造血系統(tǒng)疾病(HematologicDiseases)教學(xué)總體安排課程負(fù)責(zé)人：吳 俁 副教授 （血液內(nèi)科 ）課程指導(dǎo)教授：、劉霆教授（血液內(nèi)科 ）學(xué)時(shí)安排教學(xué)內(nèi)容教學(xué)形式合計(jì)課堂講授見習(xí)自學(xué)造血系統(tǒng)疾病總論1√1貧血概述134缺鐵性貧血√再生障礙性貧血√急性白血病0.511.5慢性白血病0.511.5出血性疾病概述112特發(fā)性血小板減少性紫癜√合計(jì)4610一、總論（Introduction ）一、 教學(xué)目的及要求（一） 熟悉內(nèi)容：熟悉血液系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)熟悉血液病的常見癥狀和體征（二）了解內(nèi)容了解血液疾病的范圍及分類；了解血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查；了解血液病的防治措施；了解血液學(xué)的進(jìn)展與展望。二、 教學(xué)時(shí)數(shù) 大課1學(xué)時(shí)二、貧血概述IntroductionofAnemia）一、 教學(xué)目的及要求（一） 掌握內(nèi)容：掌握貧血的基本概念、病因診斷的重要意義，診斷步驟和方法掌握貧血的計(jì)量學(xué)（形態(tài)學(xué)）分類和發(fā)病機(jī)理分類。治療原則。（二）熟悉內(nèi)容：貧血的臨床表現(xiàn)二、 教學(xué)時(shí)數(shù)：4學(xué)時(shí)，大課 1學(xué)時(shí)，見習(xí) 3學(xué)時(shí)三、 教學(xué)內(nèi)容【概述】貧血的定義，血紅蛋白等紅細(xì)胞指數(shù)的正常參考值和影響正常參考值的生理因素和病理因素，前者如年齡、性別、居住地海拔高度等， 后者如引起血容量減少的情況和血液稀釋的病理情況。貧血是各種不同病因引起的共同癥狀，不是一種獨(dú)立的疾病。簡(jiǎn)介紅細(xì)胞壓積、紅細(xì)胞分布寬度（RDW）、紅細(xì)胞參數(shù)(MCV、MCH、MCHC)的概念，及Hb、Hct、RBC三者之間的關(guān)系。【病因和發(fā)病機(jī)制】一、紅細(xì)胞生成不足或減少1．骨髓衰竭：包括造血干細(xì)胞數(shù)量減少和 /或質(zhì)量異常；2．無效造血；3．骨髓受抑；4．骨髓浸潤；5．造血刺激因子減少；6．造血微環(huán)境異常；7．造血原料缺乏。二、紅細(xì)胞破壞過多（溶血性貧血）1．紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞代謝酶缺陷、血紅蛋白異?；蛉毕?；2．紅細(xì)胞外在因素異常：免疫相關(guān)（抗紅細(xì)胞抗體）、物理、化學(xué)、生物因素。三、失血【分類】一、計(jì)量學(xué)分類人工檢測(cè)稱為形態(tài)學(xué)分類， 如用自動(dòng)血細(xì)胞分析儀檢測(cè)應(yīng)稱之為計(jì)量學(xué)分類。 該分類按紅細(xì)胞平均體積（ meancorpuscularvolume,MCV）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白（ meancorpuscularhemoglobin,MCH）和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（meancorpuscularhemoglobinconcentration,MCHC）3項(xiàng)紅細(xì)胞指數(shù)來進(jìn)行貧血分類?？梢苑譃榇蠹?xì)胞性、正細(xì)胞性、單純小細(xì)胞性和小細(xì)胞低色素性貧血。二、病因和病機(jī)制分類：1．紅細(xì)胞生成減少：骨髓衰竭、紅系祖細(xì)胞分化障礙、無效造血、造血功能受抑、骨髓浸潤、DNA合成障礙（葉酸、 B12缺乏）、先天或獲得性嘌呤和嘧啶代謝異常、血紅蛋白合成障礙（缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙等）、原因不明或多因素（慢性病性貧血,chronicdiseaseanemia,ACD）等。