11.020

05DB22

22/T

3470

practice

treatment

dystonia2023

2023

吉林省市場(chǎng)監(jiān)督管理廳

DB22/T

2023前 言本文件按照GB/T

1.12020《標(biāo)準(zhǔn)化工作導(dǎo)則第1部分：標(biāo)準(zhǔn)化文件的結(jié)構(gòu)和起草規(guī)則》的規(guī)定起DB22/T

2023肌張力障礙癥診療規(guī)程

范圍

規(guī)范性引用文件

術(shù)語(yǔ)和定義肌張力 muscular

tension

肌張力障礙

dystonia

診斷4.1

病史采集4.1.1

一般資料a) b)c)d)e)f) g) h) i) 4.1.2

現(xiàn)病史DB22/T

2023a) b)c)4.1.3

既往史a) b)c)d)e) f)g) h) i)j) k) 4.2

體格檢查a) b)c)d) e)f)g)h) i) j) k)l)4.3

量表評(píng)估a)

b)Jankovic

B；c) 西多倫多痙攣性斜頸評(píng)分量表，適用于頸部肌張力障礙，見附錄

C；d)顱頸肌張力障礙問(wèn)卷，適用于顱頸肌張力障礙，見附錄

D；e) 嗓音障礙指數(shù)，適用于喉部肌張力障礙的患者，見附錄

E；f) 口下頜肌張力障礙問(wèn)卷，適用于口下頜肌張力障礙，見附錄

F；g)

h) 肌張力障礙

BFMDRS

H。DB22/T

20234.4

輔助檢查4.4.1

腦部影像學(xué)檢查a)b) 4.4.2

實(shí)驗(yàn)室檢查a)b)c)d)e)f)

g)

h) i) j) 4.4.3

遺傳學(xué)檢查a) b)4.5

臨床診斷

病因

遺傳性a) b)c)

d)

獲得性a) b) 感染：病毒性腦炎、昏睡性腦炎、亞急性硬化性全腦炎、HIV

c) d) e)DB22/T

2023f)

g)

h)

i)

特發(fā)性4.5.2

癥狀分布

局灶型

節(jié)段型

個(gè)以上相鄰的身體區(qū)域受累，如顱段肌張力障礙、雙上肢肌張力障礙。

多灶型

個(gè)以上相鄰或不相鄰的身體區(qū)域受累。

全身型

偏身型4.5.3

癥狀變異

持續(xù)性

發(fā)作性a)b) c)

治療5.1

病因治療對(duì)于獲得性肌張力障礙癥，首選針對(duì)原發(fā)病治療。5.2

臨床癥狀治療DB22/T

2023

5.3

5.4

腦深部電刺激手術(shù)治療5.5

支持和康復(fù)治療

檔案管理宜建立電子檔案，長(zhǎng)期保存，格式見附錄I。DB22/T

2023

Disability

Index，BSDI)共包括走路、閱讀、開車、購(gòu)物、看電視、一般活動(dòng)等6個(gè)項(xiàng)目，每個(gè)項(xiàng)目均為0～4分，由患者自評(píng)，BSDI總分為24分，評(píng)分越高患者日常眼瞼痙攣殘疾量表（BSDI）

1=無(wú)影響

2=輕微影響

3=中度影響

4=嚴(yán)重影響

5=殘疾導(dǎo)致完全不能進(jìn)行。

1=無(wú)影響

2=輕微影響

3=中度影響

4=嚴(yán)重影響

5=殘疾導(dǎo)致完全不能進(jìn)行。DB22/T

2023 Jankovic

0=無(wú)；1=僅在有外界刺激（如亮光、風(fēng)、閱讀、駕駛等）時(shí)出現(xiàn)眨眼頻率增加；2=輕度自發(fā)性眼瞼抽動(dòng)（無(wú)明顯的痙攣），可被旁人觀察到，但無(wú)功能受損；3=中度，可明顯觀察到的眼瞼痙攣，輕度影響功能；4=嚴(yán)重的，喪失功能的眼瞼痙攣，可累計(jì)其他面肌。0=無(wú)；2=眼瞼抽動(dòng)，持續(xù)時(shí)間＜1

秒；

50%

仰（a

www.bzfxw.

