關(guān)于先天性消化道畸形的診斷和治療第一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日一.概述最常見的先天性畸形與胚胎期器官、組織、神經(jīng)發(fā)育停頓、終止有關(guān)可分為新生兒期與嬰兒期病程。處理原則不盡相同絕大多數(shù)需手術(shù)治療，預(yù)后多數(shù)較好第二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日二.原始消化管的發(fā)生

原始消化管(Primitivegut)

前腸(foregut)

中腸

(mid-gut)

后腸(hind-gut)

口底舌咽至十二指腸乳頭肝膽囊膽道胰腺十二指腸乳頭以下至橫結(jié)腸右2/3橫結(jié)腸左1/3至肛管的上段膀胱尿道大部第三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日三.先天性消化道畸形

從上至下分述

第四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日

食道疾病

1.先天性食道閉鎖氣管食管瘺(congenital

esophagealatresia&tracheoesophagealfistura)

2.先天性食管蹼

3.先天性食管狹窄

esophagealstenosis

4.食管重復(fù)畸形(esophagealduplication)

5.食管憩室(esophagealdiverticula)

6.先天性短食道(congentialshortesophagus)

7.喉氣管食管裂

laryngotracheoesophagealfissura

8.血管環(huán)壓迫食道

(vascularring)第六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日先天性膈疝

congenitaldiaphragmatichernia

胸腹裂孔疝

食道裂孔疝

胸骨后疝第七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日先天性消化道畸形—胃疾病先天性肥厚性幽門狹窄

congenitalhypertrophicpyloricstenosis先天性幽門閉鎖與狹窄pyloricatresia&stenosis

胃扭轉(zhuǎn)gastricvolvulus

先天性胃壁肌層缺損defectofgastricmuscle

胃重復(fù)畸形gastricduplication

胃憩室gastricdiverticula

第八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日

十二指腸疾病十二指腸閉鎖與狹窄（隔膜）

十二指腸重復(fù)畸形

十二指腸憩室

環(huán)狀胰腺annular

pancreas

腸旋轉(zhuǎn)不良abnormalrotationofintestinalloop

腸系膜上動脈綜合癥arterial-mesentericalsupersyndrome

十二指腸前門靜脈preduodenalportalvein第九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日空回腸疾病

1.先天性小腸閉鎖和狹窄

2.小腸重復(fù)畸形duplicationofintestine

3.卵黃管發(fā)育異常

(omphalomesentericductmalformation)

臍腸瘺patentomphalomesentericduct

Umbilicalfistula

臍竇

omphalomesentericductsinus

臍茸

umbilicalpolyp

美克爾憩室

Meckel’sdiverticulum

卵黃管囊腫

omphalomesentericductcyst

第十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日空回腸疾病

4.胎糞性腹膜炎及腸梗阻

Meconiumperitonitis&obstractionofintestine5.腹內(nèi)疝

6.小腸罕見畸形

（短小腸癥小腸脊柱瘺小腸膀胱裂）第十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日結(jié)腸疾病先天性巨結(jié)腸Hischsprung’sdiseaseHD

先天性巨結(jié)腸同源病allieddisordersofHirschsprung’sdisease,ADHD結(jié)腸閉鎖與狹窄colonicatresiaandstenosis結(jié)腸重復(fù)畸形結(jié)腸憩室先天性乙狀結(jié)腸冗長surplusofsigmoid,

Dolichasigmoid先天性短結(jié)腸（先天性袋狀結(jié)腸congenitalpouchcolon,袋狀結(jié)腸綜合癥pouchcolonsyndrome）小左結(jié)腸綜合癥smallleftcolonsyndrome第十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日直腸肛管疾病先天性肛門直腸畸形congenitalmalformationoftheanus&rectum直腸重復(fù)畸形rectalduplication會陰骶部部畸形

malformationofperineumsacrum第十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日肝膽疾病肝臟發(fā)育畸形先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫congenitalcholedochalcyst）膽道閉鎖(biliaryatresia)第十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日四.臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation嘔吐Vomiting腹脹

Abdominaldistension便秘

Constipation腹部體癥五.輔助檢查X線：腹部平片（正位、臥位、側(cè)位、倒立位）CTMRIB超

同位素掃描生化實驗肝功AKP

第十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日嘔吐Vomiting

1.嘔吐時間與消化道畸形部位有關(guān)與病變發(fā)展有關(guān)：

幽門肥厚性狹窄腸旋轉(zhuǎn)不良2.嘔吐物性質(zhì)、量

胃液、奶質(zhì)、膽汁、糞質(zhì)、血性3.嘔吐動作溢奶、惡心嘔吐、噴射狀第二十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日腹部體征腹部平坦或凹陷

上腹脹、胃型、胃蠕動波全腹脹、腸型第二十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日排便情況胎便排出時間胎便量有無正常胎便肛指檢查直腸有無緊縮感、爆破樣排便第二十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日X線檢查腹部平片立位片：腹部無氣、單泡影、雙泡影、三泡影腸脹氣氣液平倒立位X片（側(cè)位片）消化道鋇餐鋇劑灌腸第二十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第二十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日巨結(jié)腸第二十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日B超：腸腔擴(kuò)大、蠕動波、幽門肌測定、

直腸閉鎖位置測量

CT、MRI

其它檢查：肛直腸測壓、組織化學(xué)檢測、

肌電儀、放射性核素檢查

（99mTc腹部掃描）

實驗室指標(biāo)：肝功AKP第二十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日消化道畸形的治療以手術(shù)治療為主第二十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日先天性肥厚性幽門狹窄第二十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日先天性肥厚性幽門狹窄手術(shù)第二十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第三十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日腸旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)第三十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日腸旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)第三十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日腸閉鎖吻合術(shù)第三十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日PENA’S肛門成型術(shù)第三十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日.小腸重復(fù)畸形第三十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第三十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日會陰肛門成型術(shù)第三十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第三十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日PENA’S肛門成型術(shù)第三十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日先天性消化道畸形消化管狹窄或閉鎖回腸憩室meckels’di