第神經(jīng)內(nèi)科本科教材第十五章周圍神經(jīng)疾病優(yōu)選第神經(jīng)內(nèi)科本科教材第十五章周圍神經(jīng)疾病脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)、腦感覺神經(jīng)感覺傳入神經(jīng)根脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根解剖&生理概述圖15-1周圍神經(jīng)(甲苯胺藍(lán)染色)血-神經(jīng)屏障神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)無此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯解剖&生理概述軸索髓鞘解剖&生理無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)痛溫覺和自主神經(jīng)多為無髓鞘神經(jīng)纖維腦神經(jīng)和脊神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和深感覺纖維多屬有髓鞘神經(jīng)纖維髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)間呈跳躍性傳布概述營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族維生素缺乏中毒性：藥物/農(nóng)藥/化學(xué)物質(zhì)感染性：如艾滋病/敗血癥等免疫相關(guān)性炎癥：如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病因&發(fā)病機(jī)制

概述遺傳性：如遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病血管炎性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡\類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腫瘤性&副蛋白血癥性：如淋巴瘤\肺癌\多發(fā)性骨髓瘤機(jī)械外傷性

病因&發(fā)病機(jī)制

概述E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖15-2周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)病因&發(fā)病機(jī)制

概述病程分類病理分類主質(zhì)性神經(jīng)病間質(zhì)性神經(jīng)病營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機(jī)械外傷性等病因分類急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性或進(jìn)行性神經(jīng)病后天獲得性臨床分類遺傳性概述病變部位分類

癥狀分類感覺性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病受損神經(jīng)分布分類

神經(jīng)根病神經(jīng)叢病神經(jīng)干病臨床分類概述未明，可發(fā)現(xiàn)β-微管蛋白抗體和髓鞘結(jié)合糖蛋白抗體1、卡馬西平(carbamazepine)首選多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病腫瘤最常見，其他可見顱底骨折、血腫、腦干腦炎、顱底腦膜炎等二、多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy）疼痛沿坐骨神經(jīng)徑路由腰部、臀部向股后、小分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類，以后者多見三、吉蘭-巴雷綜合征受累神經(jīng)分布區(qū)感覺運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙②四肢腱反射減弱或消失主要為病因治療和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)早期多為眼輪匝肌間歇性抽搐，后擴(kuò)散至一側(cè)其他面肌，三、吉蘭-巴雷綜合征周圍性面癱/舌前2/3味覺障礙三叉神經(jīng)區(qū)域感覺障礙；感覺障礙

感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共濟(jì)失調(diào)

運(yùn)動(dòng)障礙

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀：肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀：肌力減低或喪失、肌萎縮癥狀學(xué)概述腱反射減低或消失自主神經(jīng)受損

無汗、豎毛障礙及直立性低血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等癥狀學(xué)概述神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周圍神經(jīng)病，也是判斷預(yù)后和療效的客觀指標(biāo)周圍神經(jīng)組織活檢可判斷周圍神經(jīng)損傷部位，如軸索、神經(jīng)膜細(xì)胞、間質(zhì)等部分周圍神經(jīng)病還可明確疾病性質(zhì)，如麻風(fēng)、淀粉樣變性等輔助檢查概述病因治療對(duì)癥支持處理：如給予止痛藥物及B族維生素等針灸、理療、按摩是恢復(fù)期中的重要措施，有助于預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)變形治療概述第一節(jié)腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第一節(jié)腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病趾短伸肌早期可有發(fā)熱、乏力、肌肉酸痛或貝爾麻痹（Bellpalsy）鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)\肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定一、三叉神經(jīng)痛少數(shù)晚期可伴患側(cè)面肌輕度癱瘓表15-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-3①腦脊液檢查：同AIDP診斷迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難；以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著病因同側(cè)眼內(nèi)斜，輕度周圍性面癱；下肢無力，盡量避免屈膝的特殊步態(tài)病因藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到空腸彎曲菌抗體。一、三叉神經(jīng)痛

概述

三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡(jiǎn)稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛一、三叉神經(jīng)痛

病因及發(fā)病機(jī)制

病因周圍學(xué)說：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部分，是由于多種原因引起的壓迫所致中樞學(xué)說：一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干發(fā)病機(jī)制三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失、神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚、軸索變細(xì)&消失部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)一、三叉神經(jīng)痛

病理中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見,多為單側(cè),面頰\上下頜\舌部明顯電擊\刀割\撕裂樣劇痛,數(shù)秒至1~2分，突發(fā)突止,間歇期正常扳機(jī)點(diǎn)/觸發(fā)點(diǎn)：輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā),不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴一、三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux):因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚;可晝夜發(fā)作；夜不成眠

病程呈周期性：發(fā)作期--數(shù)日\(chéng)周\月；緩解期--數(shù)日~數(shù)年一、三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

一、三叉神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷

診

斷

疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征鑒別診斷

持續(xù)性鈍痛，局限牙齦部，進(jìn)食冷\熱食加劇X線檢查可鑒別面部持續(xù)疼痛\感覺減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹可見于

MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點(diǎn)4%可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發(fā)作繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷藥物治療1、卡馬西平(carbamazepine)首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d最小有效維持量(0.6~0.8g/d)；有效率約70%,孕婦忌用副作用：頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細(xì)胞↓,須停藥一、三叉神經(jīng)痛