2．紅細(xì)胞破壞增加（溶血性貧血）：紅細(xì)胞內(nèi)在因素（細(xì)胞膜、酶、珠蛋白合成異常、珠蛋白合成障礙等）紅細(xì)胞外在因素（免疫相關(guān)、非免疫相關(guān)）、理化因素、脾功能亢進(jìn)等。3．失血性：急性與慢性。重點(diǎn)介紹紅細(xì)胞生成減少中各種因素引起貧血的機(jī)理（再障、溶血性貧血另講）。三、形態(tài)學(xué)及發(fā)病機(jī)理分類法的優(yōu)缺點(diǎn)，對(duì)臨床工作的意義。四、按貧血嚴(yán)重程度分類：輕、中、重與極重度【臨床表現(xiàn)】包括原發(fā)病的表現(xiàn)與貧血引起各系統(tǒng)的表現(xiàn)， 結(jié)合病理生理講述貧血所致的各系統(tǒng)的癥狀體征，及影響癥狀的各種因素 (發(fā)生的速度、貧血程度、血容量、貧血的性質(zhì)、代償力等)?！驹\斷】一、診斷步驟1．明確貧血的有無及程度；2．明確貧血的類型；3．尋找病因（此點(diǎn)尤為重要，應(yīng)予強(qiáng)調(diào)）。二、診斷方法：1．病史：應(yīng)全面、系統(tǒng)。結(jié)合病例，重點(diǎn)深入了解與貧血有關(guān)因素：

包括營養(yǎng)、生育、出血、服藥、職業(yè)、家族史、原發(fā)病等，強(qiáng)調(diào)病史對(duì)明確病因的重要意義；2．體檢：全面系統(tǒng)的體格檢查；特別注意有無肝、脾、淋巴結(jié)腫大，有無出血、指甲變形、感覺障礙等。3．血液檢查：血紅蛋白、血細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞壓積、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞參數(shù)(MCV、MCH、MCHC)，血片檢查。強(qiáng)調(diào)紅細(xì)胞形態(tài)檢查的重要意義；4．骨髓檢查：涂片及活檢；5．特殊的血液學(xué)試驗(yàn)，以明確貧血性質(zhì)；6．明確貧血原因的其他檢查如尿、糞、血液、生化、放射學(xué)、內(nèi)窺鏡檢查等?！局委熢瓌t】一、除去病因：治療引起貧血的疾病，是治療的首要原則。二、對(duì)癥治療：目的減輕重度貧血對(duì)患者的致命影響，為對(duì)因治療發(fā)揮作用贏得時(shí)間。成分輸血等。三、補(bǔ)充造血原料 (鐵劑、葉酸、維生素 B12)，應(yīng)有針對(duì)性，避免濫用。四、造血生長因子或刺激造血的藥物，如促紅細(xì)胞生成素、雄激素等。五、免疫抑制劑：適用于發(fā)病機(jī)制與免疫相關(guān)的貧血。常用的藥物包括糖皮質(zhì)激素、ATG、ALG、硫唑嘌呤等。六、異基因造血干細(xì)胞移植：適用造血功能衰竭和遺傳性的貧血。七、脾切除：對(duì)先天性球形紅細(xì)胞增多癥、 血紅蛋白病及自身免疫性溶血性貧血可能有效。三、缺鐵性貧血(IronDeficiencyAnemia,IDA)一、 目的要求掌握鐵的代謝及缺鐵的病因和發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)，及實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)。掌握缺鐵性貧血的診斷方法和治療方法。熟悉發(fā)病情況，預(yù)防措施。二、 教學(xué)時(shí)數(shù)：自學(xué)三、 自學(xué)內(nèi)容【概述】缺鐵性貧血的定義，發(fā)病情況。缺鐵性貧血時(shí)貯存鐵缺乏及紅細(xì)胞形態(tài)的特點(diǎn)?！捐F的代謝】人體內(nèi)鐵的分布、需要量、來源、吸收、轉(zhuǎn)輸、利用、貯存、排泄及體內(nèi)循環(huán)。【病因和發(fā)病機(jī)理】病因（1） 鐵的需要量增加而攝入量不足；（2） 喪失過多；（3） 吸收不良。發(fā)病機(jī)理：（1） 缺鐵對(duì)鐵代謝的影響；（2） 缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響；（3） 缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響【臨床表現(xiàn)】貧血癥狀；組織缺鐵表現(xiàn)：兒童、青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商下降、易興奮、注意力不集中、易怒或淡漠、異食癖或吞咽困難。