圍生期窒息、腦病與腦癱陳自勵圍生期窒息腦病和腦癱第1頁前言圍生期窒息

HIE

腦癱

兒科神經(jīng)學中百慕大三角（Bermudatriangle)圍生期窒息腦病和腦癱第2頁

腦癱是一群復(fù)雜神經(jīng)學癥狀體征

病因繁多：基因畸變、腦畸形、線粒體腦病、腦血管意外、IUGR、多胎、感染、糖皮質(zhì)激素、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息、低血糖、凝血疾患、遺傳代謝病、膽紅素腦病、顱內(nèi)感染、顱內(nèi)出血……

圍生期窒息能夠引發(fā)腦癱

腦癱病因不一定是窒息圍生期窒息腦病和腦癱第3頁

判斷腦癱由圍生期窒息引發(fā)須先確證曾有圍生期窒息和HIE對圍生期窒息、HIE概念混亂診療標準不一致使問題復(fù)雜化以下重點敘述近年國內(nèi)外對圍生期窒息和HIE認識、診療標準及其與腦癱關(guān)系研究最新進展圍生期窒息腦病和腦癱第4頁一、圍生期窒息

1.圍生期窒息當代概念特指各種病因（高危原因）使母兒子宮-胎盤血流間氣體交換發(fā)生障礙造成兒體嚴重缺氧、酸中毒出現(xiàn)中樞N、呼吸、循環(huán)等系統(tǒng)抑制出生后不能建立和維持正常呼吸可發(fā)生在產(chǎn)前、產(chǎn)程中、出生時國際上統(tǒng)稱“圍生期窒息”圍生期窒息腦病和腦癱第5頁既不包含其它原因引發(fā)類似表現(xiàn)或慢性缺氧所致IUGR也不包含出生后其它原因（嗆入、蒙被、溺水等等）造成意外窒息（Accidentalsuffocation)圍生期窒息腦病和腦癱第6頁2.圍生期窒息應(yīng)有科學嚴密診療標準﹡產(chǎn)前和產(chǎn)程中窒息尚乏早期確診伎倆：窘迫征象（胎動↓、胎心率↓、羊水糞染異常胎心監(jiān)護圖等）聲震刺激試驗、胎兒生物物理相評分臍帶血流圖、胎心監(jiān)護、胎兒心電圖胎兒血氣、氧飽和度等假陽性率均高難以確定缺氧、酸中毒是否已經(jīng)失代償圍生期窒息腦病和腦癱第7頁近年高新技術(shù)探索：電子計算機胎心監(jiān)護圖形分析光子經(jīng)腹壁胎兒脈沖氧飽和度監(jiān)測近紅外波譜胎兒腦代謝分析均未獲決定性突破除非胎兒窘迫征象十分顯著當娩出后才能確證是否存在窒息圍生期窒息腦病和腦癱第8頁﹡新生兒窒息

是胎兒窒息在出生后表現(xiàn)和繼續(xù)

Apgar評分:產(chǎn)房評價新生兒方法后被誤用為新生兒窒息診療標準半個世紀實踐證實其敏感性高、特異性低

單用其診療窒息誤診率約50％～80%中華兒科雜志，44(3):167-72中華兒科雜志，48(9):668-673ObstetGynecolClinNorthAm,1999,26:695-709

圍生期窒息腦病和腦癱第9頁Apgar評分能識別有沒有抑制表現(xiàn)但不能識別抑制病因除窒息外許多其它病因也可出現(xiàn)低評分極低胎齡兒、出生時一過性缺氧先天性呼吸、循環(huán)、N系統(tǒng)畸形和疾病神經(jīng)肌肉疾患、宮內(nèi)感染、產(chǎn)傷、失血胎兒水腫、母產(chǎn)程中用藥影響等等圍生期窒息腦病和腦癱第10頁美國ACOG和AAP明確指出：“低Apgar評分并非窒息同義語單用其診療窒息或?qū)⒌驮u分統(tǒng)視為窒息則是對Apgar評分誤解和濫用！”

Pediatrics1996,98(1):141-142Pediatrics,117(4):1444-7發(fā)達國家早已不單用Apgar評分診療窒息圍生期窒息腦病和腦癱第11頁

窒息本質(zhì)是損傷性缺氧、酸中毒

Avery,sNeonatology6thed,:304-2ClinPerinatol,34(2):451-9

其診療不能沒有血氣和臟器損傷指標窒息病理生理程序：缺氧→酸中毒→代償→失代償→臟損

生理代償階段只能診療缺氧、酸中毒失代償產(chǎn)生了后果才能診療窒息圍生期窒息腦病和腦癱第12頁“缺氧、酸中毒”和“窒息”因果關(guān)系、發(fā)展程序、臨床意義有別缺氧、酸中毒≠窒息概念不可混同！

