醫(yī)學(xué)（副）高級(jí)職稱考試兒內(nèi)科試題及答案

試題1

一、案例分析題：每個(gè)案例至少有3個(gè)提問(wèn)，每個(gè)提問(wèn)有6?12

個(gè)備選答案，其中正確答案有1個(gè)或幾個(gè)，每選擇一個(gè)正確答案得1

個(gè)得分點(diǎn)，每選擇一個(gè)錯(cuò)誤答案扣1個(gè)得分點(diǎn)，扣至本提問(wèn)得分點(diǎn)為

Oo

（1-10題共用題干）

病歷摘要：患兒男孩，1歲，秋冬季，發(fā)熱、嘔吐、腹瀉3天。

每日嘔吐3?4次，為胃內(nèi)容物，每日腹瀉10次左右，呈蛋花湯樣,

無(wú)腥臭，近1天來(lái)尿少，10小時(shí)無(wú)尿。查體：體溫382，眼窩明顯

凹陷，前囪深凹陷，口腔粘膜干燥，皮膚干燥、彈性極差，四肢肢端

冰涼。大便鏡檢：偶見(jiàn)白細(xì)胞，血生化：血鈉132mmol/L。

1.此患兒最可能的診斷與脫水的程度及性質(zhì)是?

A.小兒腹瀉病,輕度等滲性脫水

B.小兒腹瀉病,中度低滲性脫水

C.小兒腹瀉病,中度等滲性脫水

D.小兒腹瀉病,重度低滲性脫水

E.小兒腹瀉病,重度等滲性脫水

F.小兒腹瀉病,輕度低滲性脫水

G.小兒腹瀉病,重度脫水

H.小兒腹瀉病,中度脫水

2.此患兒最可能出現(xiàn)的酸堿平衡紊亂是什么？

A.呼吸性酸中毒

B.代謝性堿中毒

C.呼吸性堿中毒

D.混合性酸中毒

E.代謝性酸中毒

F.呼吸性和代謝性酸中毒

G.失代償性代謝性酸中毒

H.代償性呼吸性酸中毒

3.此患兒進(jìn)一步需要做什么檢查?

A.血常規(guī)

B.便常規(guī)

C.血生化

D.血?dú)夥治?/p>

E.查血型

F.大便輪狀病毒檢測(cè)

G.尿常規(guī)

H.大便細(xì)菌培養(yǎng)

4.此患兒最可能的病原學(xué)是？

A.產(chǎn)毒大腸肝菌

B.鼠傷寒沙門菌

C.金黃色葡萄球菌

D.侵襲性大腸桿菌

E.輪狀病毒

F.痢疾桿菌

G.表皮葡萄球菌

H.霉菌感染

I.菌群失調(diào)

J.冠狀病毒

5.對(duì)患兒進(jìn)行液體治療，首批靜脈輸液應(yīng)給予？

A.2：1等張含鈉液20ml/kg

B.1/2張含鈉液100?120ml/kg

C.2：1等張含鈉/液100~120ml/kg

D.2/3張含鈉液50?lOOml/kg

E.1/2張含鈉液50?100ml/kg

F.1/3張含鈉液50?100ml/kg

G.1/4張含鈉液80?120ml/kg

H.1/5張含鈉液80?120ml/kg

6.對(duì)該患兒進(jìn)行液體治療中，除上述治療外，哪項(xiàng)處理是正確？

A.暫禁食4?6小時(shí)

B.立即給予止瀉藥

C.給予大劑量青霉素

D.立即口服ORS補(bǔ)液鹽

E.立即給予足量的營(yíng)養(yǎng)，防止發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良

F.根據(jù)檢驗(yàn)結(jié)果給予對(duì)癥處理

G.立即給予口服助消化藥

H.根據(jù)脫水程度給予相應(yīng)的治療

7.如果患兒在輸液后出現(xiàn)乏力，腹脹、腸鳴音減弱、雙膝腱反

射消失、心音低鈍，則首先應(yīng)該考慮的診斷是？

A.低鈣血癥

B.低鉀血癥

C.低鋅血癥

D.高鉀血癥

E.低鎂血癥

F.低磷血癥

G.低鈉血癥

H.低氯血癥

8.根據(jù)患兒在輸液后上述臨床表現(xiàn)，檢驗(yàn)結(jié)果血鉀2.8mmol/L,

考慮低鉀血癥，靜脈補(bǔ)鉀應(yīng)注意什么？

A.總量每天每公斤體重氯化鉀0.6g

B.補(bǔ)鉀濃度不宜超過(guò)0.3%。

C.治療前6小時(shí)內(nèi)排過(guò)尿

D.靜脈滴注時(shí)間不宜少于6?8小時(shí)（指全天總量）

E.輸液后有尿

F.補(bǔ)鉀濃度不宜超過(guò)0.3%

G.不管是否有尿，需要立即補(bǔ)鉀

H.補(bǔ)鉀濃度不宜超過(guò)3%）

9.WHO推薦使用的口服補(bǔ)液鹽的張力（滲透壓）與氯化鉀的濃

度為？

A.1/2張

B.2/3張

C.1/3張

D.20mmol/L

E.90mmol/L

F.80mmol/L

G.3%o

H.0.3%

10.下列哪項(xiàng)符合輪狀病毒性腸炎的特點(diǎn)？

A.秋冬季多見(jiàn)

