第八章

心臟瓣膜病(Valvularheartdisease)

山醫(yī)大二院黃淑田心臟瓣膜?。╲alvularheartdisease）：原因：

?炎癥、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等→單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)或功能異?！昕讵M窄和（或）關(guān)閉不全。

（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭?。?/p>

?相對(duì)性關(guān)閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。

風(fēng)濕性心臟病（rheumaticheartdisease）簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)心病，是風(fēng)濕性炎癥過(guò)程所致的瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。我國(guó)風(fēng)心病的人群患病率在70年代成人為1.9‰~2.9‰，兒童為0.4‰~2.7‰，80年代分別為1.99‰和0.25‰，已有所下降。但風(fēng)心病仍是我國(guó)常見(jiàn)的心臟病之一。瓣膜粘液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國(guó)日益增多。第一節(jié)二尖瓣疾病二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣狹窄（mitralstenosis）【病因和病理】

最常見(jiàn)：見(jiàn)濕熱（先天性畸形、二尖瓣環(huán)鈣化、結(jié)締組織病等罕見(jiàn)）。

2/3的患者為女性，約半數(shù)無(wú)急性風(fēng)濕熱史。急性風(fēng)濕熱后，至少需2年始形成明顯二狹。單純二狹占風(fēng)心病25％二狹并二閉占40％

風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣裝置不同部位結(jié)構(gòu)粘連融合，可致二狹：①瓣膜交界處；占30％②瓣葉游離緣；占15％③腱索；占10％--為主則主導(dǎo)致：二閉④以上部位的結(jié)合使二尖瓣開(kāi)放受限，瓣口面積減少，二尖瓣呈“漏斗”狀，瓣口呈“魚(yú)口”狀

左心房↑附壁血栓【病理生理】

二狹→左房↑

→肺靜脈、毛壓↑

→肺動(dòng)脈壓↑

→右心室↑→右心衰竭一、二尖瓣狹窄對(duì)左房室瓣壓差和左心房壓影響正常成人的二尖瓣口面積為4~6cm2

，舒張期房室間無(wú)跨瓣壓差。

瓣口面積1.5—2cm2

為輕度

1—1.5cm2為中度小于1cm2時(shí)為重度二狹這時(shí)，跨瓣壓差大約升高至20mmHg，平均左心房壓約為25mmHg，方可保持靜息狀態(tài)的正常心排血量。二、左心房壓升高對(duì)肺循環(huán)的影響左心房壓升高依次引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓被動(dòng)性升高，肺順應(yīng)性減退，導(dǎo)致勞力性呼吸困難。

肺動(dòng)脈高壓二狹：肺動(dòng)脈高壓原因：①升高的左房壓被動(dòng)后向傳遞；②左心房和肺靜脈高壓觸發(fā)肺小動(dòng)脈收縮（反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓）；③長(zhǎng)期嚴(yán)重的二狹可能導(dǎo)致肺血管床的器質(zhì)性閉塞性改變。三、肺動(dòng)脈高壓對(duì)右心室的影響

嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心室擴(kuò)張和右心衰竭，可繼發(fā)三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

二狹主要累及左心房和右心室。

嚴(yán)重二狹時(shí)可有左心室的廢用性萎縮?！九R床表現(xiàn)】一、癥狀

一般在二尖瓣中度狹窄（瓣口面積<1.5cm2

）時(shí)始有明顯癥狀。呼吸困難咯血咳嗽聲嘶（一）呼吸困難

為最常見(jiàn)的早期癥狀

勞力性呼吸困難靜息時(shí)呼吸困難端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難甚至急性肺水腫（二）咯血①突然咯大量鮮血見(jiàn)于嚴(yán)重二狹，可為首發(fā)癥狀。擴(kuò)張的支氣管靜脈破裂出血②血性痰或帶血絲痰③大量粉紅色泡沫狀痰④肺梗死伴咯血（三）咳嗽

常見(jiàn)，可能與：支氣管粘膜淤血水腫易患支氣管炎或左心房增大壓迫左主支氣管有關(guān)。（四）聲嘶較少見(jiàn)，由于擴(kuò)大的左心房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)所致。二、體征