治療

一、三叉神經(jīng)痛參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯推測(cè)為面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)所致1、卡馬西平(carbamazepine)首選股神經(jīng)痛（femoralneuralgia）是指沿股神經(jīng)通路對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端或近端弛緩性癱瘓一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹常伴有肌炎或纖維組織炎藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)②前臂中&下1/3損傷針灸、理療、按摩是恢復(fù)期中的重要措施，有助左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑顳骨巖部炎癥以急性中耳炎最常見；(Jacksonsyndrome)廣泛一側(cè)腦神經(jīng)損害（Ⅰ～Ⅻ），一般無腦實(shí)質(zhì)性損害癥狀；有外傷史，腰部局部疼痛明顯迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難；尺側(cè)腕屈肌麻痹，橈側(cè)腕屈肌拮抗致手偏向橈側(cè)；是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)足背屈、外展、內(nèi)收及伸趾等可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退藥物治療3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d,p.o用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時(shí)4、維生素B12：1000～2000μg，im，2～3次/周，4～8周為一療程，部分患者可緩解疼痛2、苯妥英鈉(phenytoin)：0.1g3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神經(jīng)痛

治療

封閉治療藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)用無水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺缺失經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法療效90%以上，復(fù)發(fā)率21%至28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效并發(fā)癥:面部感覺異常\角膜炎\咀嚼無力\復(fù)視\帶狀皰疹一、三叉神經(jīng)痛

治療

手術(shù)治療傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)近年推薦微血管減壓術(shù)：近期療效80%

并發(fā)癥：聽力減退&喪失、面部感覺減退、滑車\外展\面神經(jīng)麻痹一、三叉神經(jīng)痛

治療

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第一節(jié)腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）亦稱面神經(jīng)炎（facialneuritis）或貝爾麻痹（Bellpalsy）是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱概念

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓?jiān)缙诓±砀淖冎饕獮樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著病因及病理二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)小時(shí)&1～3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛

臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

患側(cè)表情肌癱瘓:額紋消失\不能皺額蹙眉\眼裂變大\不能閉合&閉合不全\Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)\鼻唇溝變淺\口角下垂示齒口角偏向健側(cè)\

鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)\食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺喪失鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱/舌前2/3味覺障礙聽覺過敏/患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹圖15-3面神經(jīng)分支及分布示意圖臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

診斷及鑒別診斷

診

斷

急性起病的周圍性面癱臨床表現(xiàn)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

鑒別診斷

常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀多為雙側(cè)周圍性面癱伴對(duì)稱性四肢遲緩性癱和感覺障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白-細(xì)胞分離

起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)吉蘭-巴雷綜合征

耳源性面神經(jīng)麻痹

后顱窩腫瘤或腦膜炎

神經(jīng)萊姆病

為單/雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑可累及其他腦神經(jīng)診斷及鑒別診斷二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)治療原則治療

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

1、藥物治療（1）皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）：盡早使用地塞米松：10～20mg/d，7～10日潑尼松30mg/d，po，連續(xù)5天，7～10天內(nèi)逐漸減量（2）B族維生素：維生素B1100mg，維生素B12500μg，im

（3）阿昔洛韋（acyclovir）：用于Ramsay-Hunt綜合征患者治療方法二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

治療

2.理療超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷3.護(hù)眼眼罩左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑4.康復(fù)治療碘離子透入療法、針刺或電針治療等治療方法二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

治療

約80%患者可在數(shù)周或1～2月內(nèi)恢復(fù)1周內(nèi)味覺恢復(fù)提示預(yù)后良好不完全性面癱1～2月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈完全性面癱需2～8個(gè)月甚至1年時(shí)間恢復(fù)，且常遺留后遺癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

預(yù)后

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第一節(jié)腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

病因不明磁共振斷層血管造影（MRTA）顯示面神經(jīng)受壓達(dá)2/3常由異常動(dòng)脈或靜脈、罕見基底動(dòng)脈瘤、聽神經(jīng)瘤，腦干梗死或多發(fā)性硬化所致推測(cè)為面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)所致三、面肌痙攣（facialspasm）

病因及發(fā)病機(jī)制

多中年以后起病，女性較多早期多為眼輪匝肌間歇性抽搐，后擴(kuò)散至一側(cè)其他面肌，以口角肌肉抽搐最為明顯，嚴(yán)重時(shí)可累及同側(cè)頸闊肌緊張、疲倦、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)抽搐加劇，入睡后停止兩側(cè)面肌均有抽搐者甚少見少數(shù)晚期可伴患側(cè)面肌輕度癱瘓臨床表現(xiàn)

三、面肌痙攣（facialspasm）

診

斷

病史及面肌陣發(fā)性抽動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征特征性肌電圖表現(xiàn)三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷及鑒別診斷鑒別診斷