B.<2歲常見(jiàn)

C.大便呈蛋花湯樣，無(wú)腥臭味

D.感染中毒癥狀重

E.嘔吐、腹瀉為主

F.有脫水癥狀

G.易出現(xiàn)酸堿平衡紊亂

H.尿量較多，無(wú)口渴）

一、案例分析題：每個(gè)案例至少有3個(gè)提問(wèn)，每個(gè)提問(wèn)有6?12

個(gè)備選答案，其中正確答案有1個(gè)或幾個(gè)，每選擇一個(gè)正確答案得1

個(gè)得分點(diǎn)，每選擇一個(gè)錯(cuò)誤答案扣1個(gè)得分點(diǎn)，扣至本提問(wèn)得分點(diǎn)為

（1-7題共用題干）

病歷摘要：2歲男孩，發(fā)熱12小時(shí)，體溫39七，在兒科門診就

診過(guò)程中突然發(fā)生驚厥，表現(xiàn)為雙目凝視，四肢抖動(dòng)，呼之不應(yīng)，持

續(xù)為3?4分鐘。體檢：體溫39七，面色紅潤(rùn)，精神好，咽充血，扁

桃體I度腫大，心率120次/分，律齊，心音有力，雙肺呼吸音清，

腹平軟，肝脾未觸及。腦膜刺激征陰性。最可能的診斷是：

1.判斷此患兒最可能的診斷是什么？

A.中毒性腦病

B.病毒性腦炎

C.結(jié)核性腦膜炎

D.化膿性腦膜炎

E.高熱驚厥

F.支氣管肺炎

G.上呼吸道感染

H.食物中毒

2.即刻給予吸氧，此刻止驚的藥物應(yīng)首選哪項(xiàng)？

A.地西泮肌注

B.苯巴比妥肌注

C.氯丙嗪肌注

D.維生素D肌注

E.安痛定肌注

F.地西泮靜推

G.水合氯醛灌腸

H.甘露醇靜推

3.驚厥持續(xù)狀態(tài)是指驚厥持續(xù)時(shí)間：

A.>10分鐘

B.>20分鐘

C.>30分鐘

D.>40分鐘

E.>50分鐘

F.>60分鐘

4.此患兒處于驚厥持續(xù)狀態(tài)，如何處理？

A.吸氧

B.苯巴比妥肌注

C.首選地西泮靜推止驚

D.盡快找出病因

E.地西泮肌注

F.積極降溫

G.甘露醇靜推

H.水合氯醛灌腸

5.患兒病情平穩(wěn)后，需要做哪些項(xiàng)目的檢查?

A.急查生化

B.血?dú)夥治?/p>

C.血常規(guī)

D.必要時(shí)腦脊液檢查

E.心電圖

F.胸片

G.頭顱CT

H.腦電圖

6.常引起小兒驚厥的原因有哪些？

A.中毒性腦病

B.病毒性腦炎

C.肺炎

D.發(fā)作性睡病

E.高熱驚厥

F.低血糖癥

G.食物中毒

H.高血壓

7.根據(jù)檢查結(jié)果，診斷患兒為高熱驚厥，符合簡(jiǎn)單型高熱驚厥

的是？

A.年齡小于6個(gè)月

B.反復(fù)多次驚厥

C.體溫39t

D.驚厥V10分鐘

E.強(qiáng)直陣攣性發(fā)作

F.腦電圖未見(jiàn)異常

G.有癲癇家族史

H.神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常

正確答案：1.EG；2.F；3.C；4.ACDFGH；5.ACDGH；6.ABEFH；

7.CDEFH

一、案例分析題：每個(gè)案例至少有3個(gè)提問(wèn)，每個(gè)提問(wèn)有6?12

個(gè)備選答案，其中正確答案有1個(gè)或幾個(gè)，每選擇一個(gè)正確答案得1

個(gè)得分點(diǎn)，每選擇一個(gè)錯(cuò)誤答案扣1個(gè)得分點(diǎn)，扣至本提問(wèn)得分點(diǎn)為

Oo

（1-8題共用題干）

病歷摘要：患兒男性，10個(gè)月，患兒生后6個(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育好，

近2個(gè)月呆滯，面黃。查體：體溫：T36.8℃,精神可，皮膚粘膜蒼

白，四肢及唇舌顫抖，舌炎，心肺未見(jiàn)異常，腹軟，肝肋下3cm,脾

肋下1cm。腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽(yáng)性。血常規(guī)：Hb70g/L,RBC1.5X

10/L,PLT107X10/L,WBC4.5X10/L,中性粒細(xì)胞0.15,淋巴細(xì)胞

0.80,單核細(xì)胞0.05,中性粒細(xì)胞有核右移。

1.患兒主要表現(xiàn)為貧血，可能的診斷是什么？

A.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

B.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

C.營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血

D.再生障礙性貧血

E.地中海貧血

F.骨髓異常增生綜合征

G.溶血性貧血

H.生理性貧血

2.還需要做下列哪些檢查幫助診斷？

A.骨髓檢查

B.血清鐵、葉酸、B含量測(cè)定

C.血紅蛋白常規(guī)分析

D.肝功能

E.Coombs試驗(yàn)

