扭轉型室性心動過速的分型及處理概述1966年法國學者Dessertenna根據(jù)心電圖特征命名---Torsadede

pointes(Tdp)命名混亂?

扭轉型室性心動過速?尖端扭轉型室性心動過速?芭蕾舞樣室性心動過速?多形性室性心動過速(PMVT)Jackman分型1.腎上腺素能依賴型TDP:主要為特發(fā)型QT間期延長綜合征分三個亞型:①Jervell與Lange-Nielson綜合征,有耳聾和常染色體隱性遺傳②Romano-Ward綜合征,無耳聾,常染色體顯性遺傳③散發(fā)型,無耳聾,無家族史2.間歇依賴型Tdp占全部病例的80%以上常見病因：①緩慢型心律失常②藥物作用Ⅰ.Ⅲ類抗心律失常藥等③電解質紊亂低鉀、鎂④其它心臟疾患、手術間歇依賴型Tdp的ECG特點①有長間歇后QTU明顯延長②Tdp發(fā)生與其前有長心室間歇有關③由配對間期較長(500~700ms…800ms)的室早引發(fā)Coumel分型

Ⅰ型(伴有QT間期延長的Tdp)①室速發(fā)作時QRS波極性及振幅呈相性變化②室速常由一聯(lián)律間距較長的室早所誘發(fā),室早呈二聯(lián)律,T或U增寬③有自發(fā)終止傾向④可進展的室顫⑤室速時心率超過150bpm,心臟調搏、異丙腎、阿托品有效Ⅱ型(伴QT間期正常的Tdp)①QT間期始終正常②室性異位心律聯(lián)律間距不長③起搏防治無效④交感神經(jīng)刺激治療可使病情惡化⑤Ⅰ類抗心律失常藥物明顯有效Ⅲ型(伴極短聯(lián)律間距的Tdp)①除室速發(fā)作外,患者無器質性心臟病的證據(jù)②常以暈厥發(fā)病,有快速.多形室性心律失常,極短的聯(lián)律間距竇性的T.U波形及QT間期正常③注射阿托品,發(fā)作時間及早搏次數(shù)增多④阻滯劑.Ⅰ類抗心律失常藥及胺碘酮常無效⑤靜脈注射或口服異搏停十分有效1.多形性室速伴發(fā)于QT間期延長

(即尖端扭轉型室速)1.1獲得性多形性室速(病因包括電解質紊亂.藥物等)①室速由一長一短間歇誘發(fā)(即長間歇后的早搏引發(fā))②長間歇后心動顯示QT間期進一步延長.T或u波增寬,隨后室速1.2先天性多形性室速

分三個亞型同Jackman腎上腺素依賴型亞型分型2.多形性室速伴發(fā)于正常QT間期2.1多見于冠心病,特征:①室速呈多形性,基礎心律時QT.T或u波正常②起搏對預防發(fā)作無效③異丙腎可使病情惡化④治療藥物同一般室速⑤必時要ICD治療⑥不宜心內膜標測下手術1.分子及離子通道機制Tdp的發(fā)病機理

Tdp及PMVT的發(fā)病機制是沖動形成異常和沖動傳導異常,自律性升高可能具有重要作用目前LQTSTdp發(fā)生機制和研究取得了重要進展發(fā)病機理先天性LQTS已經(jīng)闡明了5個致病基因?LQT1(KVLQT1)第11對染色體的P15.5KVLQT1基因突變，約占LQTS家系基因型約50%?LQT2(HERG)第7對染色體q35-36的HERG基因變異,約占45%?LQT3(SCN5A)第3對染色體SCN5A3P21-24上的鈉通道基因變異?LQT5(MinK)T第21對染色體KCNE1(minK)基因變異?LQT6(MiRP1)指不能用以上基因異常解釋的患者

LQT4僅發(fā)現(xiàn)于一法國家庭,位于第4對染色體上4q25-27?LQT1和LQT5分別編碼緩慢激活延遲整流鉀通道(KVs1,電流為Iks)