常見于兒童和青壯年有較為明顯的肌肉收縮多與精神因素有關(guān)常見于中年以上女性患者常為雙側(cè)性，僅局限于眼瞼肌的痙攣無下部面肌抽搐又稱瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征多見于老年女性，主要為雙側(cè)瞼痙攣伴口/舌/面肌/下頜/喉及頸肌肌張力障礙功能性瞼痙攣習(xí)慣性抽動(dòng)癥Meige綜合征三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷及鑒別診斷治療神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征是一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病前臂伸直位旋后不能，手通常處于旋前位腫瘤如上咽部腫瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、惡性淋巴瘤等；參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及神經(jīng)組織活檢的改變可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰海綿竇內(nèi)或鄰近部位腫瘤可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正常或輕度減退Miller-Fisher綜合征（MFS）又稱瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征相繼出現(xiàn)對(duì)稱或不對(duì)稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對(duì)光反射多正常一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹常為持續(xù)性鈍痛，陣發(fā)性加劇三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP如給予止痛藥物及B族維生素等1、肉毒素A（BTX-A）局部注射為首選方法痙攣明顯部位注射BTX-A2.5~5U，每次約50U不良反應(yīng)為短期眼瞼下垂、視覺模糊、流涎等還可用于多種局限性肌張力障礙的治療2.藥物治療可選用多種鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥，部分減輕癥狀卡馬西平0.6～1.0g/d氯硝西泮、加巴噴丁等3.手術(shù)治療用于BTX-A注射療效不佳患者面神經(jīng)微血管減壓術(shù)/周圍神經(jīng)切斷術(shù)三、面肌痙攣（facialspasm）

治療

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第一節(jié)腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

腫瘤：如鼻咽癌、腦膜瘤等血管?。喝鐒?dòng)脈瘤、血管炎等感染：如局限性硬腦膜炎、鼻竇炎蔓延、蛛網(wǎng)膜炎等外傷：如顱底骨折、血腫、出血等病因是指各種病因所致單側(cè)或雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變概念多種腦神經(jīng)損害綜合征，見表一

臨床表現(xiàn)

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害

綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)海綿竇綜合征（FoixIsyndrome）海綿竇Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支，病變偏后者可有Ⅴ的第2、3支受累海綿竇血栓性靜脈炎；頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺；海綿竇內(nèi)動(dòng)脈瘤；海綿竇內(nèi)或鄰近部位腫瘤Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損致病側(cè)上瞼下垂，瞳孔散大，眼球運(yùn)動(dòng)障礙，復(fù)視；Ⅴ受損致分布區(qū)感覺障礙，角膜反射消失，眼結(jié)膜充血水腫眶上裂綜合征(Rochon-Duvigneaudsyndrome)眶上裂附近Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支腫瘤如鼻咽癌、垂體瘤等；血管性病變?nèi)鐒?dòng)脈瘤、血管炎；感染如局限性硬腦膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血腫等Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損出現(xiàn)全眼肌麻痹，外展麻痹出現(xiàn)早；三叉神經(jīng)區(qū)域感覺障礙；角膜反射遲鈍或消失；可出現(xiàn)同側(cè)Horner綜合征眶尖綜合征(Rolletsyndrome)眶尖區(qū)域Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支眶尖部位及附近區(qū)域腫瘤、血管病、外傷、感染Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損出現(xiàn)眼球活動(dòng)受限，復(fù)視，上瞼下垂；三叉神經(jīng)支配區(qū)域感覺過敏、減退；視神經(jīng)受損致視力下降，視神經(jīng)萎縮，周邊視野缺損表15-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-1綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)巖尖綜合征(Gradenigosyndrome)顳骨巖部尖端Ⅴ、Ⅵ顳骨巖部炎癥以急性中耳炎最常見；腫瘤如表皮樣瘤、腦膜瘤等；外傷、骨折及出血病側(cè)展神經(jīng)麻痹致內(nèi)斜視和復(fù)視；病側(cè)三叉神經(jīng)眼支支配區(qū)疼痛、畏光、角膜感覺減退；腦橋小腦角綜合征(CushingIsyndrome)腦橋小腦角Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有時(shí)伴Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ腫瘤以聽神經(jīng)鞘瘤最為常見，其次為腦膜瘤、上皮樣囊腫等；蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形同側(cè)進(jìn)行性神經(jīng)性耳聾伴前庭功能受損；面部感覺減退、疼痛，角膜反射減退或消失；同側(cè)眼內(nèi)斜，輕度周圍性面癱；同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)；可有顱高壓表現(xiàn)；后組腦神經(jīng)麻痹迷走-舌下神經(jīng)綜合征(Tapiasyndrome)顱外咽旁間隙、延髓Ⅹ、Ⅻ顱骨骨折、環(huán)椎脫位、頸動(dòng)脈瘤、腫瘤等舌下神經(jīng)損害病側(cè)舌肌無力伴萎縮；迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難；可合并同側(cè)Horner綜合征表15-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-2綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)迷走-副-舌下神經(jīng)綜合征(Jacksonsyndrome)延髓下部或頸靜脈孔附近Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤、顱底骨折、后咽腔膿腫、腦底動(dòng)脈瘤、頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤等迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難，可出現(xiàn)心動(dòng)過速；病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌全部或部分癱瘓；病側(cè)舌肌無力伴萎縮一側(cè)顱底綜合征(Guillain-Garcinsyndrome)一側(cè)顱底彌漫性病變Ⅰ～Ⅻ腫瘤最常見，其他可見顱底骨折、血腫、腦干腦炎、顱底腦膜炎等廣泛一側(cè)腦神經(jīng)損害（Ⅰ～Ⅻ），一般無腦實(shí)質(zhì)性損害癥狀；顱骨平片可見顱底廣泛性骨質(zhì)破壞枕髁-頸靜脈孔綜合征(Collet-Sicardsyndrome)頸靜脈孔和枕骨髁周圍Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腫瘤如上咽部腫瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、惡性淋巴瘤等；外傷；血管病變?nèi)鐒?dòng)脈瘤、頸靜脈炎；感染等舌咽、迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難；副神經(jīng)損害致胸鎖乳突肌和斜方肌無力；舌下神經(jīng)受損致舌肌無力、萎縮，伸舌偏病側(cè)表15-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-3綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)腮腺后間隙綜合征(Villaretsyndrome)顱外咽后區(qū)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ，頸交感神經(jīng)干腫瘤如腮腺瘤、鼻咽部腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤；外傷；感染如咽部膿腫；顱底頸內(nèi)動(dòng)脈瘤病側(cè)舌后1/3味覺消失，軟腭、咽喉部感覺缺失和聲帶、軟腭麻痹；胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎縮，舌肌麻痹及萎縮;可有Horner征。頸靜脈孔綜合征(Vernetsyndrome)頸靜脈孔附近Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腫瘤、外傷、感染、血管性病變舌咽、迷走神經(jīng)損害致病側(cè)軟腭、咽喉部感覺障礙，舌后1/3味覺缺失，聲帶及軟腭麻痹，病側(cè)咽反射消失；副神經(jīng)受損致病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎縮枕大孔區(qū)綜合征枕大孔區(qū)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腫瘤如腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤；顱底凹陷癥，環(huán)椎枕化，先天性畸形等吞咽、發(fā)音困難；斜頸，舌肌萎縮，可伴頸神經(jīng)根受損及腦膜刺激征，可有頸髓及延髓損害，小腦損害等表15-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-4第二節(jié)脊神經(jīng)疾病一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛二、多發(fā)性神經(jīng)病三、吉蘭-巴雷綜合征四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