ArchDisChildFetalNeonatalED,91(3):F234以上程序可見：1個臟器受損就是失代償不需嚴重到MOD、HIE才能診療窒息

中國小兒搶救雜志，15(1)：1-4圍生期窒息腦病和腦癱第13頁當前國外新生兒窒息診療標準共識點：均納入三項指標待處理：指標尺度不統(tǒng)一臍血pH:﹤7.00;﹤7.05;﹤7.10;﹤7.20Apgar評分：1分鐘≤7；≤5；≤35分鐘≤7；≤5；≤3臟器損傷：1個；多個；HIE不統(tǒng)一原因：小樣本、經(jīng)驗性、主觀性圍生期窒息腦病和腦癱第14頁新近研究提出5項指標新診療標準：①高危原因②Apgar1min≤7,須有呼吸抑制（ICD-10）③臍A血pH﹤7.20～﹤7.00④最少1個臟器損傷⑤排除其它病因具備5項或后4項可診療合并MOD和(或)HIE可診療重度窒息圍生期窒息腦病和腦癱第15頁臨床應(yīng)用3個步驟①先以Apgar評分作初篩②低評分兒(占2%)查臍A血pH③低評分或有體征查臟損，作判別診療經(jīng)11家醫(yī)院160000余例臨床應(yīng)用驗證還未發(fā)覺誤診或漏診，可供臨床參考

中華兒科雜志,44(3):167-72中國小兒搶救雜志,15(1):1-4中華兒科雜志,48(9):668-673圍生期窒息腦病和腦癱第16頁3.圍生期窒息發(fā)生率、與HIE關(guān)系﹡圍生期窒息發(fā)生率

含窒息所致死胎、死產(chǎn)、新生兒窒息迄今未見圍生期窒息發(fā)生率報道發(fā)達國家后者發(fā)生率0.53％～0.55％國內(nèi)報道后者發(fā)生率2％～7.8％國內(nèi)用單一Apgar評分，診療擴大化實際發(fā)生率可能只有其報道二分之一圍生期窒息腦病和腦癱第17頁二、缺氧缺血性腦病(HIE)HIE當代概念

狹義HIE僅指圍生期窒息性腦損傷足月兒主要損害矢狀區(qū)、大腦小腦皮層早產(chǎn)兒主要累及生發(fā)層、腦室周圍白質(zhì)重者累及腦干、延髓生后短時內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征并有對應(yīng)影像學改變圍生期窒息腦病和腦癱第18頁﹡圍生期窒息與HIE關(guān)系圍生期窒息是HIE病因HIE是重度窒息嚴重并發(fā)癥兒體缺氧時存在潛水反射機制生命器官血流↑血流再分布非生命器官血流↓腦可免于受損或最終受損除非急性完全性窒息，腦受損常伴MOD圍生期窒息腦病和腦癱第19頁當連續(xù)嚴重缺氧使循環(huán)系統(tǒng)失代償血壓下降腦灌注壓下降腦才受損腦血流下降故只有重度窒息才可能發(fā)生HIEAvery,sNeonatology6thed,:304-26診療HIE須先確證存在重度圍生期窒息圍生期窒息腦病和腦癱第20頁

輕者預(yù)后良好，重者非死即殘是當前新生兒主要死因和殘因之一HIE(hypoxic-ischemicencephalopathy)

是缺氧缺血性腦病

不能稱作缺血缺氧性腦病發(fā)病原始動因是缺氧，繼發(fā)缺血缺血后愈加重腦損傷臨床上、建立動物模型時應(yīng)明確此點圍生期窒息腦病和腦癱第21頁2.應(yīng)預(yù)防HIE診療擴大化常見把1，評分4～7伴輕微興奮或軟弱或不明原因驚厥診療為HIE也有不論胎齡和臨床資料僅據(jù)腦密度影稍低診療HIECT匯報

不但造成誤診誤治甚至招致無須要醫(yī)療法律糾紛圍生期窒息腦病和腦癱第22頁﹡美國ACOGHIE診療標準是國外最嚴格診療標準，需兼?zhèn)洌孩倌殑用}血pH﹤7.00②Apgar評分0～3分連續(xù)5分鐘以上③生后短時內(nèi)出現(xiàn)HIE癥狀體征④多臟器功效障礙(MOD)Pediatrics1996,98(1):141-142圍生期窒息腦病和腦癱第23頁Adock等:HIE患兒19％達不到第②條Pediatrics1998,102(3):770Phelan等:HIE患兒36％達不到第④條JMaternFetalMed1998,7(1):19-22Korst等:用其診療HIE漏診率79％JMaternFetalMed1998,8(1):101-6加拿大婦產(chǎn)科學會:用其診療漏診率88％CanadianOB/GYNSociety上述標準實為造成腦癱重度HIE標準將窒息和HIE混為一談，亦欠妥當圍生期窒息腦病和腦癱第24頁﹡國內(nèi)HIE新診療標準（修訂）

