現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五表皮樣囊腫及蛛網(wǎng)膜囊腫現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五表皮樣囊腫（膽脂瘤）是一種囊性、腫瘤樣病變，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-1.8%,顱內(nèi)表皮樣囊腫又名珍珠瘤、膽脂瘤發(fā)病高峰年齡30-40歲，男女大致相同現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五普遍認(rèn)同的先天性發(fā)病機(jī)制是：在胚胎發(fā)育3~5周，神經(jīng)管形成時(shí)，來(lái)源于神經(jīng)嵴的外胚層細(xì)胞異位殘留于神經(jīng)管內(nèi)，逐漸發(fā)展成為表皮樣囊腫。近來(lái)有學(xué)者認(rèn)為：病變部位與外胚層細(xì)胞異位的時(shí)間有關(guān)，即異位發(fā)生越早越傾向于形成腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病變；反之，則傾向于形成腦實(shí)質(zhì)外病變。文獻(xiàn)報(bào)道表皮樣囊腫可伴顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤、垂體腺瘤、惡性黑色素瘤、神經(jīng)鞘瘤等。有學(xué)者認(rèn)為這僅是巧合；而Masuoka等認(rèn)為由于表皮樣囊腫的存在，產(chǎn)生長(zhǎng)期炎癥刺激，從而促使其他腫瘤形成?，F(xiàn)在是5頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)生于橋小腦角區(qū)者占40%~50%，此外，還可見(jiàn)于鞍區(qū)、第四腦室、側(cè)腦室、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)等。臨床表現(xiàn)主要有耳鳴、聽(tīng)力障礙、三叉神經(jīng)痛、面癱、復(fù)視、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、眼震等，少數(shù)有癲xian和腦積水，個(gè)別表現(xiàn)為無(wú)菌性腦膜炎。表皮樣囊腫缺乏特異性癥狀，近來(lái)有文獻(xiàn)報(bào)道因病變牽拉、壓迫鄰近血管而造成腦卒中及前庭耳蝸神經(jīng)受損癥狀?，F(xiàn)在是6頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五Kobata等提出：當(dāng)年輕病人表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛和半側(cè)面肌痙攣時(shí)，應(yīng)考慮橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫的可能性；因?yàn)闃蛐∧X角區(qū)表皮樣囊腫所致的三叉神經(jīng)痛常較血管壓迫等原因所致的三叉神經(jīng)痛發(fā)病年齡低；其對(duì)30例伴腦神經(jīng)刺激癥狀（三叉神經(jīng)痛、偏側(cè)面肌痙攣）的橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)：三叉神經(jīng)被囊腫包裹或扭曲占2/3，考慮三叉神經(jīng)痛與其神經(jīng)根出、入?yún)^(qū)膠質(zhì)髓鞘和施萬(wàn)細(xì)胞髓鞘移行范圍較長(zhǎng)，易受刺激有關(guān)。腦干表皮樣囊腫罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外報(bào)道完全位于腦干內(nèi)的表皮樣囊腫僅8例。值得注意的是，顱內(nèi)表皮樣囊腫在兒童期相對(duì)少見(jiàn)，而腦干表皮樣囊腫兒童期較多，且更易發(fā)生于低齡兒童?，F(xiàn)在是7頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五顱內(nèi)表皮樣囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)主要與囊內(nèi)容物成分有關(guān)。在CT上多表現(xiàn)為腦脊液樣低密度，MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。表皮樣囊腫也可有不典型影像學(xué)表現(xiàn)：CT呈高密度或邊緣鈣化；MRIT1呈高或等信號(hào)，T2呈低信號(hào)。在彌散加權(quán)成像（DWI）上，其他囊性病變大多呈低信號(hào)，而表皮樣囊腫呈高信號(hào)，具有特異性。DWI較其他序列更易發(fā)現(xiàn)腦池內(nèi)較小病變。另外，DWI也是評(píng)價(jià)手術(shù)切除程度和監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)的良好指標(biāo)。