第二節(jié)脊神經(jīng)疾病

內(nèi)容

概念單神經(jīng)?。╩ononeuropathy）：是指單一神經(jīng)受損產(chǎn)生與該神經(jīng)支配范圍一致的運(yùn)動(dòng)、感覺功能缺失癥狀及體征神經(jīng)痛（neuralgia）：是受損神經(jīng)分布區(qū)疼痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛

病因創(chuàng)傷缺血腫瘤浸潤(rùn)物理損傷全身代謝性疾?。ㄈ缣悄虿。┗蛑卸荆ň凭?、鉛）等一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛

取決于受累神經(jīng)共同特征:受累神經(jīng)分布區(qū)感覺運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙伴腱反射減低或消失肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定臨床表現(xiàn)輔助檢查一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛

橈神經(jīng)（radialnerve）發(fā)自臂叢后束，由C5～T1的神經(jīng)根纖維組成支配：肱三頭肌\肘肌\肱橈肌\旋后肌\指伸肌\拇長(zhǎng)展肌等功能--伸肘\伸腕\伸指感覺支主要支配前臂背面及手背橈側(cè)半組成及功能一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹

病因未明，可能是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，持續(xù)性或陣發(fā)性加劇，夜間或上肢活動(dòng)時(shí)明顯常見于吉蘭-巴雷綜合征/鉛中毒等指伸肌\拇長(zhǎng)展肌等海綿竇內(nèi)或鄰近部位腫瘤多40～50歲起病，男性多見常合并正中神經(jīng)挫傷或擠壓傷手腕部反復(fù)用力或創(chuàng)傷等第二節(jié)脊神經(jīng)疾病感覺支主要支配前臂背面及手背橈側(cè)半感染如局限性硬腦膜炎、眶上部骨膜炎等；一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹以腰椎間盤突出引起者最為多見根據(jù)疼痛分布\放射徑路壓痛點(diǎn)\疼痛加劇&減輕誘因不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損出現(xiàn)全眼肌麻痹，外展麻痹出現(xiàn)早；三、吉蘭-巴雷綜合征自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯電生理檢查非診斷MFS的必需條件碘離子透入療法、針刺或電針治療等病因是臂叢神經(jīng)中最易受損傷的一支腋部或上肢受壓、骨折、感染、肩關(guān)節(jié)脫臼手術(shù)時(shí)上臂長(zhǎng)時(shí)間過度外展、新生兒臍帶繞上臂一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹

不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，由于伸肌癱瘓出現(xiàn)腕下垂根據(jù)損傷部位不同臨床表現(xiàn)各異①高位損傷（腋部）：完全性橈神經(jīng)麻痹，上肢各伸肌完全癱瘓，前臂伸直位旋后不能，手通常處于旋前位②肱骨中1/3損傷：肱三頭肌功能正常，其他體征同前③前臂中1/3以下?lián)p傷：僅有伸指功能喪失而無腕下垂橈神經(jīng)臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹

橈神經(jīng)感覺支分布于上臂\前臂\手&手指背面由于鄰近神經(jīng)的重疊，僅手背拇指&第一、二掌骨間隙的“虎口區(qū)”感覺障礙

臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹

根據(jù)肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能伴手背橈側(cè)及拇、示指背側(cè)近端感覺減退主要為病因治療和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)橈神經(jīng)有良好的再生能力治療后功能恢復(fù)較其他上肢神經(jīng)為佳診斷治療一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹

組成：C6~T1腕部位置表淺,易損傷，支配旋前圓肌橈側(cè)腕屈肌各指屈肌掌長(zhǎng)肌拇對(duì)掌肌拇短展肌等功能:前臂旋前\屈腕\屈指正中神經(jīng)組成及功能一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹

