病史介紹患者基本信息：患者xxx女12歲主訴：視力減退三月，復視一月余，頭痛嘔吐一周現(xiàn)病史：患兒自訴于三月前無顯著誘因出現(xiàn)視力減退，當初未予特殊重視，佩戴近視眼鏡后視力仍進行性下降。患兒于一個半月前出現(xiàn)復試，進行性加重，向左右兩側視物都有重影。患兒近一周出現(xiàn)頭痛，為脹痛，以雙側額頂部為主，晨起時顯著，休息后可緩解。近兩日出現(xiàn)嘔吐數(shù)次。病程中有步行飄虛感，患兒至外院就診，MRI示：小腦蚓部占位，幕上梗阻性腦積水，經會診后收住我科神經外科髓母細胞瘤專家講座第1頁既往史：既往體健無特殊入院診療：1小腦蚓部占位(髓母細胞瘤)2梗阻性腦積水家族史：神經外科髓母細胞瘤專家講座第2頁入院查體：語言流利，生命體征平穩(wěn)，T36.7℃P80次∕分R18次／分BP141／82mmHg神志清楚，GCS465。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm,對光反應靈敏，伸舌居中，四肢肌張力正常，左側肢體肌力V級，右側肢體肌力V級。神經外科髓母細胞瘤專家講座第3頁最終診療：1小腦蚓部髓母細胞瘤2梗阻性腦積水

神經外科髓母細胞瘤專家講座第4頁現(xiàn)病史：入院后完善相關檢驗，血液、尿液、大便常規(guī)、凝血四項、肝腎功效未見顯著異常

，無顯著手術禁忌癥，于年12月23號在全麻下行枕下正中入路，小腦蚓部占位切除術，手術順利，次全切除腫瘤，術后病理：髓母細胞瘤；術后復查頭顱MR：腫瘤基本全切。術后予抗炎，止血，營養(yǎng)支持等對癥支持治療?，F(xiàn)患者生命體征平穩(wěn)，普通情況良好，神志清楚，雙側瞳孔等大，對光反射靈敏，四肢可自主活動，患者較瘦弱，肌力較差，Ⅳ級，肌張力略低。神經外科髓母細胞瘤專家講座第5頁髓母細胞瘤

髓母細胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名一個兒童后顱窩惡性膠質瘤。髓母細胞瘤細胞形態(tài)很像胚胎期髓母細胞，所以采取這個名稱。髓母細胞是一個很原始無極細胞。在人胚胎中僅見于后髓帆，這點與髓母細胞瘤好發(fā)于小腦下蚓部相符合。髓母細胞瘤是顱內惡性程度最高膠質瘤。

?神經外科髓母細胞瘤專家講座第6頁神經外科髓母細胞瘤專家講座第7頁髓母細胞瘤其高度惡性表現(xiàn)在三個方面：①生長極其快速；②手術不易全部切除；③腫瘤細胞有沿腦脊液產生播散性種植傾向。

主要發(fā)生于14歲以下兒童，少數(shù)見于20歲以上者。男女別比為2:1。在兒童幾乎均位于小腦蚓部，突入第四腦室，甚至充滿小腦延髓池。偶見于小腦半球。在成人亦多見于小腦，偶見于大腦半球。神經外科髓母細胞瘤專家講座第8頁腦干外形（1）延髓：延髓腦橋溝錐體錐體交叉橄欖

（2）腦橋：腦橋基底部基底溝小腦中腳（橋臂）延髓腦橋溝腦橋小腦三角（3）中腦：大腦腳腳間窩后穿質視神經垂體動眼神經滑車神經三叉神經展神經面神經舌咽神經迷走神經副神經視束視交叉大腦腳腦橋舌下神經錐體錐體交叉前庭蝸神經神經外科髓母細胞瘤專家講座第9頁神經外科髓母細胞瘤專家講座第10頁臨床表現(xiàn)

