其他幾種間質(zhì)性肺疾病結(jié)節(jié)病Sarcoidosis第一頁，共24頁。結(jié)節(jié)?。⊿arcoidosis）是種多系統(tǒng)器官受累的肉芽腫性疾病

常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié),臨床上90%以上有肺的改變,其次是皮膚和眼的病變,幾乎全身每個(gè)器官均可受累。部分病例呈自限性，大多預(yù)后良好

第二頁，共24頁。臨床表現(xiàn)表現(xiàn)各異，50%無癥狀早期常見的有咳嗽、無痰或少痰，偶有少量血絲痰，可有乏力、低熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等；病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急，甚至發(fā)紺。肺部體征不明顯，部分患者有少量濕啰音或捻發(fā)音

常見皮膚結(jié)節(jié)性紅斑累及其他臟器有相應(yīng)表現(xiàn)第三頁，共24頁。其他重要實(shí)驗(yàn)室檢查ESR增快、IgG增高、CRP增高

血鈣增高尿鈣增高SACE增高PPD陰性或弱陽性第四頁，共24頁。分期根據(jù)胸部X線表現(xiàn),分為5期。

0期:無異常胸部X線表現(xiàn);1期:肺門淋巴結(jié)腫大,而肺部無異常

2期:肺部彌漫性病變并伴有肺門淋巴結(jié)腫大

3期:肺部彌漫性病變但不伴肺門淋巴結(jié)腫大

4期:肺纖維化伴有蜂窩肺形成第五頁，共24頁。第六頁，共24頁。組織學(xué)檢查首選皮膚和淺表淋巴結(jié)纖支鏡粘膜活檢非干酪性壞死肉芽腫第七頁，共24頁。診斷結(jié)節(jié)病的診斷應(yīng)符合三個(gè)條件：①患者的臨床表現(xiàn)和X線表現(xiàn)與結(jié)節(jié)病相符合；②活檢證實(shí)有非干酪樣壞死性類上皮結(jié)節(jié)；③除外其他原因引起的肉芽腫性病變。第八頁，共24頁。鑒別診斷肺門淋巴結(jié)結(jié)核淋巴瘤肺門轉(zhuǎn)移瘤其他肉芽腫性疾病第九頁，共24頁。治療因部分患者可自行緩解，對(duì)于胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病，病情穩(wěn)定、無癥狀且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者無需立即治療。每3個(gè)月復(fù)查胸片和肺功能等，無進(jìn)展則不需治療。當(dāng)累及心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)，眼部以及高鈣血癥、有癥狀的Ⅱ期和Ⅲ期肺部結(jié)節(jié)病時(shí)，可使用全身糖皮質(zhì)激素治療。第十頁，共24頁。其他彌漫性間質(zhì)性肺疾病肺泡蛋白沉積癥結(jié)締組織病所致肺間質(zhì)性疾病

藥物性彌漫性肺間質(zhì)纖維化慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎

肺出血-腎炎綜合癥

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

外源性過敏性肺炎第十一頁，共24頁。肺泡蛋白沉積癥（PAP)以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為特征。臨床上以隱襲性漸進(jìn)性氣促和雙肺彌漫性陰影為其特征。好發(fā)于中青年男性。是一種自身免疫性疾病,與體內(nèi)產(chǎn)生粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）的抗體有關(guān)第十二頁，共24頁。肺泡蛋白沉積癥臨床表現(xiàn)：發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動(dòng)后氣促，以后進(jìn)展至休息時(shí)亦感氣促，咳白色或黃色痰。體征常不明顯，肺底偶聞及少量捻發(fā)音。第十三頁，共24頁。肺泡蛋白沉積癥X線表現(xiàn)為兩肺彌散性磨玻璃影，病情進(jìn)展可出現(xiàn)斑片狀影和融合實(shí)變影，常有支氣管氣相

。CT表現(xiàn):可顯示病灶與周圍正常組織形成鮮明對(duì)照的“地圖狀”改變，小葉間隙和間隔不規(guī)則增厚形成多角形態(tài)的“鋪路石”或“碎石路樣”。。BALF：呈乳白色,放置后沉淀，脂蛋白含量高,PAS染色陽性第十四頁，共24頁。PAP第十五頁，共24頁。PAP的支氣管肺泡灌洗物第十六頁，共24頁。PAP診斷：綜合臨床，影像學(xué)，BALF特點(diǎn)，或支氣管鏡活檢病理。治療：目前全肺灌洗是主要治療方法第十七頁，共24頁。結(jié)締組織病所致肺間質(zhì)性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等均可累及肺，產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化的病理、病理生理、影像學(xué)和臨床表現(xiàn)。治療上以治療原發(fā)病為主。第十八頁，共24頁。藥物性彌漫性肺間質(zhì)纖維化目前可引起彌漫性間質(zhì)性肺炎和肺纖維化的藥物日益增多，包括胺碘酮及抗腫瘤藥物或細(xì)胞毒藥物、六烴季胺、麥角新堿、肼屈嗪、苯妥英鈉、呋喃妥因等?；颊呖沙霈F(xiàn)氣促，或X線胸片見肺間質(zhì)性改變。糖皮質(zhì)激素治療可有一定效果。第十九頁，共24頁。慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎本病病因不明。臨床表現(xiàn)為慢性病程，有發(fā)熱、咳嗽伴氣促，偶有少量咯血。周圍血嗜酸性粒細(xì)胞的比例多在20％-7O％。胸部X線片顯示非段或葉性分布的片狀陰影，常為雙側(cè)外帶分布（“肺水腫反轉(zhuǎn)”表現(xiàn)），陰影可呈游走性。糖皮質(zhì)激素治療效果顯著。第二十頁，共24頁。肺出血-腎炎綜合癥本綜合征以肺彌散性出血、肺泡內(nèi)纖維素沉著和腎小球腎炎為特征。咯血常為首發(fā)癥狀。多數(shù)在咯血后數(shù)周（月）出現(xiàn)血尿、蛋白尿、貧血。血清中抗腎小球基底膜（GBM）抗體及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）滴度升高。糖皮質(zhì)激素應(yīng)盡早使用，其他治療方法有血漿置換、細(xì)胞毒藥物等。出現(xiàn)氮質(zhì)血癥者需行透析治療。第二十一頁，共24頁。特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥本癥病因未明，以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。臨床表現(xiàn)與病變發(fā)展過程和年齡有關(guān)。治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長(zhǎng)期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，對(duì)慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。第二十二頁，共24頁。外源性過敏性肺泡炎

（過敏性肺炎）常見的有農(nóng)民肺，蘑菇工人肺，蔗塵肺，飼鳥者肺，空調(diào)機(jī)肺(嗜熱性放線菌)等。在接觸抗原數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