繼發(fā)于肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)脫位者多為牽拉傷、肱骨髁上骨折與月骨脫位，常合并正中神經(jīng)挫傷或擠壓傷病因一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹

①上臂受損:正中神經(jīng)支配肌完全麻痹前臂不能旋前\屈腕力弱拇指\食指\中指不能屈曲\握拳無力\持物困難拇指\食指不能過伸\拇指不能對(duì)掌&外展

\大魚際肌萎縮(猿手)②前臂中&下1/3損傷僅拇指外展\屈曲\對(duì)掌不能臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹

感覺障礙表現(xiàn):見下圖常合并灼性神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹

腕管綜合征（carpaltunnelsyndrome，CTS）是臨床最常見的正中神經(jīng)損傷各種原因致正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓，出現(xiàn)橈側(cè)三個(gè)手指感覺障礙、麻木、疼痛及大魚際肌萎縮常見于各種內(nèi)科疾病致腕管內(nèi)容物水腫、靜脈淤滯，手腕部反復(fù)用力或創(chuàng)傷等臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹

針對(duì)腕管綜合征：腕關(guān)節(jié)制動(dòng)局部理療服用吲哚美辛、布洛芬等非甾體抗炎藥腕管內(nèi)：潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因0.5ml注射，每周1次，4～6次為一個(gè)療程2次以上無效，肌電圖示魚際肌失神經(jīng)支配可切開腕橫韌帶松解神經(jīng)治療一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹

C8～T1組成支配尺側(cè)腕屈肌\指深屈肌尺側(cè)半\小魚際肌\拇收肌\骨間肌等支配小指&環(huán)指尺側(cè)指背尺側(cè)半感覺尺神經(jīng)組成及功能一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹

發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-襪子樣分布，少數(shù)患者肌肉可有壓痛，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀如外科手術(shù)/睡眠中/腓骨頭骨折/長(zhǎng)期習(xí)慣盤腿坐/三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離伴口/舌/面肌/下頜/喉及頸肌肌張力障礙一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹骨盆股骨骨折、外傷、中毒、糖尿病、傳染病、一、三叉神經(jīng)痛汗多或無汗，指/趾甲粗糙、松脆，豎毛障礙，盆腔腫瘤或股動(dòng)脈瘤：手術(shù)切除原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤、顱底骨折、后咽腔膿腫、腦底動(dòng)脈瘤、頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤等鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏由于伸肌癱瘓出現(xiàn)腕下垂根性痛在咳嗽、噴嚏、用力時(shí)加劇遺傳性：如遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病1%～2%普魯卡因或加潑尼松龍各1ml椎旁封閉（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）受累神經(jīng)分布區(qū)感覺運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退常見于外傷、壓迫、炎癥、骨折、麻風(fēng)等亦見于拄拐姿勢(shì)不當(dāng)尺神經(jīng)在肘部肱骨內(nèi)上髁后方及尺骨鷹嘴處神經(jīng)走行表淺，是嵌壓等損傷常見部位病因一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹

運(yùn)動(dòng)障礙典型表現(xiàn)手部小肌肉萎縮、無力、手指稍細(xì)，動(dòng)作減退或不能尺側(cè)腕屈肌麻痹，橈側(cè)腕屈肌拮抗致手偏向橈側(cè)；拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指維持外展位；屈肌減退、伸肌過度收縮使手掌指關(guān)節(jié)過伸，末指節(jié)屈曲呈“爪形手”，同時(shí)伴小魚際肌及骨間肌萎縮前臂中1/3和下1/3受損傷及尺神經(jīng)時(shí)僅見手部小肌肉麻痹臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹

感覺障礙：主要見于手背尺側(cè)、小魚際肌、小指和無名指尺側(cè)半感覺減退或消失（見圖）臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹

治療診斷腕、肘外傷史典型尺神經(jīng)支配范圍運(yùn)動(dòng)、感覺障礙肌電圖檢測(cè)病因治療神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥及類固醇類藥物輔以理療，加強(qiáng)功能鍛煉一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹

組成：L4~S1股部下1/3自坐骨神經(jīng)分出,在腓骨頭處轉(zhuǎn)向前方,分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng)到小腿外側(cè),再分成腓淺&腓深神經(jīng)腓淺支配：腓骨長(zhǎng)肌腓骨短肌腓深支配：脛骨前肌

