各位同學(xué)，大家好。上節(jié)課我們已經(jīng)學(xué)習(xí)了癲癇的診斷思路，一起回顧一下，具體包括5個(gè)方面的內(nèi)容，首先是發(fā)作性事件是不是癲癇，其次它的發(fā)作類型是什么？第三是癲癇綜合癥可不可以確定？第四，它的病因是哪些？第五，有沒有同時(shí)患其他的病，即共患病，其中第三，癲癇綜合癥是今天上課的重點(diǎn)內(nèi)容。首先我們要知道癲癇綜合征的定義是什么？他是由一組臨床和腦電圖所組成的特定的典型現(xiàn)象，每一種癲癇綜合征具有特定的發(fā)病年齡，發(fā)作類型和腦電圖特點(diǎn)。在明確癲癇及其發(fā)病類型后，應(yīng)盡早給出癲癇綜合征的診斷。癲癇綜合癥的診斷，對(duì)于選擇合適的抗癲癇的藥物及判斷預(yù)后都具有非常重要的意義。在兒科的話，我們一般是根據(jù)起病的年齡排列來確定癲癇綜合征的具體內(nèi)容，如新生兒期：包含有良性家族性新生兒癲癇，早期肌陣攣腦病，大田原綜合征。嬰兒期有嬰兒游走性部分性癲癇，West綜合征，嬰兒肌陣攣癲癇，良性家族性嬰兒癲癇，Dravet綜合征等。接下來我來揭開幾種常見的癲癇綜合征的神秘面紗，首先是大田原綜合征，它的發(fā)病年齡從出生后數(shù)天到三個(gè)月，主要的臨床表現(xiàn)是強(qiáng)直痙攣發(fā)作，他的腦電的表現(xiàn)是爆發(fā)抑制波形，病因有很多，比如說嚴(yán)重的腦發(fā)育不良等，此病的預(yù)后比較差，伴有發(fā)育遲緩，而且一般藥物治療效果不好，屬于難治型；那接下來我們看一下此病的腦電圖，背景差，是一個(gè)爆發(fā)抑制的一個(gè)圖形；第2個(gè)綜合癥，嬰兒痙攣癥，它的起病年齡3~12個(gè)月左右，主要的臨床表現(xiàn)是強(qiáng)直痙攣發(fā)作，他的發(fā)作是成串的，在思睡或剛醒的時(shí)候容易發(fā)生，但病因的話有多種，如結(jié)構(gòu)性的問題，包含先天性腦發(fā)育畸形，還有圍產(chǎn)期的因素，包括感染，代謝等等。腦電圖形式改變分為發(fā)作期和發(fā)作間期的改變，間期的改變主要是在背景活動(dòng)為高峰失律的基礎(chǔ)上，夾雜了大量的雜亂，多灶性的棘波、棘慢波，左右不對(duì)稱、不同步，完全失去正常的腦電節(jié)律，如果是捕捉到發(fā)作期的腦電改變，主要表現(xiàn)為高峰失律消失，表現(xiàn)為廣泛性的1.5~2Hz高波幅，慢波或棘慢波的爆發(fā)或廣泛性的低電壓快波。看完這兩個(gè)癲癇綜合癥，很多同學(xué)都會(huì)有疑問，老師，難道癲癇綜合癥都是預(yù)后不良嗎？不全是，那接下來我們給大家增加信心，接下來分享的兩個(gè)癲癇綜合癥的預(yù)后相對(duì)就好多了，那第1個(gè)就是bect，又稱伴中央-顳區(qū)棘波的良性癲癇，是兒童期最常見的局灶性發(fā)作性癲癇綜合征，占兒童癲癇的15~24%，比例還是很高的，病因不明，這個(gè)綜合癥是年齡依賴性的發(fā)病，遺傳性易感，7~10%的患兒既往有熱性驚厥的病史，部分有癲癇家族史，它有哪些臨床特點(diǎn)呢？首先起病年齡。是3~14歲，高峰年齡是5~10歲，發(fā)作和睡眠密切相關(guān)，常在入睡后不久或清晨將醒時(shí)發(fā)作，日間發(fā)作也伴有警覺水平的下降，口咽部或一側(cè)上肢開始的感覺運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，多數(shù)意識(shí)是清楚的，他是局灶性的發(fā)作，10~%13%終生只發(fā)作一次。這種發(fā)作類型是由于其放電位置決定的，大家看這個(gè)解剖圖就清楚了，此區(qū)域是Rolandic區(qū)，是感覺運(yùn)動(dòng)皮層的起源。高位起源和低位起源的發(fā)作有區(qū)別。相應(yīng)的腦電圖表現(xiàn)為一側(cè)性或雙側(cè)性感覺運(yùn)動(dòng)皮層區(qū)，（Rolandic區(qū)）棘慢波發(fā)放，相當(dāng)于中央、頂、中顳區(qū)，雙側(cè)常有不同步；睡眠期放電明顯增多、泛化；30%僅能在睡眠中記錄到放電。那總結(jié)一下BECT的診斷要點(diǎn)，3~14歲起病發(fā)作與睡眠密切相關(guān)，腦電顯示中央顳區(qū)為主的棘慢波，智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，頭顱影像學(xué)無異常，相對(duì)預(yù)后很好，不論發(fā)作是否頻繁，是否治療及時(shí)，發(fā)作均在青春期前后停止，腦電已隨之恢復(fù)正常。最后一個(gè)癲癇綜合征是兒童失神癲癇，它的主要的起病年齡是4~10歲，高峰時(shí)間是5~7歲，失神發(fā)作起病表現(xiàn)為愣神，發(fā)作非常頻繁，一天可達(dá)數(shù)10次甚至上百次，發(fā)作突然，持續(xù)時(shí)間短暫，多至18~10秒，發(fā)作時(shí)動(dòng)作停止，但不跌倒，發(fā)作后可繼續(xù)原來的動(dòng)作，在我們做腦電圖的時(shí)候用過度換氣的方法，很容易誘發(fā)發(fā)作，那綜合失神癲癇診斷的要點(diǎn)第一發(fā)病年齡是4~10歲，臨床癥狀以失神發(fā)作起病，每天有多次的失神發(fā)作，發(fā)作期的腦電為雙側(cè)對(duì)稱同步，3Hz棘慢波爆發(fā)，智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育。頭部影像無異常，最后我們做一個(gè)簡(jiǎn)單的總結(jié)，今天我們一起學(xué)習(xí)了