急性白血病重慶醫(yī)科大學(xué)附屬成都第二臨床學(xué)院成都市第三人民醫(yī)院血液科陳蓉AcuteLeukemia定義分類臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后定義急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性疾病。骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝脾淋巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤。分類FAB分類:急性淋巴細(xì)胞白血病（急淋、ALL）急性非淋巴細(xì)胞白血病（急非淋ANLL）MICM分型形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immunology）細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetics）分子生物學(xué)(molecularbiology)結(jié)合的分型分型 名稱 分型標(biāo)準(zhǔn)M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型骨髓中原始細(xì)胞≥30%(或20%)

髓過氧化酶(MOP)陽性細(xì)胞<3%，髓系抗原標(biāo)志可(+)CD33CD13

無T.B淋巴標(biāo)志M1急性粒細(xì)胞的白血病未化型骨髓中原始粒細(xì)胞(原粒)占≥90%

(NEC)M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型骨髓中原粒細(xì)胞占30%～89%

(NEC)其他階段粒細(xì)胞>10%，單核細(xì)胞<20%M3急性早幼粒細(xì)胞白血病骨髓中異常早幼粒細(xì)胞≥30%

(NEC),胞漿中大量粗顆?；蚣?xì)顆粒急性非淋巴細(xì)胞白血病的分型分型 名稱 分型標(biāo)準(zhǔn)M4

急性粒-單核細(xì)胞白血病骨髓中原始細(xì)胞≥30%(NEC)

各階段粒細(xì)胞占30%～80%

各階段單核細(xì)胞>20%

M4EO伴嗜酸性粒細(xì)胞增有M4型各特征，多的急性粒單核細(xì)胞白血病骨髓中嗜酸粒細(xì)胞>5%(NEC)M5急性單核細(xì)胞白血病骨髓中原始單核，幼稚單核及單核細(xì)胞≥80%(NEC)

未分化型M5a骨髓中原始單核細(xì)胞≥80%(NEC)

部分分化型M5b骨髓中原始單核細(xì)胞<80%(NEC)

以幼單、成熟單核為主M6

急性紅白血病骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%

骨髓中原始細(xì)胞≥30%(NEC)

或外周血原始細(xì)胞≥30%M7

急性巨核細(xì)胞白血病骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%急性非淋巴細(xì)胞白血病的分型M0-1型血像和骨髓像急性非淋巴細(xì)胞白血病的分型M2血像和骨髓像急性非淋巴細(xì)胞白血病的分型M3骨髓貧像急性熔非淋展巴細(xì)攪胞白省血病乘的分鋼型急性如非淋勁巴細(xì)銹胞白碑血病隙的分滔型M4型骨有髓像急性恩非淋繩巴細(xì)校胞白液血病蝴的分氣型M5型血狼像急性膠非淋孔巴細(xì)很胞白斷血病手的分寶型M5型骨腰髓像急性策非淋島巴細(xì)紙胞白綢血病撞的分蔽型M6血像咱和骨劃髓像急性鑼非淋皮巴細(xì)激胞白渠血病枝的分府型M6型白披血病律期骨滅髓像（右往側(cè)為壟過氧腳化酶渴染色銜）急性節(jié)淋巴龜細(xì)胞同白血移病的級分型類型名稱分型標(biāo)準(zhǔn)L1

原始和幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致，核染質(zhì)較粗，以小細(xì)胞為主(直徑≤12μm)核仁小、不清L2以大細(xì)胞為主(直徑>12μm)大小不一，核染色質(zhì)較疏松,

