第節(jié)

腎腺病原發(fā)性固酮增多癥《斷一臨床表現(xiàn)（一）癥１、高血壓，持續(xù)性高血壓，應(yīng)用降壓藥效果不好。２、低血鉀引起神經(jīng)肌肉功能障礙，表現(xiàn)為肢體麻木，手足抽搐，視力障礙，周期性麻痹等。３、低血鉀性堿中毒。（二）體皮質(zhì)腺瘤常較小，一般不能觸及腫塊。二輔檢（一）尿量增多、尿比重降低，常低至1.012，尿呈堿性。（二）血鉀降低，低于3.5mmol/L,般在mmol/L，至更低。（三）血鈉增高，可高于140。（四）血、尿醛固酮濃度升高。（五）血漿腎素活性一般不升高。（六）低鈉試驗(yàn)：限鈉飲食后，尿鈉降低，血鉀升高。（七）高鈉試驗(yàn)：高鈉飲食后，低鉀更明顯。（八）安體舒通試驗(yàn)：病人服用安體舒通30mg，每日４次，一周后尿鉀減少，血鉀上升至正常范圍，血壓及肌無(wú)力等癥狀改善。（九）心電圖檢查可出現(xiàn)低鉀表現(xiàn)。三定試（一）Ｂ超：可發(fā)現(xiàn)以上的瘤。（二Ｃ或ＭＲＩ可發(fā)現(xiàn)1cm更小的腺瘤增生型原發(fā)性醛固酮增多癥可表現(xiàn)為腎上腺增大或正常。（三放射性碘化膽固醇腎上腺描可表現(xiàn)為患側(cè)腎上腺有放射性濃集不能與其他皮質(zhì)疾病鑒別。（四選性腎上腺靜脈插管取測(cè)定血漿醛固酮及皮質(zhì)醇擇腎上腺血管造影有助于定位診斷。四診標(biāo)（一）典型的臨床特征。（二）輔助及定位檢查發(fā)現(xiàn)異常。（三）手術(shù)切除標(biāo)本病理證實(shí)?！动熞?、保治全身情況差，不能耐受手術(shù)或皮質(zhì)癌有轉(zhuǎn)移者，采用藥物治療。安體舒通60mg，每日３－４次，狀改善后改為維持量20mg，每日３－４次。二、手治皮質(zhì)腺瘤所致的醛固酮增多癥手術(shù)效果較好增或皮質(zhì)癌未發(fā)生轉(zhuǎn)移者也應(yīng)手術(shù)治療。術(shù)前準(zhǔn)備包括限鈉補(bǔ)鉀，口服安體舒通使血鉀恢復(fù)正常，血壓正?；蚍€(wěn)定。三、手選皮質(zhì)腺瘤者可行腺瘤摘除術(shù)質(zhì)則要行根治側(cè)腺瘤作/

該側(cè)腎上腺全切除術(shù)；如是皮質(zhì)增生，則一側(cè)全切除，另一側(cè)次全切除術(shù)?？蛇x擇經(jīng)腰或經(jīng)腹入路?！缎?zhǔn)一治愈①壓正常，癥狀消；②血、尿醛固酮水平正常；③血漿腎素、血管緊張素活性正常。二好轉(zhuǎn)①壓正常，癥狀好；②血、尿醛固酮降低。三未愈①狀無(wú)好轉(zhuǎn)；②血尿醛固酮未降低。嗜鉻細(xì)瘤《斷一臨床表現(xiàn)（一）心管系統(tǒng)癥狀１、陣發(fā)性高血壓因緒動(dòng)或體力勞動(dòng)等誘發(fā)，突然出現(xiàn)劇烈心悸、氣促、大汗、頭痛等，收縮壓驟升，發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，緩解后患者極度疲勞虛弱。２、持續(xù)性高血壓：酷似高血壓病，但一般降壓藥難以控制，有時(shí)血壓陣發(fā)性加重。３、高血壓及高濃度兒茶酚胺造成心肌損害可誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速、室顫、心肌梗塞及心衰。４、低血壓休克，有時(shí)因腫瘤內(nèi)出血、壞死，兒茶酚胺銳減所致。（二）代紊亂１、基礎(chǔ)代謝率增高。２、血、尿糖增高。３、脂肪代謝紊亂，消瘦，乏力。４、電解質(zhì)代謝紊亂。（三）體征少數(shù)患者可有腹部包塊。二輔檢（一）血兒茶酚胺測(cè)定：兒茶酚胺增高有診斷價(jià)值。（二）尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物增高。（三）血糖增高或糖耐量降低。（四）Regitine試陽(yáng)性，病人血壓在以，或發(fā)時(shí)快速靜脈滴注芐胺唑啉５毫克，２分鐘內(nèi)血壓下降為性。（五）激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性，血壓在160/100mmHg以時(shí)，靜脈滴注磷酸組胺，如血壓升高60/40mmHg為性。三定試（一）Ｂ超：可發(fā)現(xiàn)以上的瘤。（二）ＣＴ或ＭＲＩ：可發(fā)現(xiàn)1cm更小的腺瘤。（三）靜脈分段取血定位檢查：有助于發(fā)現(xiàn)較小及異位的腫瘤。（四）碘-間碘苯甲胍（ＩＭＩＢＧ）嗜鉻組織閃爍掃描，可顯示各部位嗜鉻組織及惡性轉(zhuǎn)移病灶。四診標(biāo)（一）典型的臨床發(fā)現(xiàn)。（二）輔助及定位檢查發(fā)現(xiàn)異常。（三）切除標(biāo)本病理證實(shí)。/