重度二尖瓣狹窄常有：“二尖瓣面容”，雙顴紺紅。（一）二尖瓣狹窄的心臟體征（二）肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征

（一）二尖瓣狹窄的心臟體征

①心尖搏動(dòng)正常或不明顯；②心尖區(qū)：

S1亢進(jìn)和開(kāi)瓣音，提示前葉柔順、活動(dòng)度好；如瓣葉鈣化僵硬，則S1減弱，開(kāi)瓣音消失；③心尖區(qū)：低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音，?？捎|及舒張期震顫。（竇性心律時(shí)，由于舒張晚期心房收縮，促使血流加速，使雜音此時(shí)增強(qiáng)。心房顫動(dòng)時(shí)，不再有雜音的舒張晚期加強(qiáng)。）

（二）肺動(dòng)脈高壓和右心室↑體征

肺動(dòng)脈高壓時(shí)，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動(dòng)，第二心音的肺動(dòng)脈瓣成分P2亢進(jìn)。由于肺動(dòng)脈擴(kuò)張，在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調(diào)嘆氣樣舒張?jiān)缙陔s音（GrahamSteell雜音）。（相對(duì)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全）右心室擴(kuò)大伴三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)?！緦?shí)驗(yàn)室和其他檢查】一、X線(xiàn)檢查

左心房增大：雙心房影，左主支氣管上抬，壓迫食管下段后移。右心室增大肺淤血間質(zhì)性肺水腫（如KerleyB線(xiàn)）

典型呈“梨形心”“梨形心”二、心電圖

重度二尖瓣狹窄可有“二尖瓣型p波”，（p波寬度>0.12s，伴切跡，ptfv1終端末負(fù)性向量增大。）

QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚表現(xiàn)。三、超聲心動(dòng)圖

是明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。

M型：二尖瓣城墻樣改變，后葉前向移動(dòng)和瓣葉增厚。二維：狹窄瓣膜的形態(tài)和活動(dòng)度，并測(cè)量二尖瓣口面積、心腔大小、室壁厚度及運(yùn)動(dòng)、肺動(dòng)脈壓力及心功能。

食管超聲：左心房附壁血栓

彩色多普勒血流顯像

四、心導(dǎo)管檢查

如癥狀、體征與超聲心動(dòng)圖測(cè)定和計(jì)算二尖瓣口面積不一致，在考慮介入或手術(shù)治療時(shí)，就經(jīng)心導(dǎo)管檢查同步測(cè)定肺毛細(xì)血管壓和左心室以確定跨瓣壓差和計(jì)算瓣口面積，明確狹窄程度?！驹\斷和鑒別診斷】

心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線(xiàn)或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄；

超聲心動(dòng)圖檢查可確診。（心尖區(qū)雜音有時(shí)僅在局限的范圍可聽(tīng)到；運(yùn)動(dòng)后左側(cè)臥位呼氣末時(shí)易聽(tīng)到此雜音。當(dāng)右心室明顯擴(kuò)大，占據(jù)心尖部，伴有心排血量減少時(shí)，雜音可能消失?；騼H在腋中線(xiàn)至腋后線(xiàn)間聽(tīng)到，可被漏診。肥胖和肺氣腫也可使雜音不清楚。）心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音鑒別：①經(jīng)二尖瓣口的血流增加：相對(duì)性二狹嚴(yán)重二尖瓣反流大量左至右先心病（如VSD、PDA）高動(dòng)力循環(huán)（如甲亢、貧血）時(shí)，心尖區(qū)可有短促的隆隆樣舒張中期雜音，常緊隨于增強(qiáng)的第三心音后。②Austin-Flint雜音：見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。③左房粘液瘤：

瘤體阻塞二尖瓣口，產(chǎn)生：隨體位改變的舒張期雜音腫瘤撲落音二尖瓣關(guān)閉不全其他表現(xiàn)

（發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、貧血、血沉增快和體循環(huán)栓塞）?！静l(fā)癥】

心房顫動(dòng)

