維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofVitaminD

Deficiency現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握：維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)、產(chǎn)生的機(jī)制、護(hù)理和防治。熟悉：維生素D缺乏性佝僂病的病因。了解：維生素D的來(lái)源及其生理功能。現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二定義維生素D缺乏性佝僂病是由于維生素D不足導(dǎo)致鈣、磷代謝紊亂產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。是我國(guó)兒保重點(diǎn)防治的“四病”之一，多見(jiàn)于2歲以下嬰幼兒。補(bǔ)充我國(guó)兒保重點(diǎn)防治的“四病”：維生素D缺乏性佝僂病、貧血、肺炎、腹瀉現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二維生素D的來(lái)源與轉(zhuǎn)化來(lái)源：1、內(nèi)源性（人體合成）：皮膚中7-脫氫膽固醇（VD3原）→紫外線照射→VD3（膽骨化醇）。皮膚光照合成為最主要來(lái)源。2、外源性（天然來(lái)源）：含于魚(yú)肝油、蛋黃、肝、植物性食物中（VD2、VD3）。3、母體－胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)。

現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二維生素D的活化VD1-a羥化酶1，25（OH）2D325-羥化酶肝臟

25-（OH）D3腎臟才具有生物活性（抗佝僂病作用）現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二1，25（OH）2D3的作用促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收成骨細(xì)胞增殖破骨細(xì)胞分化促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二病因日照不足：為主要病因：由于戶外活動(dòng)少，或空氣污染、雨霧過(guò)多，日照不足,使機(jī)體自身合成的VitD3減少。攝入不足：VitD攝入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常曬太陽(yáng)，又不補(bǔ)VitD，則易患此病。食物中含鈣、磷含量不足或比例不當(dāng)?，F(xiàn)在是7頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二病因生長(zhǎng)過(guò)快：嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快，VitD及鈣需要量較多。疾病及藥物影響：胃腸及肝膽慢性疾?。愿篂a、先天性膽道閉鎖、肝腎疾?。ｉL(zhǎng)期服用抗驚厥藥（苯巴比妥、苯妥英鈉），使VD加速分解；糖皮質(zhì)激素有對(duì)抗VD轉(zhuǎn)運(yùn)鈣的作用，長(zhǎng)期應(yīng)用可誘發(fā)本病。體內(nèi)儲(chǔ)存不足：妊娠期母體不足。現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二發(fā)病機(jī)理VitD缺乏腸道吸收鈣磷低血鈣PTH分泌破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣正?；蚱湍I小管重吸收磷血磷鈣磷乘積骨礦化受阻佝僂病血鈣不能恢復(fù)正常手足搐搦PTH分泌現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二護(hù)理評(píng)估（臨床表現(xiàn)）分四期

初期（活動(dòng)早期）激期（活動(dòng)期）恢復(fù)期后遺癥期現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二初期（早期，生后3-6月多見(jiàn)）1、以神經(jīng)、精神癥狀為主：非特異性神經(jīng)精神癥狀。易激惹，煩躁不安，夜驚，多汗，“枕禿”。現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二

初期（早期，生后3-6月多見(jiàn)）2、血鈣正?；蛏缘停紫陆?，堿性磷酸酶↑，鈣磷乘積稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓。3、骨骼X線：無(wú)明顯變化或骨鈣化線模糊，骨質(zhì)輕度稀疏。現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二活動(dòng)期（激期）骨骼改變?yōu)橹?其次肌肉松馳及神經(jīng)精神癥狀。1、骨骼改變：（自上而下）（1）頭部：顱骨軟化（3~6個(gè)月）：乒乓頭；方顱（8~9個(gè)月）（額骨和頂骨雙側(cè)骨樣組織增生）；出牙延遲或順序顛倒；囟門晚閉或前囟過(guò)大?，F(xiàn)在是13頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二方顱現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二活動(dòng)期（激期）（2）胸部：1歲左右出現(xiàn)。肋leigu骨串珠：7~10肋；肋膈溝（郝hao氏溝）；雞胸、漏斗胸?，F(xiàn)在是15頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二胸部畸形佝僂病串珠胸廓病變可影響呼吸7～10肋現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二胸部畸形雞胸或漏斗胸肋骨串珠肋膈溝現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二789肋軟骨內(nèi)陷現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二（3）四肢脊柱“手鐲zhuo”“足鐲”征（6個(gè)月以上）；下肢O型、X型腿（1歲以上患兒）；脊柱畸形、扁平骨盆?，F(xiàn)在是19頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二（3）四肢脊柱手鐲現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二骨骺部膨大手鐲和腳鐲（3）四肢脊柱下肢畸形“O”形或“X”腿現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二脊柱側(cè)彎脊柱后突（貓背）現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二2、其他改變肌肉、韌帶松弛:頭頸軟弱無(wú)力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大關(guān)節(jié)過(guò)伸等。神經(jīng)發(fā)育遲緩。免疫力↓，并發(fā)感染。現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二3、X線改變**（1）骨骺端鈣化帶消失；（2）骨骺端呈杯口、毛刷狀；（3）骨骺軟骨帶增寬；（4）骨質(zhì)稀疏、皮質(zhì)變薄?，F(xiàn)在是24頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二4、血生化改變