com

發(fā)作的持續(xù)情況（權(quán)重×2）

感覺詭計(jì)的作用DB22/T

2023一．斜頸嚴(yán)重性評(píng)分（總分=35）一．斜頸嚴(yán)重性評(píng)分（總分=35）

肩膀上抬或向前移位（從正面觀察肩膀上抬，從側(cè)面觀察肩膀向前移位）

運(yùn)動(dòng)范圍（評(píng)估沒(méi)有感覺詭計(jì)幫助下，頭頸部從異常姿勢(shì)經(jīng)過(guò)中線到達(dá)正對(duì)側(cè)的能力。三個(gè)方向都要評(píng)估，取受限

最嚴(yán)重者）

分）（2

次努

秒為上限）

DB22/T

2023二.生活障礙評(píng)分（總分=30）3=工作執(zhí)行度下降；大部分活動(dòng)受影響，都能做到，但部分活動(dòng)完成不滿意4=不能從事主動(dòng)或有償工作，但仍能完成一些家庭事務(wù)5=不能完成家庭事務(wù)

1=可以完成，但略受斜頸影響4=所有活動(dòng)均有障礙，有些不能完成或需要他人幫助5=大多數(shù)個(gè)人內(nèi)務(wù)需要依賴他人幫助C駕駛0=沒(méi)有困難（或從未駕駛）1=沒(méi)有困難但受斜頸干擾2=沒(méi)有困難但需要技巧（tricks）來(lái)控制斜頸（包括用手扶臉、頭以抵抗扭轉(zhuǎn)力）3=只能短距離駕駛4=由于斜頸通常不能駕駛5=由于斜頸而不能自己駕駛，也不能長(zhǎng)時(shí)間乘車DB22/T

2023D閱讀1=可正常坐位閱讀但受斜頸干擾

著）5=由于斜頸甚至不能閱讀幾個(gè)完整句子E看電視1=可正常坐位看電視，但受斜頸干擾2=可正常坐位看電視，但需使用技巧（tricks）來(lái)控制扭轉(zhuǎn)3=可正?？措娨暤栀M(fèi)力控制扭轉(zhuǎn)，或不能坐位看但可以別的姿勢(shì)（如躺著）4=看電視由于頭頸扭轉(zhuǎn)而受限5=由于扭轉(zhuǎn)，看電視不能多于幾分鐘

1=不受限制但受斜頸干擾2=不受限制但需要借助簡(jiǎn)單技巧（tricks）完成3=由于斜頸，必須他人陪同才能完成4=戶外活動(dòng)受限；某些活動(dòng)不能完成或因?yàn)轭^頸扭轉(zhuǎn)而放棄5=幾乎無(wú)法參加戶外活動(dòng)

分表示最痛）最佳： 最痛： 平常：計(jì)算公式：（最痛+最佳+2

0=無(wú)1=<10%的時(shí)間出現(xiàn)2=10%-25%的時(shí)間出現(xiàn)3=26%-50%的時(shí)間出現(xiàn)4=51%-75%的時(shí)間出現(xiàn)5=>75%的時(shí)間出現(xiàn)

0=不受疼痛困擾2=疼痛干擾部分活動(dòng)，但不是功能障礙的主要原因3=疼痛導(dǎo)致部分功能障礙（<1/2的比重）4=疼痛是活動(dòng)障礙的主要原因，而頭頸扭轉(zhuǎn)也是功能障礙的部分原因（<1/2的比重）DB22/T

20234（總是）分，代表日益嚴(yán)重的損害。由于肌張力障礙，您在過(guò)去兩周內(nèi)是否經(jīng)常出現(xiàn)以下情況：請(qǐng)?jiān)?/p>

3.當(dāng)你緊張或有壓力時(shí)，你是否很難控制肌張力障礙的癥狀?4.你在臉部、頭部或頸部有過(guò)疼痛/灼燒感嗎?5.你是否因?yàn)樘弁椿蚶兜母杏X而無(wú)法入睡?6.用你的手指做精細(xì)的工作，比如寫字、穿針，對(duì)你來(lái)說(shuō)是不是很困難?7.

8.你的肌張力障礙是否讓你在公共場(chǎng)合感到不安?11.

17.

你是否因?yàn)槟愕募埩φ系K和你的親密朋友或家人有過(guò)矛盾?DB22/T

202322.