急性肺水腫血栓栓塞右心衰竭感染性心內(nèi)膜炎肺部感染一、

心房顫動(dòng)

早期、常見(jiàn)并發(fā)癥，可為首發(fā)病癥房早前奏陣發(fā)性房撲和顫動(dòng)，之后慢性房顫，心排血量減少20％

一旦發(fā)生，可突然嚴(yán)重呼吸困難，甚至急性肺水腫。（在任何一定的心排血量水平，心動(dòng)過(guò)速進(jìn)一步增大跨瓣壓差和左心房壓）。

二、急性肺水腫

為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿(mǎn)布干濕性羅音。如不及時(shí)救治，可能致死。

三、血栓栓塞

體循環(huán)栓塞發(fā)生率20％,可為首發(fā)病癥。危險(xiǎn)因素：心房顫動(dòng)、LA>55mm、栓塞史或心排血量明顯降低等

80％的體循環(huán)栓塞者合并房顫2/3為腦動(dòng)脈栓塞心房顫動(dòng)和右心衰竭時(shí)，可在右心房形成附壁血栓，可致肺栓塞。

四、右心衰竭

為晚期常見(jiàn)并發(fā)癥。呼吸困難可有所減輕，發(fā)生急性肺水腫和大咯血和危險(xiǎn)減少，但這一“保護(hù)作用”的代價(jià)是心排血量降低。臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征。（右心衰竭時(shí)，右心排血量明顯減少，肺循環(huán)血量減少，左心房壓下降，加之肺泡和肺毛細(xì)血管壁增厚，緩解了呼吸困難）五、感染性心內(nèi)膜炎

較少見(jiàn)，在瓣葉明顯鈣化或心房顫動(dòng)患者更少發(fā)生。六、肺部感染

常見(jiàn)?！局委煛恳弧⒁话阒委?/p>

①預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎無(wú)癥狀者避免劇烈活動(dòng)，定期復(fù)查（6~12個(gè)月）有癥狀者應(yīng)減少體力活動(dòng)，限鹽，避免和控制誘因，如急性感染、貧血等。二、并發(fā)癥的處理（一）大量咯血應(yīng)取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。（二）急性肺水腫

處理原則與急性左心衰所致的肺水腫相似，但應(yīng)注意：①避免使用小動(dòng)脈擴(kuò)張藥：應(yīng)選用擴(kuò)張靜脈系統(tǒng)為主的硝酸酯類(lèi)藥物②正性肌力藥物對(duì)二狹肺水腫無(wú)益，僅在心房顫動(dòng)伴快速心室率時(shí)可靜注西地蘭，以減慢心室率。（三）心房顫動(dòng)

治療目的：恢復(fù)和保持竇性心律控制心室率預(yù)防血栓栓塞

（四）預(yù)防栓塞

除慢性心房顫動(dòng)外，有栓塞史或超聲檢查示有左心房附壁血栓者，只要無(wú)抗凝禁忌證，均長(zhǎng)期使用華法林。（五）右心衰竭限制鈉鹽攝入，應(yīng)用利尿劑和地高辛。三、介入和手術(shù)治療

治療本病有效方法。當(dāng)二尖瓣口有效面積<1.5cm2，伴有癥狀，尤其癥狀進(jìn)行性加重時(shí)，應(yīng)用介入或手術(shù)方法擴(kuò)大瓣口面積，減輕狹窄。如肺動(dòng)脈高壓明顯，即使癥狀輕，也應(yīng)及早干預(yù)。（一）經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)

為緩解單純二狹的首選方法適應(yīng)癥：瓣葉（尤其是前葉）活動(dòng)度好，無(wú)明顯鈣化，瓣葉結(jié)構(gòu)無(wú)明顯增厚好。應(yīng)在術(shù)前充分用華法林抗凝。手術(shù)死亡率小于0.5%。近期與遠(yuǎn)期（5年）效果與外科閉式分離術(shù)相似，基本可取代后者。具體方法

（二）閉式分離術(shù)