體征：皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干燥、指甲扁平、易脆、無光澤、少數(shù)患者指甲呈杓狀。舌乳頭萎縮并可并發(fā)舌炎、口角炎。細(xì)胞含鐵酶缺乏所致癥狀；嬰幼兒中的癥狀；原發(fā)病的癥狀?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】血象、骨髓鐵染色、血清鐵、血清鐵蛋白、總結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽合度、游離紅細(xì)胞原卟啉(FEP)改變的特點(diǎn)?！驹\斷和鑒別診斷】診斷步驟：（1） 明確小細(xì)胞低色素貧血的依據(jù)；（2） 找出缺鐵的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)；（3） 確定引起缺鐵的原發(fā)病。（4） 重要的鑒別診斷：鐵粒幼細(xì)胞性貧血、海洋性貧血、慢性病性貧血、轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥。診斷依據(jù)：（1） 紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn) (小細(xì)胞、低色素 )；（2） 骨髓幼紅細(xì)胞內(nèi)、外鐵減少或缺乏；（3） 血清鐵蛋白濃度降低及總鐵結(jié)合力增高；（4） 各種檢查的敏感性、特異性、實(shí)用價(jià)值及某些其他各種貧血的鑒別；（5） 鐵劑治療后網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的升高?！局委煛坎∫蛑委煟好鞔_病因治療的重要意義，去除引起缺鐵的疾病。鐵劑治療：強(qiáng)調(diào)鐵劑治療目的及療程足夠的重要性。（1） 口服鐵劑：常用制劑、劑量、用法、可能引起的毒副反應(yīng)、療效及療程，輔助治療（維生素C）的價(jià)值。（2） 注射鐵劑：扼要指出其適應(yīng)證、制劑、劑量計(jì)算法、用法、療效及毒副反應(yīng)以及優(yōu)缺點(diǎn)?！绢A(yù)防】針對(duì)高發(fā)人群的衛(wèi)生宣教，加強(qiáng)婦幼保健工作和積極防治原發(fā)病的重要意義?！绢A(yù)后】取決于起病的原因或原發(fā)病的性質(zhì)。四、再生障礙性貧血(AplasticAnemia，AA)一、 目的要求掌握本病的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷。熟悉發(fā)病原因，病理改變，治療方法。了解臨床流行病學(xué)，預(yù)后。二、 教學(xué)時(shí)數(shù)：自學(xué)三、 教學(xué)內(nèi)容【概述】說明本病的特點(diǎn)，介紹臨床流行病學(xué)?！静∫颉坷^發(fā)性：藥物與化學(xué)品、物理因素、感染、其他。原發(fā)性：病因不明?！景l(fā)病機(jī)制】介紹造血干祖細(xì)胞受損、 骨髓造血微環(huán)境缺陷、 免疫異常及遺傳因素在再生障礙性貧血發(fā)生中的作用，特別強(qiáng)調(diào)免疫異常的重要性。【臨床表現(xiàn)】講解本病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn) （貧血、出血、感染綜合征），重型（severeaplasticanemia,SAA）與非重型再障的差別 (起病、主要癥狀、癥狀輕重、病程等 )?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】血象（全血細(xì)胞減少）、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)、骨髓涂片、骨髓活檢、細(xì)胞免疫學(xué)異常的特點(diǎn)。重型與輕型實(shí)驗(yàn)室檢查的差別?！