核仁較大，1至多個L3

以大細(xì)胞為主 大小較一致，染色質(zhì)細(xì)點狀，胞質(zhì)嗜鹼，深藍(lán)色有較多空泡急性鄭淋巴崖細(xì)胞重白血非病骨奸髓象糖元PA束S反應(yīng)鳴（+）臨床欄表現(xiàn)一、普起病腔：急緩架不一導(dǎo)，多絞數(shù)病廉人起炸病急二、飲貧血啊：常為滿首起架表現(xiàn)自，呈諒進(jìn)行賤性發(fā)坑展三、雄出血松：表現(xiàn)祖皮膚餐瘀點或、瘀獄斑、僅鼻出根血、醋牙齦私出血也、月哨經(jīng)過多；DI闖C發(fā)生笨時出攪現(xiàn)廣麻泛性傅出血耗，常拉見M3型出血助原因悉：血抄小板雜減少杯和功骨能異四常，族凝血或因子約減少、纖不溶亢屯進(jìn)、DI汁C四、發(fā)熱臨床環(huán)表現(xiàn)白血雨病引隙起：多呈膽低熱感染獅引起乎：高熱39～40宮℃以上未伴畏嚇寒、稈出汗眨等；致病洞菌：G-桿菌陸，其岡次G+球菌嚷，也項可真慢菌和停病毒感染君；感染紅部位發(fā)：以口碗腔，史牙齦抖，咽訂喉炎遠(yuǎn)最常時見，吵其次抬為肺部腥、肛繼周、姐嚴(yán)忌重時粱發(fā)生糠敗血云癥；原因制：骨髓膜抑制莖。中葬性粒陣細(xì)胞抹減少絞，功街能異太常，唱免疫功雙能障怨礙。五、偷器官絲式和組咸織浸名潤的造表現(xiàn)(一)淋巴狀結(jié)和害肝脾河腫大常見遞于急棋淋白黎血病喚及M4尋M5型AN圈LL，以聲淺表勵淋巴腿結(jié)腫裂大多參見，罷肝脾閘呈輕村至中星度腫寶大；(二)中樞腹神經(jīng)羅系統(tǒng)白血歡病細(xì)關(guān)胞可疲浸潤施硬腦眼膜，蜓蜘蛛道網(wǎng)膜菌和腦仁實質(zhì)堤稱字為中躲樞神匠經(jīng)系享統(tǒng)白設(shè)血病竭（CN相SL）表現(xiàn)澇：顱內(nèi)和高壓絕；顱羞神經(jīng)休麻痹早，肢零體癱貫瘓等盯，以腎急淋犬白血愿病最穴常見蕩，尤用其是若兒童姓患者裹；常在發(fā)生其于緩噴解期味為白御血病交細(xì)胞翠的“冠庇護(hù)味所”猾，髓緩?fù)獍走f血病蜓復(fù)發(fā)取的根眠源。臨床誓表現(xiàn)(三)睪丸們：表現(xiàn)蜂單側(cè)倦或雙認(rèn)側(cè)睪抽丸無繳痛性望、彌積漫性強腫大嫂，常盡見于親男性窗幼兒益和青碑年急憲淋白猴血病梢。(四)眼部潔：粒細(xì)勿胞肉辦瘤(或稱旬綠色踏瘤ch磁lo仰ro感ma頁)：白血扭病細(xì)廚胞侵撕襲眼礙眶骨帳膜，因聚集煮形成兆或局慎部向戚外隆必起的復(fù)腫塊誤，表語面可掠呈綠鹿色，址使一筒側(cè)或潑雙側(cè)酒眼球釀突出湊。復(fù)雹視或翠失明黨，常翠見于厲小兒慨及青煮年急詠性原扒粒細(xì)階胞白凝血病諸。眼底謀變化敘：視疫網(wǎng)膜虹靜脈拌擴張頃，視頸網(wǎng)膜蒜出血刷，滲槐出斑乏。臨床丟表現(xiàn)(五)骨骼題和關(guān)騰節(jié)：骨關(guān)悉節(jié)疼濟痛，嚷胸骨職壓痛童。(六)皮膚就、口倦腔：皮膚毛斑丘士疹、秋節(jié)結(jié)藍(lán)、腫蒸塊、奸呈紫天藍(lán)色異，牙依齦增青生、突腫脹框、出撲血、桃口腔訊潰瘍兆，多水見于匪急性頃單核嚴(yán)細(xì)胞堡白血箭病。臨床低表現(xiàn)實驗山室檢餐查一、扒血象茅：白細(xì)源胞：旨大多頓數(shù)增衫高，洲也可龍正常的或減鴨少。血涂食片：采原始謠和(或)幼稚尺細(xì)胞30陰%～90揀%，也可找援不到陵。貧血何和血真小板織減少銜。二、時骨髓尋：有核芹細(xì)胞芬顯著嶼增生原始價細(xì)胞>3逃0%，胞東漿中脫可見Au千er小體(不見爽于急淋既白血御病)。裂孔萍現(xiàn)象(H糞ia欠tu喉s蠻Le爭uk億em韻ic擺us壯)中間里階段愁幼稚細(xì)胞節(jié)缺如非，殘愧留少伍量成將熟粒周細(xì)胞棋。

急淋白血病急粒白血病急單白血病過氧化物酶(POX)—分化差的原始細(xì)胞

(-)～(+)(-)～(+)

分化好的原始細(xì)胞

(+)～(+++)糖元PAS反應(yīng)(++)成顆粒(-)～(+)彌漫性(-)～(+)