F.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

G.血沉

H.血涂片查紅細(xì)胞形態(tài)

3.根據(jù)檢驗(yàn)結(jié)果，綜合判斷為營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血，血象

特點(diǎn)？

A.紅細(xì)胞胞體較大，血紅蛋白充盈較好

B.粒細(xì)胞較大

C.血小板較大，數(shù)目減少

D.紅細(xì)胞降低比血紅蛋白降低顯著

E.血紅蛋白降低比紅細(xì)胞降低顯著

F.粒細(xì)胞有核左移現(xiàn)象

G.粒細(xì)胞有核右移現(xiàn)象

H.紅細(xì)胞胞體較小

4.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的臨床特點(diǎn)？

A.多見(jiàn)于嬰幼兒

B.手足頭部顫抖

C.虛胖

D.頭發(fā)稀少，發(fā)黃

E.常有舌炎

F.腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽(yáng)性

G.伴有肝脾腫大

H.有神經(jīng)精神癥狀

5.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的常見(jiàn)病因是？

A.生長(zhǎng)發(fā)育快

B.攝入量不足

C.維生素C缺乏

D.慢性腹瀉

E.肝臟病變

F.長(zhǎng)期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂養(yǎng)

G.感染

H.肺炎

6.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療包括哪些方法?

A.維生素C

B.鐵劑

C.抗感染

D.葉酸

E.維生素B

F.保護(hù)胃黏膜

G.鎮(zhèn)靜劑

H.必要時(shí)輸血

7.營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血的主要實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)？

A.紅細(xì)胞和血紅蛋白平行降低

B.紅細(xì)胞大小懸殊，異形多見(jiàn)

C.大紅細(xì)胞有明顯中空現(xiàn)象

D.白細(xì)胞和血小板數(shù)常見(jiàn)減少

E.骨髓改變不典型

F.血清鐵蛋白降低

G.血清葉酸、維生素B含量減少

H.血清鐵升高

8.小兒時(shí)期白細(xì)胞總數(shù)的特點(diǎn)是？

A.出生時(shí)約WBC5?10X10/L

B.出生時(shí)約WBC15-20X10/L

C.嬰幼兒約WBC8?12X10/L

D.6歲以后接近成人

E.白細(xì)胞總數(shù)變化大，因人而宜

F.嬰幼兒因?yàn)檩p微刺激而呈病理性增加

G.嬰幼兒因?yàn)檩p微刺激而呈非病理性增加

H.血小板變化大

正確答案：1.ABCEG；2.ABCEFH；3.ABCDG；4.ABCDEFGH；5.ABCDEF；

6.CDGH；7.ABCDEFG；8.BCDG解題思路：8.小兒時(shí)期白細(xì)胞總數(shù)

大致規(guī)律是：出生時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)最高（15?20）X109/L。嬰兒期（10~

12）X109/L,學(xué)齡前期兒童（8?10）X109/L,6歲后達(dá)成人水平

（5?10）X109/L左右。年齡越小總數(shù)越高，再結(jié)合血象分類判斷結(jié)

果。

二、案例分析題

9.曾某，男，6歲。因反復(fù)發(fā)熱、煩喝、多尿3個(gè)月入院。該

患兒原患腎病綜合癥（單純型）3年，曾5次住院治療。原對(duì)腎上腺皮

質(zhì)激素治療有效。近一年來(lái)因服激素后面部變圓，身體肥胖，皮膚多

毛常遭同齡兒譏笑，故家長(zhǎng)改用中草藥治療。因患兒時(shí)有浮腫，中藥

方中應(yīng)用了利尿藥木通（每劑12g）,每天一劑，為了使患兒能長(zhǎng)期堅(jiān)

持服藥，每次均配用了蜂蜜。本次于住院前3個(gè)月開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱

（體溫在38七左右），常有嘔吐、食欲差，煩渴（每天飲水4000ml左

右）及多尿，同時(shí)尿糖呈"陽(yáng)性"而再次入院。

體格檢查：T38.1℃,P92次/分，R30次/分，Bp95/55mmHg,

體重15kg?；純荷袂搴献?，皮膚無(wú)黃染及出血點(diǎn)，其彈性稍差。頸

淺淋巴結(jié)不腫大。胸廓見(jiàn)輕度雞胸，肋骨下緣外翻。心肺聽(tīng)診無(wú)異常。

腹稍脹，肝在右肋下1.5cm,脾未及，腸鳴音減弱。膝腱反射存在,

無(wú)病理征。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb85g/L,WBC7.5X10/L,PLT80X10

/Lo尿常規(guī)pH5.5,葡萄糖(++),蛋白質(zhì)(++),鏡檢(-)，尿氨基

酸檢查未做。血總蛋白(TP)5.Og/L,膽固醇(TC)7mmol/L。血鈉

135mmol/L,血氯128.Ommol/L,血鉀3.Ommol/L,堿性磷酸酶

(ALP)380U/L,血PH7.149,HCO1O.4mmol/L,BE16.5mmol/L,

血糖5.9nlmol/L。尿HCO重吸收排泄試驗(yàn)又稱HCO排泄分?jǐn)?shù)(或堿

負(fù)荷試驗(yàn))17%。

請(qǐng)回答：

1.本例的主要診斷及診斷依據(jù)。

2.尚需行哪些檢查？

3.如何治療？

正確答案：

答案要點(diǎn)

