川崎病例臨床分析第1頁/共39頁一般資料

272例KD患兒均為2002年2月－2006年2月湖南省兒童醫(yī)院住院的患兒。男196

例，女76例；男：女2.58：1。平均年齡2.65

歲（2個月~10歲）＜1歲26例（9.6%）

1~3歲161例（59.2%）

4~5歲65例（23.9%）＞6歲20例（7.4%）

第2頁/共39頁對入院患兒均進行詳細的病史詢問、系統(tǒng)體格檢查和皮膚科檢查。常規(guī)實驗室檢查：血常規(guī)，血細胞沉降率，C-反應(yīng)蛋白，肝腎功能檢查，酶學(xué)檢查，免疫全套，抗鏈球菌“O”，血細菌培養(yǎng)；特殊檢查：二維超聲心動圖，心電圖，肝脾B超，胸部正位X線片檢查。

第3頁/共39頁臨床表現(xiàn)第4頁/共39頁一、發(fā)熱

272例患兒均有發(fā)熱，熱程最長36天，最短5天，平均9.85天

其中5~10天180例，占66.2%

11~20天71例，占26.1%

＞20天21例，占7.7%

熱型為弛張熱、稽留熱或不規(guī)則熱等第5頁/共39頁二、皮疹特點有一過性皮疹207例，占76.1%。皮疹形態(tài)：為軀干紅色斑丘疹，多為猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣或多形紅斑樣，均無皰疹或結(jié)痂出疹時間：發(fā)熱后2~6天，僅1例發(fā)生在病程20天。第6頁/共39頁第7頁/共39頁第8頁/共39頁三、黏膜損害兩眼球結(jié)膜充血203例，占74.6%口唇潮紅皸裂130例，占47.8%

楊梅舌159例，占58.5%

第9頁/共39頁第10頁/共39頁第11頁/共39頁四、手足肢端改變早期手足硬腫、掌跖泛紅62例，占22.8%，恢復(fù)期甲床皮膚交界處膜樣脫皮85例，占31.3%，肛周脫屑125例，占46%

第12頁/共39頁第13頁/共39頁第14頁/共39頁第15頁/共39頁五、淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大98例，占36%，以單側(cè)多見第16頁/共39頁第17頁/共39頁六、其他伴咳嗽者82例（占30.1%）伴腹瀉者26例（占9.6%）

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實驗室檢查

第19頁/共39頁白細胞總數(shù)（WBC）升高219例（占80.5%）血小板計數(shù)(PCT)升高237例（占87.5%）血紅蛋白降低185例（占68.0%）

輕度貧血152例（55.9%）中度貧血32例（11.8%）重度貧血1例（0.37%）

第20頁/共39頁260例檢測ESR，升高250例(占96.15%)；

244例檢測CRP，升高99例（占81.56%）。

169例患兒行抗溶血鏈球菌“O”檢測，167例滴度正常者（98.81%）；僅2例滴度升高；202例患兒做血液細菌培養(yǎng)檢查，除12例血培養(yǎng)陽性（5.94%）外，其余均為陰性。

第21頁/共39頁269例患兒進行肝腎功能及酶學(xué)測定。肝功能異常223例（占82.89%）：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（SGPT）增高91例（33.83%），

γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT)升高119例（44.24%），總蛋白降低85例（31.60%），白蛋白降低149例（55.39%），球蛋白升高90例（33.46%）；酶學(xué)異常167例（占62.08%）：谷草轉(zhuǎn)氨酶（SGOT）升高48例（17.84%）乳酸脫氫酶（LDH）升高17例（6.32%）肌酸磷酸激酶(CK)升高24例（8.92%），降低55例（20.45%）羥丁酸氫酶升高79例（29.37%）尿素氮降低11例，升高5例，肌酐降3例低，肌酐升高3例。第22頁/共39頁44例患兒行免疫球蛋白檢查，32例異常（72.73%），免疫功能正常12例（27.27%）。

IgM升高20例（45.45%）

IgA升高15例（34.09%）

IgG升高13例（29.55%）

IgE升高7例（15.90%）

C3升高9例（20.45%）,C3降低5例（11.36%）

C4升高2例（4.55%）第23頁/共39頁特殊檢查第24頁/共39頁二維超聲心動圖

265例患兒經(jīng)二維超聲心動圖檢查1~3次，多為入院后檢查，結(jié)果顯示有冠狀動脈損害144例，占54.3%，其中冠狀動脈擴張139例，冠樁動脈瘤5例。按冠狀動脈（CA）診斷標準冠狀動脈損害分為輕、中、重度、正常四級：輕度損害（CA內(nèi)徑2.5㎜~4.0㎜）112例（42.26%）中度損害（CA內(nèi)徑４.０㎜~８.0㎜）29例（10.94%）重度損害（CA內(nèi)徑>８.０㎜）3例（1.13%）正常（CA內(nèi)徑<2.5㎜）121例（45.66%）合并管壁增厚50例，占18.9%，三尖辦返流31例（11.7%），二尖辦返流9例（3.4%），卵圓孔未閉11例（4.2%），動脈導(dǎo)管未閉1例，房間隔缺損1例。其中1例嚴重者顯示為冠狀動脈呈瘤樣擴張，瘤體內(nèi)徑達10mm，合并心包積液。第25頁/共39頁91例患兒做心電圖（EKG）檢查，結(jié)果異常71例：

