骨腫瘤骨腫瘤北京大學首鋼醫(yī)院姚洪春骨腫瘤定義1.骨腫瘤：發(fā)生在骨內或起源于各種骨組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性、繼發(fā)性或轉移性，通稱為骨腫瘤。骨腫瘤2.原發(fā)性骨腫瘤：來自骨骼系統(tǒng)本身的腫瘤。骨腫瘤繼發(fā)性骨腫瘤：轉移癌，身體其他部位的腫瘤細胞通過各種途徑達到骨骼系統(tǒng)，形成新的腫瘤病灶。如腎癌、乳腺癌、肺癌、甲狀腺癌、肝癌等骨轉移。骨腫瘤3.胚胎發(fā)育過程中，骨組織來自中胚層，其惡性腫瘤稱為肉瘤（Sarcoma）骨腫瘤4.瘤樣病變（Tumor-likelesion):一類病變有腫瘤樣表現，而其并不是真正的腫瘤。如：孤立性骨囊腫，纖維異常增值癥等。骨腫瘤分類Classification2002年WHO提出的分類。1.來源于骨組織2.來源于骨附屬組織。骨腫瘤來源于骨組織1.成骨性腫瘤：良性：骨瘤Osteoma

骨樣骨瘤Ostiodosteoma

成母細胞瘤Osteoblastoma中間性：惡性骨母細胞瘤惡性：骨肉瘤Osteosarcoma

骨旁骨肉瘤Paraosteosarcoma骨腫瘤2.成軟骨性腫瘤：良性：骨軟骨瘤Osteochondroma

內生軟骨瘤Enchondroma

軟骨母細胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤惡性：軟骨肉瘤Chondrosarcoma骨腫瘤3.間充質：梭形細胞，巨細胞良性：骨巨細胞瘤Ⅰ級中間性：骨巨細胞瘤Ⅱ級惡性：骨巨細胞瘤Ⅲ級骨腫瘤

4.骨髓組織尤文氏肉瘤

Ewing,ssarcoma

骨網織細胞瘤Reticulumcellsarcoma惡性淋巴瘤骨髓瘤Myelomasingle,multiple骨腫瘤脈管組織良性：骨血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤中間性：血管內皮瘤、血管外皮瘤惡性：骨血管內皮細胞肉瘤Angiosarcoma骨腫瘤其他結締組織

良性：良性纖維組織細胞瘤脂肪瘤中間性：韌帶樣纖維瘤惡性：纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪肉瘤惡性間葉瘤平滑肌肉瘤未分化肉瘤骨腫瘤其他腫瘤：良性：神經鞘瘤神經纖維瘤惡性：脊索瘤長骨造釉細胞瘤骨腫瘤未分化腫瘤骨腫瘤Tumor-likelesion孤立性骨囊腫

非骨化性纖維瘤骨化性肌炎動脈瘤樣骨囊腫纖維異常增值癥骨腫瘤軟骨肉瘤骨腫瘤長骨釉細胞瘤骨腫瘤非骨化性纖維瘤骨腫瘤成韌帶樣纖維瘤骨腫瘤骨化性纖維瘤骨腫瘤骶骨脊索瘤骨腫瘤惡性成骨細胞瘤骨腫瘤惡性纖維組織細胞瘤骨腫瘤纖維肉瘤骨腫瘤粘液樣纖維肉瘤骨腫瘤滑膜肉瘤骨腫瘤軟骨母細胞瘤骨腫瘤脛骨惡性淋巴瘤骨腫瘤Ewing,sTumor間充質細胞、小圓細胞含糖原骨腫瘤Myelomamultiple（漿細胞）骨腫瘤LipomaofRadius骨腫瘤血管球瘤骨腫瘤脛骨骨囊腫骨腫瘤鎖骨動脈瘤樣骨囊腫骨腫瘤纖維異常增值癥骨腫瘤發(fā)病情況男>女原發(fā)骨腫瘤良性>惡性骨腫瘤良性：骨軟骨瘤、軟骨瘤多見惡性：骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤多見骨腫瘤骨肉瘤：兒童、青少年；骨巨細胞瘤：成人骨腫瘤解剖部位：長骨生長最活躍的部位：干骺端脛骨上端、股骨下端、肱骨上端骨骺少累及骨腫瘤臨床表現1.疼痛和壓痛：良性：多無疼痛；