的和亞單位?LQT2和LQT6則分別編碼快速激活延遲整流鉀通道(KVr,電流為Ikr)的和亞單位?LQT3則編碼鈉通道(電流INa)

?目前臨床及實驗研究顯示LQT2.LQT3發(fā)生Tdp的機制是早期后除極(EAD)及觸發(fā)活動,而Tdp的維持則可能是反復的EAD及觸發(fā)活動和/或折返激動參與?LQT1模型只有在腎上腺素刺激下才發(fā)生Tdp;同時阻斷Iks并給予腎上腺素刺激能引起延遲后除極(DAD)及其觸發(fā)活動

因此,目前認為LQTSTdp發(fā)生的機制可能是后除極及其觸發(fā)活動;而Tdp的維持則可能是反復的觸發(fā)活動和/或折返激動2.心室復極異質性?近年來研究發(fā)現(xiàn)Tdp的發(fā)生與心室復極異質性密切相關?心室復極異質性是指復極的不均一性?其重要基礎是心臟細胞膜離子通道的多樣性和分布的不均一性?心肌缺血及心肌梗死引起的TdpPMVT少見,其發(fā)生機制為缺血或疤痕引起局部復極及不應期的改變,使電活動異質性增加,而引起折返性VT4.Ca2+超載?Ca2+作為心肌興奮收縮耦聯(lián)的關鍵因素,其在心律失常中的作用越來越受到重視?在所謂反向興奮收縮耦聯(lián)中,Ca2+是心律失常發(fā)生的始動因子?DAD是由短暫內向電流(ⅠTⅠ)引起的肌漿網(wǎng)自發(fā)Ca2+釋放和胞漿Ca2+聚集及細胞內Ca2+超載造成?臨床上Ca通道阻滯劑及受體阻滯劑對多種Tdp和PMVT有效,亦說明其在Tdp的發(fā)生中具有明顯作用5.計算機模擬研究?計算機模擬研究顯示,LQTS發(fā)生Tdp的基礎是APD延長,復極離散度增加,M細胞在EAD的發(fā)生中具有重要作用,EAD發(fā)生的離子流基礎可能是Ica-L?心臟動力學異質性導致功能性折返在VT/VF的發(fā)生中起重要作用,APD恢復曲線的斜率是折返激動與否的最重要的影響因素和前提條件?計算機模擬研究不僅使人們從理論上認識Tdp發(fā)生機制,而且為指導研制有效的藥物提供更精確的理論依據(jù)⑥建議觀察Tdp發(fā)生時R1R2間期與R2R3間期的關

系(R1為早搏前正常QRS,R2為誘發(fā)室速的室早,

R3為室速的第一跳),若成反比則折返機制可能

性大,若成正比則觸發(fā)活動可能性大。若遇前

者，在治療上主要在于增快心率、減少復極時

間、糾正復極不均勻狀態(tài)，如用異丙腎、硫酸

鎂、臨時心臟起搏等。后者則應使用心肌抑制

劑異搏定

⑦先天性LQTS可采用腎上腺素能受

體阻滯劑或外科切除左側交感神經(jīng)

節(jié)治療

⑧不應忽視病因及誘因治療幾種Tdp療法簡介1.異丙腎上腺(異丙腎)可通過提高心律，縮短已延緩的心肌復機化，減輕復極不勻，縮短QT間期，適用于①病情較輕者；②等待安裝臨時心臟起搏器者；③有房室傳導阻滯或竇房結功能不全者2.硫酸鎂

①對心臟傳導系統(tǒng)有直接抑制作用,可減少

心動過速的發(fā)生

②Mg2+為細胞膜ATP酶催化劑,Mg2+缺失

影響心肌細胞K+-Na+泵功能,從而使細胞

內失K+,導致復極延遲。硫酸鎂可使復極

一致或均衡，消除EAD及觸發(fā)活動，從

而防止了引起Tdp的折返路3.緊急臨時心臟起搏

心臟起搏可提高心率、縮短QT間期、阻斷折返經(jīng)徑，達到治療及防止其發(fā)作的目的。另外還可以