血友病的護理2021/10/101定義血友病（Hemophilia），是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前兩者為性別連鎖隱性遺傳，其遺傳基因位于X染色體上，男性發(fā)病，女性傳遞。后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。2021/10/102病因及發(fā)病機制甲型：遺傳（可以是基因突變、缺失、插入異常片段、基因重排等)。B型：遺傳（基因突變、基因缺失、基因插入、點突變、交叉反應物（CRM）和抗因子Ⅸ（9）抗體出現(xiàn)等。）丙型：為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病特點、1.有家族病史的，屬遺傳。

2.無家族病史的，屬基因突變。2021/10/103內(nèi)源性凝血途徑十二因子十一因子第九因子第八因子↘↓↓→↙第十因子2021/10/104血友病種類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：甲型血友?。喝狈Φ诎四蜃?。又稱抗血友病球蛋白，（AHG）缺乏癥乙型血友?。喝狈Φ诰拍蜃?，又稱血漿凝血活酶成分，（PTC)缺乏癥丙型血友?。喝狈Φ谑荒蜃?，又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，（PTA)缺乏癥。2021/10/105

其中甲型約佔80％～85％，乙型約佔15％～20％，丙型血友病患者較少見且癥狀輕微屬于個體隱形遺傳，男女均會出現(xiàn)癥狀。

甲、

乙型血友病幾乎絕大部分發(fā)生在、男性，一般來說，每一萬個男性的人口中約有0.5～2人會患此病，大部分來自遺傳，其中A型血友病約有三分之一患者來自基因突變且無家族病史。2021/10/106血友病的嚴重程度血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為：輕度：凝血因子濃度5％～30％之簡中度：凝血因子濃度1％～5％之間重度：凝血因子濃度＜1％血友病的嚴重程度因人而異，輕度血友病患者只有在嚴重創(chuàng)傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較常出血，也許一個月出血一次，出血通常是遭受創(chuàng)傷，也有部份患者可能自發(fā)性出血。重度血友病患者時常會發(fā)生肌肉或關節(jié)出血，他們可能每個禮拜出血一至二次，出血通常是自發(fā)性的，那表示沒有任何明顯的原因，但還是會發(fā)生生出血。2021/10/107臨床表現(xiàn)出血是本病的主要臨床表現(xiàn)患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病輕者發(fā)病稍晚。

2021/10/1081.皮膚粘膜出血由于皮下組織齒齦舌口腔粘膜等部位易于受傷故為出血多發(fā)部位幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫但皮膚粘膜出血并非是本病的特點

2.關節(jié)積血是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過久、運動之后引起滑膜出血多見于膝關節(jié)其次為踝髖肘肩腕關節(jié)等處關節(jié)出血可以分為三期：

A.急性期：關節(jié)腔內(nèi)及關節(jié)周圍組織出血導致關節(jié)局部發(fā)熱紅腫疼痛繼之肌肉痙攣活動受限關節(jié)多處于屈曲位置

B.全關節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復出血以致血液不能完全吸收白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織形成慢性炎癥滑膜增厚

C.后期：關節(jié)纖維化、關節(jié)強硬畸形肌肉萎縮骨質(zhì)破壞關節(jié)攣縮導致功能喪失膝關節(jié)反復出血常引起膝屈曲外翻腓骨半脫位形成特征性的血友病步伐

2021/10/1093.肌肉出血和血腫在重型血友病A常有發(fā)生多在創(chuàng)傷、肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。

4.血尿

重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感亦無外傷史但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5.假腫瘤（血友病性血囊腫）囊腫可以發(fā)生在任何部位多見于大腿骨盆小腿足手臂與手也有時發(fā)生于眼

6.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥血腫壓迫神經(jīng)可導致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木感覺喪失劇痛肌肉萎縮等；舌口腔底部扁桃體咽后壁前頸部出血則可引起上呼吸道梗阻導致呼吸困難甚至窒息而死局部血管受壓迫可引起組織壞死。