骨樣骨瘤可以發(fā)生劇痛（阿司匹林止痛）骨腫瘤惡性：幾乎均有局部疼痛；開始：間歇性、輕度發(fā)展：持續(xù)性劇痛、夜間痛，壓痛骨腫瘤局部腫塊和腫脹：良性：偶然發(fā)現，質硬，無壓痛，生長緩慢。惡性：發(fā)展迅速，局部血管怒張。骨腫瘤功能障礙和壓迫癥狀：臨近關節(jié)的腫瘤，疼痛、腫脹引起功能障礙脊髓腫瘤良、惡性均可引起壓迫癥狀。

骨腫瘤病理骨折：輕微外傷引起骨折，可以首發(fā)癥狀，常見并發(fā)癥，

創(chuàng)傷引起腫瘤的早期發(fā)現，不會導致腫瘤骨腫瘤全身情況：晚期惡性骨腫瘤貧血、消瘦、食欲不振，體重下降，低熱等；

骨腫瘤遠處轉移：血行轉移多見。骨腫瘤診斷臨床影像學病理學骨腫瘤影像學檢查普通放射片：溶骨型：骨質破壞成骨型：骨質增生混合型軟組織腫瘤影骨腫瘤1.骨質破壞良性：外生性生長，局限性、膨脹性，界限清楚，不超過骨皮質骨腫瘤惡性：侵蝕樣破壞，沒有界限，穿過骨皮質骨腫瘤2.骨質增生腫瘤成骨多見于成骨肉瘤：Codman三角“蔥皮”現象：尤文氏肉瘤

骨腫瘤“日光射線”現象：惡性腫瘤生長迅速，超出骨皮質范圍，同時血管隨之長入，腫瘤骨與反應骨沿放射狀血管沉積。骨腫瘤成骨轉移癌：前列腺癌骨轉移骨腫瘤CT腫瘤的存在、性質、范圍椎體血管瘤軟骨肉瘤骨腫瘤MRI三維成像，軟組織、脊髓侵犯程度，臨近器官如血管等關系骨腫瘤骨肉瘤MRI骨腫瘤病理檢查切開活檢：切取式、切除式；穿刺活檢骨腫瘤冰凍切片：術中快速診斷石蠟切片：最后診斷骨腫瘤病理圖片舉例尤文氏瘤骨腫瘤軟骨肉瘤骨腫瘤骨髓瘤骨腫瘤骨肉瘤骨腫瘤生化檢查全面生化檢查，血鈣、血磷、堿性磷酸酶，酸性磷酸酶。血沉：良性腫瘤不高；惡性腫瘤升高。骨腫瘤血鈣升高：骨迅速破壞，廣泛溶骨。堿性磷酸酶：成骨活動，成骨肉瘤明顯升高；骨腫瘤酸性磷酸酶：男性前列腺，前列腺癌轉移。Bence-jonesprotein：漿細胞骨髓瘤骨腫瘤現代生物技術電子顯微鏡技術免疫組化技術流式細胞學技術熒光細胞核標記技術細胞遺傳學研究骨腫瘤外科分期：G.T.MGrade：外科分級