1.主要診斷：馬兜鈴酸腎病(Aristolochicacidnephropathy,

AAN)(國(guó)內(nèi)患者的命名)或中草藥腎病(Chineseherbsnephropathy,

CHN)(國(guó)外患者的命名)。

診斷依據(jù)：

(1)臨床表現(xiàn)：

病史：患腎病綜合征(單純型)3年，曾經(jīng)腎上腺糖皮質(zhì)激素治療,

有明確的服用具有腎毒性的中藥(木通)病史，且劑量過(guò)大(本例木通

劑量超過(guò)藥典規(guī)定之2?4倍)，時(shí)間過(guò)長(zhǎng)(近1年)。

癥狀：有嘔吐、食欲差，煩渴(每天飲水4000ml左右)及多尿史。

體征：呼吸快(30次/分)，體重低(15kg)。胸廓見(jiàn)輕度雞胸,

肋骨下緣外翻。

(2)輔助檢查：本例為AAN腎小管功能障礙型，有范可尼綜合征

的表現(xiàn)：高氯性代謝性酸中毒(血pH7.149,HC010.4nnnol/L,

BE16.5mmol/L,血氯128.Ommol/L,血鉀3.Ommol/L)；尿：

PH5.5,尿蛋白(++),尿葡萄糖增高(++)而血糖不高(血糖5.9mmol

/L)；HCO負(fù)荷試驗(yàn)＞15%；ALP增高(380U/L)。

2.進(jìn)一步檢查

(1)腎功能檢查：血尿素氮、肌酊，腎小球?yàn)V過(guò)率，尿氨基酸。

(2)檢測(cè)血鈣、磷，尿鈣、磷；肝功能檢查；腎臟超聲檢查。

(3)腎臟穿剌活組織檢查。必要時(shí)行骨髓檢查。

3.治療

(1)尚無(wú)成熟治療方案。首先停用"木通"等對(duì)腎臟有損害的中藥。

(2)使用腎上腺皮質(zhì)激素治療。

(3)糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂：枸椽酸納、鉀溶液。

(4)腎性骨病的治療：維生素D5000T0000IU/d；檢測(cè)血鈣和尿

鈣濃度，及時(shí)調(diào)整劑量。

(5)腎功能衰竭者需透析治療，終末期考慮腎臟移植治療。

案例解析

1.診斷的關(guān)鍵是在病例中找出重要的陽(yáng)性依據(jù)及有鑒別意義的

陰性信息，從而得出"主要診斷"，該診斷應(yīng)能通過(guò)病史、癥狀、體征

和輔助檢查結(jié)果得到合理的解釋。

本例主訴為反復(fù)發(fā)熱、煩喝、多尿3月，既往有"腎病綜合征"

病史3年，且一直在進(jìn)行治療，提示主要病變?cè)谀I臟，且存在腎病綜

合征。但患兒生長(zhǎng)發(fā)育嚴(yán)重落后、骨骼改變、實(shí)驗(yàn)室檢查顯示有腎小

管多種功能障礙，結(jié)合有大劑量使用木通1年的病史，診斷范可尼

(Fanconi)綜合征不足以完全解釋本病，而只有馬兜鈴酸腎病能滿足

所有診斷條件。

2.回答要切題。

本例有腎病綜合征病史3年，且一直在進(jìn)行治療，并5次住院,

說(shuō)明腎病綜合征的診斷是存在的，但不是主要的診斷。但近3個(gè)月出

現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、煩喝、多尿；體查有生長(zhǎng)發(fā)育落后、輕度雞胸和肋骨下

緣外翻等骨骼改變；高氯性酸中毒、尿糖陽(yáng)性、尿蛋白陽(yáng)性，等腎小

管功能障礙表現(xiàn)，診斷符合范可尼(Fanconi)綜合征。但考慮患兒1

年來(lái)持續(xù)應(yīng)用了有腎毒性的利尿中藥木通(每劑12g),每天1劑，該

劑量已超過(guò)常規(guī)應(yīng)用量的2倍以上，因此該診斷主要是馬兜鈴酸腎

病、腎小管功能損害型，而范可尼綜合征僅僅是該病的表現(xiàn)，是繼發(fā)

