定義可逆性胼胝體壓部病變綜合征（reversespleniallesionsyndrome，RESLES）特點為MRI上可見胼胝體壓部（SCC）卵圓形、非強化病灶，一段時間后可完全消失。本病臨床癥狀缺乏特異性，對因治療后大多預(yù)后良好，普通不遺留神經(jīng)系統(tǒng)功效障礙?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第1頁RESLES可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第2頁RESLES可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第3頁G、H為11天后復(fù)查可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第4頁D為9天后復(fù)查可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第5頁可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1.Reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS/RPES2.可逆性頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作和視力喪失，影像學上主要表現(xiàn)為對稱或非對稱性大腦半球后部技頂枕葉和小腦、腦干水腫，經(jīng)治療水腫可消失。3.DWI低或等信號，ADC高信號，假如DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴重?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第6頁RPLS/RPESA、B、C、D、E、F：發(fā)病9天后G、H、I：發(fā)病2月后可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第7頁病灶在十天之間改變可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第8頁可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第9頁RPLS(A-D)FLAIRimagesatvariousbrainlevels.(E)DWIshowsslightlyhighsignalinbilateraltemporallobesandoccipitallobes;(F)ADCmapshowshighsignalatthesamelocation(arrows),consistentwithvasogenicedema.Sameappearancealsooccurredinotherpartsofthebrain(notshownhere);(G)MRA；(H)follow-upFLAIRsequenceMRI6dayslater?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第10頁可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第11頁RESLES小回力標征可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第12頁RESLES可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第13頁區(qū)分RPLS：DWI低或等信號，ADC高信號，假如DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴重。RESLES:T1等或低信號，T2，F(xiàn)LAIR：高信號，DWI高信號，ADC低信號血管源性水腫VS細胞毒性水腫可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第14頁發(fā)病機制

RESLES發(fā)病機制尚不明確，基于當前病例神經(jīng)影像學特點，尤其是SCC早期改變，學者們認為在大多數(shù)RESLES中，SCC細胞毒性水腫（尤其是興奮性神經(jīng)毒性細胞水腫）是本病主要病理生理學機制。可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第15頁病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥品使用其它可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第16頁感染

感染引發(fā)RESLES常見于兒童和青壯年，無顯著性別差異。臨床上主要為腦炎或腦病表現(xiàn)，大多數(shù)癥狀較輕。病原體以病毒為主，最常見是流感病毒，其它如輪狀病毒、麻疹病毒、皰疹病毒-６、ＥＢ病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都能夠引發(fā)ＲＥＳＬＥＳ。細菌感染次之，主要為傷寒沙門菌、大腸埃希菌和肺炎軍團菌。最近也有支原體、立克次體和瘧原蟲感染報道?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第17頁病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥品使用其它可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第18頁代謝紊亂能夠引發(fā)RESLES代謝異常包含由胰島素治療或口服降糖藥引發(fā)嚴重低血糖以及各種原因引發(fā)高鈉血癥。SCC影像學異常出現(xiàn)早，幾乎與臨床癥狀同時或者在臨床癥狀出現(xiàn)幾小時后馬上顯現(xiàn)。一樣，恢復(fù)得也較快，病灶多在１周內(nèi)完全消失。但若未能早期發(fā)覺，也會造成不可逆損傷?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第19頁病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥品使用其它可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第20頁高原性腦水腫

高原性腦水腫也是引發(fā)RESLES主要病因，不過其病變不局限于胼胝體，常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對稱性水腫。MRI上病灶表觀彌散系數(shù)（ADC）值通常升高，這與其它病因引發(fā)RESLES有所不一樣?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第21頁病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥品使用其它可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第22頁癲癇發(fā)作和抗癲癇藥品使用

癲癇發(fā)作和服用抗癲癇藥是ＲＥＳＬＥＳ最常見原因。癲癇發(fā)作頻率和發(fā)作類型與ＲＥＳＬＥＳ并無顯著相關(guān)性。傳統(tǒng)或新型抗癲癇藥均能造成ＲＥＳＬＥＳ出現(xiàn)，在撤藥時更輕易誘發(fā)。當前文件報道與本病相關(guān)抗癲癇藥多達１４種，其中卡馬西平、苯妥英和拉莫三嗪最常見。其它疾病使用抗癲癇藥時也可能致病，如服用卡馬西平三叉神經(jīng)痛患者可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第23頁病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥品使用其它可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第24頁其它除抗癲癇藥外，一些其它藥品也有可能造成RESLES，包含順鉑、卡鉑、５-氟尿嘧啶等抗腫瘤藥品，包含擬交感神經(jīng)藥減肥片，抗精神分裂癥奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。有學者在年觀察到糖皮質(zhì)激素治療過程中患者也可出現(xiàn)RESLES?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第25頁臨床表現(xiàn)ＲＥＳＬＥＳ臨床表現(xiàn)無特異性，主要與其病因相關(guān)，多呈腦炎或腦病表現(xiàn)，最常見癥狀包含發(fā)燒、頭痛、精神異常、意識狀態(tài)改變（輕重不等）和癲癇發(fā)作，另外，局灶性神經(jīng)功效缺失以及視覺相關(guān)癥狀也有較多報道?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第26頁影像學表現(xiàn)

ＭＲＩ是診療ＲＥＳＬＥＳ首選檢驗。其特征性影像學表現(xiàn)為ＳＣＣ（普通位于中心區(qū)域）不足橢圓形或條狀病變，如出現(xiàn)整個胼胝體壓部受累條狀病變，稱為“盤旋鏢征”（Ｂｏｏｍｅｒａｎｇｓｉｇｎ）。病灶于Ｔ１ＷＩ上呈等或低信號，Ｔ２ＷＩ／ＦＬＡＩＲ和ＤＷＩ上均為高信號，ＡＤＣ值降低，增強掃描無顯著強化?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第27頁RESLES可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第28頁影像學表現(xiàn)

ＭＲＩ是診療ＲＥＳＬＥＳ首選檢驗。其特征性影像學表現(xiàn)為ＳＣＣ（普通位于中心區(qū)域）不足橢圓形或條狀病變，如出現(xiàn)整個胼胝體壓部受累條狀病變，稱為“盤旋鏢征”（Ｂｏｏｍｅｒａｎｇｓｉｇｎ）?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合癥專家講座第29頁RESLES小回力標征可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第30頁可逆性胼胝體壓部綜合癥專家講座第31頁判別診療（１）急性播散性腦脊髓炎：ADEM病程較長，臨床癥狀較重，MRI常表現(xiàn)為雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)非對稱性病變，可強化。（２）多發(fā)性硬化急性期：MS常呈復(fù)發(fā)緩解過程，ＭＲＩ病變多位于側(cè)腦室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強化是其經(jīng)典特征。（３）可逆性后部腦病綜合征：常MRI示病變主要位于大腦后部，DWI上呈等或低信號，ADC高信號，無強化。（４）腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（進展期）：遺傳性疾病，病程較長，MRI示病變多位于雙側(cè)頂枕區(qū)