①有明確造成窒息病史②Apgar評分1，≤3，5，≤5和（或）臍動脈血pH≤7.00③生后很快出現(xiàn)神經(jīng)系癥狀,﹥24h④排除其它病因⑤有對應(yīng)腦電圖、影像學改變

中國當代兒科雜志,7(2):97-8圍生期窒息腦病和腦癱第25頁與ACOG標準比較增加了產(chǎn)科病史和排除其它病因兩條將Apgar5，評分放寬到≤5分刪除了多臟器損傷一條更切合實際。也有微瑕：即第②條中“（或）”應(yīng)去掉因Apgar評分和臍動脈血pH二者可相互補充，不能相互取代圍生期窒息腦病和腦癱第26頁3.HIE發(fā)生率及其與腦癱關(guān)系﹡HIE發(fā)生率

發(fā)達國家報道：0.77‰～4‰國內(nèi)文件診療標準大多偏松不能反應(yīng)HIE真正發(fā)生率據(jù)少數(shù)嚴謹報道發(fā)生率為0.77‰～8.5‰圍生期窒息腦病和腦癱第27頁﹡HIE與腦癱關(guān)系

腦癱病因繁多，HIE僅是其病因之一早年文件：重度和部分中度可致腦癱Gill等：中度40％～70％有后遺癥重度存活者80％有后遺癥

NeurochemRes,33(12):2379-89

Pin等：中度32％死亡或有后遺癥重度100％死亡或有后遺癥

EurJPediatrNeurol,Jun26(Epub)圍生期窒息腦病和腦癱第28頁當前中、重度病死率27％～50％NeurochemRes,33(12):2379-89國際全部報道：輕度HIE預(yù)后良好判斷腦癱由HIE引發(fā)必須先確證患過重度窒息且并發(fā)過重度或中度HIE并進行細致判別診療排除其它病因和夾雜原因圍生期窒息腦病和腦癱第29頁三、腦癱1.腦癱當代概念各種病因引發(fā)局部腦損傷表現(xiàn)為一群復(fù)雜神經(jīng)學癥狀體征運動功效：單癱、偏癱、四肢癱、舞蹈癥、手足徐動、共濟失調(diào)……精神發(fā)育:認知、語言、情感、性格感官：視覺、聽覺、體感癲癇：30％腦癱患兒伴有癲癇歐美40年來發(fā)生率1.5‰～4‰未變圍生期窒息腦病和腦癱第30頁2.

圍生期窒息所致腦癱臨床特點出現(xiàn)時間：平均5.1m(6w～11m)表現(xiàn)：痙攣性四肢癱、運動失常、認知缺點偏癱通常不是足月兒HIE引發(fā)雙癱見于早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化共濟失調(diào)不可能由窒息引發(fā)注意力缺點、多動癥與窒息無關(guān)

SeminFetalNeonatalMed,12(5):398-407圍生期窒息腦病和腦癱第31頁痙攣性腦癱判別診療

雙癱四肢癱偏癱PVLPVL腦血管意外多巴敏感性張力障礙腦畸形腦裂畸形HIV感染HIEIVH(≥4級）腦積水腦積水精氨酸酶缺乏癥非意外傷魚鱗癬樣紅皮綜合征TORCH、細菌、病毒圍生期窒息腦病和腦癱第32頁錐體外系運動障礙判別診療張力障礙/手足徐動舞蹈病型張力低下/共濟失調(diào)

HIE核黃疸遺傳性疾病Ⅰ型戊二酸血癥泵后綜合征線粒體病丙酸血癥丙酸血癥甲基丙二酸血癥高尿酸血癥肝豆狀核變性幼年帕金森病幼年亨廷頓病其它進行性疾病圍生期窒息腦病和腦癱第33頁3.圍生期窒息所致腦癱診療標準ACOG和國際腦癱課題組(ICPTF)提出4條診療標準見前述近年國外文件提出新4條診療標準①臍A血pH﹤7.00,BD≥12mmol/L②胎齡≥34w,生后早期發(fā)作HIE③痙攣性四肢癱，運動失調(diào)型腦癱④排除其它病因

ObstetGynecol,102(3):628-36MinervaGinecol,,61(5):421-429圍生期窒息腦病和腦癱第34頁4.

圍生期窒息在腦癱病因?qū)W中比重腦癱中有多少可歸至于圍生期窒息？長久以來倍受產(chǎn)科、兒科、兒?？脐P(guān)注迄今國內(nèi)未見基于循證醫(yī)學報道近年