于長(zhǎng)期大劑量使用木通后的中毒性腎小管損害表現(xiàn)。其他診斷如貧

血、代謝性酸中毒、低鉀血癥、高膽固醇血癥、營(yíng)養(yǎng)不良等僅僅是其

臨床表現(xiàn)或非主要診斷。

3.在鑒別診斷方面，要注意臨床思維方式。

①在確定疾病定位于腎臟后，要注意鑒別是腎小球病變、腎小管

病變、還是腎間質(zhì)性病變。

臨床特征中，腎小球疾病常有蛋白尿（非選擇性蛋白尿）、血尿、

水腫、高血壓、腎小球?yàn)V過(guò)率減低（腎功能損害）等表現(xiàn)，腎臟活檢顯

示腎小球病變。腎小管疾病則有尿量的改變（多尿、尿比重降低）、蛋

白尿（低分子選擇性蛋白尿）、酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂（酸中毒、低血

鉀等）、糖尿、鈣磷代謝障礙等，腎臟活檢并非必須。急性腎間質(zhì)病

變常有用藥史，藥疹、藥物熱、嗜酸性細(xì)胞增多等過(guò)敏表現(xiàn)，尿檢有

無(wú)菌性白細(xì)胞尿、血尿、蛋白尿（常為輕度）等，腎功能損害如少尿或

非少尿性腎衰、低比重尿、低滲尿、糖尿等；慢性腎間質(zhì)病變常先有

腎小管功能受損，后腎小球功能受損，確診需腎活檢。本例先有腎小

球病變（腎病綜合征），在腎病綜合征好轉(zhuǎn)后出現(xiàn)腎小管功能障礙表

現(xiàn)（多尿、高氯性酸中毒、尿糖陽(yáng)性、尿蛋白陽(yáng)性等），且腎小管

功能損害更為突出，因此診斷主要考慮腎小管功能障礙性疾病。②區(qū)

別是腎小管單一功能受損還是多種功能受損。單純近曲小管功能障

礙：如葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)障礙（腎性糖尿）、氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)障礙（氨基酸尿）、磷

轉(zhuǎn)運(yùn)障礙（原發(fā)性低磷性佝僂病或抗維生素D佝僂?。⑩}重吸收功能

障礙（特發(fā)性高鈣尿癥）、HCO重吸收功能障礙（近端腎小管酸中毒）

等；單純遠(yuǎn)曲小管功能障礙：H排泌功能障礙（遠(yuǎn)端腎小管酸中毒）、

氯重吸收功能障礙（Ba仕er綜合征）、尿濃縮功能障礙（腎性尿崩癥）

等均僅表現(xiàn)為單一物質(zhì)的排泌或重吸收障礙。多種腎小管功能障礙亦

分為遠(yuǎn)曲小管（如腎小管酸中毒IV型，儲(chǔ)Na及排K、

Cl、H功能障礙）和近曲小管功能障礙，后者有Lowe綜合征（又

稱眼-腦-腎綜合征，有近曲小管多種功能障礙表現(xiàn)、并有先天性白內(nèi)