腫瘤高度惡性，生長快，病程短，自發(fā)病至就診平均在4個月左右，最短10天，最長1年左右。主要表現(xiàn)為顱內壓增高癥狀和小腦癥狀。神經外科髓母細胞瘤專家講座第11頁12小腦損傷征其它癥狀轉移癥狀臨床表現(xiàn)顱內壓增高頭痛嘔吐視乳頭水腫復視面癱錐體束征嗆咳小腦危象神經外科髓母細胞瘤專家講座第12頁

顱內壓增高癥狀：因為腫瘤易阻塞第四腦室產生腦積水及顱內壓增高，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀和體征。在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強直性發(fā)作及枕大孔疝。頭痛視乳頭水腫神經外科髓母細胞瘤專家講座第13頁嘔吐（占82%）發(fā)生率最高，早起可為唯一癥狀。引發(fā)嘔吐原因除顱內壓增高外，還可因為腫瘤直接刺激第四腦室底迷走神經核而產生。患兒嘔吐多發(fā)生在晨起時，同時常伴有過分換氣。吐后患兒往往感覺癥狀顯著減輕，普通仍可進食和上學。由此，經常在幾周或幾月內未能引發(fā)家長重視，以至延誤治療。頭痛（占79%）多位枕部和額部?；純撼Ｒ蝾^痛而在夜間睡眠中驚醒，頭痛主要因為顱內壓增高引發(fā)。像嘔吐一樣，經常伴有過分換氣。過分換氣和嘔吐可使頭痛減輕，原因在于過分換氣可引發(fā)顱內血容量降低，使顱內壓降低。神經外科髓母細胞瘤專家講座第14頁小腦癥狀及顱神經癥狀腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤位于下蚓部時多向后傾倒，這是因為腫瘤破壞了蚓部結構，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間聯(lián)絡受到損害，故身體難以保持平衡。因腫瘤侵犯下蚓部者更常見，所以多數(shù)患兒表現(xiàn)向后傾倒。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側發(fā)展者，也會造成不一樣程度小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟運動障礙。腫瘤原發(fā)于小腦半球者可出現(xiàn)持物不穩(wěn)，指鼻試驗和膝脛試驗陽性。也有些患者還有構音不良（小腦性語言）。肌張力和腱反射多數(shù)底下。眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟失調表現(xiàn)。眼球震顫多為水平性，據(jù)統(tǒng)計陽性者為68.3%。亦常有上肢拿物不準，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟失調體征（56%）。累及腦干者可有后組顱神經癥狀及長傳導束征。有有復視（34%）、視力減退（27%）、外展神經麻痹（47%）、面癱等，亦可有強迫頭位及頸部抵抗。神經外科髓母細胞瘤專家講座第15頁轉移癥狀腫瘤轉移癥狀為本病一個主要特點,髓母細胞瘤瘤細胞能夠脫落，而且可經過腦脊液循環(huán)沿蛛網膜下腔產生播散性種植。常見部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉移至大腦各個部件；更有極少數(shù)可經過血行轉移到身體其它部位（遠隔轉移）。轉移雖可發(fā)生在手術前，但多數(shù)則發(fā)生在手術以后。神經外科髓母細胞瘤專家講座第16頁發(fā)生轉移癥狀時間能夠從術后8個月到術后6年，但多數(shù)出現(xiàn)在術后1年之內。絕大多數(shù)轉移患者是在脊髓軟膜產生種植，累及腦及腦室者約占半數(shù)。顱外遠隔轉移多為血行播散，常見部位是肺及骨骼。除轉移外，需要提到是髓母細胞瘤易復發(fā)。復發(fā)多在術后6~9個月內，最長可達10年。復發(fā)多在原病灶處，可單發(fā)或多發(fā)。神經外科髓母細胞瘤專家講座第17頁腰椎穿刺