驹\斷與分類】診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1） 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；（2） 一般無肝脾腫大；（3） 骨髓造血細(xì)胞減少的依據(jù)（骨髓涂片顯示造血細(xì)胞減少和非造血細(xì)胞增加，骨髓活檢造血組織明顯減少，脂肪組織明顯增加）；（4） 除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾??；分類：介紹國內(nèi)、外分型的標(biāo)準(zhǔn)、各型的特點(diǎn)?！捐b別診斷】指出與下列各病癥的鑒別要點(diǎn)：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemaglobinuria,PNH）；骨髓增生異常綜合癥(myelodysplasticsyndrome,MDS)；非白血性白血病(aleukemicleukemia)；急性造血功能停滯（acutearrestofhematopoiesis）；惡性組織細(xì)胞病(malignanthistiocytosis)；簡(jiǎn)述AA，MDS，PNH三者之間的關(guān)系。【治療】病因治療：去除引起AA的誘因，停止接觸任何對(duì)骨髓有害的物質(zhì)；對(duì)癥治療及支持治療：防治感染、出血，成份輸血；非重型再障的治療：雄性激素的應(yīng)用，中醫(yī)中藥治療，造血刺激因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）。重型再障的治療（1）免疫抑制劑的應(yīng)用：重點(diǎn)介紹環(huán)孢素A，ALG、ATG治療的適應(yīng)癥、用法及副作用等；（2）造血干細(xì)胞移植：介紹其療效及選擇時(shí)機(jī)?！绢A(yù)防】謹(jǐn)慎用藥，勞動(dòng)保護(hù)，早期發(fā)現(xiàn)毒性反應(yīng)?！静〕毯皖A(yù)后】重型再障死亡率較高， 主要死于嚴(yán)重感染和顱內(nèi)出血， 免疫抑制劑和造血干細(xì)胞移植使預(yù)后得到大大的改善；非重型再障經(jīng)治療 70%～80%患者病情得到改善，預(yù)后較好。五、白血病(Leukemia)一、目的要求掌握本病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查之特點(diǎn)，診斷依據(jù)、治療原則。熟悉近代對(duì)本病病因及發(fā)病機(jī)理的認(rèn)識(shí)和概念。發(fā)病情況。分類。預(yù)后。熟悉白血病常用治療方案。二、教學(xué)時(shí)數(shù)：3學(xué)時(shí)，其中急性白血病 0.5學(xué)時(shí)，慢性白血病 0.5學(xué)時(shí)。（各講 0.5習(xí)1）三、教學(xué)內(nèi)容1．白血病概述【分類】按細(xì)胞分化程度和自然病程，

分為急性及慢性兩大類。

近年急性白血病分類的進(jìn)展，

強(qiáng)調(diào)細(xì)胞遺傳學(xué)和

/或分子學(xué)異常在分類和治療中的重要性。簡(jiǎn)要介紹

WHO2008

分類?！景l(fā)病情況】發(fā)病率。常見類型的發(fā)病情況。【病因和發(fā)病機(jī)制】扼要介紹病毒、電離輻射、化學(xué)物質(zhì)及藥物、遺傳因素、免疫缺陷等與白血病的關(guān)系。2．急性白血病(AcuteLeukemia)【臨床表現(xiàn)】正常血細(xì)胞減少的臨床表現(xiàn) （感染、出血、貧血）及白血病細(xì)胞組織浸潤的各種表現(xiàn) （各器官與組織浸潤的癥狀與體征）。【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象：多數(shù)患者WBC增高，其中少數(shù)患者可超過100×109/L，稱之為高白細(xì)胞白血??；部分患者WBC正?；虻陀谡?，分類可見原始、幼細(xì)胞。多有不同程度的正細(xì)胞性貧血和血小板減少。骨髓象：多數(shù)患者骨髓有核細(xì)胞顯著增多，主要為原始、幼稚細(xì)胞；正常的幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。約10%的AML骨髓增生低下，稱之為增生低下白血病。3.