障及智能低下）和范可尼（Fanconi）綜合征（葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽、

碳酸鹽重吸收功能障礙）。該例有多尿、酸性尿（尿pH5.5）、高氯性

酸中毒、尿糖陽(yáng)性、尿蛋白陽(yáng)性等多種腎小管功能障礙，而無(wú)眼腦癥

狀，應(yīng)考慮為Fanconi綜合征。③進(jìn)一步確定是原發(fā)性（特發(fā)性）還是

繼發(fā)性腎小管疾病。原發(fā)性Fanconi綜合征可為遺傳性（常染色體顯

性或隱性遺傳，或可為X連鎖隱性遺傳）或特發(fā)性，但必須在排

除繼發(fā)性因素后方能診斷。繼發(fā)性因素有：遺傳性代謝疾病（如胱氨

酸儲(chǔ)積病、糖原累積病I型、wilson病等），遺傳性酶疾病（如細(xì)胞

色素C氧化酶缺乏、維生素B缺乏），遺傳性非代謝疾病（如Lowe綜

合征、維生素D依賴性佝僂病等）；后天獲得性因素有腎臟疾?。ㄈ缒I

病綜合征、間質(zhì)性腎炎、腎小管壞死等），免疫球

蛋白異常（如多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變性病、干燥綜合征等），中

毒（如重金屬中毒；甲酚、馬來(lái)酸等化學(xué)毒劑；氨基糖或類、維生素

D中毒、6-疏基嘿吟等抗腫瘤藥物、中草藥等藥物）；其他因素（如甲

狀旁腺功能亢進(jìn)、燒傷、Leigh綜合征、Wilms瘤等）。該患兒曾患腎

病綜合征，有長(zhǎng)期大劑

量服用有腎毒性的中藥一木通，診斷應(yīng)考慮為繼發(fā)于中草藥（木

通）腎毒性所致的Fanconi綜合征，因此診斷為馬兜鈴酸腎?。I小管

功能障礙型）。

4.尚需進(jìn)行的檢查項(xiàng)目應(yīng)圍繞明確診斷和擬定的治療方案進(jìn)行。

(1)對(duì)所有腎臟疾病的患者均應(yīng)行腎臟超聲檢查和腎小球功能檢

查，如血尿素氮、肌肝，腎小球?yàn)V過(guò)率等；并進(jìn)一步完善腎小管功能

的相應(yīng)檢查，如尿氨基酸檢測(cè)、血鈣、磷，尿鈣、磷等檢測(cè)。

(2)中草藥不但有腎毒性，部分還同時(shí)有肝毒性，且該患兒肝臟

偏大(1.5cm),因此必須進(jìn)行肝功能檢查；肝功能結(jié)果同時(shí)可為既有

的腎病綜合征病情的判斷提供參考。

(3)對(duì)于腎小球疾病患兒(如本例的腎病綜合征)，為明確腎小球

病變的類型、嚴(yán)重程度，需行腎臟穿刺活組織檢查，并可協(xié)助判定病

變的性質(zhì)和預(yù)后，對(duì)指導(dǎo)治療有意義。由于該患兒有貧血(Hb85g/L),

血小板低(PLT80X10/L),故必要時(shí)應(yīng)行骨髓穿刺檢查，以排除骨髓

病變(原發(fā)性或繼發(fā)性)。

5.治療方法應(yīng)體現(xiàn)完整性、規(guī)范性，注意可能的下一步治療方

法。

(1)馬兜鈴酸腎病目前尚無(wú)成熟治療方案，首先停用"木通"等有

腎毒性的中藥，以避免對(duì)腎臟的進(jìn)一步損害。

(2)類固醇激素對(duì)馬兜鈴酸腎病的治療效果尚不明確，臨床可試

用。但該患兒有腎病綜合征，且病例資料顯示仍然有高膽固醇血癥、

蛋白尿，既往資料顯示腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)患兒尚較敏感，故應(yīng)照腎病

綜合征的規(guī)范去使用腎上腺皮質(zhì)激素治療。

(3)對(duì)于腎小管功能障礙，主要的治療是糾正酸中毒和電解質(zhì)紊

亂，應(yīng)以枸椽酸納、枸檬酸鉀溶液等堿性藥物糾酸、補(bǔ)鉀。由于有腎

性骨病存在，應(yīng)用大劑量的維生素D(5000-10000IU/d)治療，并注

意檢測(cè)血鈣和尿鈣濃度，及時(shí)調(diào)整劑量。而對(duì)于氨基酸尿及蛋白尿,

尚無(wú)特殊療法。

（4）如進(jìn)一步檢查顯示有腎功能衰竭經(jīng)常規(guī)治療無(wú)效者需透析治

療，終末期腎衰者腎臟移植治療是較好的選擇。

試題2

兒內(nèi)科（副）高級(jí)職稱考試題庫(kù)及答案

1.21-三體綜合征產(chǎn)前診斷的確診方法為（）

A.超聲波檢查

B.X線檢查

（-）

所含題型:單選題

C.母血甲胎蛋白測(cè)定

D.抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞染色體檢查E.抽取羊水進(jìn)行DNA檢

查答案:D

2.關(guān)于苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)錯(cuò)誤的是（）

A.智力低下

B.行為異常、少動(dòng)

C.驚厥發(fā)作

D.皮膚濕疹

E,尿液有鼠尿味

答案:B

3.先天愚型染色體絕大部分為（）A.標(biāo)準(zhǔn)型21-三體

B.G/G易位型21-三體

C.D/G易位型21-三體

D.嵌合型21-三體

E.12-三體型

答案:A

4.21-三體綜合征是（）A.小兒染色體病中的常見(jiàn)者B.最常

見(jiàn)的小兒染色體病

C.單基因病

D.多基因病

E.原因不明的先天性疾病

答案:B

5.21-三體綜合征患兒的確診需經(jīng)（）

A.骨骼X線檢查

B.染色體核型檢查

C.血清T3、T4檢查

D.尿三氯化鐵試驗(yàn)

E.血漿游離氨基酸分析

答案:B

6.先天性卵巢發(fā)育不全綜合征患者成年后是否有可能有生育能

力取決于（）

A.新生兒期即開(kāi)始治療

B.染色體核型

C.使用的雌激素種類

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D.是否加用人生長(zhǎng)激素

E.青春期開(kāi)始治療

答案:B

7.苯丙酮尿癥患兒通常在什么時(shí)候出現(xiàn)臨床癥狀()

A.出生時(shí)

B.生后1,3月

6月C.生后3,

D.生后6,9月

E.生后9,12月

答案:C

8.先天愚型主要特點(diǎn)為()

A.特殊面容、智能落后、膚色異常和多發(fā)畸形B.身矮、智能落

后、皮膚粗糙

C.頭發(fā)黃、眼藍(lán)色、驚厥、智能落后D.面容丑陋、耳聾、多發(fā)

骨畸形

E.肥胖、身矮、肝腫大、低血糖

答案:A

9.標(biāo)準(zhǔn)型21-三體綜合征的核型為()A.47,XY(XX),+21

B.46,XY(XX),-21,+t(21q21q)

XY(XX),47,XY(XX),+21C,46,

D.46,XY(XX),-14,+t(14q21q)E.45,XY(XX),-14,-21,

+t(14q21q)答案:A

10.21-三體綜合征再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為100%的父母核型是()

A.母親為D/G平衡易位攜帶者

B.母親為21q22q平衡易位攜帶者

C.父親為D/G平衡易位攜帶者

D.母親為21q21q易位攜帶者

E.父親為21q22q平衡易位攜帶者

答案:D

11.治療糖原累積癥的最有效方法是()A.糾正高血脂

B.糾正酸中毒

C.靜脈維持穩(wěn)定血糖

D.增加餐次

E.食用淀粉和果糖

答案:D

12.下列糖原累積癥類型除了哪一型外，主要累積肝臟為主()