經(jīng)開(kāi)胸手術(shù)，將擴(kuò)張器由左心室心尖部挺入二尖瓣口分離瓣膜交界處的粘連融合適應(yīng)證和效果與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)相似，目前臨床已很少使用。

（三）直視分離術(shù)

適應(yīng)癥：瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及索和乳頭肌、左心房?jī)?nèi)有血栓或狹窄的患者。在體外循環(huán)下操作，手術(shù)死亡率<2%。（四）人工瓣膜置換術(shù)

適應(yīng)證：①?lài)?yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜作分離術(shù)者；②二狹合并明顯二閉者手術(shù)死亡率（3％~8％）【預(yù)后】

從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7.3年死亡原因：心力衰竭（62％）、血栓栓塞（22％）感染性心內(nèi)膜炎（8％）

手術(shù)治療提高了患者的生活質(zhì)量和存活率。二尖瓣關(guān)閉不全（mitralpetence）

【病因和病理】

收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴(lài)二尖瓣結(jié)構(gòu)（瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┖妥笮氖业慕Y(jié)構(gòu)和功能的完整性，其中任何部分的異?？芍露獍觋P(guān)閉不全（mitralpetence）。一、急性

①腱索斷裂；②感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂；③急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死或斷裂；④創(chuàng)傷損害二尖瓣結(jié)構(gòu)；⑤人工瓣膜損壞。二、慢性（一）風(fēng)心病我國(guó)最常見(jiàn)病因，女性多見(jiàn)。（二）二尖瓣脫垂：先天多見(jiàn)（三）冠心?。喝轭^肌功能失常（四）腱索斷裂（五）二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化退行性，老年女性。（六）感染性心內(nèi)膜炎（七）相對(duì)二閉：左心室顯著擴(kuò)大瓣環(huán)擴(kuò)張和乳頭肌側(cè)移（二）二尖瓣脫垂

由于收縮期中一或二瓣葉脫垂入左心房，引起瓣膜關(guān)閉不全。病理改變：瓣葉的海綿層有過(guò)多的粘液樣物質(zhì)，并侵犯纖維層，使瓣葉松弛、冗長(zhǎng)和脫垂，后葉受累較常見(jiàn)。腱索細(xì)長(zhǎng)，瓣環(huán)擴(kuò)大，二者亦有粘液樣變性。此改變與膠原代謝異常有關(guān)，其原因不明，可能為先天性因素。大多數(shù)患者除二尖瓣脫垂外，無(wú)其他異常發(fā)現(xiàn)。部分為其他遺傳性結(jié)締組織?。ㄈ鏜arfan綜合征）的臨床表現(xiàn)之一。（三）冠心病

由于左心室乳頭肌或基底的左心室心肌慢性缺血或梗死后纖維化，使乳頭肌功能失常，引起收縮期瓣葉脫重入左心房（乳頭肌收縮無(wú)力）或被牽拉向下（乳頭肌攣縮或室壁矛盾運(yùn)動(dòng)）所致。（四）腱索斷裂多數(shù)原因不明，偶可繼發(fā)于二尖瓣脫垂。后葉腱索受累較多見(jiàn)。（五）二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化為退行性改變，多見(jiàn)于老年女性。（六）感染性心內(nèi)膜炎贅生物破壞瓣葉邊緣，瓣葉穿孔或炎癥愈合后瓣葉攣縮畸形。（七）左心室顯著擴(kuò)大瓣環(huán)擴(kuò)張和乳頭肌側(cè)移引起繼發(fā)性二尖瓣輕至中度關(guān)閉不全。【病理生理】一、急性

左心室舒張末壓急劇上升左心房壓也急劇升高，導(dǎo)致肺淤血，甚至肺水腫。左心室擴(kuò)張程度有限，心搏量和心排血量明顯減少。二、慢性

代償期：左心房的順應(yīng)性增加，左房擴(kuò)大左心室舒張末期容量增大左心室總的心搏量明顯增加，射血分?jǐn)?shù)正常。失代償期：左心衰竭，左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升，導(dǎo)致肺淤血、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭發(fā)生?！九R床表現(xiàn)】一、癥狀（一）急性輕度：僅有輕微勞力性呼吸困難。嚴(yán)重：如乳頭肌斷裂，很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至出現(xiàn)急性肺水腫或心源性休克。（二）慢性