竇性心動過速54例，竇性心律不齊8例，T波低平4例，T波高尖2例，P-R間期延長6例，肢導(dǎo)聯(lián)低電壓2例。心電圖檢查第26頁/共39頁肝脾B超

76例患兒行肝脾B超檢查，44例發(fā)現(xiàn)有異常：肝臟稍腫大41例脾臟稍大5例第27頁/共39頁

胸部X線片檢查

81例合并咳嗽患兒行胸片檢查，64例有陽性結(jié)

果：

支氣管肺炎34例，

間質(zhì)性肺炎28例,

支氣管炎2例，

胸片正常17例。

第28頁/共39頁治療第29頁/共39頁1、272例患兒入院后即給予阿司匹林抗炎、抗凝治療，每天30~50㎎/㎏；熱退后減為每天3~5㎎/㎏，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共3月。

2、除14例患兒外，其余急性期均加用丙種球蛋白劑量為每天400㎎/㎏，連用3~5天。

3、潘生丁及維生素E治療。

平均住院8.9天，最長住院時間達30天，所有病例均熱退好轉(zhuǎn)出院，并帶藥回家繼續(xù)給予阿司匹林治療，半個月~1個月后復(fù)診。

所有病例均治療及時有效，無一例死亡。第30頁/共39頁討論第31頁/共39頁日本MLNS研究委員會1971年制定診斷標準：

1、發(fā)熱持續(xù)5天以上，用抗生素治療無效；

2、早期手足硬性水腫，掌跖紅斑，指趾端膜樣脫皮；3、全身皮膚可見多形性皮疹，無水皰或結(jié)痂；4、雙眼球結(jié)膜充血；

5、口腔黏膜充血，唇紅、干裂、出血結(jié)痂，楊梅舌；6、頸部淋巴結(jié)腫大。

以上主要癥狀有5項以上符合者即可診斷本病，但發(fā)熱這一癥狀必須具備。第32頁/共39頁國內(nèi)外較廣泛采用美國心臟協(xié)會（AHA）制訂的診斷標準，把一些實驗室檢查指標（如血沉增快、血紅蛋白降低、α-2球蛋白比例升高、C反應(yīng)蛋白升高、白細胞升高等）作為參考標準。

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本組病例均符合該診斷標準，均有發(fā)熱大于5天，熱程以5~10天為主，占66.2%。出現(xiàn)一過性皮疹的機率最大為76.1%，其次為雙眼球結(jié)膜充血、楊梅舌、唇紅干裂、肛周脫屑、頸部淋巴結(jié)腫大、指趾端膜樣脫皮、手足硬性水腫，出現(xiàn)的比率分別為74.6%，58.2%，47.8%，46%，36%，31.25%，22.8%；實驗室檢查指標中血沉、C反應(yīng)蛋白、血小板、白細胞、血紅蛋白異常的出現(xiàn)率分別為96.2%，81.6%，87.5%，80.5%，68%。

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該病皮疹形態(tài)多為猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣或多形紅斑樣等，應(yīng)與猩紅熱、敗血癥、兒童類風(fēng)濕病及滲出性多形紅斑相鑒別。

臨床上發(fā)現(xiàn)出疹性皮膚病同時伴發(fā)熱不退，應(yīng)高度警惕川崎病的可能，詳細的體格檢查及詢問病史，再結(jié)合以上實驗室檢查指標及心臟彩超對本病的診斷有幫助。

第35頁/共39頁據(jù)國外資料表明，15%~25%的未經(jīng)治療的KD患兒可發(fā)展為冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤等心臟疾患，死亡者占0.5%~2.8%。

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本組病例合并不同程度的冠狀動脈損害者占54.3%，與馬氏報導(dǎo)的冠狀動脈異常發(fā)生率60.0%相近。冠狀動脈損害主要表現(xiàn)為冠狀動脈擴張，管壁粗糙、增厚，小部分出現(xiàn)二尖辦、三尖辦或肺動脈辦輕度返流。冠狀動脈擴張內(nèi)徑以2.5~4.0mm為主,占44%，5