決定于臨床表現、影像學特點、組織學形態(tài)和化驗檢查。骨腫瘤Go：良性組織學：良性細胞表現，分化良好，細胞/基質比為低到中度；

X線：邊界清楚，局限在囊內或外生隆起突向軟組織；臨床：包囊完整，無衛(wèi)星病灶、跳躍轉移、遠處轉移。骨腫瘤G1：低度惡性組織學：細胞分化中等；

X線：腫瘤穿透瘤囊，骨皮質破壞，囊外生長；臨床：生長緩慢，無跳躍轉移，偶遠處轉移。

骨腫瘤G2：高度惡性組織學：核分裂多見，分化極差，細胞/基質比高；

X線：邊緣模糊，腫瘤擴散波及軟組織；臨床：生長快，癥狀明顯，有跳躍轉移，常常局部、遠處轉移。骨腫瘤Territory外科區(qū)域腫瘤侵襲范圍，以瘤囊核間室為界。T0：囊內。T1：間室內：腫瘤在各個方向都包在一個自然的屏障中（骨、筋膜、滑膜、骨膜）骨腫瘤T2：間室外：腫瘤生長在間室外（腘窩），或腫瘤生長、骨折、出血、及手術污染，超出自然屏障。腫瘤具有侵襲性標志。骨腫瘤Metastasis：遠處轉移

M0：無遠處轉移M1：遠處轉移。骨腫瘤骨腫瘤的治療按外科分期選擇手術界限和方法徹底切除腫瘤；盡可能保全肢體。骨腫瘤類型切除范圍鏡下要求保肢截肢囊內手術在病損內限于邊緣囊內刮除囊內截肢邊緣手術在反應區(qū)-囊外反應組織+-微衛(wèi)星病灶邊緣整塊切除邊緣截肢廣泛手術經正常組織正常組織+-“跳躍病灶”廣泛整塊切除廣泛經骨截肢根治手術正常組織-間室外正常組織根治整塊切除根治解脫手術界限骨腫瘤良性腫瘤的治療依據分期分級部位轉移治療要求1G0T0M0大塊切除手術2G0T1M0大塊切除手術+有效輔助治療3G0T2M0廣泛或邊緣手術+有效輔助治療骨腫瘤良性骨腫瘤方法1.刮除植骨術：良性骨腫瘤，瘤樣病損徹底刮除病灶；創(chuàng)面處理；填充空腔：自體骨最好，生物活性骨修復材料骨腫瘤外生性骨腫瘤的切除：如骨軟骨瘤完整切除腫瘤骨質、軟骨帽及軟骨外膜骨腫瘤惡性骨腫瘤的治療依據分期分級部位轉移治療要求IA

G1T1M0廣泛手術：廣泛局部切除IBG1T2M0廣泛手術：截肢IIAG2T1M0根治手術：根治性整塊切除+其他治療IIBG2T2M0根治手術：根治性截肢+其他治療IIIA

G1-2T1M0肺轉移灶切除+根治性切除或姑息手術+其他治療IIIB

G1-2T2M0肺轉移灶切除+根治性切除或姑息手術+其他治療IIA骨腫瘤惡性骨腫瘤的治療方法一.保肢手術保肢與截肢治療的生存率與復發(fā)率相同，5-10％局部復發(fā)；關鍵：合理外科邊界完整切除腫瘤。

骨腫瘤廣泛切除的范圍：瘤體、包膜、反應區(qū)及周圍的部分正常組織。在正常組織中完整切除腫瘤；截骨平面在腫瘤外緣以外5厘米，軟組織切除范圍在反應區(qū)外1-5厘米。骨腫瘤保肢手術適應癥：1.病骨發(fā)育成熟；2.IIA期腫瘤或對化療敏感的IIB期腫瘤；3.血管神經束未受累，腫瘤能完整切除；4.局部復發(fā)率和轉移率不高于截肢；術后肢體功能優(yōu)于義肢；5.患者要求保肢。骨腫瘤保肢手術禁忌癥：1瘤體周圍主要的血管神經束受累；2在根治手術前或化療前發(fā)生病理骨折；3瘤體周圍軟組織條件不好；4不正確的切開活檢。骨腫瘤保肢手術重建方法：1.腫瘤骨滅活再植術：2.異體骨半關節(jié)移植術：超低溫凍存的同種異體骨；3.人工關節(jié)假體置換術骨腫瘤二.截肢術：適應癥：就診晚的患者；破壞廣泛；對其他輔助治療無效的惡性腫瘤（IIB期）骨腫瘤慎重??！嚴格掌握適應癥；考慮術后義肢的使用。骨腫瘤化學治療意義：提高惡性骨腫瘤的療效；消滅潛在的微小轉移灶；病檢時評估術前化學療效；指導術后化療和判斷預后。骨腫瘤藥物：烷化劑：塞替派，環(huán)磷腺胺，氮芥抗代謝藥物：甲氨蝶呤抗腫瘤抗生素：阿霉素，絲裂霉素等激素天然藥物：長春新堿，長春花堿其他：順鉑，干擾素，丙亞胺等骨腫瘤聯合化療：細胞周期特異性藥物+細胞周期非特異性藥物骨腫瘤化療療效判斷：臨床：疼痛減輕或消失;