細(xì)胞化學(xué)：主要用來鑒別各類白血病， 主要有POX、PAS和NSE及NaF抑制試驗(yàn)4.染色體和基因改變：這往往是急性白血病預(yù)后的決定因素。如 APL 的t(15;17)(q22;q21)及PML/RARα融合基因，ALL的t(9;22)(q34;q11)及BCR/ABL融合基因,flt-3等。白血病細(xì)胞的免疫表型：常用白血病類型分析CD系列，AML和ALL免疫表型的主要差別。其他檢查【診斷】根據(jù)急性白血病臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)（貧血、出血、感染及浸潤）及實(shí)驗(yàn)室MICM檢查的結(jié)果進(jìn)行診斷。并進(jìn)行分型診斷。簡(jiǎn)要介紹FAB分型：AML分為M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7。ALL分為3型，即L1、L2和L3重點(diǎn)介紹WHO白血病的AML和ALL的分型?！捐b別診斷】骨髓增生異常綜合征(MDS)的鑒別；類白血病反應(yīng)；淋巴細(xì)胞增高的感染性疾病與ALL鑒別；低增生白血病與AA的鑒別；急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期?！局委煛繌?qiáng)調(diào)根據(jù)患者年齡、白血病細(xì)胞類型、細(xì)胞遺傳學(xué)特征進(jìn)行個(gè)體化的治療。對(duì)癥及支持治療：（1）成份輸血；（2）防治感染(環(huán)境保護(hù)、抗菌素、抗霉菌藥物等)；（3）控制出血（4） 尿酸性腎病的防治；（5） 高白細(xì)胞血癥的緊急處理、護(hù)理，營養(yǎng)及心理支持?；瘜W(xué)治療（1） 化療策略：早期、聯(lián)合、足量、間歇、髓外白血病的防治（ ALL）、個(gè)體化、分階段；（2） ALL和AML誘導(dǎo)緩解常用的藥物和化療方案，緩解后鞏固強(qiáng)化治療常用的化療方案，治療時(shí)間。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病及睪丸白血病的防治。干細(xì)胞移植：異體和自體造血干細(xì)胞移植優(yōu)缺點(diǎn)及療效。【預(yù)后】自然病程3個(gè)月左右。治療后的生存時(shí)間與患者年齡、 細(xì)胞類型、細(xì)胞遺傳學(xué)特征密切相關(guān)3．慢性粒細(xì)胞白血病(ChronicMyelogenousLeukemia,CML)【概述】CML是一種造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。 Ph染色體、BCR/ABL 融合基因是細(xì)胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)的標(biāo)志，與 CML發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)?！九R床表現(xiàn)】CML臨床過程分為三期，即慢性期、加速期及急變期。各期臨床表現(xiàn)不一，分別加以介紹。慢性期可以無癥狀，或有代謝增高的表現(xiàn)、高尿酸血癥的表現(xiàn)，大多有脾臟腫大的體征。【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象：慢性期外周血WBC明顯增高，可達(dá)（100～300）×109/L，中性中幼、晚幼及桿狀粒細(xì)胞明顯增多，嗜酸性、嗜堿性粒細(xì)胞增高，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低或陰性。骨髓：增生明顯至極度活躍，紅系、髓系和巨核細(xì)胞普遍增生，以髓系為主。隨著疾病的發(fā)展，可出現(xiàn)骨髓纖維化細(xì)胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)改變：Ph染色體、BCR/ABL融合基因是細(xì)胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)的標(biāo)志。