長(zhǎng)、短伸肌趾短伸肌主要功能：足背屈、外展、內(nèi)收及伸趾等腓總神經(jīng)組成及功能一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹腓總神經(jīng)在繞腓骨頸部最易受損常見外傷、壓迫，如外科手術(shù)/睡眠中/腓骨頭骨折/長(zhǎng)期習(xí)慣盤腿坐/糖尿病、鉛中毒及滑囊炎等病因一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹足、足趾背屈不能足下垂，走路呈跨閾步態(tài)小腿前外側(cè)及足背部感覺障礙：見上圖臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹發(fā)自L4～S2神經(jīng)根腘窩上角由坐骨神經(jīng)分出后，小腿后方直線下行，支配腓腸肌、比目魚肌、脛骨后肌、趾長(zhǎng)屈肌及足的全部短肌主要功能為屈膝、足跖屈、內(nèi)翻及足趾跖屈等組成及功能一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹足&足趾不能跖屈，足尖行走困難足內(nèi)翻力弱，足外翻外展骨間肌癱瘓致足趾爪形姿勢(shì)跟腱反射減低或消失足底部感覺障礙臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹病因治療皮質(zhì)類固醇神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥B族維生素針灸、理療藥物離子透入肢體畸形明顯保守治療無效可行手術(shù)矯正治療一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹枕神經(jīng)痛（occipitalneuralgia）是枕大、枕小、耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的總稱三對(duì)神經(jīng)分別來自C2、C3，分布于枕部頸椎病、頸椎結(jié)核、外傷、脊髓腫瘤、骨關(guān)節(jié)炎、頸枕部肌炎、硬脊膜炎和轉(zhuǎn)移瘤等多為繼發(fā)性神經(jīng)損害也可由呼吸道感染或扁桃體炎引起或病因未明概念病因一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-枕神經(jīng)痛

多為起源于枕部的一側(cè)性持續(xù)性鈍痛，向頭頂（枕大神經(jīng)）、乳突部（枕小神經(jīng)）或外耳（耳大神經(jīng)）放射可陣發(fā)性加劇，頭頸活動(dòng)、咳嗽時(shí)加重，常伴頸肌痙攣檢查枕外隆突下常有壓痛枕神經(jīng)分布區(qū)常有感覺減退或過敏病因治療；對(duì)癥治療(止痛劑\局部封閉\理療等)臨床表現(xiàn)治療一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-枕神經(jīng)痛

臂叢神經(jīng)痛（brachialneuralgia）臂叢由C5～8及T1脊神經(jīng)前根組成主要支配上肢運(yùn)動(dòng)及感覺受損時(shí)常產(chǎn)生神經(jīng)支配區(qū)疼痛概念一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類，以后者多見特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛病因未明，可能是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，與病毒感染、疫苗接種、分娩、手術(shù)等有關(guān)繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛多由臂叢鄰近組織病變壓迫所致，分為：（1）根性臂叢神經(jīng)痛：頸椎病、結(jié)核、骨折、脫位、頸髓腫瘤等（2）干性臂叢神經(jīng)痛：胸廓出口綜合征、外傷、骨折、癌腫病因一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛多見于成年人，急性或亞急性起病早期可有發(fā)熱、乏力、肌肉酸痛肩、上肢疼痛，上肢肌無力、反射改變和感覺障礙臨床表現(xiàn)1.特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛肩、上肢不同程度的針刺樣、燒灼樣或酸脹感持續(xù)性或陣發(fā)性加劇，夜間或上肢活動(dòng)時(shí)明顯臂叢分布區(qū)運(yùn)動(dòng)、感覺障礙，局限性肌萎縮腱反射減低或消失病程長(zhǎng)可有自主神經(jīng)功能障礙臂叢神經(jīng)牽拉試驗(yàn)和直臂抬高試驗(yàn)多呈陽性2.繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛頸椎病是引起臂叢神經(jīng)痛最常見的原因多40～50歲起病，男性多見常見頸椎間盤退行性病和椎體骨質(zhì)增生壓迫C5、C6感覺神經(jīng)根引起臂叢神經(jīng)根性神經(jīng)痛，為發(fā)麻或觸電樣常伴相應(yīng)區(qū)域感覺減退壓迫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根可產(chǎn)生肩部活動(dòng)受限病程長(zhǎng)可致凝肩臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛鑒別：肩關(guān)節(jié)炎、肩關(guān)節(jié)周圍炎：疼痛一般局限于肩部或上臂，不放散頸部活動(dòng)疼痛不加重查體肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)肌肉有壓痛頸椎、肩關(guān)節(jié)X線片、CT可鑒別診斷診斷：臨床表現(xiàn)+肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度診斷及鑒別診斷一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛首選：病因治療對(duì)癥：消炎鎮(zhèn)痛藥痛點(diǎn)局部封閉：2%普魯卡因與潑尼松龍減輕神經(jīng)水腫和止痛局部理療、針灸、頸椎牽引等綜合治療治療一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛原發(fā)性罕見多為繼發(fā)性肋間神經(jīng)痛常由帶狀皰疹、胸膜炎、肺炎、胸椎或肋骨外傷、腫瘤等病因指肋間神經(jīng)支配區(qū)的疼痛綜合征肋間神經(jīng)痛（intercostalneuralgia）一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-肋間神經(jīng)痛

疼痛沿一個(gè)或幾個(gè)肋間呈持續(xù)性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、噴嚏時(shí)加重查體可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)肋間皮膚區(qū)感覺過敏和肋骨緣壓痛帶狀皰疹性肋間神經(jīng)痛在相應(yīng)肋間可見皰疹，疼痛出現(xiàn)于皰疹前，皰疹消失后疼痛可持續(xù)一段時(shí)間臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-肋間神經(jīng)痛

對(duì)癥治療止痛鎮(zhèn)靜劑B族維生素局部封閉理療等病因治療切除腫瘤、抗感染、抗病毒等治療一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-肋間神經(jīng)痛

