支氣管擴(kuò)張癥支氣管擴(kuò)張癥第1頁是支氣管慢性異常擴(kuò)張疾病。支氣管及周圍組織慢性炎癥及支氣管阻塞，引發(fā)支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重病理性破壞，以致支氣管管腔擴(kuò)張和變形。臨床特點(diǎn)：慢性咳嗽、咳大量膿痰和或重復(fù)咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。支氣管擴(kuò)張癥第2頁一、概述本病是十分常見呼吸疾病，發(fā)病率在美國平均為9-10/10萬人，在我國尚無確切數(shù)字，預(yù)計(jì)高于此數(shù)，其病多在兒童或青年時(shí)代。支氣管擴(kuò)張癥第3頁二、病因和發(fā)病機(jī)制

主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。一、支氣管-肺組織感染嬰幼兒期支氣管-肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見原因。支氣管內(nèi)膜結(jié)核引發(fā)管腔狹窄、阻塞，也可造成支氣管擴(kuò)張。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可造成支氣管變形擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥第4頁

二、支氣管阻塞腫瘤、異物和感染可引發(fā)腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大淋巴結(jié)或肺癌外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞造成肺不張，因?yàn)槭シ闻輳椥越M織緩沖，胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁，致使支氣管擴(kuò)張。右中葉支氣管細(xì)長，有多組淋巴結(jié)圍繞，常因淋巴結(jié)腫大壓迫支氣管引發(fā)右中葉肺不張和重復(fù)感染，稱中葉綜合征。支氣管擴(kuò)張癥第5頁

三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳原因支氣管先天性發(fā)育障礙，因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，造成局部管壁微弱或彈性較差造成支氣管擴(kuò)張者，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心），稱為Kartagener綜合征。先天性軟骨缺失癥在第二和第三級(jí)支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥第6頁

四、全身性疾病當(dāng)前已發(fā)覺類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺點(diǎn)病毒（HIV）感染等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥第7頁

三、病理

支氣管擴(kuò)張可分為柱狀和囊狀擴(kuò)張，常合并存在。常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)重復(fù)咯血。多見于下葉，左下葉比右下葉多見。支氣管擴(kuò)張癥第8頁支氣管擴(kuò)張大致標(biāo)本支氣管擴(kuò)張大致標(biāo)本支氣管擴(kuò)張癥第9頁四、病理生理

早期病變輕且局限，肺功效測定可在正常范圍；病變范圍擴(kuò)充時(shí)，表現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙；當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，則表現(xiàn)以阻塞性為主混合性通氣功效障礙，最終發(fā)展為肺源性心臟病。支氣管擴(kuò)張癥第10頁五、臨床表現(xiàn)病程多呈慢性經(jīng)過，多數(shù)病人在童年時(shí)就有癥狀，以后常有呼吸道重復(fù)發(fā)作感染。本病經(jīng)典癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和重復(fù)咯血。支氣管擴(kuò)張癥第11頁1、慢性咳嗽、大量黏液膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變相關(guān)，臥床或晨起時(shí)咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰顯著增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為膿性物和壞死組織。若有厭氧菌混合感染，則咳膿性稀痰，并有臭味，也可能是唯一癥狀，有時(shí)是陣發(fā)性。（一）癥狀支氣管擴(kuò)張癥第12頁2、重復(fù)咯血：因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而重復(fù)咯血，咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情無相關(guān)關(guān)系。有些病人僅有重復(fù)咯血，而無咳嗽、膿痰等癥狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部位（不易發(fā)生感染）。支氣管擴(kuò)張癥第13頁3、全身癥狀：若支氣管引流不暢，痰不易咳出，重復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)燒、納差、消瘦、貧血等癥狀。4、重復(fù)肺部感染：因引流不暢，同一肺段可重復(fù)發(fā)生肺炎，遷延不愈。支氣管擴(kuò)張癥第14頁（二）體征早期或干性支擴(kuò)可無顯著體征。病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭?、背部固定而持久不足粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，個(gè)別慢性患者伴有杵狀指（趾）。支氣管擴(kuò)張癥第15頁六、胸部影像學(xué)檢驗(yàn)1. 胸部X線片：肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。支氣管擴(kuò)張癥第16頁環(huán)狀透亮影蜂窩狀影支氣管擴(kuò)張癥第17頁2.胸部CT：支氣管樹逐步變細(xì)征象消失，增寬支氣管橫徑超出與之伴行肺動(dòng)脈。柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚；囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣，其內(nèi)可見液平面；混合狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管不規(guī)則擴(kuò)張，管壁呈波浪狀。支氣管擴(kuò)張癥第18頁囊狀支擴(kuò)支氣管擴(kuò)張癥第19頁柱狀支擴(kuò)支氣管擴(kuò)張癥第20頁混合狀支擴(kuò)支氣管擴(kuò)張癥第21頁