A.糖原累積癥I型

B.糖原累積癥HI型

C.糖原累積癥？型

D.糖原累積癥V型

E.糖原累積癥？型

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答案:D

13.苯丙酮尿癥的診斷需作下列哪項(xiàng)檢查（）

A.染色體核型分析

B.血清T3、T4測(cè)定

C.血漿游離氨基酸分析

D.骨骼X線檢查

E.尿液粘多糖檢測(cè)

答案:C

14.人類唯一能生存的單體綜合征是（）A.先天性卵巢發(fā)育不

全綜合征

B.21-三體綜合征

C.5P-綜合征

D.先天性睪丸發(fā)育不全綜合征

E.18-三體綜合征

答案:A

15.典型苯丙酮尿癥患者日后的智能水平取決于（）

A.是否執(zhí)行無(wú)苯丙氨酸飲食

B.是否進(jìn)行強(qiáng)化教育

C.治療開(kāi)始的早晚和飲食控制是否嚴(yán)格D.是否應(yīng)用藥物四氫

生物喋吟

E.治療開(kāi)始的早晚、飲食控制是否嚴(yán)格和療程是否足夠

答案:E

16.苯丙酮尿癥的生化改變，錯(cuò)誤的是（）A.苯丙氨酸在血和腦

脊液中堆積B.酪氨酸產(chǎn)生減少

C.甲狀腺素、腎上腺素合成增多D.黑色素合成不足

E.尿中苯乙酸排出增多

答案:C

17.21-三體綜合征患兒出生時(shí)即能使醫(yī)護(hù)人員疑及本病的特征

為（）

A.極低出生體重

B.母親高齡

C.多發(fā)畸形

D.智能低下

E.特征性面容

答案:E

18.粘多糖病的分型依據(jù)為（）A.酶缺陷

B.臨床表現(xiàn)

C.基因型

D.酶缺陷+臨床表現(xiàn)

E.基因型+臨床表現(xiàn)

答案:D

19.先天愚型的臨床表現(xiàn)應(yīng)除外下列哪項(xiàng)（）

3/125頁(yè)

A.智力低下

B.體格發(fā)育正常

C.特殊面容

D.喂養(yǎng)困難

E.抵抗力低下

答案:B

20.苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應(yīng)維持在()

A.0.06,0.12mmol/L(l,2mg/dl)B.0.06,0.24mmol/L(l,4mg/d

DC.0.12,0.24mmol/L(2,4mg/dl)D.0.12,0.48mmol/L(2,8mg/dl)

E.0.12,0.6mmol/L(2,lOmg/dl)答案:E

21.先天性代謝病的常見(jiàn)臨床癥狀，不包括()

A.代謝性酸中毒

B.血清乳酸降低

C.生長(zhǎng)遲緩

D.多發(fā)畸形

E.嘔吐

答案:B

22.35歲以上的婦女因其子代先天愚型發(fā)生率高，懷孕時(shí)應(yīng)做哪

些檢查最好()

A.胎兒B超

B.母體檢查

C.母親周圍血染色體檢查

D.父母周圍血染色體檢查

E.羊水細(xì)胞遺傳學(xué)檢查

答案:E

23.下列哪項(xiàng)不是肝豆?fàn)詈俗冃缘膶?shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)（）

A.血清銅藍(lán)蛋白，200mg/kgB.24小時(shí)尿銅，100,1000ug

C.肝組織細(xì)胞含銅,200,3000ug/g（干重）D.血清銅氧化酶活

性降低,0.1光密度E.血清總銅增高

答案:E

24.下列哪項(xiàng)不是先天愚型患兒的皮膚紋理特征的（）

A.atd角變小

B.常有單或雙側(cè)的通貫手

C.第4、5指梯箕增多

D.70%有腳拇指球脛側(cè)弓形紋

E.小指單一指褶紋

答案:A

25.苯丙酮尿癥的發(fā)病是由于哪種物質(zhì)的代謝障礙（）

A.碳水化合物

B.脂肪酸

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C.氨基酸

D.碳水化合物與脂肪酸

E.碳水化合物與氨基酸

答案:C

26.苯丙酮尿癥的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要系由于（）A.繼發(fā)性甲狀

腺素缺乏

B.酪氨酸不足

C.繼發(fā)性腎上腺素不足

D.高濃度苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物對(duì)腦細(xì)胞的損害E.生物

喋吟缺乏

答案:D

27.苯丙酮尿癥造成體內(nèi)苯丙氨酸積聚的原因是（）

A.酪氨酸缺乏

B.苯丙氨酸羥化酶缺陷或四氫生物喋吟缺乏C.體內(nèi)銅藍(lán)蛋白

缺乏

D.磷酸化酶缺陷

E.磷酸化酶激酶缺乏

答案:B

28.哪項(xiàng)是常染色體顯性遺傳的特征（）A.患者的父母及子女

均健康

B.患者同胞的發(fā)病機(jī)率為25%

C.父母有血緣關(guān)系者較多見(jiàn)

D.男性多見(jiàn)