宜慎用，以免誘發(fā)腦疝，除提醒壓力增高外，蛋白量及白細胞數(shù)可增多。頭顱X線平片

大多數(shù)顱內壓增高征，在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質變薄等

CT掃描

經典髓母細胞瘤普通直徑大于3.5cm，CT平掃腫瘤多呈均勻一致高或等密度病灶，邊界較清楚MRI檢驗腦血管造影

腦室造影

輔助檢驗神經外科髓母細胞瘤專家講座第18頁腦脊液檢驗除壓力增高外，蛋白量及白細胞數(shù)可增多。輕易查見瘤細胞。不過檢出瘤細胞者不一定有轉移發(fā)生，只是提醒放射治療必要性。頭顱X線平片大多數(shù)顱內壓增高征，在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質變薄等。腫瘤發(fā)生鈣化者及罕見。腦血管造影椎動脈造影可見鄰近腫瘤動脈不規(guī)則，可顯示有微細腫瘤血管，亦可見靜脈早起充盈。輔助檢驗神經外科髓母細胞瘤專家講座第19頁CT掃描可見腫瘤呈均勻一致高或等密度病灶，增強呈均勻一致強化，少有鈣化，病灶周圍可有環(huán)形低密度水腫帶，第四腦室受壓移位，常有更阻性腦積水。MRI檢驗腫瘤呈T1，長T2信號，矢狀位可清楚顯示腫瘤與腦干關系。神經外科髓母細胞瘤專家講座第20頁神經外科髓母細胞瘤專家講座第21頁神經外科髓母細胞瘤專家講座第22頁判別診療

第四腦室室管膜瘤此病起源于第四腦室室管膜，早期因刺激第四腦室底而引發(fā)嘔吐。病程較髓母細胞瘤長，小腦實質性損害不如髓母細胞瘤嚴重，部分病例甚至無顯著小腦體征。神經外科髓母細胞瘤專家講座第23頁小腦星形細胞瘤多發(fā)生于兒童小腦半球，偏良性。病程能夠很長，主要表現(xiàn)為顱內壓增高和一側肢體共濟運動障礙。顱骨X線平片鈣化率較髓母細胞瘤高，有病例（尤其是較小兒童）可見腫瘤側枕骨鱗部隆起和骨質變薄。腦室造影可見導水管向前屈，湯氏位可見第四腦室向側方移位等。CT與MRI檢驗能夠明確腫瘤部位甚至性質。神經外科髓母細胞瘤專家講座第24頁治療標準降低顱內壓

降低顱內壓根本方法是切除腫瘤手術

手術是治療顱內腫瘤最直接、最有效方法放療化療神經外科髓母細胞瘤專家講座第25頁治療手術應完全切除腫瘤，手術后輔以放療。手術中關鍵是看清腫瘤與第四腦室底分界，切除腫瘤應嚴格沿此分界進行，如發(fā)覺腫瘤與第四腦室腦脊液通路未打通，需再行側腦室腹腔分流術。髓母細胞瘤對放療高度敏感，術后常規(guī)放療。神經外科髓母細胞瘤專家講座第26頁

放療術后病人接收放療可延長病人生存期。手術后放療，當前統(tǒng)計其5年生存率達40%~60%，10年生存率也達30%~40%。普通強調術后早期放療，多在手術后1~2周內開始。基于髓母細胞瘤易轉移特點，應對全中樞神經系統(tǒng)進行放療，并在此基礎上病灶局部增加放療劑量。神經外科髓母細胞瘤專家講座第27頁

