兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療第一頁，共二十八頁，2022年，8月28日兒童便秘的原因器質性（5-10%）先天性巨結腸癥其他飲食、習慣特發(fā)性（90%）盆底失弛緩綜合征（40%）肛門直腸畸形骶尾部畸胎瘤……結腸慢傳輸性便秘HD類緣病內(nèi)分泌疾病藥物……其他……第二頁，共二十八頁，2022年，8月28日盆底失弛緩綜合征(anismus)概念：排便時盆底肌群矛盾運動，直腸肛管間不能形成有效壓力梯度，使出口處排便時梗阻，排便費力。命名：“恥骨直腸肌綜合征”（puborectalissyndrome）“盆底痙攣綜合征”（spasticpelvicfloorsyndrome）“盆底失弛緩綜合征”（anismus）兒童anismus：隨著盆底動力學檢查的發(fā)展，國外在兒童慢性便秘中已引入此概念；發(fā)病約占兒童特發(fā)性便秘的40%，但國內(nèi)尚未引起關注。第三頁，共二十八頁，2022年，8月28日我院小兒肛腸科門診自2001年11月至2004年11月共診治特發(fā)性便秘患兒213例，其中資料完整的有136例，明確診斷為盆底失弛緩綜合征者29例。本組患兒發(fā)病占特發(fā)性便秘患兒的13.6%。

將其診斷和治療報告如下。第四頁，共二十八頁，2022年，8月28日臨床資料特點

無性別差異：男13例，女16例；以幼兒及學齡期多見：平均6.7±4.0歲；曾有正常排便史：病程長：3月-10年（3.8年±2.9年）；排便頻度：≤每周3次，有時超過一周。常以污糞就診：

4/29例；助便史：長期瀉藥7例，間斷瀉藥及開塞露8例，長期開塞露14例。每次排便時間：10-30分鐘。第五頁，共二十八頁，2022年，8月28日診斷手段肛門直腸測壓排糞造影結腸造影結腸傳輸試驗組織學檢查第六頁，共二十八頁，2022年，8月28日肛門直腸測壓瑞典MedtronicSynectics公司生產(chǎn)的高分辨多通道胃腸功能監(jiān)測儀（PCPolygrafHR），低順應性灌注測壓系統(tǒng)，灌注水流速0.5ml/min。輻射狀四通道測壓導管，其前端束一最大容量為500ml的氣囊?；純呵逍寻察o時檢查。第七頁，共二十八頁，2022年，8月28日肛門直腸測壓指標及意義排便弛緩反射：上升相，診斷的特征性指標；肛管靜息壓：升高；括約肌功能長度：延長；直腸肛門抑制反射：存在，排除HD；直腸肛門收縮反射：肛管收縮壓：直腸感覺閾值：直腸最大耐受量等第八頁，共二十八頁，2022年，8月28日

RAIR球囊擴張直腸肛門抑制反射存在29例均存在RAIR：RAIR正常組：注氣5-10ml引出21例；RAIR減弱組：注氣15-30ml引出8例。第九頁，共二十八頁，2022年，8月28日5ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門抑制反射rectalanalinhibitoryreflex，RAIR第十頁，共二十八頁，2022年，8月28日

排便弛緩反射異常（29例均為上升相）模擬排便，直腸壓力上升時肛管壓力也上升。第十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日括約肌功能長度延長RAIR正常組：3.3±0.8cmRAIR減弱組：3.9±1.0cm（P<0.001）第十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日排糞造影力排相肛直角較靜坐相減小

靜坐相力排相第十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日結腸造影嬰幼兒用12.5%泛影葡胺,年長兒用鋇劑。造影前一般不洗腸，插入肛管，注入造影劑嬰幼兒約50-80ml，年長兒100-150ml后拔出肛管，在肛門部貼“O”鉛字后攝正、側位片。攝片需顯示骶椎及肛門標記。

第十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日正位片側位片第十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日盆底肌電圖外括約肌和恥骨直腸肌反常電活動，由于針式肌電圖有創(chuàng)，在兒童便秘中難以常規(guī)開展。