加速期和急變期可出現(xiàn)新的染色體異常。血液生化：血尿酸可以增高。【診斷和鑒別診斷】診斷：根據(jù)外周血白細(xì)胞持續(xù)增高，脾臟腫大，典型的外周血和骨髓象，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽性率和積分降低， Ph染色體、BCR/ABL 融合基因，即可作出診斷。鑒別診斷：（1）與ph染色體陽性的ALL鑒別；(2)類白血病反應(yīng)；(3)骨髓纖維化癥的鑒別。【治療】對(duì)確診為CML的患者應(yīng)根據(jù)其具體情況制定總的治療計(jì)劃，首先達(dá)到血液學(xué)緩解，然后盡量爭(zhēng)取達(dá)到細(xì)胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)緩解?；瘜W(xué)治療：重點(diǎn)介紹羥基脲及馬利蘭的用法、療效和毒副作用。生物治療：干擾素治療的作用及不良反應(yīng)，療效。分子靶向治療：酪氨酸激酶抑制劑—甲磺酸伊馬替尼適應(yīng)癥及療效。其他信號(hào)傳導(dǎo)抑制劑。造血干細(xì)胞移植：適應(yīng)征、療效、移植前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估等。其他治療方法：放射治療、白細(xì)胞去除術(shù)、脾切除適應(yīng)證及價(jià)值。急變時(shí)的治療。【預(yù)后】生存期。影響預(yù)后因素?！窘虒W(xué)方法】多媒體課堂雙語講授。臨床見習(xí)典型病例。4.慢性淋巴細(xì)胞白血病(ChronicLymphocyticLeukemia,CLL)【概述】多在中老年患病，男性多于女性。在WHO分類中CLL在同一條目下描述，均屬于淋巴細(xì)胞低度惡性克隆性疾病，浸潤骨髓、淋巴結(jié)等器官，最終導(dǎo)致造血功能衰竭。

與SLL（smallcelllymphoma,SCL）腫瘤細(xì)胞壽命長使其在體內(nèi)蓄積。【臨床表現(xiàn)】起病緩慢，早期無自覺癥狀，中、晚期可出現(xiàn)食欲下降、消瘦、低熱、盜汗、貧血等表現(xiàn)。部分病人并發(fā)自身免疫溶血性貧血或血小板減少。常見的體征是淋巴結(jié)和脾臟腫大?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，以小淋巴細(xì)胞為主。骨髓象：有核細(xì)胞增生，淋巴細(xì)胞≥40%，以貌似成熟的淋巴細(xì)胞為主。淋巴結(jié)活檢：小淋巴浸潤。免疫分型：克隆性的B細(xì)胞標(biāo)記。CD19、CD20、CD5陽性，CD23陽性，輕鏈限制性；染色體改變：50%有染色體異常。B細(xì)胞以+12、14q+常見?！驹\斷】外周血白細(xì)胞增高，淋巴細(xì)胞比例大于50%，其絕對(duì)值＞5×109/L，CD19、CD20、CD5陽性，有輕鏈限制性，排除有淋巴細(xì)胞增多的其他疾病?！九R床分期】介紹 Binet分期（A、B、C）?！局委煛恐委煵呗?，根據(jù)臨床分期和患者全身情況而定?；瘜W(xué)治療：改善癥狀和體征，不能治愈本病。瘤可寧、強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺及氟達(dá)拉濱用法及療效。2. 單克隆抗體治療：介紹抗 CD52及抗CD20單抗。造血干細(xì)胞移植；脾切除及放射治療；并發(fā)癥的治療：控制感染(抗生素、靜脈人體丙種球蛋白的使用)，免疫性血小板減少和自身免疫性溶血性貧血的治療?！静〕毯皖A(yù)后】自然病程。治療后的生存時(shí)間、死亡原因（出血、嚴(yán)重貧血、感染）?！窘虒W(xué)方法】多媒體課堂雙語講課。臨床實(shí)習(xí)時(shí)示教典型病例。六、出血性疾病概述(IntroductiontoHemorrhagicDisorders)一、 目的要求掌握正常止血機(jī)制及抗凝機(jī)制。