《療一、非術(shù)療對(duì)嚴(yán)重并發(fā)癥不能耐受手術(shù)或惡性腫瘤有轉(zhuǎn)移者服苯芐胺和心得安控制血壓及心率。二、手治適證嗜細(xì)胞瘤一有效的方法是手術(shù)切除，但手術(shù)有較大風(fēng)險(xiǎn)，凡是無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥者均應(yīng)手術(shù)。三、術(shù)準(zhǔn)對(duì)心等臟器功能進(jìn)行詳細(xì)檢查苯胺或酚妥拉明、酚芐胺等控制血壓兩周以上；心率快者加用心得安；術(shù)前３天每日補(bǔ)充液體，必要時(shí)輸血心補(bǔ)充血容量；術(shù)前備血，手術(shù)時(shí)要準(zhǔn)備升壓及降壓藥，建立兩條靜脈通道，鎖骨下靜脈穿刺插管監(jiān)測(cè)中心靜脈壓；術(shù)中操作要輕柔，盡量避免擠壓瘤體。四、術(shù)選經(jīng)腰背或腹部切口入路。四、擇腰或經(jīng)腹入路?！缎?zhǔn)一治愈癥消失；血壓穩(wěn)定正常范圍，血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物含量正常。二好轉(zhuǎn)癥減輕，血壓有所降，血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物含量下降。三未愈癥未改善，血壓未制，血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物含量仍高于正常。皮質(zhì)醇多癥皮質(zhì)醇增多癥又稱(chēng)柯興氏綜合征由于長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激（主要是皮質(zhì)醇增多分泌過(guò)多所致。按病變分為雙側(cè)增生、腺瘤和癌。按病因分為垂體性、腎上腺性、異源性ＡＣＴＨ綜合征和醫(yī)源性柯興氏綜合征?！稊嘁慌R床表現(xiàn)（一）向心性肥胖，滿(mǎn)月臉，水牛背，懸垂腹，但四肢不肥胖。（二）臉面潮紅充血，出現(xiàn)痤瘡、脫發(fā)、須毛增多。（三）多血質(zhì)及皮膚紫紋。（四）高血壓，多為輕中度持續(xù)性高血壓。（五）女性月經(jīng)紊亂，男性性功能障礙。（六）精神情緒變化、不穩(wěn)定。（七）肌肉萎縮和無(wú)力，骨質(zhì)疏松。（八）糖代謝異常，糖尿病或糖耐量異常。（九）兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育障礙。二輔檢（一）血鉀、氯降低，可有低氯性堿中毒。（二）血皮質(zhì)醇增高，為正常人２－３倍，晝夜節(jié)律性消失。（三）尿游離皮質(zhì)醇增高。（四）尿１７－羥類(lèi)固醇和１７－酮類(lèi)固醇增高。如果顯著增高則提示腎上腺癌或異源性ＡＣＴＨ綜征。（五）地塞米松抑制試驗(yàn)：試驗(yàn)后皮質(zhì)醇降低５%上者為垂體性皮質(zhì)醇增多癥，無(wú)改變者為腎上腺腫瘤或異源性ＡＣＴＨ綜合征。（六）血漿ＡＣＴＨ測(cè)定：ＡＣＨ依賴(lài)性皮質(zhì)醇增多癥和異源性ＡＣＴＨ綜合征者，血/

ＡＣＴＨ增高，非ＡＣＴＨ依賴(lài)皮質(zhì)醇增多癥則不增高。（七口甲吡酮試驗(yàn)皮質(zhì)醇多癥病人尿１７－羥類(lèi)固醇明顯增高腎腺腫瘤患者尿１７－羥類(lèi)固醇無(wú)變化或降低。三定試（一）Ｂ超：可檢測(cè)較大的腫瘤。（二）頭顱照片，蝶鞍有顯著擴(kuò)大或破壞，其原發(fā)病灶可能在垂體。（三）胸片，觀察肺部有無(wú)病灶及胸腺情況。（四）ＣＴ、ＭＲＩ，對(duì)垂體微腺瘤及腎上腺腫瘤有較大的診斷價(jià)值。（五）腎上腺核素掃描，可顯示腎上腺大小和形態(tài)改變。四診標(biāo)（一）較典型臨床發(fā)現(xiàn)。（二）輔助及定位檢查異常。（三）手術(shù)標(biāo)本病理證實(shí)?！动熞环鞘种危ㄒ唬┧幹委煟嚎捎妹芡滋?、氨魯米特、美替拉酮、酮康唑、賽庚啶、溴隱亭等。（二）放治療：垂體瘤可輔以放療。二手術(shù)療（一）腎腺瘤或增生手術(shù)，術(shù)中及術(shù)后通常要采用激素替代治療。（二）皮腺瘤要行腺瘤切除術(shù)。（三）皮癌應(yīng)行根治術(shù)。（四）垂瘤可行垂體瘤顯微手術(shù)切除或一側(cè)腎上腺全切除、對(duì)側(cè)腎上腺次全切除。（五）原性皮質(zhì)增生應(yīng)行腎上腺次全切除?！缎?zhǔn)一治愈癥消失；電解質(zhì)、血糖等