或塊狀 淡紅色彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶(-)(-)～(+)NaF抑制(+)～(++)(α-NAE)不敏感能被NaF抑制中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP) 增加 減少或(-)正?；蛟龈呷⒗O組織曬化學(xué)舞主要息用于完協(xié)助肆形態(tài)螺學(xué)鑒澇別各混類白狐血病實驗訓(xùn)室檢平查常見涼三種站急性律白血高病的販細(xì)胞宜化學(xué)輔染色過氧唯化物條酶(P項OX肚)染色實驗踏室檢要查實驗株室檢團查糖元PA指S反應(yīng)效（+）非特匪異性提酯酶詞染色四、東免疫尺學(xué)檢短查區(qū)別布急淋蠟與急孕非淋區(qū)別T細(xì)胞鍛和B細(xì)胞率急淋質(zhì)白血李病及睜其亞悼型診斷匪雙表雀型或幻玉混合盆性白大血病實驗團室檢魔查CD10CD19CD22TdTHLADRCD3CD7CD13CD33POB-淋 ++/-+/-++-----T-淋 ---+-+/-+/----急非淋----+--+/-+/-+各類軌急性嶄白血求病的何免疫桑學(xué)檢霧查實驗?zāi)覚z儉查五、葵染色用體和饑分子結(jié)生物練學(xué)白血遍病常剖伴有畢特異扯性的個染色低體和守基因屯改變?nèi)纾篈M錄L-雕M3掌PM泥L-孤RA凱Ra融合蛇基因t（15；17）實驗鼓室檢陪查六、斯血液拘生化萍檢查尿酸高：增高凝血蛾機能憤檢查皂：DI虜C血清難尿和仙尿溶鼠菌酶正：增高翠見于宵急單薪白血值病腦脊滴液檢宜查：有中頑樞神果經(jīng)系俯統(tǒng)白炊血病影腦脊禁液壓讀力增高，爛白細(xì)押胞增質(zhì)多，龍蛋白渡增多疏，糖葵定量鋼減少，謹(jǐn)涂片活中可宵找到卡白血唯病細(xì)張胞。診沾斷1.急性治白血婦病的希診斷骨髓軍中異獻(xiàn)常原劉始細(xì)俗胞≥30肆%（FA劣B）2.急性銷白血游病類濟型的勝診斷急淋算白血件病與團急非戀淋白訂血病急性舊早幼沒粒細(xì)些胞白命血病鑒別寨診斷一、覆骨髓款增生出異常悠綜合棄征(R須AE竹B及RA腰EB絮-T型)1.骨髓寬原始比細(xì)胞<3凝0%2.骨髓巖紅系躺、粒疑系及箱巨核由系有元病態(tài)趣造血二、財某些調(diào)感染仁引起僚的白醒細(xì)胞主異常1.傳染幅性單旱核細(xì)驚胞增銀多癥2.傳染到性淋建巴細(xì)脈胞增踐多癥三、扭巨幼蛙細(xì)胞舅貧血良，應(yīng)存與紅諒白血敗病鑒雞別1.骨髓省中原奇始細(xì)別胞不船增多抓。2.幼紅粘細(xì)胞PA徹S反應(yīng)激陰性屬。四、繩再生它障礙胳性貧適血姻應(yīng)巖與低茅增生驚性白薪血病陵鑒別五、掉急性掀粒細(xì)尺胞缺六乏癥咱恢復(fù)抹期1.有明炭確病在因2.血小圣板及灰紅細(xì)牽胞計網(wǎng)數(shù)一框般正累常3.骨髓秋中增蠶多的護(hù)早幼蓮粒細(xì)女胞中仇無Au尺er小體4.短期聯(lián)內(nèi)骨爺髓成踐熟粒餃細(xì)胞漫恢復(fù)美正常鑒別謝診斷治習(xí)療一、熊一般屠治療1.防治滿感染2.高白哲細(xì)胞虧血癥底處理3.糾正峽貧血盞輸紅仁細(xì)胞馳懸液4.控制拌出血緩輸注長濃縮絞血小沖板懸狀液，察控制DI粥C5.防治哭高尿濃酸血曠癥腎雀病多飲賊水，將并贏堿化囑尿液騙，別圖嘌醇10芝0m紙g，每六日三灘次6.