輕度：可終身無(wú)癥狀。嚴(yán)重：心排血量減少，首先出現(xiàn)是疲乏無(wú)力；肺淤血癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。1.風(fēng)心病無(wú)癥狀期遠(yuǎn)較二狹長(zhǎng)，常超過(guò)20年。一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。2.二尖瓣脫垂二、體征（一）急性

心尖搏動(dòng)：高動(dòng)力型聽(tīng)診：P2亢進(jìn)，S4常見(jiàn)。心尖區(qū)反流性雜音于S2前終止，非全收縮期，低調(diào)，呈遞減型，不如慢性者響。嚴(yán)重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)S3和短促舒張期隆隆樣雜音。（二）慢性1.心尖搏動(dòng)向左下移位2.心音風(fēng)心病時(shí)瓣葉縮短，導(dǎo)致重度關(guān)閉不全時(shí)，S1減弱。二尖瓣脫垂和冠心病時(shí)第一心音多正常3.心臟雜音全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響，傳導(dǎo)廣泛。腱索斷裂時(shí)雜音可似海鷗鳴或音樂(lè)性?！緦?shí)驗(yàn)室和其他檢查】一、X線(xiàn)檢查

急性：心影正?；蜃笮姆吭龃蟀槊黠@肺淤血，甚至肺水腫征。慢性：重度反流常見(jiàn)左心房、左心室增大，左心衰竭時(shí)可見(jiàn)肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征。二尖瓣環(huán)鈣化為致密而粗的C形陰影，在左側(cè)位或左前斜位可見(jiàn)。二、心電圖

急性：竇性心過(guò)速常見(jiàn)。慢性：重度者左心房增大，部分有左心室肥厚和非特異性ST－T改變，少數(shù)有右心室肥厚征。

三、超聲心動(dòng)圖

M型和二維不能確定二尖瓣關(guān)閉不全，但有助于確定病因。

多普勒超聲：診斷二閉敏感性幾乎達(dá)100％，且可以定量返回流程度。根據(jù)測(cè)定的左心房?jī)?nèi)最大射流面積分為：

<4cm2為輕度反流

4~8cm2為中度反流

>8cm2

為重度反流

四、放射性核素心室造影

測(cè)定：左心室收縮、舒張末容量和休息、運(yùn)動(dòng)射血分?jǐn)?shù)，以判斷左心室收縮功能。通過(guò)左心室與右心室心搏量之比值評(píng)估反流程度，該比值>2.5提示嚴(yán)重返流。五、左心室造影

注射造影劑入左心室造影，觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，為半定量返流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”?！驹\斷和鑒別診斷】

急性：如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，結(jié)合病因（如二尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng)傷和人工瓣膜置換術(shù)后），診斷不難。慢性：心尖區(qū)有典型雜音伴左心房、室增大，診斷可以成立，超聲心動(dòng)圖確診。雜音鑒別：一、三尖瓣關(guān)閉不全二、室間隔缺損三、主、肺動(dòng)脈瓣狹窄：

R2/L2收縮期噴射性雜音血流通過(guò)左或右心室流出道時(shí)產(chǎn)生。功能性或器質(zhì)性?！静l(fā)癥】

房顫：見(jiàn)于3/4慢性重度二閉者感染性心內(nèi)膜炎：較二狹常見(jiàn)栓塞：見(jiàn)于左心房擴(kuò)大、慢性房顫者，較二狹少見(jiàn)心力衰竭二尖瓣脫垂的并發(fā)癥：包括感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭?！局委煛恳?、急性

治療目的：降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因。內(nèi)科治療一般為術(shù)前過(guò)渡措施應(yīng)用血擴(kuò)劑、利尿劑

外科治療是根本措施

部分經(jīng)藥物治療癥狀完全控制，進(jìn)入慢性代償期二、慢性（一）內(nèi)科治療1.預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎及風(fēng)濕熱2.無(wú)癥狀、心功能正常者無(wú)需特殊治療，但應(yīng)定期隨訪3.房顫、心衰等并發(fā)癥（二）外科治療

