吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（PLCH）特發(fā)性肺纖維化（IPF）肺纖維化合并肺氣腫（CPFE）吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第1頁(yè)關(guān)系呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）通常都是吸煙者、DIP、PLCH大約90%患者有長(zhǎng)久吸煙史，且男多于女，三者病理及影像學(xué)特征相互重合。IPF患者50%都是吸煙者。IPF患者合并雙上肺氣腫征，雙下肺肺纖維化，吸煙史IPF合并氣腫危險(xiǎn)原因。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第2頁(yè)RB-ILDRB又稱吸煙者細(xì)支氣管炎長(zhǎng)久吸煙患者呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管內(nèi)常見(jiàn)含有棕色素顆粒肺泡巨噬細(xì)胞，是吸煙所致特異組織病理反應(yīng)。在RB基礎(chǔ)上，累及肺泡則RB-ILD。30-50歲，吸煙30包/年，男：女=2:1.表現(xiàn)為輕度咳嗽、喘憋，0.3有爆裂音，杵狀指罕見(jiàn)。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第3頁(yè)RB-ILD組織病理學(xué)表現(xiàn)呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞積聚，伴肺泡間隔增厚，可有輕度纖維化病灶以呼吸性細(xì)支氣管吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第4頁(yè)RB-ILDCT：小葉中心性結(jié)節(jié)吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第5頁(yè)RB-ILDCT表現(xiàn)：小葉中心性結(jié)節(jié)吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第6頁(yè)RB-ILDCT表現(xiàn)：小葉間隔增厚吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第7頁(yè)RB-ILD診療吸煙史臨床表現(xiàn)HRCT：小葉中央型，及小葉間隔增厚，可有氣腫、萎陷。BAL：顯示有煙塵巨噬細(xì)胞。以上能夠診療，不過(guò)確診，仍需要外科肺活檢。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第8頁(yè)RB-ILD治療首先戒煙，有效，可恢復(fù)正常。糖皮質(zhì)激素治療，可恢復(fù)正常。對(duì)激素反應(yīng)性好，預(yù)后好。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第9頁(yè)DIP流行病學(xué)表現(xiàn)年紀(jì)40-50歲90%是吸煙者，18包/年。男：女，=2:1表現(xiàn)為呼吸困難或伴有咳嗽，0.6有爆裂音，0.4患者有杵狀指。肺功效：限制性通氣功效障礙，彌散功效障礙。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第10頁(yè)DIP組織病理及影像學(xué)改變主要病灶在肺泡腔內(nèi)。RB及RB-ILD在呼吸性細(xì)支氣管。大量巨噬細(xì)胞聚集，伴有小葉間隔增厚，極少有纖維細(xì)胞灶和蜂窩費(fèi)。CT表現(xiàn)為對(duì)稱性，雙下肺基底部，胸膜下毛玻璃影或網(wǎng)格改變，無(wú)蜂窩肺，與組織病理相對(duì)應(yīng)。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第11頁(yè)DIP診療臨床表現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、杵狀指肺功效：彌散功效減低CT見(jiàn)對(duì)稱、雙下肺基底部、胸膜下毛玻璃影或網(wǎng)格狀影。BAL可見(jiàn)有煙塵巨噬細(xì)胞，能夠診療為DIP。不過(guò)確診仍需外科肺活檢。與IPF相比，無(wú)蜂窩肺，以毛玻璃樣變?yōu)橹?。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第12頁(yè)治療戒煙首選糖皮質(zhì)激素激素，與IPF相同，0.5mg/KG/d，一個(gè)月；之后減半。預(yù)后優(yōu)于IPF，存活率70%吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第13頁(yè)P(yáng)LCH朗格漢斯細(xì)胞增多----單核吞噬細(xì)胞突變，能無(wú)限增殖，不過(guò)其功效行為學(xué)，較腫瘤輕。胞漿S-100，及膜抗原CD1a陽(yáng)性，內(nèi)含birbeck顆粒。單個(gè)器官受累，或多個(gè)器官系統(tǒng)受累。PLCH為之一，3%。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第14頁(yè)P(yáng)LCH流行病學(xué)表現(xiàn)90%為吸煙者，男多于女。20-40歲。吸煙刺激肺上皮細(xì)胞分泌各種細(xì)胞因子，促使LCH聚集。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第15頁(yè)P(yáng)LCH組織病理及CT組織病理：以細(xì)支氣管為中心分布星狀結(jié)節(jié)纖維灶?？赏瑫r(shí)存在囊腔（為擴(kuò)張細(xì)支氣管）、纖維瘢痕及結(jié)節(jié)。CT早期表現(xiàn)為對(duì)稱小葉中心性結(jié)節(jié)（小于5mm），晚期結(jié)節(jié)消失，出現(xiàn)囊腔（擴(kuò)張細(xì)支氣管），囊腔主要分布在中上肺。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第16頁(yè)P(yáng)LCH診療其診療率不高，BAL中找到朗格漢斯細(xì)胞，5%，病變呈局灶性。肺部活檢找到朗格漢斯細(xì)胞。臨床表現(xiàn)不經(jīng)典，可沒(méi)有咳嗽、呼吸困難，常發(fā)生氣胸。肺功效限制、或阻塞、或混合。CT表現(xiàn)為小葉中央結(jié)節(jié)影，后期以厚薄不一囊腔為主。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第17頁(yè)P(yáng)CLH囊腔樣變吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第18頁(yè)P(yáng)LCH治療戒煙后，6-24月病情可穩(wěn)定或緩解。口服激素有效控制癥狀，但未證實(shí)。預(yù)后不一。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第19頁(yè)關(guān)系RB、RB-ILD、DIP為同一疾病不一樣階段。不過(guò)AST及歐洲呼吸協(xié)會(huì)把RB-ILD和DIP歸屬于IIP兩個(gè)亞型。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第20頁(yè)組織病理關(guān)系RB累及呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管RB-ILD累及肺泡腔，病變部位以呼吸性細(xì)支氣管為主。DIP主要累及肺泡腔。病變部位以肺泡腔為主。PLCH累及細(xì)支氣管，后期擴(kuò)張為囊樣變。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎第21頁(yè)CT表現(xiàn)RB-ILD主要表現(xiàn)為小葉中央型結(jié)節(jié)，斑片或網(wǎng)格，伴小葉間隔