是臨床最常見的皮神經(jīng)炎，是由于股外側(cè)皮神經(jīng)損傷所致股外側(cè)皮神經(jīng)病

lateralfemoralcutaneousneuropathy概述一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病股外側(cè)皮神經(jīng)是純感覺神經(jīng)，發(fā)自腰叢，由L2、L3神經(jīng)根前支組成受損主要見于局部受壓、腹膜后腫瘤、腹部腫瘤、妊娠子宮壓迫等。其他病因包括肥胖、外傷、酒精及藥物中毒等。糖尿病單神經(jīng)病易累及該神經(jīng)病因一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病常見于男性多為一側(cè)受累，表現(xiàn)為大腿前外側(cè)下2/3區(qū)感覺異常如麻木、疼痛、蟻?zhàn)吒?，久站或走路久后癥狀加劇查體可有大腿外側(cè)感覺過敏、減退或消失呈慢性病程，可反復(fù)發(fā)作，預(yù)后良好臨床表現(xiàn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病首選：病因治療疼痛嚴(yán)重者可口服止痛鎮(zhèn)靜劑或卡馬西平等大劑量B族維生素2%普魯卡因局部封閉疼痛嚴(yán)重，保守治療無效者可考慮行闊筋膜或腹股溝韌帶切開術(shù)松解神經(jīng)壓迫治療一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股外側(cè)皮神經(jīng)病坐骨神經(jīng)坐骨神經(jīng)痛（sciatica）是指沿坐骨神經(jīng)通路及其分支區(qū)內(nèi)的疼痛綜合征發(fā)自骶叢，由L4～S3神經(jīng)根組成是全身最長(zhǎng)最粗的神經(jīng)經(jīng)梨狀肌下孔出骨盆后分布于整個(gè)下肢概念一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛

原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛又稱坐骨神經(jīng)炎少見，病因未明可能與感染侵犯周圍神經(jīng)外膜致間質(zhì)性神經(jīng)炎有關(guān)常伴有肌炎或纖維組織炎一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛

病因繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：臨床上常見是坐骨神經(jīng)通路受周圍組織或病變壓迫或刺激所致少數(shù)繼發(fā)于全身疾病根據(jù)受損部位可分為（1）根性坐骨神經(jīng)痛：多見以腰椎間盤突出引起者最為多見（2）干性坐骨神經(jīng)痛常由骶髂關(guān)節(jié)病、盆腔腫瘤、臀肌注射位置不當(dāng)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛

病因青壯年多見，單側(cè)居多疼痛沿坐骨神經(jīng)徑路由腰部、臀部向股后、小腿后外側(cè)和足外側(cè)放射常為持續(xù)性鈍痛，陣發(fā)性加劇也可為電擊、刀割或燒灼樣疼痛行走和牽拉坐骨神經(jīng)時(shí)疼痛明顯根性痛在咳嗽、噴嚏、用力時(shí)加劇一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

患者常取減痛姿勢(shì)：患肢微屈并臥向健側(cè)，仰臥起立時(shí)先病側(cè)膝關(guān)節(jié)彎曲，坐下時(shí)先健側(cè)臀部著力，直立時(shí)脊柱向患側(cè)方側(cè)凸等直腿抬高試驗(yàn)（Lasegue征）陽性系腘旁肌反射性痙攣所致，與疼痛嚴(yán)重程度一致踝反射減弱或消失L4、L5棘突旁、骶髂旁、腓腸肌處等有壓痛點(diǎn)一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷

診

斷

根據(jù)疼痛分布\放射徑路壓痛點(diǎn)\疼痛加劇&減輕誘因Lasegue征、踝反射減弱、小腿&足背外側(cè)感覺↓影像學(xué)資料鑒別診斷

有外傷史，腰部局部疼痛明顯無放射痛，壓痛點(diǎn)在腰部?jī)蓚?cè)疼痛、壓痛局限不擴(kuò)散無感覺障礙、肌力減退等踝反射一般正常X線平片或MRI急性腰肌扭傷腰肌勞損、臀部纖維組織炎髖關(guān)節(jié)炎

一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷1.病因治療2.藥物治療止痛劑：吲哚美辛、布洛芬、卡馬西平肌肉痙攣：地西泮神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑：維生素B13.封閉療法1%～2%普魯卡因或加潑尼松龍各1ml椎旁封閉4.物理療法超短波、紅外線照射、感應(yīng)電，碘離子透入及熱療等針灸、按摩等5.手術(shù)治療療效不佳或慢性復(fù)發(fā)病例可考慮一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)痛

治療

股神經(jīng)（femoralnerve）由L2～4神經(jīng)根前支組成，是腰叢中最長(zhǎng)的分支股神經(jīng)痛（femoralneuralgia）是指沿股神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征，也稱為Wassermann征常見病因：骨盆股骨骨折、外傷、中毒、糖尿病、傳染病、盆腔腫瘤、膿腫、靜脈曲張和股動(dòng)脈瘤等一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛概念及病因

下肢無力，盡量避免屈膝的特殊步態(tài)行走時(shí)步伐細(xì)小，先伸出健腳，再病腳拖曳前行，奔跑跳躍不能皮支損傷有分布區(qū)劇烈神經(jīng)痛及痛覺過敏膝反射減弱或消失大腿前內(nèi)和小腿內(nèi)側(cè)痛覺減退或消失可伴水腫、青紫等營(yíng)養(yǎng)性改變臨床表現(xiàn)