E.患者的父或母患病、同胞的發(fā)病機(jī)率為50%答案:E

29.肝豆?fàn)詈俗冃缘募毙员l(fā)性肝炎的臨床特點(diǎn)中，下列哪點(diǎn)不

支持（）

A.血銅值極高

B.谷丙轉(zhuǎn)氨酶相對(duì)地低

C.血膽紅素值極高

D.急性溶血

E.急性腎功能不全

答案:E

30.應(yīng)用睪酮治療先天性睪丸發(fā)育不全綜合征的最合適年齡為

()

A.出生后盡早

B.確診后即用

C.11,12歲

D.達(dá)成年期

E.任何年齡均可

答案:C

31.男孩10歲，系先天性睪丸發(fā)育不全綜合征，其染色體檢查除

下列哪項(xiàng)外，均可為其核型

表現(xiàn)()

A.47xxy

B.46xy/47,xxy

C.48xxxy

試題3

所含題型:單選題

1.下面哪一項(xiàng)是學(xué)齡期兒童的主要特點(diǎn)（）A.好奇多問(wèn)，模仿

性強(qiáng)

B.理解、分析、綜合能力逐步完善

C.易發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良

D.患感染性疾病

E.易發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良和消化紊亂

答案:B

2.中毒診斷的最可靠方法是（）

A.有明確接觸史

B.肝功能異常

C.檢查衣物時(shí)發(fā)現(xiàn)毒物殘?jiān)?/p>

D.從嘔吐物，血，尿，便或可疑含毒物品中鑒定出毒物E.典型

的中毒癥狀

答案:D

口對(duì)口人工呼吸以下不正確的是（）3.

A.患兒平臥，頭后仰，保持氣道平直

B.一只手拇、食指捏緊患兒鼻孔

C.術(shù)者深吸氣后，對(duì)準(zhǔn)患兒口腔將吸入氣體吹入D.應(yīng)該用力吹

氣，看到胸廓明顯起伏方停止吹氣E.于數(shù)次吹氣后應(yīng)緩慢擠壓上腹

部一次，排出胃內(nèi)氣體答案:D

4.遇小兒咽部有異物時(shí)，最佳排除異物方法為（）A.俯臥位并

拍背

B.用手指挖出異物

C,擠壓腹部

D.催吐

E.立即氣管插管

答案:A

5.兒科急診搶救驚厥患兒首選藥物為（）A.奮乃近

B.安定類

C.安乃近

D.茉巴比妥

E.冬眠靈

答案:B

6.我國(guó)初次接種麻疹疫苗的適宜年齡為（）A.1個(gè)月

B.3個(gè)月

C.6個(gè)月

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D.8個(gè)月

E.12個(gè)月

答案:D

7.嬰兒期預(yù)防接種正確的是（）A.出生開(kāi)始接種乙肝疫苗

B.3個(gè)月開(kāi)始接種卡介苗

C.5個(gè)月開(kāi)始接種麻疹疫苗

D.8個(gè)月開(kāi)始接種流腦疫苗

E.10個(gè)月開(kāi)始口服脊髓灰質(zhì)炎疫苗答案:A

8.洗胃時(shí)正確的是（）

A.所有中毒必須洗胃

B.洗出液量為3-5升

C.僅須一次洗胃

D.不明原因中毒時(shí)多用洗胃液是葡萄糖E.洗胃后可將活性炭

加水注入胃內(nèi)答案:E

9.患支原體肺炎時(shí)，以下哪項(xiàng)檢驗(yàn)對(duì)診斷特異而靈敏（）

A.血清冷凝集試驗(yàn)

B.血清抗體測(cè)定

C.聚合酶鏈反應(yīng)

D.C反應(yīng)蛋白

E.血清肥達(dá)反應(yīng)

答案:C

10.雙掌法胸外心臟按壓以下不正確的是（）

A.術(shù)者手掌疊置于胸骨中下1/3交界處B.術(shù)者肘關(guān)節(jié)彎曲，借

助前臂及手掌之力擠壓胸骨

C.下壓與放松時(shí)間大致相等

D.患兒仰臥于硬板上

E.使胸骨下陷約3,4cm

答案:B

11.心肺復(fù)蘇中以下哪項(xiàng)不是暢通氣道的措施（）

A.置頭部于后仰位，抬高下須或向前上方托舉頜骨

B.吸引口腔分泌物、血及異物

C.墊高肩部、頭偏向一側(cè)，讓口鼻腔內(nèi)分泌物流出

D.去除氣道內(nèi)的異物或嘔吐物

E.放置口咽導(dǎo)管

答案:C

12.乙型肝炎疫苗第一次接種年齡為（）A.初生時(shí)

B.1個(gè)月

C.3個(gè)月

D.8個(gè)月

E.1歲

2/150頁(yè)

答案:A

13.復(fù)蘇初步成功后，病孩仍存在呼吸不規(guī)則和呼吸暫停時(shí)首選

下列哪項(xiàng)治療（）

A.使用呼吸興奮劑

B.高濃度給氧

C.糾正酸中毒

D.機(jī)械通氣

E.靜點(diǎn)多巴胺維持

答案:D

14.小兒驚厥處理的原則中不包括（）

A.去除有關(guān)病因

B.吸氧

C.各種方法止痙

D.保護(hù)氣道，防止誤吸

E.胸外心臟按壓

答案:E

15.心