第七章線粒體和過(guò)氧化物酶體第一節(jié)線粒體與氧化磷酸化第二節(jié)過(guò)氧化物酶體線粒體（mitochondrion）是真核細(xì)胞中雙層膜結(jié)構(gòu)的細(xì)胞器，其主要功能是進(jìn)行三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化，將有機(jī)物中儲(chǔ)存的能量轉(zhuǎn)換為細(xì)胞生命活動(dòng)的直接能源ATP。第一節(jié)線粒體與氧化磷酸化一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)二、線粒體的化學(xué)組成三、氧化磷酸化四、線粒體與疾病線粒體與氧化磷酸化線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)量與分布線粒體的超微結(jié)構(gòu)線粒體的化學(xué)組成線粒體的化學(xué)組成蛋白質(zhì)(線粒體干重的65～70％)脂類(線粒體干重的25～30％)：磷脂占3/4以上，外膜主要是磷脂酰膽堿（卵磷脂）內(nèi)膜主要是雙磷脂酰甘油（心磷脂）。線粒體脂類和蛋白質(zhì)的比值:0.3:1（內(nèi)膜）；1:1（外膜）共有140種酶，37%為氧化還原酶，10%為合成酶，9%為水解酶。其中外膜的標(biāo)志酶是單胺氧化酶，膜間隙的標(biāo)志酶是腺苷酸激酶，內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細(xì)胞色素氧化酶，基質(zhì)的標(biāo)志酶是檸檬酸合成酶、蘋果酸脫氫酶。氧化磷酸化氧化磷酸化過(guò)程實(shí)際上是能量轉(zhuǎn)換過(guò)程，即有機(jī)分子中儲(chǔ)藏的能量高能電子質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)ATP氧化磷酸化(oxidativephosphorylation)的分子基礎(chǔ)質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的其他作用線粒體的大小一般直徑為0.5-1.0μm，長(zhǎng)1.5-3.0μm其大小因細(xì)胞種類和生理狀況的不同而不同。線粒體在細(xì)胞中的數(shù)量動(dòng)物細(xì)胞：數(shù)百到數(shù)千個(gè)植物細(xì)胞較動(dòng)物細(xì)胞少在不同類型的細(xì)胞內(nèi)有很大差別成熟的紅細(xì)胞中無(wú)線粒體新陳代謝旺盛的細(xì)胞中線粒體多外膜：含孔蛋白(porin)，通透性較高。膜間隙：含許多可溶性酶、底物及輔助因子?；|(zhì)：含三羧酸循環(huán)酶系、線粒體基因表達(dá)酶系等以及線粒體DNA,RNA，核糖體。內(nèi)膜：高度不通透性，向內(nèi)折疊形成嵴，它使內(nèi)膜的表面積明顯擴(kuò)增，在完成線粒體的功能中起重要作用。含有與能量轉(zhuǎn)換相關(guān)的蛋白孔蛋白上有直徑為2-3nm的小孔，相對(duì)分子質(zhì)量為10X103以下的小分子物質(zhì)可通過(guò)小孔進(jìn)入膜間隙。氧化(電子傳遞、消耗氧,放能)與磷酸化(ADP+Pi，儲(chǔ)能)同時(shí)進(jìn)行，密切耦聯(lián)，分別由兩個(gè)不同的結(jié)構(gòu)體系執(zhí)行電子傳遞鏈(electron-transportchain）ATP合成酶（ATPsynthase）(磷酸化)電子傳遞鏈的四種復(fù)合物(哺乳類)

電子傳遞鏈的特點(diǎn)和作用電子傳遞起始于NADH脫氫酶催化NADH氧化，形成高能電子(能量轉(zhuǎn)化)，終止于O2形成水。高能電子釋放的能量驅(qū)動(dòng)線粒體內(nèi)膜三大復(fù)合物(H+-泵)將H+從基質(zhì)側(cè)泵到膜間隙，形成跨線粒體內(nèi)膜H+梯度(能量轉(zhuǎn)化)(質(zhì)子動(dòng)力勢(shì))ATP合成酶分子結(jié)構(gòu)工作特點(diǎn)：可逆性復(fù)合酶，即既能利用質(zhì)子電化學(xué)梯度儲(chǔ)存的能量合成ATP,又能水解ATP將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙F1顆粒具有ATP酶活性ATP合成機(jī)制—BindingChangeMechanism(Boyer1979)基粒質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的其他作用物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)產(chǎn)熱：冬眠動(dòng)物與新生兒的BrownFatCell線粒體產(chǎn)生大量熱量水仙葉肉細(xì)胞微體煙草葉肉細(xì)胞的過(guò)氧化物酶體（中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心）過(guò)氧化物酶體特點(diǎn)：含過(guò)氧化氫酶（標(biāo)志酶）和一至多種依賴黃素（flavin）的氧化酶（已發(fā)現(xiàn)有40多種），各類氧化酶的共性是將底物氧化后生成過(guò)氧化氫。而過(guò)氧化氫酶將H2O2分解，形成水和氧氣。RH2+O2→R+H2O2功能：在動(dòng)物中：①參與脂肪酸的β-氧化；②具有解毒作用，過(guò)氧化氫酶利用H2O2將酚、甲醛、甲酸和醇等有害物質(zhì)氧化，飲入的酒精1/4是在微體中氧化為乙醛。在植物中：①參與光呼吸，將光合作用的副產(chǎn)物乙醇酸氧化為乙醛酸和過(guò)氧化氫，②在萌發(fā)的種子中，進(jìn)行脂肪的β-氧化，產(chǎn)生乙酰輔酶A，經(jīng)乙醛酸循環(huán)，由異檸檬酸裂解為乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循環(huán)，因涉及乙醛酸循環(huán)，又稱乙醛酸循環(huán)體發(fā)生微體中所有的酶都由核基因編碼，在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中合成，在信號(hào)肽的引導(dǎo)下，進(jìn)入過(guò)氧化物酶體。引導(dǎo)蛋白質(zhì)進(jìn)入微體的信號(hào)序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。膜脂在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成后，通過(guò)磷脂