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橫紋肌溶解綜合征(rhabdomyolysis,RM)2021/5/91RM定義橫紋肌溶解綜合征:是由多種原因引起橫紋肌細(xì)胞急性損傷壞死、溶解,導(dǎo)致體內(nèi)一系列病理生理改變的臨床綜合征。腎臟是最常見的受累器官。2021/5/92RM原因
遺傳性
獲得性糖酵解或糖原分解異常脂肪酸氧化異常嘌呤代謝異常線粒體呼吸鏈異常Krebs循環(huán)異常惡性高熱其它運(yùn)動:過度運(yùn)動、癲癇等外傷:肌肉擠壓高熱、缺血內(nèi)分泌及代謝性紊亂低鉀、低鈣、低鈉血癥,高鈉血癥酮癥酸中毒、高滲性糖昏迷、甲低藥、毒物
酒精、可卡因及其它致幻劑絳脂藥(他汀類、貝特類)、CyA、紅霉素、糖皮質(zhì)激素、中樞神經(jīng)抑制劑、神經(jīng)肌肉阻斷劑感染病毒:流感病毒B、柯薩奇、皰疹病毒細(xì)菌:軍團(tuán)菌、沙門氏菌、鏈球菌、葡球菌炎癥或免疫性疾病2021/5/93RM的臨床表現(xiàn)橫紋肌溶解并發(fā)癥發(fā)熱、乏力受累肌肉的疼痛和腫脹99Tc-MDP顯像:受累肌肉高攝取MRI:受累肌肉腫脹、T1和T2相高信號神經(jīng)肌電圖:肌源性損傷血清CK、LDH、AST增高肌紅蛋白血癥肌紅蛋白尿(茶色或紅葡萄酒色)血液系統(tǒng)異常白細(xì)胞升高血小板低減輕度貧血彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)血生化紊亂高鉀血癥代謝性酸中毒高尿酸血癥高磷血癥低鈣血癥低蛋白血癥急性腎衰(15-40%)低血容性休克肝損害(25%)骨筋膜室綜合征2021/5/94確診有賴于血或尿的肌紅蛋白的測定;以下高度懷疑:有典型病史;尿常規(guī)有“血”,但鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞;血、尿肌紅蛋白檢測為陽性。肌紅蛋白尿不作為診斷RM必需的指標(biāo),因為它的半衰期短(2~3h)。血CK高于正常值5倍(即>CK10000U/L,但無明顯心腦疾病或同功酶提示為骨骼肌來源。碳酸酐酶Ⅲ:只存在于骨骼肌,特異性強(qiáng)。但尚未推廣。RM的診斷2021/5/95RM鑒別診斷肌肉疼痛無力尿液改變肌紅蛋白或CK↑急性腎衰肌病血尿心肌梗死HRFS肌炎血紅蛋白尿心肌炎TTP格林巴利卟啉尿HUS藥物排泄其他原因注:HRFS:腎綜合征出血熱
TTP:血栓性血小板減少性紫癜
HUS:溶血性尿毒癥綜合征2021/5/96
并發(fā)癥
機(jī)制治療急性腎小管壞死
高鉀血癥低鈣血癥
高鈣血癥高磷血癥低血容、低白蛋白DIC骨筋膜室綜合征
肌紅蛋白及尿酸鹽等致腎小管堵塞腎臟缺血(低血容及腎血管收縮)脂質(zhì)過氧化物等對腎小管損傷肌細(xì)胞內(nèi)鉀釋放、急性腎衰與受傷的肌肉結(jié)合、高磷血癥及1,25羥鈣化醇的合成減少肌肉結(jié)合鈣離子釋放、腎排泄異常肌細(xì)胞內(nèi)磷釋放、急性腎衰肌肉內(nèi)毛細(xì)血管破壞引起滲漏組織凝血酶原釋放、腎臟微血栓形成不能活動、擠壓傷等
容量復(fù)蘇(鹽水及甘露醇)堿化尿液血漿置換或持續(xù)血濾減少腎進(jìn)一步損傷的藥物:如抗氧化劑、多巴胺、鐵螯合劑;利尿、鈣劑、血透等待自行恢復(fù)加強(qiáng)利尿或血透加強(qiáng)利尿或血透擴(kuò)容、輸血或血制品新鮮冰凍血漿骨筋膜切開解壓(壓力>30mmHg)RM并發(fā)癥的機(jī)制和治療2021/5/97橫紋肌溶解所致AKI1、病理為急性腎小管壞死;2、發(fā)生機(jī)制:(1)腎小管堵塞;(2)小管氧化物損傷;(3)腎缺血(包括血管收縮及低血容);3、橫紋肌溶解后腎衰發(fā)生率15-40%,占所有急性腎衰的5-7%;4、SCr升高快,可達(dá)225umol/L/日;高SCr/BUN;5、預(yù)后:(1)重要影響因素:與損傷肌肉多少有關(guān):尿Mb>20mg/L易ARF,<18mg/L不易;血CK>16000U/L,AKI顯著增加
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