Pulmonaryhypertensionsecondarytopulmonaryveno-occlusive

diseasecomplicatedbyrightheartfailure,hypotensionandacute

kidneyinjury

肺靜脈閉塞性疾病繼發(fā)肺動脈高壓癥，并伴發(fā)右心衰、低血壓和急性腎損傷匯報人：xxxx

醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解1/23醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解2/23綱要AbstractBackgroundCasedescriptionDiscussion醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解3/231Abstract醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解4/23Abstract

肺靜脈閉塞性疾病(PVOD)是一個罕見疾病，能夠造成嚴(yán)重肺動脈高壓，右心室功效障礙，和心肺衰竭。PVOD沒有特異性癥狀，而且與特發(fā)性肺動脈高血壓和間質(zhì)性肺疾病診療有相同性，所以其診療含有一定挑戰(zhàn)性。本病例是一位有進(jìn)行性呼吸困難伴干咳57歲女性病人。因?yàn)槠浞翘禺愋园Y狀，該病人被考慮為間質(zhì)性肺病并接收外科肺活檢檢驗(yàn)。以后她血液流動開始不穩(wěn)定，被轉(zhuǎn)到我們醫(yī)院，隨即又開始出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥，低血壓和肺動脈高壓。初步肺活檢結(jié)果提醒為特發(fā)性肺動脈高血壓，該病人也開始連續(xù)輸注包含前列環(huán)素在內(nèi)血管舒張劑。肺動脈壓力下降但仍高于正常，而且病人病情也沒有改進(jìn)。以后經(jīng)過專業(yè)試驗(yàn)室最終審查被診療為PVOD，隨即停頓了血管舒張治療，也開始考慮是否能夠進(jìn)行雙心肺移植。該病人診療經(jīng)過十分復(fù)雜，既需要血管升壓藥來治療低血壓，又有逐步惡化右心室功效障礙和急性腎損傷。在移植評定過程中，她決定不想再繼續(xù)接收那些試圖穩(wěn)定其進(jìn)行性多器官功效障礙治療，并改為安適療法。在撤去支持治療后數(shù)小時她便逝世了。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解5/232Background醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解6/23Background

肺靜脈閉塞性疾病(PVOD)是一個罕見肺動脈高血壓(PAH)病因，其肺小靜脈和微靜脈纖維化，逐步造成肺動脈高壓、肺間質(zhì)、胸膜水腫和右心衰。PVOD經(jīng)常與肺結(jié)締組織疾病、艾滋病、骨髓移植、化學(xué)風(fēng)險相關(guān)，但特發(fā)性占大多數(shù)。確診需要肺組織學(xué)活檢，但取得這么一個組織標(biāo)本禁忌癥就是患者有呼吸系統(tǒng)和血流動力學(xué)不穩(wěn)定。即使還有其它診療方法，比肺組織活檢創(chuàng)傷要小，不過沒有組織學(xué)診療極難區(qū)分PVOD特發(fā)性多環(huán)芳烴特發(fā)性肺動脈高壓和間質(zhì)性肺病區(qū)分。在PVOD治療相關(guān)文件中發(fā)覺其治療包含肺動脈高壓一些特定療法，這會使肺水腫風(fēng)險增加，但能夠作為肺或心肺移植橋梁。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解7/23Casedescription3醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解8/23Casedescription

這位57歲女性有5個月逐步惡化呼吸困難和干咳病史，已經(jīng)由最初輕微癥狀，現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展到靜止性呼吸困難。因?yàn)橛酗@著高血壓病史，她一直服用血管擔(dān)心素受體阻斷劑合并噻嗪類利尿劑20多年，她沒有吸煙史，沒有其它重大心肺疾病。她手術(shù)史、家族史和個人史都不是致病原因。在病情介紹中，她有嚴(yán)重血氧過低和低血壓。心臟聽診第二心音宏大，并有心室奔馬率(S3)，胸骨旁心臟異常搏動和心動過速。肺部聽診呼吸音粗和兩側(cè)干啰音。雙下肢有顯著凹陷性水腫。其余檢驗(yàn)沒有顯著結(jié)果。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解9/23Casedescription

在入院前4個月，經(jīng)胸超聲心動圖提醒病人有輕中度肺動脈高壓，肺動脈收縮壓大約40mmHg而且房間隔變扁。隨即進(jìn)行左、右心臟導(dǎo)管插入術(shù)提醒PA50/19（平均31）且其患有非梗阻性冠狀動脈疾病。盡管主動使用速尿利尿以及使用西地那非血管擴(kuò)張劑治療,患者呼吸困難依然繼續(xù)加劇且伴有心悸。在轉(zhuǎn)入我院之前，她接收了大量肺動脈高壓項(xiàng)目檢驗(yàn)發(fā)覺其惡化肺動脈收縮壓大約80mmHg之高，而且室間隔逐步變薄，左心室呈D樣且右心室逐步擴(kuò)張。利尿治療后，胸部CTA顯示：肺部非特異性網(wǎng)格狀改變考慮為ILD窗體頂端，且窗沒有證據(jù)表明有肺栓塞可能.肺功效測試對肺在41%預(yù)測值CO擴(kuò)散能力含有主要意義。而試驗(yàn)室檢驗(yàn)包含甲狀腺功效、HIV、ANA檢驗(yàn)均無特殊性。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解10/23Casedescription