現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五近年，平衡式快速梯度回波（B-FFE）、3D-穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列（3D-CISS）已應(yīng)用于顱內(nèi)表皮樣囊腫的診斷。B-FFE技術(shù)可使固態(tài)組織與液態(tài)組織形成獨(dú)特對(duì)比，表皮樣囊腫表現(xiàn)為以等或略高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，與高信號(hào)的腦脊液形成對(duì)比，與神經(jīng)等結(jié)構(gòu)也有良好對(duì)比，對(duì)判斷囊腫與神經(jīng)間的解剖關(guān)系很有幫助。在3D-CISS中，腦脊液為高信號(hào)，表皮樣囊腫呈相對(duì)低信號(hào)，能較好顯示表皮樣囊腫的邊界及其沿腦池竄行的生長(zhǎng)方式。另外，3D-CISS也能較好顯示其與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系?，F(xiàn)在是9頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五MRI特點(diǎn)：境界清楚的分葉狀腫塊，花瓣?duì)钅夷[通常沿蛛網(wǎng)膜下腔裂隙呈匍匐式鉆孔樣生長(zhǎng)，可包繞血管，可侵犯相鄰腦實(shí)質(zhì)好發(fā)于硬膜下，以旁中線區(qū)最常見(jiàn)也可見(jiàn)于橋小腦角池、鞍上、鞍旁、硬膜外（多數(shù)在板障之內(nèi)）T1信號(hào)輕度各異T2等或高于腦脊液信號(hào)，部分信號(hào)混雜DWI高信號(hào)現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五表皮樣囊腫惡性變顱內(nèi)表皮樣囊腫可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。近年來(lái)，對(duì)顱內(nèi)表皮樣囊腫的惡性變研究較多，其平均發(fā)病年齡52歲，男性較女性多。當(dāng)臨床癥狀進(jìn)展較快，良性表皮樣囊腫術(shù)后無(wú)好轉(zhuǎn)或短期復(fù)發(fā)，影像學(xué)有強(qiáng)化、水腫表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)懷疑惡性變。顱內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌多為他處轉(zhuǎn)移或鄰近鱗狀細(xì)胞癌直接蔓延至顱內(nèi)，因此，在診斷顱內(nèi)表皮樣囊腫惡性變時(shí)，應(yīng)排除顱原發(fā)病灶。除有鱗狀細(xì)胞癌的病理表現(xiàn)外，Garcia等制定顱內(nèi)原發(fā)性鱗狀細(xì)胞癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤局限在顱內(nèi)硬腦膜下，不侵犯或超出硬腦膜及顱骨，不穿越顱骨孔道，與中耳、鄰近氣竇等不存在交通，無(wú)鼻咽部腫瘤。Hamlat等補(bǔ)充兩條新標(biāo)準(zhǔn)：在腫瘤中可見(jiàn)到良性鱗狀上皮組織及排除他處存在原發(fā)病灶?，F(xiàn)在是11頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五對(duì)表皮樣囊腫惡變病人，顯微神經(jīng)外科術(shù)后行伽瑪?shù)吨委熌苋〉幂^好的近期效果，但遠(yuǎn)期效果尚不能肯定。綜上所述，新的影像學(xué)檢查技術(shù)為顱內(nèi)表皮樣囊腫的診斷、術(shù)后評(píng)估及監(jiān)測(cè)提供了幫助，但對(duì)顱內(nèi)表皮樣囊腫術(shù)后出血的認(rèn)識(shí)及預(yù)防尚需進(jìn)一步探索。神經(jīng)內(nèi)鏡為全切除病變及最大程度保護(hù)神經(jīng)功能提供保證。對(duì)臨床進(jìn)展迅速的表皮樣囊腫應(yīng)考慮到惡性變可能?，F(xiàn)在是12頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五蛛網(wǎng)膜囊腫實(shí)際是蛛網(wǎng)膜下腔的局部擴(kuò)大，囊腫可以與真正的蛛網(wǎng)膜下腔間有交通現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五簡(jiǎn)介蛛網(wǎng)膜囊腫，為良性腦囊腫的一種。有蛛網(wǎng)膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液。囊腫位于腦表面，與蛛網(wǎng)膜下腔關(guān)系密切，但不侵入腦內(nèi)。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)常位于腦裂及腦池部。體積大者可同時(shí)壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨改變。本癥多見(jiàn)于兒童，男性較多，左側(cè)較右側(cè)多見(jiàn)。

