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文檔簡介

血液學(xué)檢驗技術(shù)

襄陽職業(yè)技術(shù)學(xué)院張家忠陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性造血干細胞基因突變引起紅細胞膜缺陷所致的溶血病。出現(xiàn)細胞膜對自身補體（C3）敏感性增高的異常紅細胞，引起慢性血管內(nèi)溶血。睡眠時加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。與睡眠有關(guān)的間歇溶血發(fā)作，以血紅蛋白尿為主要特征，多為慢性血管內(nèi)溶血，伴有全血細胞減少和反復(fù)血栓形成。臨床表現(xiàn)血象骨髓象全血細胞減少，正色素性或低色素性貧血，嗜多色紅細胞增高，網(wǎng)織紅細胞增高。血小板數(shù)常減少，也可正常增生多為活躍或明顯活躍，少數(shù)減低或重度減低。粒紅巨三系均增殖，或僅紅系增生好，?；蚓藓讼翟錾拖?。特殊溶血試驗（1）溶血存在的依據(jù)：尿隱血試驗或尿含鐵血黃素試驗陽性。（2）補體敏感的紅細胞存在的依據(jù)：蔗糖溶血試驗、熱溶血試驗、酸化血清溶血試驗。診斷與鑒別診斷1．診斷標準①臨床表現(xiàn)符合PNH或上述必須考慮為PNH的表現(xiàn)情況；②有肯定的血紅蛋白尿發(fā)作或血管內(nèi)溶血的直接、間接證據(jù)；③實驗室檢查證明有補體敏感的紅細胞群存在和檢測CD55及CD59這兩種常見的血細胞表面錨蛋白相關(guān)抗原的表達情況是確診試驗。2．鑒別診斷排除其他溶血病，全血細胞減少還應(yīng)與再障鑒別。3．再障-PNH綜合癥的診斷

凡再障轉(zhuǎn)化為PNH，或PNH轉(zhuǎn)化為再障，或兼有兩病特征者，均屬再障－PNH綜合征。診斷與鑒別診斷再障-PNH綜合癥再分為四種情況：（1）再障-PNH：指原有肯定的再障（而非未能診斷的PNH早期表現(xiàn)），轉(zhuǎn)為可確定的PNH，再障的表現(xiàn)已不明顯。（2）PNH-再障：指原有肯定的PNH（而非下述的第4類），轉(zhuǎn)為明確的再障，PNH的表現(xiàn)已不明顯。（3）PNH伴有再障特征：指臨床及實驗室檢查所見均說明病情仍以PNH為主，但伴有一個或一個以上部位骨髓增生低下、巨核細胞減少、網(wǎng)織紅細胞不增高等再障表現(xiàn)者。（4）再障伴有PNH特征：指臨床及實驗室檢查所見均說明病情仍以再障為主，但伴有P

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