血鈣稍低；血磷明顯降低；鈣磷乘積〈30。

現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二恢復(fù)期：適當(dāng)治療后臨床癥狀減輕或直接消失；血鈣磷漸恢復(fù)正常，AKP恢復(fù)稍慢；X線：臨時(shí)鈣化線重新出現(xiàn)，骨密度增濃。后遺癥期：多見(jiàn)于2歲以后，臨床癥狀消失，血生化及X線檢查正常。僅遺留有不同程度的骨骼畸形?，F(xiàn)在是27頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二治療(Treatment)一般治療：多曬太陽(yáng),合理喂養(yǎng),避免負(fù)重,防治并發(fā)癥。VitD療法?，F(xiàn)在是28頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二VitD療法口服為主：維生素D2000～4000IU/日，連用1個(gè)月后改為預(yù)防量400IU，直到2歲。重癥及不能堅(jiān)持口服者可肌注：維生素D20～30萬(wàn)IU/次,3個(gè)月后改預(yù)防量口服。其它：補(bǔ)充鈣劑、蛋白質(zhì)和維生素A、B、C?，F(xiàn)在是29頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二矯形輕度畸形可自行恢復(fù)；重度畸形影響行走者,4歲以后作矯形術(shù)。現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二【常見(jiàn)護(hù)理診斷】1、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量。與戶外活動(dòng)過(guò)少、日光照射不足和維生素D攝入不足有關(guān)。2、有感染的危險(xiǎn):與免疫功能低下有關(guān)。3、潛在并發(fā)癥：骨骼畸形，維生素D過(guò)量引起中毒4、知識(shí)缺乏:與家長(zhǎng)缺乏佝僂病的預(yù)防及護(hù)理知識(shí)有關(guān)?，F(xiàn)在是31頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二護(hù)理措施1、增加戶外活動(dòng)：直接接受陽(yáng)光照射--1-2h，初生兒可在2～3周后開(kāi)始。2、補(bǔ)充維生素D：母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加富含維生素D及礦物質(zhì)的輔食，給予維生素D制劑。現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二護(hù)理措施3、預(yù)防骨骼畸形和骨折:避免早坐、久坐，防脊柱后突;避免早站、久站和早行走，防O、X型腿;操作時(shí)避免重壓和強(qiáng)力牽拉，以防發(fā)生骨折。4、加強(qiáng)體格鍛煉:采取主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的方法矯正。5、預(yù)防感染--交叉感染?，F(xiàn)在是33頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二健康教育1、提倡母乳喂養(yǎng)；2、多曬太陽(yáng)；3、從生后1周~2周起,每日補(bǔ)充VitD400-800Iu，直到2足歲；4、預(yù)防VitD中毒：嚴(yán)格遵守用量，若食欲減退、倦怠、煩躁、嘔吐腹瀉、頑固性便秘和體重下降等，應(yīng)立即停用VitD，及時(shí)通知醫(yī)生。

現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二預(yù)防

1、母親在孕晚期（后3個(gè)月儲(chǔ)備）注意補(bǔ)充維生素D和鈣劑；2、嬰兒盡早戶外活動(dòng)，逐漸達(dá)1-2小時(shí)/天，及時(shí)添加輔食；3、生后2周補(bǔ)充VitD400Iu/日，直到2歲；4、早產(chǎn)兒、低出生體重、雙胎補(bǔ)充VitD800-1000Iu/d，3個(gè)月后改為400Iu/日；5、鈣劑：乳類和乳制品、豆類、海產(chǎn)品、菌藻類、蔬菜等?，F(xiàn)在是35頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二維生素D缺乏性手足搐搦癥現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二目的要求

掌握本病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療原則、常見(jiàn)護(hù)理診斷、護(hù)理措施；

