腎小球疾病概述（優(yōu)選）腎小球疾病概述泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述㈠、原發(fā)性腎小球疾病的分類

（掌握內(nèi)容）㈡、發(fā)病機制（熟悉內(nèi)容）㈢、臨床表現(xiàn)（熟悉內(nèi)容）㈣、治療原則（了解內(nèi)容）泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述腎小球疾病是指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。概述正常腎小球結(jié)構(gòu)簡介正常腎小球結(jié)構(gòu)簡介正常腎小球結(jié)構(gòu)簡介正常腎小球結(jié)構(gòu)簡介(一)分型腎小球疾病繼發(fā)性原發(fā)性遺傳性臨床分型病理分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進性腎炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGN

chronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NS

nephroticsyndrome泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述(一)分型腎小球疾病繼發(fā)性原發(fā)性遺傳性臨床分型病理分型輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis局灶性節(jié)段性病變focalsegmentallesions彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis

膜性腎病MNmembranousnephropathy

增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis未分類的腎小球腎炎unclassifiedglomerulonephritis泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述(一)分型腎小球疾病繼發(fā)性原發(fā)性遺傳性臨床分型病理分型輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎膜性腎病增生性腎炎硬化性腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎

泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類隱匿型腎炎latentglomerulonephritis免疫機制→炎癥介質(zhì)（補體、白細胞介質(zhì)、活性氧等）→腎小球損傷慢性腎小球腎炎（包括蛋白尿控制不佳的腎綜）→慢性腎衰竭泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定的聯(lián)系，但兩者之間缺乏必然的聯(lián)系。分子屏障：非選擇性蛋白尿（提示濾過膜受損較重）1、原發(fā)性腎小球病的分類。新月體和壞死性腎小球腎炎②有效血容量↓→RAS↑、ADH↑→水鈉潴留→水腫㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述慢性腎小球腎炎（包括蛋白尿控制不佳的腎綜）→慢性腎衰竭泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述腎臟的生理功能，腎臟的內(nèi)分泌功能炎癥細胞：單核、中心粒、嗜酸、血小板等慢性腎小球腎炎（包括蛋白尿控制不佳的腎綜）→慢性腎衰竭㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類

腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定的聯(lián)系，但兩者之間缺乏必然的聯(lián)系。同樣病理類型可呈現(xiàn)多種不同的臨床表現(xiàn)，而相同的一種臨床表現(xiàn)可來自多種不同的病理類型，因此，腎活檢是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必需手段，而正確的病理診斷又必須和臨床密切結(jié)合。泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（二）發(fā)病機制免疫反應介導的炎癥損傷可能是腎小球疾病的始發(fā)因素，非免疫機制在腎臟病病變慢性進展過程中發(fā)揮作用。免疫機制→炎癥介質(zhì)（補體、白細胞介質(zhì)、活性氧等）→腎小球損傷（二）發(fā)病機制炎癥細胞炎癥反應非免疫機制的作用循環(huán)免疫復合物沉積免疫反應蛋白尿高血壓糖尿血脂原位免疫復合物形成炎癥介質(zhì)腎小球疾病泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（二）發(fā)病機制體液免疫：循環(huán)免疫復合物沉積（CIC）原位免疫復合物沉積（IC）細胞免疫：在腎小球腎炎發(fā)病機制中的作用逐漸受到重視，如微小病變腎病腎小球內(nèi)無免疫復合物沉積證據(jù)，而主要表現(xiàn)為T淋巴細胞功能異常。（一）免疫反應（二）發(fā)病機制

（一）免疫反應1、體液免疫⑴循環(huán)免疫復合物（CIC）沉積外源性或內(nèi)源性抗原可刺激機體產(chǎn)生抗體，在血液循環(huán)中形成CIC，CIC在某些情況下沉積或為腎小球所捕捉，并激活炎癥介質(zhì)后導致腎炎產(chǎn)生。一般認為腎小球系膜區(qū)和/或內(nèi)皮下常為CIC的發(fā)病機制。泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（二）發(fā)病機制

循環(huán)免疫復合物沉積泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（二）發(fā)病機制

1、體液免疫⑵原位免疫復合物形成指血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原（腎小球基底膜抗原或臟層上皮細胞糖蛋白）或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，在腎臟局部形成免疫復合物，并導致腎炎。主要部位腎小球基底膜上皮細胞側(cè)。泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（二）發(fā)病機制

原位免疫復合物形成泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（二）發(fā)病機制

2.炎癥反應免疫反應需引起炎癥反應，才能導致腎小球損傷及其臨床癥狀；炎癥細胞可產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，炎癥介質(zhì)又可趨化、激活炎癥細胞，各種炎癥介質(zhì)間又可相互促進或制約，形成一個十分復雜的網(wǎng)絡關系。炎癥細胞：單核、中心粒、嗜酸、血小板等炎癥介質(zhì)：可收縮或舒張血管影響腎臟局部的血流動力學，作用于腎小球和腎間質(zhì)等不同細胞，可促進或抑制細胞的增殖等，從而介導炎癥損傷及其硬化。3、非免疫機制作用：高血壓、高血脂、蛋白尿。泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（三）臨床表現(xiàn)