3.支氣管造影：充盈造影劑能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴(kuò)張。支氣管造影在診療支氣管擴(kuò)張作用應(yīng)用范圍已顯著縮小，當(dāng)前主要應(yīng)用于（1）手術(shù)前確定支氣管擴(kuò)張范圍和程度，方便制訂手術(shù)方案。（2）明確可疑支氣管擴(kuò)張病比如伴有重復(fù)咯血干性支氣管擴(kuò)張。（3）手術(shù)后評(píng)定支氣管病變情況，如有否瘺管等。（4）評(píng)定因先天性原因誘發(fā)支擴(kuò)者支氣管樹情況。支氣管擴(kuò)張癥第22頁正常支氣管支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張癥第23頁支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張癥第24頁七、纖維支氣管鏡檢驗(yàn)有利于對(duì)引發(fā)局部支氣管擴(kuò)張管內(nèi)腫物、結(jié)核病灶和異物診療。對(duì)咯血定位診療及判斷感染情況也有主要意義。支氣管擴(kuò)張癥第25頁八、診療標(biāo)準(zhǔn)1. 有慢性咳嗽大量（膿）痰，或重復(fù)咯血病史，肺病變部有濕性啰音或杵狀指（趾）等體征。2. 胸片顯示粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管卷發(fā)狀陰影。3. 胸部CT顯示支氣管管壁增厚柱狀擴(kuò)張或成串成簇囊樣改變。4. 支氣管造影顯示擴(kuò)張囊狀、柱狀、囊柱狀支氣管影。含有1項(xiàng)或2-4項(xiàng)之一者可診療為支氣管擴(kuò)張癥。支氣管擴(kuò)張癥第26頁九、判別診療應(yīng)該與可產(chǎn)生類似支擴(kuò)癥狀、體征和胸部X線表現(xiàn)一些疾病以及因一些誘因產(chǎn)生繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張疾病相判別。1.慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，極少膿痰，亦極少重復(fù)咯血，體征：兩肺部散在細(xì)干濕啰音，部位不固定。支氣管擴(kuò)張癥第27頁2.肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢驗(yàn)可明確診療。3.慢性肺膿腫：低熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，有急性肺膿腫發(fā)病史。X線檢驗(yàn)可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診療。支氣管擴(kuò)張癥第28頁4.特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：以咳嗽氣短為主要表現(xiàn)，普通少痰無膿痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵狀指趾，胸部X片或CT在兩肺下部、沿胸膜下顯示網(wǎng)織陰影或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)改變，中晚期肺容積降低，肺功效示限制性通氣功效障礙和彌散功效障礙。5.本病還須與支氣管肺癌、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病、彌漫性泛細(xì)支氣管炎、等判別。支氣管擴(kuò)張癥第29頁十、治療（一）內(nèi)科治療1.控制感染（1）免疫治療：在兒童針對(duì)可造成支擴(kuò)一些疾病潛在病原體進(jìn)行基礎(chǔ)免疫治療（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。（2）主動(dòng)抗感染，并治療同時(shí)存在急性肺炎、急性支氣管炎。（病原體可參考痰革蘭氏染色或培養(yǎng)結(jié)果，常有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌）支氣管擴(kuò)張癥第30頁2.去除氣道分泌物，改進(jìn)氣流受限：

①體位引流：體位排痰和胸部叩擊；

②祛痰藥：尤其對(duì)痰量>30-50ml/d病人；

③水化作用和霧化；④支氣管擴(kuò)張劑