為恢復(fù)瓣膜關(guān)閉完整性的根本措施。手術(shù)方法有兩種：1.人工瓣膜置換術(shù)2.二尖瓣修復(fù)術(shù)（適應(yīng)證為非風(fēng)濕性、非感染性和非缺血性病因者）【預(yù)后】

急性：嚴(yán)重反流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如不及時(shí)手術(shù)干預(yù)，死亡率極高。慢性：與病變程度和治療措施有關(guān)謝謝第二節(jié)主動(dòng)脈瓣疾病主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣狹窄（aorticstenosis）【病因和病理】

一、風(fēng)心病幾乎無(wú)單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄，大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害。二、先天性畸形先天性二葉瓣畸形最多見(jiàn)：1％~2％，男》女。三、退行性老年鈣化性主狹為65歲以上老年人單純性主動(dòng)脈狹窄的常見(jiàn)原因。四、其他少見(jiàn)原因

（大的贅生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心內(nèi)膜炎和系統(tǒng)性紅斑瘡；類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴瓣葉結(jié)節(jié)樣增厚等）。【病理生理】

成人主動(dòng)脈瓣口≥3.0cm2。當(dāng)瓣口面積減少一半時(shí)，收縮期仍無(wú)明顯跨瓣壓差。瓣口≤1.0cm2時(shí)，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。主要代償：進(jìn)行性室壁向心性肥厚，使其順應(yīng)性降低，引起左心室舒張末壓進(jìn)行性升高，左心房代償性肥厚。最終由于室壁應(yīng)力增高、心肌缺血和纖維化等導(dǎo)致左心室功能衰竭。嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄引起心肌缺血

嚴(yán)重主狹引起心肌缺血的機(jī)制：①左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時(shí)間延長(zhǎng)，增加心肌氧耗；②左心室肥厚，心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)減少；③舒張期心腔內(nèi)壓力增高，壓迫心內(nèi)膜下冠狀動(dòng)脈；④左心室舒張末壓升高致舒張期主動(dòng)脈－左心室壓差降低，減少冠狀動(dòng)脈灌注壓。

后二者減少冠狀動(dòng)脈血流。運(yùn)動(dòng)增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。【臨床表現(xiàn)】一、癥狀

出現(xiàn)晚。

呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型三聯(lián)征。（一）呼吸困難見(jiàn)于90％的有癥狀者。（二）心絞痛見(jiàn)于60％的有癥狀者。合并有冠心病。（三）暈厥或接近暈厥見(jiàn)于1/3的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生，由于腦缺血引起。二、體征（一）心音

S1正常，A2減弱或消失，可有S4

先天性主狹或瓣葉活動(dòng)度佳者，可聞及主動(dòng)脈瓣噴射音，不隨呼吸而改變，如瓣葉鈣化僵硬，噴射音消失。

（二）收縮期噴射性雜音

在S1-S2之間，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增－遞減型，在R2/R3最響，向頸動(dòng)脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導(dǎo)，常伴震顫。老年人鈣化性主狹者，呈音樂(lè)性，在心尖區(qū)最響。狹窄越重，雜音越強(qiáng)。左心室衰竭或心排血量減少時(shí)，雜音消失/減弱。（三）其他

在晚期，收縮壓和脈壓均下降。但在輕度主狹合并主閉者可正常，甚至升高。【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】一、X線(xiàn)檢查

心影正?；蜃笮氖以龃笞笮姆靠赡茉龃笊鲃?dòng)脈根部常見(jiàn)狹窄后擴(kuò)張可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣鈣化晚期可有肺淤血征象二、心電圖

重度狹窄者：左心室肥厚伴ST－T繼發(fā)性改變左心房大可有房室傳導(dǎo)阻滯、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯（左束傳導(dǎo)阻滯或左前分動(dòng)阻滯）、心房顫動(dòng)或室性心律失常。