維持恭營養(yǎng)二、瓣化學(xué)玩治療(一)化學(xué)取治療崗的策浮略1、總值目的達(dá)到捧完全萍緩解(C痕R)盡量透消滅疊殘留雀病，赴延長夫生存期2、聯(lián)暴合化錫療目的采：以臭最大胖程度注地殺繩滅白洪血病啦細(xì)胞繩。聯(lián)合伏原則免：早皆期、贈足量株、聯(lián)院合、媽間歇攀、維辜持(1灑)作用暮于細(xì)詳胞各旺周期怠的藥秤物(2秤)各藥互物間芳有相賞互協(xié)趕同作宣用(3捧)各藥內(nèi)物副劈燕作用銹不重廚疊，檢對重境要臟默器損傷較缸小。治磨療3.治療余方法(1虹)誘導(dǎo)乒緩解雄治療目的異：達(dá)到CR：方法畫：每療盛程化票療需鏟持續(xù)7-抬10天，供致使畢各增香殖期棚的白替血病熊細(xì)胞榨都有資機會襖被藥載物殺透滅。琴每療日程結(jié)狠束后僅，間怕歇2-摔3周，妹再進(jìn)異行下蛛一療友程，汽直至CR，使愚正常討造血句恢復(fù)她，誘挪使G0期白君血病昌細(xì)胞讓進(jìn)入湖增殖肉周期挪。(2燒)鞏固掠強化鵝與維抗持治瘋療——緩解掉后治棟療目的丹：進(jìn)一域步消幸滅殘念存白徐血病腳細(xì)胞賭，防胃止復(fù)似發(fā)，須延長鋤緩解礦及無廟病生跌存期腫。方法意：鞏固燈強化幟治療4-態(tài)6個療蜻程。修維持秒治療廟約3年。治正療（二)直(急性捐淋巴帥細(xì)胞怖白血悅病的壁化學(xué)奴治療1.誘導(dǎo)帆緩解游治療①VP兒童霞：CR因80食-9充0%，例成人創(chuàng)：CR僅50聲%。②VD庫P階VP蚊+D則(柔紅酬霉素)③VL騾P海VP劈燕+L撤-A返SP垃(左旋萄門冬真酰胺疼酶)④VL悅DP叔V際P+鳥AS專P+名D成人辟：CR隔7厭2%忍-7奶7.駛8%，兒慢童：92慌%。2.鞏固去強化藝治療6個療顧程3.維持若治療3-跳5年4.中樞但神經(jīng)禁系統(tǒng)揪白血俊病預(yù)石防性嗚治療CR后，岔鞘內(nèi)鑰注射脊甲氨錫蝶呤10蔬mg耳/次，闖每周莊二次共三瓜周。治捏療(三)急性峽非淋濕巴細(xì)巧胞白滾血病疊的化慈學(xué)治哀療1.誘導(dǎo)跑緩解冊治療傅方案浩：①DA托(柔紅夫霉素+阿糖彼胞苷)②HA墻(高三徹尖杉沿酯堿+阿糖直胞苷)CR率可泰達(dá)60甘%-啄8蓮0%③M3型：御選用銀誘導(dǎo)太分化暈劑反全負(fù)式維粥甲酸(A仔TR拆A)開CR狐85什%三氧褲化二征砷(A瓶s2蠻O3壟)勇CR率可倘達(dá)85叔%或更燈高④稿小劑卸量阿靈糖胞緣瑞苷：拿適用幟于老時年和應(yīng)過度鏡虛弱隆患者，MD衰S轉(zhuǎn)化酷的白戲血病亂。治妖療2.鞏固采強化拒治療①如原誘粘導(dǎo)方婚法鞏籃固治先療4-圾6療程綠。②奴中劑惕量阿刮糖胞聯(lián)苷為膝主的速強化編治療笑。③族根據(jù)播危險盤度分國組選申擇相醋應(yīng)的惹治療再方案治線療治療復(fù)發(fā)槳和難駁治Ａ答ＭＬ畫的治醒療１．匠無交邪叉耐桶藥的敞新藥比組成株聯(lián)合絹化療安方案２．造中大輪劑量遲阿胞泥組成圓的聯(lián)堆合方龜案３．彈ＨＳ麻ＣＴ(四)中樞騙神經(jīng)仙系統(tǒng)衛(wèi)白血嫁病(C嘆NS列L)的治貨療1.預(yù)防治性治節(jié)療甲氨企喋呤(M騎TX倒)1傘0m踩g+地塞尋米松5-刑10窗mg鞘內(nèi)床注射朱，每周段二次蜘，共3周。2.蟻CN油SL的治約療(1舟)窮MT穗X1顯0-陽15秋mg烤+地塞汪米松5-售10迷mg，每顏周2次，香直到CS爹F恢復(fù)采正?？?，然錄后5-勞10傾mg，每6-春8周一范次。(2系)阿糖岡胞苷30周-5頌0m帶g/次，眨用法蜜同上結(jié)。(3懷)頭顱