一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛1.病因治療股神經(jīng)離斷：神經(jīng)縫合瘢痕壓迫：神經(jīng)松解術(shù)盆腔腫瘤或股動(dòng)脈瘤：手術(shù)切除2.藥物治療皮質(zhì)類固醇、消炎止痛藥、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥等3.股神經(jīng)封閉2%普魯卡因+山莨菪堿、維生素B1/無水酒精4.針灸、理療、穴位封閉等一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-股神經(jīng)痛治療

一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛二、多發(fā)性神經(jīng)病三、吉蘭-巴雷綜合征四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

第二節(jié)脊神經(jīng)疾病

內(nèi)容

也稱末梢性神經(jīng)病，是肢體遠(yuǎn)端多發(fā)性神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙概念二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）

軸索變性：最常見自遠(yuǎn)端逐漸向近端發(fā)展，表現(xiàn)為逆死性神經(jīng)?。╠ying-backneuropathy）常見藥物/化學(xué)品/重金屬/酒精中毒/代謝障礙性疾病等節(jié)段性脫髓鞘損害常見于吉蘭-巴雷綜合征/鉛中毒等神經(jīng)元變性：主要損害脊髓前角細(xì)胞或后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞常見于遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病2型（CMT2）及某些副腫瘤綜合征等病因及病理二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）

1、肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺障礙早期可出現(xiàn)針刺、蟻?zhàn)?、燒灼等刺激性癥狀對(duì)稱性手套-襪子形分布深淺感覺減退或缺失病變區(qū)可有皮膚觸痛和神經(jīng)壓痛等二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）

臨床表現(xiàn)

2、肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)障礙呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，可伴肌萎縮、肌束顫動(dòng)等四肢腱反射減弱或消失，通常為疾病早期表現(xiàn)3、自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)為肢體末端皮膚菲薄、干燥、蒼白、變冷、發(fā)紺，汗多或無汗，指/趾甲粗糙、松脆，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）

臨床表現(xiàn)

1、腦脊液正常&蛋白含量輕度↑2、NCV測(cè)定鑒別軸索&脫髓鞘病變3、神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)&程度二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）

輔助檢查肢體遠(yuǎn)端手套-襪子樣分布的對(duì)稱性感覺障礙末端明顯的遲緩性癱瘓自主神經(jīng)功能障礙肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及神經(jīng)組織活檢的改變神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定可有助于早期診斷亞臨床病例二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）

診斷1.病因治療——積極治療原發(fā)病糖尿病性者應(yīng)注意控制血糖藥物所致者需立即停藥中毒應(yīng)立即脫離中毒環(huán)境，應(yīng)用解毒劑及排出毒物酒精中毒者需戒酒治療二、多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy）

2.一般治療B族維生素及其他神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥如輔酶A、ATP等止痛可用卡馬西平或苯妥英鈉急性期患者應(yīng)臥床休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、護(hù)理癱瘓肢體維持功能位，防關(guān)節(jié)攣縮、畸形恢復(fù)期可使用針灸、理療及康復(fù)訓(xùn)練治療二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）

一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛二、多發(fā)性神經(jīng)病三、吉蘭-巴雷綜合征四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

第二節(jié)脊神經(jīng)疾病

內(nèi)容

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床特點(diǎn)為急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）和血漿交換（plasmaexchange,PE）治療有效。概述

三、吉蘭-巴雷綜合征

GBS包括急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN)、MillerFisher綜合征(MillerFishersyndromeMFS)、急性泛自主神經(jīng)病(acutepanautonomicneuropathyAPN)、急性感覺神經(jīng)病(acutesensoryneuropathyASN)等亞型三、吉蘭-巴雷綜合征

概述

確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有關(guān)還可能與以下感染相關(guān)：巨細(xì)胞病毒EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒HIV感染三、吉蘭-巴雷綜合征

病因分子模擬（molecularmimicry）是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一三、吉蘭-巴雷綜合征

發(fā)病機(jī)制

三、吉蘭-巴雷綜合征

周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性病理三、吉蘭-巴雷綜合征

分型和診斷

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）2.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）

3.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）

4.MillerFisher綜合征（MFS）1.急性或亞急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病2.首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)多于數(shù)日至2周達(dá)高峰嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹

AIDP也稱經(jīng)典GBS臨床表現(xiàn)

三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP3.發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-襪子樣分布，少數(shù)患者肌肉可有壓痛，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀4.腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)5.自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯6.GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動(dòng)三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP臨床表現(xiàn)

1、腦脊液檢查特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離有的可有寡克隆區(qū)帶（oligoclonalbands,OB）2、血清學(xué)檢查：①少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。②部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。③部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值5、可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP輔助檢查急性或亞急性起病病前1～4周有感染史四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓末梢性感覺障礙伴腦神經(jīng)受損腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲

診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP低鉀性周期性癱瘓四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無力受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動(dòng)、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP起病時(shí)多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無感覺障礙脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累急性橫貫性脊髓炎鑒別診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）病前常有腹瀉史，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)CJ感染證據(jù)急性起病，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱一般無感覺癥狀多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早病殘率高，預(yù)后差三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN臨床表現(xiàn)

急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?、倌X脊液檢查：同AIDP②血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性③電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯輔助檢查三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯診斷三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN

（AMSAN）

以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主①急性起病，平均在6~12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24~48h內(nèi)達(dá)到高峰。②對(duì)稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭。患者同時(shí)有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)