三、超聲心動(dòng)圖

二維UCG：探測(cè)主動(dòng)脈瓣異常十分敏感有助于確定狹窄的病因但不能準(zhǔn)確狹窄程度連續(xù)多普勒：測(cè)出跨膜壓差以及瓣口面積。

四、心導(dǎo)管檢查

當(dāng)UCG不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時(shí)，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查。根據(jù)所利壓差可計(jì)算出瓣口面積：>1.0cm2

為輕度狹窄

0.75~1.0cm2為中度狹窄<0.75cm2為重度狹窄

【診斷和鑒別診斷】

典型主狹雜音時(shí)，較易診斷。如合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害，多為風(fēng)心病。

單純主狹：年齡<15歲者，以單葉瓣畸形多見(jiàn)

16~65歲者，以先天性二葉瓣鈣化可能性大；

>65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見(jiàn)。

確診有賴(lài)于超聲心動(dòng)圖。主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別：超聲心動(dòng)圖①先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄：

雜音最響在右鎖骨下，雜音和震顫明顯傳導(dǎo)至胸骨右上緣和右頸動(dòng)脈,噴射音少見(jiàn)。約半數(shù)患者左頸動(dòng)脈和肱動(dòng)脈的搏動(dòng)和收縮壓大于左側(cè)。

②先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄：

常合并輕度主閉，無(wú)噴射音

③梗阻性肥厚型心肌?。?/p>

收縮中或晚期噴射性雜音，胸骨左緣最響，不向頸部傳導(dǎo)。

【并發(fā)癥】一、心律失常

10％可發(fā)生心房顫動(dòng)，迅速惡化，可致嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫。房室阻滯；室性心律失常，可致暈厥甚至猝死。二、心臟性猝死僅見(jiàn)于1％~3%者三、感染性心內(nèi)膜炎不常見(jiàn)四、體循環(huán)栓塞少見(jiàn)五、心力衰竭

發(fā)生左心衰竭后，自然病程明顯縮短，因此終末期的右心衰竭少見(jiàn)。六、胃腸道出血

15％~25%的患者有胃腸道血管發(fā)育不良（angiodysplasia），可合并胃腸道出血。多見(jiàn)于老年患者?！局委煛恳弧?nèi)科治療

主要目的：確定狹窄程度，觀察狹窄進(jìn)展為患者選擇合適手術(shù)時(shí)間。治療措施包括：①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎及風(fēng)濕熱②無(wú)癥狀的輕度狹窄者每2年復(fù)查一次，中、重度狹窄者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每6~12個(gè)月復(fù)查一次

③抗心律失常，預(yù)防心房顫動(dòng)：主狹者不能耐受心房顫動(dòng)，一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。④心絞痛：可試用硝酸酯類(lèi)藥物。⑤心力衰竭：

禁用小動(dòng)脈的血管擴(kuò)張劑

慎用利尿劑。二、外科治療

人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈瓣狹窄的主要方法。

手術(shù)死亡率≤5％。有CHD者，需同時(shí)CABG。

無(wú)癥狀的輕、中度狹窄患者無(wú)手術(shù)指征。

重度狹窄（瓣口面積<0.75cm2或平均跨瓣壓差>50mmHg）伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征。無(wú)癥狀的重度狹窄患者，如伴有進(jìn)行性心臟增大和（或）明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)。三、經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)；應(yīng)用局限盡管此技術(shù)的中期結(jié)果令人失望（操作死亡率3％，一年死亡率45％），但它主要的治療對(duì)象為高齡、有心力衰竭和手術(shù)高?；颊?，因此在不適于手術(shù)治療的嚴(yán)重鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄患者仍可改善左心室功能和癥狀。適應(yīng)證包括：①由于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的心源性休克者；②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因?yàn)樾牧λソ叨邩O高手術(shù)危險(xiǎn)者，作為以后人工瓣膜置換的過(guò)渡；③嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的妊娠婦女；④?chē)?yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療的患者?！绢A(yù)后】

