血液與造血系統(tǒng)疾病2023/4/171第1頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二第一節(jié)概述造血系統(tǒng)包括血液、骨髓、脾、淋巴結(jié)，以及全身各部位的淋巴和單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)。血液由有形細(xì)胞成分和無形成分組成紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，無形成分為血漿內(nèi)含白蛋白、球蛋白、各種凝血和抗凝血因子、抗體、酶、激素、脂質(zhì)、電解質(zhì)、各種代謝產(chǎn)物等。2023/4/172第2頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二常見癥狀和體征貧血出血傾向發(fā)熱黃疸骨痛脾大淋巴結(jié)腫大2023/4/173第3頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二一、造血系統(tǒng)疾病的分類和病因（一）紅細(xì)胞疾病1紅細(xì)胞數(shù)量改變（1）各種貧血。（2）紅細(xì)胞增多癥等。2紅細(xì)胞質(zhì)的改變，如橢圓形紅細(xì)胞增多癥或口形紅細(xì)胞增多癥。(4~5.5)×1012/L2023/4/174第4頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二（二）白細(xì)胞疾病1白細(xì)胞數(shù)量改變（1）白細(xì)胞減少：如白細(xì)胞減少癥或粒細(xì)胞缺乏癥。（2）白細(xì)胞增多：由感染、炎癥、變態(tài)反應(yīng)、癌腫等引起。2白細(xì)胞質(zhì)的改變：白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病等可見。4000~10000/μl中性、嗜酸性和嗜堿性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞2023/4/175第5頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二2023/4/176第6頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二（三）出血性疾病

1血小板異常血小板異常可分為血小板數(shù)量和質(zhì)的異常，包括血小板減少性紫癜；血小板無力癥等。2023/4/177第7頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二2凝血功能障礙（1）各種凝血因子缺乏，如血友病等。（2）多因素所致出血性疾病，如彌散性血管內(nèi)凝血。（3）循環(huán)中抗凝血物質(zhì)增多。3血管壁異常：血管壁異常包括過敏性紫癜，遺傳性、出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。2023/4/178第8頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二二、造血系統(tǒng)疾病的主要臨床表現(xiàn)1.血細(xì)胞量和質(zhì)的變化引起的臨床癥狀紅細(xì)胞明顯減少時，患者可出現(xiàn)各種組織缺血癥狀紅細(xì)胞生存期縮短導(dǎo)致急性血管內(nèi)溶血時，患者尚有脾大及黃疸癥狀機(jī)體防御功能降低，易發(fā)生各種感染。血小板質(zhì)或量異常及凝血因子缺乏時，可引起皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)或器官出血2.肝、脾大及淋巴結(jié)腫大2023/4/179第9頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二第二節(jié)缺鐵性貧血由于缺鐵使血紅蛋白合成減少所引起的一種貧血。婦女及嬰兒多見，我國小兒鐵缺乏的發(fā)生率高達(dá)80％，成為兒童保健工作中的一大重點。全球約有6～7億人患有缺鐵性貧血。2023/4/1710第10頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二鐵的代謝

l.鐵的來源和吸收：人體每天所需的鐵約為20一25mg，大部分來自衰老的紅細(xì)胞破壞后釋放出的鐵（21mg）正常人體每天補(bǔ)充少量鐵（1-1.5mg）既可滿足需要。發(fā)育的嬰幼兒、青少年、孕婦和哺乳期婦女需2-4mg.2.鐵的運輸：鐵被機(jī)體吸收后與血漿中運鐵蛋白結(jié)合成運鐵蛋白復(fù)合體，被輸送至機(jī)體的各種組織。

2023/4/1711第11頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二3鐵的貯存：體內(nèi)多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓等器官的單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中。需要增加或鐵丟失時，即動用貯存鐵。

2023/4/1712第12頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二2023/4/1713第13頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二病因1.攝入不足而需要增加2.吸收障礙3.慢性失血消耗過多而吸收不良2023/4/1714第14頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)1.組織器官缺氧：頭暈、乏力、倦怠、耳鳴、眼花、心悸、氣促、心前區(qū)不適、胸悶等。2.上皮組織損害引起的癥狀：口角炎、舌炎、萎縮性胃炎和胃酸缺乏，以及皮膚干燥、毛發(fā)干枯脫落，指甲扁平、脆薄易裂。2023/4/1715第15頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二3神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀：包括頭痛（麻木感、針刺感）、對外界反應(yīng)差、注意力不集中、易激動等。此外，機(jī)體缺鐵時抗寒能力降低、免疫功能低下。所以，缺鐵性貧血患者易發(fā)生各種感染。2023/4/1716第16頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二體征除皮膚粘膜蒼白外，皮膚及毛發(fā)干燥、指甲扁平、失光澤、易裂碎，約18％的思者會有反甲。2023/4/1717第17頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二實驗室檢查1血象檢查：血紅蛋白濃度降低的程度超過紅細(xì)胞計數(shù)減少的程度。2骨髓象檢查:骨髓小?？扇捐F消失、鐵粒幼紅細(xì)胞極少或消失。