你有沒(méi)有覺得自己看起來(lái)不太好?DB22/T

2023 該量表將嗓音異常對(duì)患者生活質(zhì)量的影響分為功能(functional，F(xiàn))，生理(physical，P)和情感患者對(duì)自己發(fā)音障礙主觀評(píng)估越嚴(yán)重。如果總分超過(guò)30，就說(shuō)明可能有嗓音問(wèn)題。0.從未出現(xiàn)

1.幾乎沒(méi)有

2.有時(shí)出現(xiàn)

F1

F2

F3

F4

F5

F6

F7

F8

F9

F10

第二部分

P2

P3

P4

P6

P7

P10

E2

E3

E4

DB22/T

2023E5

E6

E8

E9

DB22/T

2023

你經(jīng)歷過(guò)以下問(wèn)題嗎?eq

\o\ac(□,

)請(qǐng)?jiān)诿康李}上標(biāo)出一個(gè)答案。 根本不eq

\o\ac(□,

) 一點(diǎn) eq

\o\ac(□,適度)

相當(dāng)多eq

\o\ac(□,

)1.你是否經(jīng)歷過(guò)口腔、下巴、舌頭或嘴唇不自覺的收縮或運(yùn)動(dòng)?2.你是否有無(wú)法控制的肌肉收縮或運(yùn)動(dòng)?5.你的癥狀是否只在特定的任務(wù)中出現(xiàn)(說(shuō)話、吃飯、張嘴等)?還是在你注意到癥狀的早期階段?輕嗎?還是在你注意到癥狀的早期階段?8.您的癥狀是否在早上不那么嚴(yán)重或沒(méi)有癥狀，而在白天逐漸惡化?還是在你注意到癥狀的早期階段?9.你的癥狀的嚴(yán)重程度是受到緊張還是放松的影響?還是在你注意到癥狀的早期階段?DB22/T

2023 1.

手腕得分（WRS） 手指I 手指II 手指III DB22/T

2023 L（1-2）_______3.書寫震顫（WT） WCRS包括兩個(gè)部分，寫作動(dòng)作分?jǐn)?shù)和寫作速度分?jǐn)?shù):

WTS

得分得分3－由遠(yuǎn)隔肢體運(yùn)動(dòng)觸發(fā)或靜止?fàn)顟B(tài)間www，頻繁眨無(wú)較長(zhǎng).，長(zhǎng)時(shí)間至少占3－由遠(yuǎn)隔肢體運(yùn)動(dòng)觸發(fā)或靜止?fàn)顟B(tài)間

，中度的障礙性，嚴(yán)重的障礙性言語(yǔ)

月）；3－其一癥狀頻繁發(fā)作，而另一癥狀偶表達(dá)理解度，頻表達(dá)較難或不能構(gòu)音障礙吞咽軟DB22/T

2023

評(píng)估了9個(gè)身體部位，包括眼睛、嘴、語(yǔ)言和吞咽、頸部、軀干、手臂和腿部。它將嚴(yán)重程度和誘120。3－由遠(yuǎn)隔肢體運(yùn)動(dòng)觸發(fā)或靜止?fàn)顟B(tài)間3－由遠(yuǎn)隔肢體運(yùn)動(dòng)觸發(fā)或靜止?fàn)顟B(tài)間，明顯肌常，但，能夠完和一些

3－由遠(yuǎn)隔肢體運(yùn)動(dòng)觸發(fā)或靜止?fàn)顟B(tài)間，明顯肌常，但，能夠完和一些

3－由遠(yuǎn)隔肢體運(yùn)動(dòng)觸發(fā)或靜止?fàn)顟B(tài)間

3－由遠(yuǎn)隔肢體運(yùn)動(dòng)觸發(fā)或靜止?fàn)顟B(tài)間肌張力異無(wú)功能異常，嚴(yán)障礙，左下

3－由遠(yuǎn)隔肢體運(yùn)動(dòng)觸發(fā)或靜止?fàn)顟B(tài)間肌張力異無(wú)功能異常，嚴(yán)障礙，DB22/T

2023

書寫（震顫及肌張作,www

DB22/T

2023DB22/T

2023

一、一般資料：記錄日期： ；血標(biāo)本編號(hào)：姓名：；性別：；年齡： 歲；民族：

家庭住址：

工作情況： 婚姻狀況：文化程度：年；吸煙： 飲酒：嗅覺：；備注：家族史：生產(chǎn)缺氧窒息史： 生長(zhǎng)發(fā)育史： ；（說(shuō)話時(shí)間： 頭部外傷史：藥物接觸史： 中毒史：內(nèi)科疾?。?神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?身高： cm；體重：二、臨床資料： 首發(fā)部