脫髓鞘疾病影像第1頁/共36頁脫髓鞘疾病的定義及分類

第2頁/共36頁概述脫髓鞘疾病是指一組原因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的一類疾病。分為原發(fā)與繼發(fā)兩類。原發(fā)性依據(jù)發(fā)病時(shí)髓鞘發(fā)育是否成熟可分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘疾病和髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘疾??；繼發(fā)性是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的脫髓鞘變化的繼發(fā)表現(xiàn)。第3頁/共36頁一、正常髓鞘的脫髓鞘疾病

多發(fā)性硬化癥（MS）急性播散性腦脊髓炎急性出血性白質(zhì)腦炎彌漫性硬化同心圓性硬化視神經(jīng)脊髓炎橋腦中部髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病第4頁/共36頁二、髓鞘形成缺陷的疾?。X白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦?。ㄒ唬┠X脂質(zhì)沉積病:1異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良2球狀細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良第5頁/共36頁髓鞘形成缺陷的疾?。ǘ⑹忍K丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全Cockayne綜合征新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

第6頁/共36頁髓鞘形成缺陷的疾?。ㄈ⒑＞d狀腦?。ㄋ模⒕弈X性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良第7頁/共36頁比較影像學(xué)

平片及腦血管造影等傳統(tǒng)影像學(xué)檢查，均無助于診斷。CT和MRI則能顯示病變并做出定位與定量診斷，MRI優(yōu)于CT，但定性診斷需結(jié)合臨床做全面分析。第8頁/共36頁第9頁/共36頁腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（AdrenalLeukodystrophy）

第10頁/共36頁概述腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱腎上腺白質(zhì)腦病，屬性聯(lián)鎖隱性遺傳，極少數(shù)為常染色體隱性遺傳。好發(fā)于5～14歲的男孩。它是缺乏乙?；o酶A合成酶導(dǎo)致脂肪代謝紊亂，長鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積，以腦及腎上腺皮質(zhì)尤甚，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺功能障礙。第11頁/共36頁概述病理上最顯著的特征是沿大腦前后軸自枕向額頂方向發(fā)展的脫髓鞘病變，因而病變總是以枕區(qū)白質(zhì)最為嚴(yán)重，另一特征為血管周圍的炎細(xì)胞浸潤。前方病灶表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)和血腦屏障破壞，后方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化。第12頁/共36頁概述臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，為進(jìn)行性，無緩解期，表現(xiàn)為行為異常，進(jìn)行性智力下降，視力喪失并皮膚色素沉著，后期發(fā)展為四肢癱、去大腦強(qiáng)直、癡呆。第13頁/共36頁一、CT

平掃兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大片對(duì)稱性低密度區(qū)，形似蝴蝶，亦可通過胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來，病灶可向前延伸至額葉?？梢娾}化。晚期多伴有腦萎縮。增強(qiáng)掃描病灶活動(dòng)期有周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無強(qiáng)化。第14頁/共36頁二、MRI

顯示病變位置﹑形態(tài)及相鄰改變與CT表現(xiàn)相似。平掃T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，以T2WI顯示更清楚。晚期彌漫性腦萎縮，以腦室擴(kuò)大為主。用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，新病灶均勻強(qiáng)化，陳舊病灶無強(qiáng)化。第15頁/共36頁第16頁/共36頁三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)

進(jìn)行性﹑無緩解性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，再加上頂枕區(qū)病變，由后向前發(fā)展，兩側(cè)對(duì)稱呈蝶翼狀的特征性影像表現(xiàn)，有助于與其他脫髓鞘疾病鑒別。MRI可顯示CT不能顯示的小的脫髓鞘病灶，但鈣化顯示不如CT。第17頁/共36頁第18頁/共36頁多發(fā)性硬化

（MultipleSclerosis）

第19頁/共36頁脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化概述

多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病最常見的一種類型，病因不明。20-40歲中青年多見，女性多于男性。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作，遂漸加重，激素治療有效。病理上主要累及白質(zhì)，多位于腦室和脊髓中央管周圍，常累及白質(zhì)，脊髓，視神經(jīng)，腦干。早期髓鞘崩解，周圍水腫，中期壞死灶形成，晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生形成硬化斑。第20頁/共36頁一、CT

平掃腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度病灶，多位于側(cè)腦室周邊，可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，邊界清楚或不清楚。多無占位效應(yīng)，常見腦萎縮表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描，活動(dòng)期病灶可呈斑點(diǎn)、片狀或環(huán)狀強(qiáng)化；激素治療后及穩(wěn)定期病灶，可因血腦屏障功能恢復(fù)而不強(qiáng)化。第21頁/共36頁第22頁/共36頁一、CT恢復(fù)期呈多發(fā)邊界清楚軟化灶。少數(shù)患者平掃可無陽性發(fā)現(xiàn)，但經(jīng)大量滴注對(duì)比劑及延遲掃描可顯示病灶。MS具有緩解與復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，因此病變各期可同時(shí)并存。第23頁/共36頁脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化MRI診斷

1病灶多位于雙側(cè)腦室周圍，尤其是在前角，后角及皮層下區(qū)多見，呈多發(fā)散在斑點(diǎn)狀分布，形態(tài)不規(guī)則，無明顯水腫及占位效應(yīng)2T1WI病灶呈低信號(hào)（陳舊性）或等信號(hào)（新鮮）

T2WI病灶呈高信號(hào)3增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，陳舊性病灶無強(qiáng)化4同時(shí)可見腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝增寬等腦萎縮征象第24頁/共36頁多發(fā)性硬化MRI診斷第25頁/共36頁多發(fā)性硬化MRI診斷第26頁/共36頁多發(fā)性硬化MRI診斷第27頁/共36頁多發(fā)性硬化MRI診斷第28頁/共36頁多發(fā)性硬化第29頁/共36頁第30頁/共36頁第31頁/共36頁脫髓鞘疾病：多發(fā)性硬化診斷要點(diǎn)

1臨床上中青年發(fā)病，發(fā)復(fù)發(fā)作2病灶位于腦室周圍，但可累及神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位3T1WI病灶呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)4增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，5無明顯占位效應(yīng)第32頁/共36頁脫髓鞘疾病：多發(fā)性硬化鑒別診斷1皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦?。豪夏旮哐獕赫甙V呆2多發(fā)性腦梗塞：分布特點(diǎn)不同

3腦炎：常一側(cè)發(fā)病，臨床有感染癥狀，病灶周圍水腫及占位征像較明顯第33頁/共36頁三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)

影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室周圍尤以側(cè)腦室前角、后角多發(fā)斑片病灶，CT低密度，MRI于T2WI呈高信號(hào)，病灶新舊不一，增強(qiáng)掃描急性期可有強(qiáng)化。結(jié)合臨床反復(fù)發(fā)作特點(diǎn)，排除其它病變即可診斷。第34頁/共36頁三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)鑒別診斷包括老年性腦白質(zhì)改變、腦炎、皮層下腦動(dòng)脈硬化