熟悉本病的病因、發(fā)病機(jī)制和鑒別診斷?，F(xiàn)在是37頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二【概念】又稱佝僂病性低鈣驚厥，主要因維生素D缺乏，血鈣降低引起神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)，出現(xiàn)驚厥、手足搐搦或喉痙攣等癥狀。6個(gè)月以內(nèi)多見(jiàn)。現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二病因和發(fā)病機(jī)制病因：甲狀旁腺調(diào)節(jié)遲鈍導(dǎo)致血鈣下降。誘發(fā)血鈣降低的原因：維生素D缺乏的早期，甲狀旁腺代償功能還未建立，血鈣降低；陽(yáng)光充足時(shí)，戶外活動(dòng)多、或應(yīng)用維生素D治療佝僂病，使鈣沉積于骨，但腸道吸收鈣相對(duì)不足造成低血鈣；感染、饑餓、發(fā)熱時(shí)組織分解而釋放磷，血磷升高，與鈣結(jié)合以磷酸鈣形式沉著于骨上，造成血鈣降低；人工喂養(yǎng)兒食用含磷過(guò)高的奶制品會(huì)導(dǎo)致高磷、低鈣血癥；長(zhǎng)期腹瀉或慢性疾病使維生素D和鈣的吸收減少。現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二護(hù)理評(píng)估（臨床表現(xiàn)）--

典型發(fā)作

驚厥（最常見(jiàn)）（1）好發(fā)于嬰兒。（2）突然發(fā)作,意識(shí)喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(上翻)，發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù)，精神萎糜轉(zhuǎn)入睡眠。（3）清醒后活潑如常，可反復(fù)發(fā)作?，F(xiàn)在是40頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二驚厥現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二護(hù)理評(píng)估（臨床表現(xiàn)）--

典型發(fā)作

手足搐搦（最特異性癥狀）(1)多見(jiàn)于6個(gè)月以上的嬰兒;(2)突然發(fā)生手或足強(qiáng)直痙攣抽搐,意識(shí)清醒;手足抽搐的特點(diǎn):

“助產(chǎn)士手”“芭蕾舞足”現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二護(hù)理評(píng)估（臨床表現(xiàn)）--

典型發(fā)作

手足搐搦（最特異性癥狀）

“助產(chǎn)士手”：雙手呈腕部屈曲狀，手指伸直，拇指內(nèi)收掌心；

“芭蕾舞足”：足部踝關(guān)節(jié)伸直，足趾同時(shí)向下彎曲。現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二【手足抽搐】現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二護(hù)理評(píng)估（臨床表現(xiàn)）--

典型發(fā)作

3.喉痙攣（最嚴(yán)重癥狀）（1）小嬰兒多見(jiàn)；（2）喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣，呼吸困難,吸氣性喉鳴。（不能用呼吸道感染或氣管異物解釋）；（3）嚴(yán)重時(shí)可窒息死亡?，F(xiàn)在是46頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二護(hù)理評(píng)估（臨床表現(xiàn)）--

隱匿型

無(wú)典型發(fā)作癥狀，血鈣，

a.面神經(jīng)征：以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部（第七顱神經(jīng)孔處），引起口角及眼瞼抽動(dòng)，即為陽(yáng)性，此征尚可保留稍久。但新生兒期可呈假陽(yáng)性。b.腓反射：以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，如同側(cè)足向外側(cè)收縮，即為陽(yáng)性。c.陶瑟征：

以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓表的壓力維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣，即為陽(yáng)性?，F(xiàn)在是47頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣降低（低于1.75－1.88mmol/L）；血磷正?；蛏?；尿鈣陰性。現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二治療原則迅速控制驚厥：地西泮，緩慢推注；或10%水合氯醛40-50mg/kg.次，灌腸；解除喉痙攣：舌尖拉出，人工呼吸，必要時(shí)氣管插管；補(bǔ)充鈣劑：10%葡萄糖酸鈣5-10ml，稀釋靜滴或緩慢靜注（10分鐘以上）；急性期后給維生素D治療。現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二常見(jiàn)護(hù)理診斷有窒息的危險(xiǎn)：與驚厥、喉痙攣發(fā)作有關(guān);有受傷的危險(xiǎn):與驚厥、手足搐搦有關(guān);營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與維生素D缺乏有關(guān);知識(shí)缺乏：家長(zhǎng)缺乏有關(guān)驚厥及喉痙攣的護(hù)理知識(shí)?，F(xiàn)在是50頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星