腎小球濾過的原尿中95%以上的蛋白質(zhì)被近端小管重吸收，終尿中的蛋白含量極低（＜150mg/d）

腎小球濾過膜屏障損傷：電荷屏障：選擇性蛋白尿分子屏障：非選擇性蛋白尿（提示濾過膜受損較重）1、蛋白尿（>150mg/24h）1、原發(fā)性腎小球病的分類。輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述膜性腎病免疫反應介導的炎癥損傷可能是腎小球疾病的始發(fā)因素，非免疫機制在腎臟病病變慢性進展過程中發(fā)揮作用。泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述⑵原位免疫復合物形成指血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原（腎小球基底膜抗原或臟層上皮細胞糖蛋白）或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，在腎臟局部形成免疫復合物，并導致腎炎。㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類腎炎性水腫：部位--水腫從眼瞼、顏面部開始③腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌↓：腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成↓，PG↓慢性腎小球腎炎（包括蛋白尿控制不佳的腎綜）→慢性腎衰竭㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類一般認為腎小球系膜區(qū)和/或內(nèi)皮下常為CIC的發(fā)病機制。①大量蛋白尿→血漿蛋白↓→血漿膠體滲透壓↓→液體滲入泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述維持機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。腎小管內(nèi)滲透梯度導致變形。泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述免疫反應介導的炎癥損傷可能是腎小球疾病的始發(fā)因素，非免疫機制在腎臟病病變慢性進展過程中發(fā)揮作用。㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（三）臨床表現(xiàn)

腎小球腎炎血尿為：

全程無痛性變形性RBC為主的血尿，

可呈鏡下或肉眼血尿，持續(xù)性或間發(fā)性血尿可分為單純性，也可伴有蛋白尿、管型尿血尿來源（尿紅細胞位相檢查）變形紅細胞＞75%，≥8000/ml——腎小球源性均一形態(tài)正常紅細胞——非腎小球源性腎小球源性血尿產(chǎn)生的原因：GBM斷裂，紅細胞通過時受擠壓而變形，甚至破裂。腎小管內(nèi)滲透梯度導致變形。2、血尿：離心后尿沉渣鏡檢紅細胞超過3個/HP泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（三）臨床表現(xiàn)腎病性水腫：部位--水腫從下肢開始①大量蛋白尿→血漿蛋白↓→血漿膠體滲透壓↓→液體滲入組織間隙→水腫②有效血容量↓→RAS↑、ADH↑→水鈉潴留→水腫

腎炎性水腫：部位--水腫從眼瞼、顏面部開始

GFR↓→球-管失衡，腎小球濾過分數(shù)↓→水鈉潴留→水腫3、水腫：腎性水腫的基本病理生理改變?yōu)樗c潴留。泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（三）臨床表現(xiàn)機制：①鈉水潴留→容量依賴性高血壓②腎素分泌↑→腎素依賴性高血壓③腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌↓：腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成↓，PG↓4、高血壓泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述（三）臨床表現(xiàn)急進性腎小球腎炎→急性腎衰竭急性腎小球腎炎→一過性腎損害慢性腎小球腎炎（包括蛋白尿控制不佳的腎綜）→慢性腎衰竭5、腎功能損害小結(jié)

本節(jié)課學習了腎小球病的分類、發(fā)病機制以及臨床表現(xiàn)，為進一步分別學習各種常見腎小球疾病打下基礎。重點在于腎小球病的分類、發(fā)病機制。難點在于發(fā)病機制的免疫、炎癥反應上。思考題1、原發(fā)性腎小球病的分類。2、原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機制。泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述炎癥細胞可產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，炎癥介質(zhì)又可趨化、激活炎癥細胞，各種炎癥介質(zhì)間又可相互促進或制約，形成一個十分復雜的網(wǎng)絡關系。③腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌↓：腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成↓，PG↓變形紅細胞＞75%，≥8000/ml——腎小球源性泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述③腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌↓：腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成↓，PG↓血管活性肽：腎素-血管緊張素-醛固酮、激肽釋放酶-激肽系統(tǒng)組織間隙→水腫㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類⑵原位免疫復合物形成指血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原（腎小球基底膜抗原或臟層上皮細胞糖蛋白）或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，在腎臟局部形成免疫復合物，并導致腎炎。原位免疫復合物沉積（IC）泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述分子屏障：非選擇性蛋白尿（提示濾過膜受損較重）1、蛋白尿（>150mg/24h）泌尿系統(tǒng)疾病第二章腎小球疾病概述免疫反應需引起炎癥反應，才能導致腎小球損傷及其臨床癥狀；泌尿系統(tǒng)疾病第二章、腎小球疾病概述㈠原發(fā)性腎小球疾病的分類⑵原位免疫復合物形成指血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原（腎小球基底膜抗原或臟層上皮細胞糖蛋白）或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，在腎臟局部形成免疫復合物，并導致腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病總論與概述復習腎臟的生理功能，腎臟的內(nèi)分泌功能生理功能：

排泄代謝產(chǎn)物及調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡，維持