腫物體積縮小；關節(jié)活動改善或恢復正常；升高的堿性磷酸酶下降或降至正常。骨腫瘤影像學：瘤體變??；輪廓變清楚；病灶鈣化或骨化；腫瘤性新生血管減少或消失。骨腫瘤放射治療影響惡性腫瘤細胞的繁殖能力。術前術后配合放療，控制病變和緩解疼痛。尤文氏瘤－－－放療敏感；骨肉瘤－－－放療不敏感。骨腫瘤各論骨腫瘤良性骨腫瘤

1.骨樣骨瘤：孤立性、小圓形或圓形病損15－25歲下肢長骨骨腫瘤骨樣骨瘤骨腫瘤病理：圓形、卵圓形瘤巢，反應骨包繞<1cm臨床表現：疼痛，夜間痛，進行性加重阿司匹林止痛骨腫瘤G0T0M0診斷明確立即手術瘤巢、反應骨徹底切除術后疼痛消失骨腫瘤2.骨軟骨瘤常見青少年，骨骺線閉合時生長停止單發(fā)：外生骨疣多發(fā)：骨軟骨瘤病，家族遺傳，惡變傾向長骨干骺端：股骨遠端、脛骨近端、肱骨近端骨腫瘤臨床表現：無意間發(fā)現壓迫周圍組織或表面滑囊－疼痛骨腫瘤從皮質突向軟組織的骨性隆起蒂與正常骨相連、髓腔相通惡變：穩(wěn)定的腫瘤再度生長、骨質破壞、鈣化不規(guī)則（1％）骨腫瘤治療：G0T0M0，一般不需治療手術指征：1）生長過快；2）腫瘤發(fā)生骨折3）滑囊反復感染；4）惡變可能骨腫瘤切除范圍：基底周圍正常骨組織開始，包括滑囊、纖維膜、軟骨帽骨腫瘤3軟骨瘤手足的管狀骨透明軟骨為主內生軟骨瘤：骨干中心骨膜下軟骨瘤：偏心向外突出多發(fā)性：惡性變－軟骨肉瘤骨腫瘤臨床：無痛性腫脹，偶然發(fā)現病理骨折骨腫瘤放射片：內生：髓腔內圓形透亮點，溶骨性破壞、皮質薄，斑點狀鈣化骨膜下：一側皮質凹形骨缺損

骨腫瘤治療：G0T0M0手術治療：刮除、病段切除，植骨骨腫瘤中間性

骨巨細胞瘤潛在惡性、溶骨性腫瘤20－40歲女>男股骨下端、脛骨上端、橈骨頭骨腫瘤病理：來源于骨髓間充質細胞單核基質細胞、多核巨細胞Ⅰ：基質細胞稀疏，核分裂少，多核巨細胞甚多Ⅱ：基質細胞多、密集，核分裂較多多核細胞減少Ⅲ：基質細胞為主，核異型明顯，核分裂極多多核細胞很少

骨腫瘤Ⅰ：偏良性Ⅱ：侵襲性Ⅲ：惡性臨床與病理分級不完全一致骨腫瘤臨床表現：疼痛、腫脹乒乓球樣感覺、壓痛，關節(jié)功能障礙骨腫瘤放射片：骨端偏心性