度加劇，病死率較高，最常見的死亡原因為卒中，特別是那些急劇擴(kuò)張的患者，病死率更高。遺憾的是，目前尚不清楚導(dǎo)致其急劇變化的因素，VBD的預(yù)后很不樂觀。盡管存在診斷標(biāo)準(zhǔn)，而且國內(nèi)外學(xué)者已對提示預(yù)后的指標(biāo)進(jìn)行了研究，但目前尚無證據(jù)表明早期確診對預(yù)后有多大幫助。目前，對VBD的病因和危險因素缺乏有效的防治措施。對于VBD的治療，無論是藥物還是介入或手術(shù)，均無系統(tǒng)的大規(guī)模研究；不管是抗凝還是抗血小板治療，均缺乏大規(guī)模的隨機(jī)對照試驗。曾有過對VBD壓迫腦神經(jīng)進(jìn)行搭橋和減壓手術(shù)治療的報道，但未能證實該方法是否可用于對腦干受壓血管的處理。盡管有在藥物治療無效時應(yīng)用介入治療有效的個案報道，但還有很遠(yuǎn)的路要走。VBD與動脈粥樣硬化間的關(guān)系仍有爭論，因此VBD與動脈粥樣硬化性腦血管病在治療方面也存在差異。有關(guān)急性期的處理原則尚未見報道，慢性期則與動脈粥樣硬化性疾病的預(yù)防原則大致相同。VBD患者對腦血管事件更加敏感，應(yīng)注重腦血管病的二級預(yù)防，目前主要以對癥和腦保護(hù)治療為主。這些都需要在以后的工作中進(jìn)一步研究，尤以對VBD及其進(jìn)展的相關(guān)危險因素、介入治療的適應(yīng)證和治療策略等方面的研究更為迫切。Brainstemcompressionsyndromecausedbyvertebrobasilardolichoectasia:microvascularrepositioningtechnique

Síndrome