室間隔缺損(VSD)

VentricularSeptalDefect1室間隔缺損VSD專題知識第1頁由胚胎期室間隔發(fā)育不全所致最常見先天性心臟病，占50%VSD可單獨存在亦可伴其它畸形如:TOF三尖瓣閉鎖永存動脈干大血管錯位右室雙出口2室間隔缺損VSD專題知識第2頁3室間隔缺損VSD專題知識第3頁[病了解剖]一.解剖部位分類由右室面間隔上標(biāo)志區(qū)分1、膜周部由膜部和周圍組織組成，缺損最多60-70%2、肌部分為流入部從三尖瓣環(huán)到其牽拉部肌小梁部由流入部朝向心尖，又轉(zhuǎn)向室上嵴流出部為表面光滑圓錐隔3、雙動脈下型缺損上緣為主動脈與肺動脈瓣環(huán)連接部無肌束且瓣環(huán)裸露于缺口

4室間隔缺損VSD專題知識第4頁5室間隔缺損VSD專題知識第5頁二.缺損大小及形狀分類1.小缺0.1-0.5cm2.中缺0.5-1.5cm3.大缺>1.5cm形態(tài):多數(shù)為單孔少數(shù)為多孔或篩孔6室間隔缺損VSD專題知識第6頁[病理生理與臨床關(guān)系]血流動力學(xué)與缺損大小 兩側(cè)心室壓力階差 肺血管阻力 三者相關(guān)7室間隔缺損VSD專題知識第7頁[VSD血流動力學(xué)改變]肺循環(huán)充血左心房肥大右心房肺A擴張動力性肺高壓器質(zhì)性肺高壓右心室右心室擴張肥大左心室肥大(射血量降低)體循環(huán)(供血不足)體循環(huán)(混合血)示肺高壓前示肺高壓后VSD8室間隔缺損VSD專題知識第8頁

一.小缺

肺循環(huán)不超出體循環(huán)50%1.臨床:不氣促不蒼白活動不受限2.體檢:L3-4SM震顫特點:高調(diào)非全收縮P2稍高可自行關(guān)閉9室間隔缺損VSD專題知識第9頁二.中缺肺血流>體循環(huán)1-2倍肺血增多左房血量增加左室舒張期血量增多

1.臨床:肺循環(huán)血多易肺部感染肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)聲音嘶啞體循環(huán)血少消瘦乏力氣促多汗2.體征:L3-4SM全收縮期粗糙肺血多P2亢進 分流量大 二尖瓣DM

10室間隔缺損VSD專題知識第10頁三.大缺

肺血流量>體循環(huán)3倍肺循環(huán)連續(xù)增高肺小動脈動力性高壓臨床:活動時頭暈胸悶氣促(大量左向右分流)體征:L3-4SM悶,不粗糙,彌散,震顫P2亢進心前區(qū)隆起,抬舉感11室間隔缺損VSD專題知識第11頁四.艾森門格綜合征(器質(zhì)性肺動脈高壓)肺動脈肌層增厚血管內(nèi)膜增厚纖維化增厚臨床:右左分流青紫氣促,胸悶右心衰體征:L3,4雜音轉(zhuǎn)輕，P2顯著亢進12室間隔缺損VSD專題知識第12頁[輔助檢驗]

一.X線片1.小缺:肺血不多,心影小,肺動脈段不凸主動脈結(jié)不小2.中缺:肺血多,左室大,肺動脈段凸3.大缺:肺血多,肺門寬,左右室大,肺動脈段凸,主動脈結(jié)小4.艾氏:肺血少,肺野缺血,禿枝狀,心影正?；蜉p度增大（右心室大）13室間隔缺損VSD專題知識第13頁

平片見肺血顯著增多，主動脈結(jié)不寬，肺動脈段凸，右心房室及左室增大，經(jīng)造影及手術(shù)證實室間隔缺損。

室間隔缺損14室間隔缺損VSD專題知識第14頁

二.心電圖

1.小缺:正?；騼H左室增大2.中缺:左室大3.大缺:肺血管阻力正常:左室舒張負荷增加V1rSV5qRsTv5,6高尖肺動脈高壓(動力性):左右室大肺動脈高壓(器質(zhì)性):以右室大為主15室間隔缺損VSD專題知識第15頁16室間隔缺損VSD專題知識第16頁

三.超聲心動圖1.左房室內(nèi)徑增大2.左室長軸四腔位顯示室缺位置

17室間隔缺損VSD專題知識第17頁四.心導(dǎo)管

1.小缺:右室房間血氧飽和度差異不顯著2.大缺:右室比右房含氧量>0.9vol%右室、肺動脈壓力增高18室間隔缺損VSD專題知識第18頁五.心血管造影左室造影了解缺損部分大小、位置、與周圍瓣膜關(guān)系了解主動脈瓣有沒有關(guān)閉不全19室間隔缺損VSD專題知識第19頁

B：左室造影長軸斜位示造影劑噴入右室，靠近流出道，室間隔缺損位于膜周部，直徑約15mm。

室間隔缺損20室間隔缺損VSD專題知識第20頁[室缺轉(zhuǎn)歸]小缺:50%關(guān)閉中缺:15%可關(guān)閉大缺:發(fā)生肺動脈高壓艾森門格綜合征心衰21室間隔缺損VSD專題知識第21頁[并發(fā)癥]

一.支氣管肺炎:肺血多二.充血性心衰、肺水腫左心衰：左心室因為肺靜脈血流增加而超容，進而發(fā)展成左心衰肺水腫：左心衰造成肺靜脈回流受阻，水分向肺泡滲出三.感染性心內(nèi)膜炎:5%血流沖擊缺損邊緣致細菌贅生物生長22室間隔缺損VSD專題知識第22頁[治療]小缺:觀察隨訪大缺:伴PH:2歲內(nèi)手術(shù)6個月以下重復(fù)心衰者:應(yīng)予手術(shù)治療>2歲:外科手術(shù)或介入治療

23室間隔缺損VSD專題知識