2021/10/10107、創(chuàng)傷或外科手術后出血各種不同程度的創(chuàng)傷小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血8、其他部位的出血消化道出血可表現(xiàn)為嘔血黑便血便或腹痛多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核支擴等原發(fā)病灶有關；鼻衄舌下血腫通常是血友病A患者口腔內(nèi)損傷所致；舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發(fā)展常致呼吸困難；顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。2021/10/10112021/10/1012診斷及實驗室檢查一、病史及癥狀⑴病史提問：注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過多或產(chǎn)后出血過多史。⑵臨床癥狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見，偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關節(jié)出血罕見。外傷或手術后出血嚴重，且不易止血。女性月經(jīng)過多。2021/10/1013二、診斷標準1、發(fā)病特點男性，＜2歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早癥狀越重，反復出血，終身不已。2、出血特點自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫；膝、踝、肘、腕等關節(jié)易出血，反復出血可致關節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。2021/10/1014三、實驗室檢查1.血象：紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)及形態(tài)正常。2.出血時間延長，PT時間正常（14S）

3.活化的部分凝血活酶時間（APTT45S）延長或正常。4.血小板粘附率降低或正常（64.2%±8.3%）。5.因子8、9、11凝血活性測定降低或正常。2021/10/1015治療原則1．補充凝血因子（替代療法）是治療血友病最為有效的措施。重復應用應根據(jù)不同凝血因子在體內(nèi)的生物活性半衰期而定（因子Ⅷ為8～12小時，因子Ⅸ為18～24小時，因子Ⅺ為40～48小時）。臨床常用的因子Ⅷ制劑有新鮮血漿、新鮮凍干血漿、凝血酶原復合物等。（常用于治療乙型）2．預防出血給予：雄性化激素達那唑、女性避孕藥復方炔諾酮、腎上腺糖皮質(zhì)激素可提高因子Ⅷ濃度，減少出血傾向。3．局部止血在進行全身療法的同時，對鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明膠海綿壓迫止血，以及凝血酶、纖維蛋白原局部貼敷等。對活動性出血創(chuàng)面可謹慎采用外科止血方法。2021/10/1016

【常見護理診斷】

【常見護理診斷】1.潛在并發(fā)癥，出血與血液中缺乏凝血因子有關。2.疼痛：與關節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷有關。3.軀體移動障礙：與關節(jié)腔積血、關節(jié)強直畸形有關。4.有損傷的危險：與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識別危險因素有關。2021/10/1017一般護理常規(guī)一、【病情觀察】1.觀察有無自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大片瘀斑、肢體腫脹、皮膚出血、關節(jié)腔出血、關節(jié)疼痛、活動受限等。2.觀察有無深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血、顱內(nèi)出血。3.觀察實驗室檢查結(jié)果，如凝血時間、部分凝血酶原時間糾正試驗等。2021/10/1018對癥護理

1.預防出血及出血加重①避免損傷。②盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時，應采用細小針頭、注射后延長按壓時間。③盡量避免手術。如必需外科手術時，應在術前、術中和術后補充所缺乏的凝血因子。2.止血①局部壓迫。如皮膚出血可行包扎加壓止血；口腔鼻粘膜出血可用１：1000腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、明膠海綿壓迫；關節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關節(jié)，并抬高患肢保持在功能位。2021/10/1019

②盡快輸注所缺乏的凝血因子。各出血期應密切觀察生命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血，以便組織搶救。3.減輕疼痛疼痛主要發(fā)生在出血的關節(jié)和肌肉部位。對出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動。4.預防致殘關節(jié)出血停止后，逐漸增加活動。對因反復出血已致慢性關節(jié)損害者，需指導其進行康復鍛煉。2021/10/10205.輸注凝血因子及輸血的護理（1）按輸血常規(guī)操作。（2）凝血酶原復合物制劑，應按說明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過10ml。（3）少數(shù)患兒輸注凝血因子時有發(fā)熱、寒顫、頭痛等不良反應，需在輸注時密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反應可酌情減慢輸注速度。如遇嚴重不良反應者，需停止輸注血液，制品及輸液器保留2021/10/1021三、【一般護理】1.做好預防出血的宣教工作，囑患者動作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹防外傷及關節(jié)損傷。2.避免各種手術，必要手術時應先補充凝血因子，糾正凝血時間直至傷口愈合。3.盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時采用細針頭，并延長壓迫止血時4.有出血傾向時應限制活動，臥床休息，出血停止后逐步增加活動量。5.對長久反復出血影響生活質(zhì)量的患者應做好耐心勸慰，并指導其預防出血的方法，積極配合治療和護理。2021/10/1022四、【健康指導】1.避免各種外傷。2.避免應用擴張血管以及抑制血小板凝聚的藥物。3.為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工