心肌疾?。℉eartmuscledisease）杭州師范大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室唐繼志

datang001@163.com130189240402月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座1/24教學(xué)目標(biāo)與要求1、掌握原發(fā)性心肌病和病毒性心肌炎診療和治療標(biāo)準(zhǔn)。2、熟悉心肌病病理生理和心肌炎病因。3、了解心肌病和心肌炎分類與分型。

2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座2/24定義

心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、肺心病和先心病等以外以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)一組心臟病

心肌病也稱原發(fā)性或特發(fā)性心肌病，是指原因不明伴有心肌功效障礙心臟病2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座3/24心肌病分類(1995WHO/ISFC)

擴(kuò)張型心肌病

肥厚型心肌病

限制型心肌病

致心律失常型右室心肌病2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座4/24擴(kuò)張型心肌?。―ilatedcardiomyopathy，DCM）2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座5/24主要特征

心室擴(kuò)大

心肌收縮功效障礙，產(chǎn)生充血性心

力衰竭，故又稱充血性心肌病

心律失常

最常見(jiàn)，約占70-80%2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座6/24病因l

尚不清楚l可能與病毒、細(xì)菌、藥品中毒、代謝異常致心肌損害相關(guān)l病毒性心肌炎被認(rèn)為可能是最主要原因，但無(wú)確切依據(jù)2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座7/24病了解剖與病理生理

1、病理特點(diǎn)：心室擴(kuò)大2、病理生理特點(diǎn)：心肌收縮功效障礙，心排血量降低，心肌舒張末壓增高，最終造成充血性心力衰竭3、心肌病變、纖維化，可致折返激動(dòng)或侵犯?jìng)鲗?dǎo)組織，引發(fā)心律失常2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座8/24臨床表現(xiàn)

1、心臟擴(kuò)大可為最早表現(xiàn)，以左室擴(kuò)大最為顯著2、充血性心力衰竭心臟擴(kuò)大到出現(xiàn)癥狀平均4.5年，開(kāi)始僅為左心衰竭，后期累及右心，引起全心衰竭3、心律失常期前收縮、傳導(dǎo)阻滯，個(gè)別因室顫而死亡?？蔀槭装l(fā)癥狀或主要癥狀4、栓塞20%2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座9/24輔助檢驗(yàn)

1、X線檢驗(yàn)普大心，心胸百分比≥60%，肺淤血（輕）與心臟大（重）不成百分比2、ECG

各種心律失常，ST-T改變，少數(shù)病理性Q波3、UCG以心腔內(nèi)徑增大和心排血量降低為特征4、心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座10/24診斷

l心臟普大伴心律失常和/或心力衰竭，經(jīng)超聲心動(dòng)描記術(shù)證實(shí)有各心腔增大而無(wú)其它病因者，可考慮診療本病l擴(kuò)張型心肌病無(wú)特異性體征和輔助檢驗(yàn)依據(jù)，所以診療本病需排除其它心臟病2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座11/24治療

內(nèi)科治療主要針對(duì)心力衰竭和心律失常1、心臟擴(kuò)大顯著者應(yīng)長(zhǎng)久臥床休息，低鹽飲食2、心力衰竭時(shí)首選強(qiáng)心利尿和血管擴(kuò)張劑，但洋地黃反應(yīng)不佳且易中毒3、心律失常者可選取對(duì)應(yīng)抗心律失常藥品以防猝死4、-受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、ACEI

2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座12/24治療5、心臟在同時(shí)化治療（CRT）：雙心室起搏器，適合用于：LVEF降低，心功效Ⅲ－Ⅳ級(jí)，QRS＞0.12s6、心臟電復(fù)律除顫器（ICD）：適合用于嚴(yán)重心律失常危及生命者7、心臟移植：適合用于嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無(wú)效者2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座13/24

肥厚型心肌?。℉ypertrophiccardiomyopathy，HCM）2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座14/24定義

是以心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)原因不明心肌病。l

發(fā)病率10-20%l

依據(jù)左室流出道有沒(méi)有梗阻，分為-梗阻性肥厚型心肌病-非梗阻性肥厚型心肌病

2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座15/24病因l1/3有顯著家族史，與常染色體顯性遺傳相關(guān)，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病原因l兒茶酚胺代謝異常2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座16/24病了解剖和病理生理

1、病理改變以心肌非對(duì)稱性肥厚為特征，而以室間隔非對(duì)稱性肥厚最多見(jiàn)，約占95%2、組織學(xué)改變以心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂為特征3、病理生理以室壁肥厚使心室腔變小，左室舒張功效障礙（充盈受限）為特征，引發(fā)肺淤血因?yàn)榱鞒龅拦Ｗ?，心排血量下降，可引發(fā)心絞痛、心力衰竭甚至猝死2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座17/24臨床表現(xiàn)（一）癥狀部分患者可完全無(wú)癥狀而在體檢中被發(fā)覺(jué)或猝死1、頭暈和暈厥2、呼吸困難3、心絞痛4、心力衰竭甚至猝死2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座18/24臨床表現(xiàn)（二）體征1、梗阻性者，胸骨左緣下段或心尖內(nèi)側(cè)可聞及粗糙收縮中晚期噴射性雜音，向心尖區(qū)傳導(dǎo)，可伴震顫雜音激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性：l凡增加心肌收縮力或減輕心臟前后負(fù)荷辦法（洋地黃、異丙腎上腺素、硝酸甘油、Valsalva動(dòng)作），可使雜音增強(qiáng)l凡減弱心肌收縮力或增加心臟前后負(fù)荷（血管收縮藥、β-受體阻滯劑、下蹲等）可使雜音減弱2、半數(shù)患者心尖區(qū)有相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全引發(fā)收縮期返流性雜音2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座19/24輔助檢驗(yàn)1、X線檢驗(yàn)心影增大多不顯著，心衰時(shí)可增大2、ECG

l最常見(jiàn)是左室肥厚和ST-T改變

l特征表現(xiàn)是Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、V5-V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波3、UCG

l室間隔厚度≥15mm

l室間隔厚度與左室后壁厚度之比≥1.3

l梗阻者二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM）4、心導(dǎo)管檢驗(yàn)與心血管造影5、心肌活檢

心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座20/24診斷1、特殊癥狀如活動(dòng)時(shí)頭暈、暈厥、胸痛，且有經(jīng)典雜音或雜音激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性2、經(jīng)典UCG異常3、心肌活檢可確診2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座21/24治療治療標(biāo)準(zhǔn)：

l弛緩心肌

l維持正常竇性心律l減輕左室流出道梗阻l抗室性心律失常2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌疾病專題知識(shí)講座22/24治療辦法1.防止精神擔(dān)心及猛烈活動(dòng)，以防猝死2.β-受體阻滯劑抑制肥厚心肌收縮力，減輕左室流出道梗阻3.鈣阻滯劑減輕左室流出道梗阻，且能顯著改進(jìn)左室舒張功效和順應(yīng)性

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維拉帕米l