2023/4/1718第18頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二3血清鐵蛋白測定：血清鐵蛋白（SF）測定為直接、準(zhǔn)確反映體內(nèi)貯存鐵多少較敏感的指標(biāo)。成年男性SF為15-200μg/L，成年女性12-150μg。2023/4/1719第19頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二治療

鐵劑治療:。（1）硫酸亞鐵：每次0.2g—0.3g，3次/日，飯后服用可減輕消化道副作用。（2）富馬酸亞鐵．每次0.4g，3次/日?？诜F劑的同時可給予維生素C100mg，3次／日，維生素C可保護(hù)亞鐵不被氧化。血紅蛋白正常后，再延長用鐵劑1個月至6個月，或重復(fù)治療3—4周。2023/4/1720第20頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二第三節(jié)白血病定義：白血病是原因末明的造血組織的惡性疾病，起源于造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞某一單株細(xì)胞的惡性變。任一系列的白血病細(xì)胞在骨髓和其他造血組織異常增生、分化，干擾和抑制正常造血及免疫，并浸潤全身各組織、臟器，產(chǎn)生貧血、發(fā)熱感染、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，周圍血中也有白細(xì)胞量和質(zhì)的改變。2023/4/1721第21頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二造血細(xì)胞包括造血干細(xì)胞、祖細(xì)胞及前體細(xì)胞。造血是由多能的造血干細(xì)胞不斷增殖與分化，補(bǔ)充造血祖細(xì)胞，并倫次分化成熟為前體細(xì)胞及血細(xì)胞的動態(tài)平衡過程。2023/4/1722第22頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二2023/4/1723第23頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二分類1．根據(jù)白血病細(xì)胞成熟的程度和自然病程分類分為急性和慢性兩大類2023/4/1724第24頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二2．根據(jù)外周血中白細(xì)胞的多少分類3.根據(jù)白血病細(xì)胞的類型分類慢性白血病分為慢性淋巴細(xì)胞型、慢性粒細(xì)胞型、慢性單核細(xì)胞型等。2023/4/1725第25頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二2023/4/1726第26頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二病因

1.病毒因素2.電離輻射3.遺傳因素4.化學(xué)及藥物2023/4/1727第27頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二病理骨髓：骨髓腔中的白細(xì)胞顯著增加，紅骨髓被白血病細(xì)胞所替代，骨髓呈灰紅色或黃綠色淋巴結(jié)：常有不同程度的淋巴結(jié)腫大脾臟：主要病變?yōu)榘准?xì)胞浸潤神經(jīng)系統(tǒng)：累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率達(dá)47％，病變部位廣泛、可涉及腦、腦膜、脊髓等。2023/4/1728第28頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)1．感染急性白血病以發(fā)熱為最常見的感染表現(xiàn)，高達(dá)39℃～40℃。2．貧血患者早期即有貧血癥狀，并隨著病情的進(jìn)展而加重，表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白、乏力、心悸、活動后氣促、浮腫2023/4/1729第29頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二

3．出血患者以皮膚、黏膜出血最多見，其次為鼻出血、牙齦出血，再次為胃腸道、泌尿道和呼吸道出血。4．浸潤白血病細(xì)胞可以浸潤全身組織和器官，臨床表現(xiàn)：

(1)肝、脾增大及淋巴結(jié)腫大(2)骨痛與關(guān)節(jié)痛(3)腦膜或中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(4)其他部位浸潤：白血病細(xì)胞浸潤可致牙齦腫脹、潰瘍、口臭。2023/4/1730第30頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二實驗室檢查

1．血象檢查貧血，發(fā)展迅速，晚期貧血十分嚴(yán)重．2．骨髓象檢查骨髓象檢查可見白血病患者骨髓增生、極度活躍或明顯活躍。3．其他檢查其他檢查包括出血和凝血時間測定；毛細(xì)血管脆性試驗。2023/4/1731第31頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二治療急性白血病的治療包括支持治療、化學(xué)治療和骨髓移植。(一)化學(xué)治療：化學(xué)治療是治療急性白血病的重要手段

2023/4/1732第32頁，共34頁，2023年，2月20日，星期二

(二)對癥支持治療

1．抗感染治療嚴(yán)重感染是白血病患者的主要死因，所以防治感染極其重要。2．調(diào)節(jié)免疫功能，促進(jìn)造血功