艾森曼格氏綜合癥一、定義艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動(dòng)脈右置和右心室肥大。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。二、病理生理主要改變?yōu)榉蝿?dòng)脈壓力異常升高。左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺動(dòng)脈、左心室及右心室均增大。肺A壓增高并引起繼發(fā)性肺血管梗阻性病變，由于肺循環(huán)阻力增加，肺A壓力進(jìn)一步增高。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生雙向分流或右→左分流，因而出現(xiàn)紫紺。三、臨床表現(xiàn)青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞。患者心臟增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。四、其它檢查X線示心室增大，以右室為主，肺A明顯突出，肺門血管影增粗，透視可見跳動(dòng)，但周圍肺野血管影稀疏纖細(xì)，肺野本身透亮。ECG顯示右心肥大。心導(dǎo)管檢查可測定右→左或左→右分流量。造影檢查有助于缺損部位的定位。病例介紹女，4月，出生后即出現(xiàn)青紫，哭鬧時(shí)青紫加重。查體發(fā)育較差，患兒較瘦。聽診心前區(qū)III級(jí)收縮期雜音。右心擴(kuò)大，右室壁肥厚，肺A擴(kuò)張，肺A高壓120mmHg。房間隔缺損，右向左分流。左室長軸示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小造影檢查有助于缺損部位的定位。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀?；颊咝呐K增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。患者心臟增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。聽診心前區(qū)III級(jí)收縮期雜音。青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。主要改變?yōu)榉蝿?dòng)脈壓力異常升高?；颊咝呐K增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。造影檢查有助于缺損部位的定位。RVOT明顯增寬,肺動(dòng)脈增寬心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。肺A壓增高并引起繼發(fā)性肺血管梗阻性病變，由于肺循環(huán)阻力增加，肺A壓力進(jìn)一步增高。主要改變?yōu)榉蝿?dòng)脈壓力異常升高。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞。青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。右心擴(kuò)大，右室壁肥厚，肺A擴(kuò)張，肺A高壓120mmHg。心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小三尖瓣返流速度5.27m/s,估測肺動(dòng)脈壓120mmHg房間隔左房側(cè)測及右→左分流血流劍下四腔示房間隔缺損RVOT明顯增寬,肺動(dòng)脈增寬劍下顯示的房間隔缺損四腔心切面動(dòng)態(tài)圖(二維及彩色)心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小造影檢查有助于缺損部位的定位。左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺動(dòng)脈、左心室及右心室均增大。青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。房間隔缺損，右向左分流。右心擴(kuò)大，右室壁肥厚，肺A擴(kuò)張，肺A高壓120mmHg。艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動(dòng)脈右置和右心室肥大。女，4月，出生后即出現(xiàn)青紫，哭鬧時(shí)青紫加重。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞?；颊咝呐K增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。造影檢查有助于缺損部位的定位。查體發(fā)育較差，患兒較瘦。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。造影檢查有助于缺損部位的定位。青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺動(dòng)脈、左心室及右心室均增大。心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小房間隔缺損，右向左分流?；颊咝呐K增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。右心擴(kuò)大，右室壁肥厚，肺A擴(kuò)張，肺A高壓120mmHg。RVOT明顯增寬,肺動(dòng)脈增寬造影檢查有助于缺損部位的定位。心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動(dòng)脈右置和右心室肥大。肺A壓增高并引起繼發(fā)性肺血管梗阻性病變，由于肺循環(huán)阻力增加，肺A壓力進(jìn)一步增高。左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺動(dòng)脈、左心室及右心室均增大。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞。右心擴(kuò)大，右室壁肥厚，肺A擴(kuò)張，肺A高壓120mmHg。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動(dòng)脈右置和右心室肥大。艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動(dòng)脈右置和右心室肥大。造影檢查有助于缺損部位的定位。心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。查體發(fā)育較差，患兒較瘦。女，4月，出生后即出現(xiàn)青紫，哭鬧時(shí)青紫加重。青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。RVOT明顯增寬,肺動(dòng)脈增寬造影檢查有助于缺損部位的定位。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。查體發(fā)育較差，患兒較瘦。患者心臟增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。造影檢查有助于缺損部位的定位。青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動(dòng)脈右置和右心室肥大。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。查體發(fā)育較差，患兒較瘦?；颊咝呐K增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀?；颊咝呐K增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。查體發(fā)育較差，患兒較瘦。心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小主要改變?yōu)榉蝿?dòng)脈壓力異常升高。聽診心前區(qū)III級(jí)收縮期雜音。右心擴(kuò)大，右室壁肥厚，肺A擴(kuò)張，肺A高壓120mmHg。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞。左室長軸示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞。造影檢查有助于缺損部位的定位。查體發(fā)育較差，患兒較瘦。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。患者心臟增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動(dòng)脈右置和右心室肥大。RVOT明顯增寬,肺動(dòng)脈增寬心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小RVOT明顯增寬,肺動(dòng)脈增寬患者心臟增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動(dòng)脈右置和右心室肥大。造影檢查有助于缺損部位的定位。女，4月，出生后即出現(xiàn)青紫，哭鬧時(shí)青紫加重。造影檢查有助于缺損部位的定位。聽診心前區(qū)III級(jí)收縮期雜音。房間隔缺損，右向左分流。RVOT明顯增寬,肺動(dòng)脈增寬造影檢查有助于缺損部位的定位。查體發(fā)育較差，患兒較瘦。心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。聽診心前區(qū)III級(jí)收縮期雜音。查體發(fā)育較差，患兒較瘦。左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺動(dòng)脈、左心室及右心室均增大?；颊咝呐K增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。艾森曼格氏綜合癥（Eisenmen