現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五病因病理

蛛網(wǎng)膜囊腫分為先天性和繼發(fā)性兩類。前者為發(fā)生上的問(wèn)題，后者多因外傷、炎癥等引起蛛網(wǎng)膜廣泛粘連的結(jié)果。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。好發(fā)于小顱凹，也見(jiàn)于枕大池，四迭體周圍腦池和鞍上池等。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫按病因不同可分為先天性，外傷性及感染后蛛網(wǎng)膜囊腫三型?，F(xiàn)在是15頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五增大的原因蛛網(wǎng)膜囊腫不斷增大的原因目前亦無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，可能是：①囊腫壁有小孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內(nèi)，小孔起活瓣作用，因顱底動(dòng)脈搏動(dòng)，使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內(nèi)壓增高。②囊內(nèi)有異位脈絡(luò)叢，分泌過(guò)多的腦脊液，不能吸收所致。③有的病例囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊內(nèi)、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。④囊內(nèi)或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀，如眼球突出和頭部不稱等。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見(jiàn)于外側(cè)裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，亦可見(jiàn)于鞍區(qū)、視神經(jīng)、四疊體區(qū)、斜坡、橋小腦角等處。幼兒患者常有顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質(zhì)菲薄及慢性顱內(nèi)壓增高，但多不引起注意，大多直到成年方產(chǎn)生癥狀。癥狀與囊腫大小及生長(zhǎng)部位有關(guān)。小囊腫可無(wú)任何癥狀，偶在尸檢中發(fā)現(xiàn)。現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五癥狀1.外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫最為常見(jiàn)。外側(cè)裂擴(kuò)大，有時(shí)可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見(jiàn)于男性20歲以下青年，常有頭痛、癲癇發(fā)作、顳部骨質(zhì)隆起，少數(shù)有同側(cè)突眼，晚期可有視乳頭水腫及對(duì)側(cè)輕偏癱等癥狀?，F(xiàn)在是18頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五癥狀2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫見(jiàn)于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進(jìn)行性增大，兩側(cè)不對(duì)稱，透光試驗(yàn)可見(jiàn)囊腫邊界，有時(shí)有癲癇發(fā)作。成人常有頭痛、癲癇，進(jìn)行性對(duì)側(cè)輕偏癱，視乳頭水腫。現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五癥狀3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫常無(wú)臨床癥狀，約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。4.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫位于鞍上或鞍內(nèi)。鞍上者少見(jiàn)，可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無(wú)癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經(jīng)交叉及室間孔，產(chǎn)生視覺(jué)障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內(nèi)囊腫多無(wú)癥狀，亦可通過(guò)擴(kuò)大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展，類似空蝶鞍綜合征。現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五

癥狀5.視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜囊腫可有眶內(nèi)段及顱內(nèi)段兩型。前者位于眼球后方，有同側(cè)視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經(jīng)靜脈怒張等癥狀。顱內(nèi)段型可壓迫視神經(jīng)交叉產(chǎn)生視力障礙、視野缺損等.6.四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導(dǎo)水管產(chǎn)生陽(yáng)塞性腦積水、顱內(nèi)壓增高征.現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五影像學(xué)表現(xiàn)

為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區(qū)，CT值為0～20Hu,無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)。外側(cè)裂池與顱穹窿附近的囊腫，內(nèi)緣呈直線狀為其特征，可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴(kuò)大?，F(xiàn)在是22頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五鑒別診斷

本癥應(yīng)與腦穿通畸形及顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔自由交通，CT掃描可以鑒別。顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤在CT掃描時(shí)與本癥相同均示低密度區(qū)，但其邊緣較模糊，外側(cè)壁與顱骨內(nèi)板間常有一段距離，且形狀不規(guī)則。其他尚應(yīng)與慢性硬膜下血腫或水瘤鑒別?，F(xiàn)在是23頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五鑒別診斷感染后蛛網(wǎng)膜囊腫：診斷依據(jù)有腦膜炎史及顱內(nèi)壓增高征。應(yīng)用CT掃描可確診。但有時(shí)與先天性蛛網(wǎng)膜囊腫較難鑒別。多發(fā)性囊腫不宜手術(shù)，但可切除產(chǎn)生臨床癥狀的主要囊腫。有蛛網(wǎng)膜囊腫腦積水及顱內(nèi)壓增高者可作腦脊液分流手術(shù)?，F(xiàn)在是24頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五鑒別診斷損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫：頭顱X線攝片可見(jiàn)局部軟組織隆起影，骨質(zhì)缺損區(qū)邊緣不規(guī)則，呈波紋狀，內(nèi)板較外板骨質(zhì)吸收明顯。CT掃描可明確囊腫范圍，呈低密度影，有時(shí)可見(jiàn)同側(cè)腦室擴(kuò)大或腦穿通畸形。位于后顱凹蛛網(wǎng)膜囊腫需與表皮樣囊腫及血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤鑒別。現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五MRI特點(diǎn)：邊緣圓滑蛛網(wǎng)膜下腔增寬，內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI低信號(hào)現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五付海亮男32歲ID6346現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五橋前池及環(huán)池左側(cè)異常信號(hào)影，考慮表皮樣囊腫現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五戴孩男4歲ID6239現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五左側(cè)額部皮下異常信號(hào)影，考慮表皮樣囊腫可能現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五周國(guó)甫男70歲ID4486現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五右側(cè)枕部皮下異常信號(hào)影，考慮表皮樣囊腫現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五徐金平女44歲ID4998現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五L5水平椎管內(nèi)異常信號(hào)影，考慮表皮樣囊腫現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五孟凡文男71歲ID3240現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有43頁(yè)\編輯于星期五胸背部皮下表皮樣囊腫