靜息狀態(tài)排便狀態(tài)大力收縮第十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日After24hAfter48hAfter72hAfter96h結腸傳輸試驗區(qū)別結腸慢傳輸性與出口梗阻性第十七頁，共二十八頁，2022年，8月28日

HE×400肌間神經(jīng)叢可見神經(jīng)節(jié)細胞HaveganglioncellinAuber’splexusHE×200神經(jīng)纖維增生Nervefiberhyperplasia組織學Histology第十八頁，共二十八頁，2022年，8月28日兒童anismus診斷標準Roberts等：恥骨直腸肌電反常電活動；排便時肛管壓力曲線上升>50cmH2O；直腸壺腹排空不全。WAVoderholzer等：排便弛緩反射或盆底肌電圖反常電活動；病史：有過正常排便史、在不同年齡階段出現(xiàn)癥狀；癥狀：排便費力，排空不全。第十九頁，共二十八頁，2022年，8月28日兒童anismus診斷標準（作者提出）肛管直腸測壓：排便弛緩反射上升相。參考條件結腸造影：排除HD。必須條件臨床癥狀：排便異常費力。排糞造影：力排相肛直角變小。盆底肌電圖：反常電活動。結腸運行試驗：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。第二十頁，共二十八頁，2022年，8月28日

兒童便秘診治流程圖（南京市中醫(yī)院）第二十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日anismus治療方法Jost等治療兒童anismus：膨脹性瀉劑灌腸A型肉毒桿菌毒素局部注射：非手術治療無效者。括約肌切開術：肉毒桿菌毒素局部注射無效者。我們治療70例成人Anismus經(jīng)驗：益氣養(yǎng)陰活血通便中藥內(nèi)服；生物反饋訓練：成人首選，兒童療效尚有爭議；中醫(yī)切開掛線法：翁一珍等：直腸肌部分切除術（Lynn’s術）：兒童先天性巨結腸癥超短段型、乙狀結腸冗長癥、特發(fā)性便秘等療效滿意。第二十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日兒童anismus治療方法內(nèi)科綜合治療：排便誘導訓練法：每日定時（早飯后或晚飯后）肛內(nèi)納入開塞露5ml，有便意后即排便，視病程長短連續(xù)使用1-2周后開塞露循序減量，直至建立排便反射，一般需1-2月。教育：父母或年長患兒相關知識、飲食調(diào)節(jié)、乳果糖或福松等緩瀉劑軟化大便。外科治療：Lynn’s手術第二十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日療效評定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無污糞；好轉：治療后癥狀較前改善，1周少于1次依賴開塞露或瀉藥；無效：治療前后癥狀無明顯改善。第二十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日結果29例排便誘導訓練法等非手術治療1-2月，痊愈4例，好轉5例，無效20例，有效率32%。非手術治療較非animus患兒明顯差：（32%VS85%）無效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn術，術后隨訪5-36月，均療效滿意。切除標本病理：肌間神經(jīng)叢均見神經(jīng)節(jié)細胞。2例分別于術后3月、6月復查肛門直腸測壓，肛管靜息壓及括約肌功能長度均較術前下降，排便弛緩反射仍為上升相，其中1例3年后隨訪排便弛緩反射呈下降相。

第二十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日種類病史結腸造影肛門直腸測壓盆底失弛緩綜合征

曾有正常排便，無污糞

S5以上無痙攣段

RAIR正?；驕p弱，排便弛緩反射異常，肛管舒張壓正常。

內(nèi)括約肌失弛緩癥（HD超短段型？）曾有正常排便，無污糞

S5以上無痙攣段

RAIR減弱，肛管靜息壓增高，肛管舒張壓下降。

特發(fā)性巨直腸癥腹脹，污糞，非生后便秘

S5以上直腸擴張，無痙攣段

RAIR減弱，直腸容量閾值明顯增高。結腸測壓擴張段表現(xiàn)為低幅式收縮而近端結腸壓力正常。

討論：鑒別診斷第二十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日討論：Lynn’s術體會

名稱：肛門內(nèi)括約肌和直腸平滑肌部分切除術目的：改善直腸排空,降低排便時直腸頸壓力。指征：

①生