化療髓母細胞瘤術后單純化療未見明確療效，即使在手術、放療后應用化療其結果亦有爭議。Mazza統(tǒng)計47例病人5年存活率，手術+放療+化療組達60%，顯著高于未行化療組（37%）。對于化療指針，Bloom認為化療對腫瘤全切除病人無效，因而主要用于部分切除或僅行活檢病人，或2歲以下患兒。在聯(lián)合應用化療藥品時，尤其要注意其藥品間相互作用，防止增加藥品毒性。另外，在化療期間應隨時監(jiān)測外周血象改變。一旦發(fā)覺全血細胞降低應給予及時處理甚至暫?；?。神經外科髓母細胞瘤專家講座第28頁護理診療1.焦慮與擔心疾病預后相關2.知識缺乏與缺乏疾病相關知識相關護理辦法熱情接待患兒及其家眷，安置舒適環(huán)境，介紹床位醫(yī)生和護士，以及病區(qū)環(huán)境。向患兒家眷介紹疾病相關知識，以及相關檢驗及注意事項。向患兒家眷介紹同病室病員并講解成功案例以緩解其擔心情緒介紹使用藥品名稱，作用，注意事項。完善各項術前檢驗，并做好術前宣傳教育。術前神經外科髓母細胞瘤專家講座第29頁術后護理診療1.生命體征改變可能2.頭痛3.體溫過高4.潛在并發(fā)癥顱內感染5.引流管效能降低可能6.自理能力下降7.皮膚完整性受損危險神經外科髓母細胞瘤專家講座第30頁護理辦法一病情觀察嚴密觀察生命體征:患兒手術創(chuàng)面大,又因手術牽拉或手術后出血、水腫壓迫腦干生命中樞,易引發(fā)術后中樞性呼吸障礙,隨時有生命危險,必須嚴密觀察生命體征,尤其注意呼吸功效監(jiān)護,觀察呼吸節(jié)律、頻率、深度及呼吸模式,血氧飽和度大于95%。術后連續(xù)予心電監(jiān)測呼吸、脈搏、血氧飽和度、連續(xù)動脈血壓監(jiān)測,并嚴密觀察瞳孔和意識改變。神經外科髓母細胞瘤專家講座第31頁護理辦法二高熱護理親密觀察患兒體溫改變，當體溫升高時予冰枕，溫水擦身等方式物理降溫。必要時遵醫(yī)囑使用藥品降溫。知道患兒多飲水并及時更換汗?jié)褚卤槐３执矄卧R。做好統(tǒng)計。神經外科髓母細胞瘤專家講座第32頁護理辦法三引流管護理患兒術后予保留導尿，親密觀察引流尿液顏色，量，保持引流通暢，定時夾閉導尿管訓練膀胱功效。于術后第7天拔除導尿管，留置期間未發(fā)生尿路感染?；純盒g后出現(xiàn)顱內感染，于術后第3天放置腰大池引流。引流期間親密觀察引流液顏色，性狀，量。遵醫(yī)囑將引流量控制在一定范圍內,(150-200ml),依據(jù)引流量調整高度。親密觀察腰背部傷口敷料情況。囑患兒翻身時動作輕柔，預防導管脫出。患兒感染癥狀減輕后于術后第7天拔除腰大池引流。神經外科髓母細胞瘤專家講座第33頁護理辦法皮膚護理：一.術后應保持術部敷料潔凈、整齊，嚴密觀察傷口滲血，滲液情況，有滲血，滲液時及時更換外層敷料，擦身時請注意避開敷料區(qū)域固定膠布有沒有松脫和卷邊，并匯報醫(yī)生。

二.依據(jù)病人情況進行Braden評分，并采取對應翻身計劃，防止壓瘡發(fā)生神經外科髓母細胞瘤專家講座第34頁護理辦法用藥護理術后予抗炎，保胃，止血，脫水，護腦等對癥治療，親密觀察藥品作用及不良反應。神經外科髓母細胞瘤專家講座第35頁護理辦法飲食護理術后第一天禁食，然后逐步由流質向半流向軟食過渡。親密觀察患兒吞咽功效，預防嗆咳。并確保營養(yǎng)攝入合理。神經外科髓母細胞瘤專家講座第36頁

心理護理

現(xiàn)患者家眷比較擔心，對家眷做好宣傳教育，給家長說明時可多用勉勵語言，撫慰家長，給以心理支持，使家長能夠正確面對疾病。如為對患兒進行檢驗或治療進行引發(fā)恐懼，應該主動將檢驗步驟和方法、檢驗要到達目標在檢驗前向家長說明，以誠懇態(tài)度告訴家長，“我們將會最大程度降低患兒所受痛苦?！鄙窠浲饪扑枘讣毎鰧＜抑v座第37頁