在這一點(diǎn)上，鑒于ILD主要表現(xiàn)，以及病人嚴(yán)重低氧血癥,CTA檢驗(yàn)結(jié)果和肺功效測試，外院給她進(jìn)行了支氣管鏡檢驗(yàn)和胸腔鏡肺活檢。而這一系列檢驗(yàn)我們都不推薦。在麻醉誘導(dǎo)后馬上出現(xiàn)無脈性電活動又使病情愈加復(fù)雜化。這個病人經(jīng)歷了不到5分鐘心肺復(fù)蘇后才恢復(fù)自主循環(huán)，整個過程也才完成。隨即，該患者出現(xiàn)低血壓，并需要用多巴胺+米力農(nóng)等血管收縮藥品來維持。初步肺活檢結(jié)果與與特發(fā)性肺動脈高壓是一致；活檢切片被送到外面專業(yè)試驗(yàn)室（圖1示）。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解11/23Casedescription

圖1所表示。肺活檢病理切片。被增生纖維結(jié)締組織填充胸膜下小葉間靜脈(箭頭所表示)。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解12/23Casedescription

該病人被轉(zhuǎn)移到附近醫(yī)院進(jìn)行會診和治療。留置漂浮導(dǎo)管監(jiān)測結(jié)果示系統(tǒng)PA壓力為104/46mmHg（平均67）；心輸出量增加至4.98L/min，肺毛細(xì)血管楔壓為10mmHg。該患者一開始就是以特發(fā)性肺動脈高壓進(jìn)行治療，包含連續(xù)吸入NO、西地那非、前列環(huán)素等血管舒張劑等藥品治療。經(jīng)過治療，患者PA有輕微改進(jìn)，但血氧過低和呼吸困難癥狀仍存血管舒張劑使用兩天后，活檢最終止果顯示是PVOD而不是IPAH。為了防止PVOD患者因使用血管舒張藥而造成醫(yī)源性肺水腫，前列環(huán)素便停頓使用了?？紤]到患者嚴(yán)重低氧血癥和超高動脈收縮壓等癥狀，該病人接收了雙重心肺移植術(shù)評定，緩解了她持久和嚴(yán)重低氧血癥癥狀與上系統(tǒng)PA壓力。在移植評定過程中,她決定不想再繼續(xù)接收那些試圖穩(wěn)定其進(jìn)行性多器官功效障礙治療，并改為安適療法。在撤去支持治療后數(shù)小時她便逝世了。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解13/234

Discussion醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解14/23Discussion

PVOD確實(shí)是肺動脈高壓一個罕見病因，通常疾病晚期才能診療出來而且預(yù)后往往很差。PVOD年發(fā)病率預(yù)計為0.1到0.2例每百萬人口，還不包含很多例誤診為其它病因IPAH。許多PVOD病例為特發(fā)性，不過這些被報道出來疾病中被發(fā)覺經(jīng)常與肺結(jié)締組織疾病，艾滋病，骨髓移植，化學(xué)致病原因及一些化療藥品相關(guān)。組織學(xué)檢驗(yàn)主要病變是小靜脈內(nèi)層纖維化。纖維化會引發(fā)肺靜脈梗阻，造成肺毛細(xì)血管淤血、肺間質(zhì)和胸膜水腫、淋巴結(jié)腫大肺泡含鐵血黃素從容。肺動脈閉塞也發(fā)生在多達(dá)二分之一PVOD患者。長久下去，那些患有PAH，右心室功效障礙病人，盡管經(jīng)過藥品治療但依然會進(jìn)展為心肺衰竭。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解15/23Discussion

PVOD極難診療，在組織學(xué)確認(rèn)之前患者通常已經(jīng)發(fā)展心功效III或IV級。PVOD診療困難性是因?yàn)槠浞翘禺愋园Y狀和臨床研究結(jié)果也與IPAH兼容，且比PVOD更常見。確診需要肺組織學(xué)活檢，但取得這么一個組織標(biāo)本禁忌癥就是患者有有嚴(yán)重基礎(chǔ)性疾病和脆弱血流動力學(xué)。假如要進(jìn)行活檢，麻醉師應(yīng)該意識到肺動脈高壓診療會使右心衰竭風(fēng)險顯著增加。另外，最正確肺血流量應(yīng)該保持整個過程中。該病例報道中病人在外院進(jìn)行支氣管鏡檢驗(yàn)時發(fā)生了PEA。另外，依據(jù)肺活檢檢驗(yàn)，病人在被確診為PVOD前是先被確診為IPAH。這個案例突出強(qiáng)調(diào)了再次核實(shí)病理匯報主要性,也強(qiáng)調(diào)了這種嚴(yán)重心肺疾病下入侵性檢驗(yàn)風(fēng)險性。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解16/23Discussion

