關(guān)于燙傷樣皮膚綜合征第1頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三第2頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三【定義】

1.嬰幼兒嚴重急性膿皰病

2.全身泛發(fā)紅斑

3.松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫【病原菌】主要為凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌，其他病原菌為鏈球菌、溶血性鏈球菌……第3頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三【可能的致病機制】表皮剝脫毒素表皮剝脫毒素SSSS表皮內(nèi)水泡形成表皮角質(zhì)形成細胞橋粒芯糖蛋白IET的超抗原性靶標淺層分離被破壞損傷第4頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三【病理改變】

1.角化不全，角質(zhì)層可呈網(wǎng)狀

2.棘細胞層水腫，棘細胞空泡及核凝縮

3.角質(zhì)層和棘層之間有空隙

4.真皮有水腫及充血現(xiàn)象

5.血管周圍有中高炎性浸潤第5頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三

1.面部（尤其口周）或頸部開始出現(xiàn)

2.兩、三天內(nèi)擴展全身

3.局部皮膚潮紅，基底上出現(xiàn)水皰

4.觸痛明顯，皰壁薄易破，尼氏征陽性

5.發(fā)熱、腹瀉……【臨床表現(xiàn)】第6頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三【并發(fā)癥】

支氣管肺炎

敗血癥

膿腫

壞疽噬血細胞綜合癥第7頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三

1.感染指標：血常規(guī)、CRP、ESR

2.皰液及血液細菌培養(yǎng)及鑒定

3.肝功能、腎功能、心肌酶

4.其他如：心臟彩超、肝腎B超等【實驗室檢查】第8頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三

1.落屑性紅皮癥

2.新生兒膿皰病

3.非金葡萄型中毒性表皮壞死松解癥【鑒別診斷】第9頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三

彌漫性潮紅大量糠狀鱗屑無膿皰及糜爛脂溢性皮炎改變慢性病程抗生素治療無效【落屑性紅皮癥】第10頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三

膿皰為主無全身紅皮癥尼氏征陰性無表皮松解常于出生半月內(nèi)發(fā)病【新生兒膿皰病】第11頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三

藥疹的一型主要見于成人皮損為多形性紅斑尼氏征僅皮損處陽性表皮全層壞死，表皮下水皰【非金葡菌中毒性表皮壞死松解癥】第12頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三

多發(fā)生于嬰幼兒

起病急驟

皮膚廣泛性紅斑

松弛性大皰

表皮剝脫

尼氏征陽性【診斷依據(jù)】第13頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三

1.早期應(yīng)使用足量有效的抗生素

2.水、電解質(zhì)平衡

3.營養(yǎng)支持

4.IVIG5.局部應(yīng)使用無刺激性的殺菌劑【治療】第14頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三

1.注意嬰兒的清潔衛(wèi)生

2.皮膚化膿性感染者禁與新生兒接觸

3.加強護理（尤其口腔及眼部）

4.注意保暖【護理要點】第15頁，講稿共17頁，2023年5月2日，星期三1.《金黃色葡萄球菌表皮剝脫毒素致病作用及機體防御研究進展》重慶醫(yī)科大肖異珠2.《兒童社區(qū)獲得性耐甲氧西林金黃色葡萄球菌感染研究進展》上海交大附屬兒科醫(yī)院陸敏3.《38例葡萄球菌燙傷樣