可多年無(wú)癥狀，但大部分患者的狹窄進(jìn)行性加重，一旦出現(xiàn)癥狀，病情惡化，出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右。死亡原因?yàn)樽笮乃ソ撸?0％）、猝死（15％）和感染性心內(nèi)膜炎（5％）。退行性鈣化性狹窄較先天性或風(fēng)濕性病變發(fā)展迅速，人工瓣膜置換術(shù)后預(yù)后明顯改善。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aorticpetence）【病因和病理】

由于主動(dòng)脈瓣和（或）主動(dòng)脈根部疾病所致。一、急性1.感染性心內(nèi)膜炎2.創(chuàng)傷3.主動(dòng)脈夾層

夾層血腫使主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大；一個(gè)瓣葉被夾層血腫壓迫向下；瓣環(huán)或瓣葉被夾層血腫撕裂。通常發(fā)生于Marfan綜合征、特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張、高血壓或妊娠。4.人工瓣膜破裂二、慢性（一）主動(dòng)脈瓣疾病

1.風(fēng)心病約2/3的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全為風(fēng)心病所致，常合并二尖瓣損害。2.感染性心內(nèi)膜炎

單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的常見(jiàn)病因?？杀憩F(xiàn)為急性、亞急性或慢性關(guān)閉不全。3.先天性畸形二葉主動(dòng)脈瓣占臨床單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的1/4。4.主動(dòng)脈瓣粘液樣變性先天性5.強(qiáng)直性脊柱炎（二）主動(dòng)脈根部擴(kuò)張

1.梅毒性主動(dòng)脈炎主動(dòng)脈炎致主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，30％發(fā)生主閉。

2.Marfan綜合征為遺傳性結(jié)締組織病

3.強(qiáng)直性脊柱炎升主動(dòng)脈彌漫性擴(kuò)張。

4.特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張。

5.嚴(yán)重高血壓和（或）動(dòng)脈粥樣硬化?！静±砩怼恳?、急性

左心室容量負(fù)荷急劇增加，如反流量大，左心室的急性代償性擴(kuò)張以適應(yīng)容量過(guò)度負(fù)荷的能力有限，左心室舒張壓急劇上升，導(dǎo)致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。心排血量減少。

二、慢性

左心室擴(kuò)張等，使左心室能較長(zhǎng)期維持正常心排血量和肺靜脈壓無(wú)明顯升高。失代償?shù)耐砥谛氖沂湛s功能降低，左心衰竭發(fā)生。

心肌缺血：左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，舒張壓低使冠脈血流減少致。【臨床表現(xiàn)】一、癥狀（一）急性輕者可無(wú)癥狀重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。（二）慢性

可多年無(wú)癥狀，甚至可耐受運(yùn)動(dòng)。最先的主訴為與心搏量增多有關(guān)的心悸心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感等癥狀。晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。心絞痛較主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)少見(jiàn)。常有體位性頭昏，暈厥罕見(jiàn)。二、體征（一）急性

收縮壓、舒張壓和脈壓正常或舒張壓稍低，脈壓稍增大無(wú)明顯周?chē)苷餍募獠珓?dòng)正常，心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)

S1減低可消失，P2增強(qiáng)，S3常見(jiàn)雜音較慢性者短而調(diào)低（二）慢性1.血管脈壓增大周?chē)苷鞒Ｒ?jiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)大者，在胸骨旁右第2、3肋間可捫及收縮期搏動(dòng)。2.心尖搏動(dòng)向左下移位，彌散、有力。3.心音

S1減弱，A2減弱或缺如；心底部可聞及收縮期噴射音，與左心室心搏量增多突然擴(kuò)張已擴(kuò)大的主動(dòng)脈有關(guān)。由于舒張?jiān)缙谧笮氖铱焖俪溆黾樱募鈪^(qū)常有S3。4.心臟雜音

與S2同時(shí)開(kāi)始，高調(diào)嘆氣樣遞減型舒張?jiān)缙陔s音。雜音為音樂(lè)性時(shí)，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。

部位：由主動(dòng)脈瓣損害所致者，L3-4明顯；升主動(dòng)脈擴(kuò)張引起者，雜音在胸骨右上緣更清楚，向胸骨左緣傳導(dǎo)。

重度反