臨床上對PVOD疑診應(yīng)該重視。大約10%患者被認(rèn)為IPAH但實(shí)際上是PVOD。一系列病例分析發(fā)覺，那些臨床診療為PAH但對藥品治療無效患者，有14位經(jīng)過肺活檢后就發(fā)覺有12位是PVOD。肺動脈高壓診療和治療指南推薦：對于疑似PVOD病人盡可能使用無創(chuàng)檢驗(yàn)。除了DLCO會降低，PVOD患者肺功效測試通常在正常范圍內(nèi)。對于假定PAH患者，當(dāng)DLCO<55%時，診療為PVOD敏感性為64.3%,特異性為89.5%。高分辨率CT通常顯示小葉中心部位有含糊影，增厚小葉間隔線和縱隔淋巴結(jié)腫大。支氣管肺泡灌洗，即使在全部接收PAH評定患者中不是必要，不過這項(xiàng)檢驗(yàn)?zāi)馨l(fā)覺充滿含鐵血黃素巨噬細(xì)胞肺泡所占百分比增加，這一發(fā)覺愈加支持PVOD診療。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解17/23Discussion

右心室功效障礙是PVOD一個常見并發(fā)癥。在描述中,該病人需要不間斷血管活性藥品支持。PVOD被診療之前，PAH相關(guān)療法(吸入一氧化氮、西地那非和前列環(huán)素)要開始依次使用。在前列環(huán)素開始使用后，病人肺循環(huán)和體循環(huán)壓力都下降了，但她依然有嚴(yán)重低氧血癥，肺動脈壓力依然高于正常。當(dāng)再次確認(rèn)病理匯報檢驗(yàn)結(jié)果并確認(rèn)PVOD后，因?yàn)榈脑赑VOD患者接收血管舒張藥治療后造成肺水腫，前列環(huán)素便停頓使用。但這又會相繼造成系統(tǒng)性和肺動脈壓力。在這期間，逐步增加肺動脈壓力與右心室功效障礙又會造成心指數(shù)下降(圖2)。病人埋怨住院期間其呼吸短促沒有改進(jìn)而且她繼續(xù)有極高氧氣需求。

醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解18/23Discussion

如圖二所表示.使用前列環(huán)素后肺動脈收縮壓，主動脈血壓和心指數(shù)。在使用前列環(huán)素期間，肺動脈收縮壓一直保持高于正常。停頓使用后肺動脈收縮壓和主動脈血壓都增加了，不過心指數(shù)下降卻沒有改進(jìn)。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解19/23Discussion

我們病人還出現(xiàn)了急性腎損傷，最有可能是因?yàn)樾哪I方面病因。在臨床上，病人血肌酐翻倍，血尿素氮(BUN)逐步增加，下肢水腫惡化，而且出現(xiàn)少尿癥狀。利尿以最大劑量靜脈注射布美他尼和口服美托拉宗可增加尿量，但卻不能使血肌酐或尿素氮到達(dá)正常值。眾多教授討論過最正確利尿目標(biāo)，來保持一個脆弱平衡即既能保持一定前負(fù)荷和又不能發(fā)生肺淤血造成肺水腫。該病例就強(qiáng)調(diào)了PVOD患者在這方面難度。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解20/23Discussion

使用PAH特殊療法在治療PVOD時，因?yàn)檩p易引發(fā)肺動脈擴(kuò)張，進(jìn)而引發(fā)肺水腫，所以需要親密臨床監(jiān)測。曾有PVOD個案報道稱，一個病人因?yàn)槭褂昧诵┝壳傲协h(huán)素后死于急性肺水腫和呼吸衰竭。最近發(fā)覺,前列環(huán)素慎重使用能夠暫時改進(jìn)一些PVOD患者臨床和血流動力學(xué)參數(shù)，繼而能夠進(jìn)行肺移植手術(shù)。盡管全部種類PAH相關(guān)血管舒張治療都會增加PVOD患者肺水腫風(fēng)險，但另一份匯報卻介紹了一個病人在使用了前列環(huán)素后發(fā)生了進(jìn)行性惡化低氧血癥，但在使用了其它血管舒張劑后，這種癥狀卻改進(jìn)了。一樣，我們病人盡管在使用了強(qiáng)心治療后仍表現(xiàn)為低血壓而且對前列環(huán)素不耐受。假如繼續(xù)使用前列環(huán)素，那么她心肺功效可能會處于失代償狀態(tài)甚至更糟。然而，在她大部分住院治療中，吸入一氧化氮和口服西地那非治療貫通一直。盡管有證據(jù)表明輸注前列環(huán)素能夠改進(jìn)一些PVOD患者病情，不過我們這個病例和之前報道其它病例卻表明，并不是全部PVOD患者都會從環(huán)前列腺素治療中獲益。醫(yī)學(xué)英文文獻(xiàn)匯報講解21/23Discussion

總之，PVOD是引發(fā)PAH一個罕見病因，通常在疾病晚期才能診療出來。當(dāng)前沒有明確有效非手術(shù)療法，也還