掌握出血性疾病的分類、出血特點(diǎn)，實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)及診斷。熟悉治療原則。二、 教學(xué)時(shí)數(shù)：2.5學(xué)時(shí)。大課時(shí)數(shù) 1學(xué)時(shí)，見習(xí)時(shí)數(shù) 1.5學(xué)時(shí)。三、 教學(xué)內(nèi)容【概述】出血性疾病的定義。 強(qiáng)調(diào)自發(fā)出血或創(chuàng)傷后出血不止或過多是出血性疾病的特點(diǎn)?！菊５闹寡湍獧C(jī)制】扼要講解止血機(jī)制的三個(gè)要素：血管因素；血小板在止血機(jī)制中的作用：粘附、聚集、釋放(ADP)功能及對(duì)凝血的作用；凝血機(jī)制在止血中的作用：扼要介紹各凝血因子，內(nèi)源性及外源性凝血途徑，強(qiáng)調(diào)在體內(nèi)生理凝血過程中組織因子啟動(dòng)是凝血關(guān)鍵?！究鼓c纖維蛋白溶解機(jī)制】體內(nèi)凝血和抗凝血機(jī)制保持動(dòng)態(tài)平衡。抗凝血酶Ⅲ（antithrombin-Ⅲ，AT-Ⅲ）：是重要的抗凝物質(zhì)。蛋白C系統(tǒng)：由ProtrinC、ProteinS及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（thrombomodulin,TM）組成，滅活FV及FⅧ。組織因子途徑抑制物（tissuefactorpathwayinhibitor,TFPI）。肝素：與AT-Ⅲ結(jié)合，發(fā)揮抗凝作用。纖溶系統(tǒng)：纖溶系統(tǒng)組成及作用。【出血性疾病分類】血管因素所致的出血性疾??；血小板數(shù)量和質(zhì)量異常；凝血功能障礙；抗凝或纖溶過程的異常；復(fù)合止血機(jī)制異常：DIC，vWD?！驹\斷】病史：出血史、家族史、藥物和化學(xué)品接觸史、過敏史、外傷、原發(fā)疾病等。體征：出血的特點(diǎn)、部位等。根據(jù)病史和體征特點(diǎn)進(jìn)行臨床診斷,即分為血管、血小板性出血和凝血障礙性出血。【實(shí)驗(yàn)室檢查】篩選實(shí)驗(yàn)：束臂試驗(yàn)、血小板計(jì)數(shù)、出血器出血時(shí)間(TBT)、血塊退縮試驗(yàn)、凝血時(shí)間(CT)、凝血酶原時(shí)間(PT)、活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）、凝血酶時(shí)間（TT）等的臨床意義；2.

確診試驗(yàn)：①血管異常檢查；②血小板異常檢查；③凝血異常檢查： PT、APTT糾正試驗(yàn)、因子水平的測(cè)定、抑制物測(cè)定、纖溶異常的檢查等?！局委熢瓌t】消除病因、避免損傷、禁用影響止血的藥物，預(yù)防出血。止血：腎上腺皮質(zhì)類固醇、維生素K、止血制劑及輸血小板或輸血漿及其制品等的適應(yīng)癥和效果。【教學(xué)方法】應(yīng)用圖文并茂的CAI課件課堂雙語講授，臨床實(shí)習(xí)時(shí)可將適當(dāng)病例進(jìn)行分析、討論。七、特發(fā)性血小板減少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura，ITP)一、 目的要求1. 掌握血小板減少性紫癜常見病因、 ITP臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)及治療原則。熟悉ITP的發(fā)病機(jī)理及鑒別診斷。熟悉ITP急癥的處理。二、 教學(xué)時(shí)數(shù)：自學(xué)三、 自學(xué)內(nèi)容【概述】正常血小板計(jì)數(shù)。 血小板計(jì)數(shù)與出血的關(guān)系。 特發(fā)性與自身抗血小板抗體破壞血小板有關(guān)，因 此，又稱之為特發(fā)性自 身免疫性血