嗜鉻細胞瘤手術

的麻醉與圍術期管理什么是嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜鉻細胞的腫瘤胚胎早期交感神經元細胞→交感神經母細胞嗜鉻母細胞多數(shù)嗜鉻母細胞→胚胎腎上腺髓質→出生后發(fā)育成熟部分嗜鉻母細胞（隨交感神經母細胞）→椎旁或主動脈前交感神經節(jié)→出生后退化并逐漸消失絕大部分嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位，但主要見于頸動脈體、腹主動脈旁的交感神經節(jié)，以及胸腔、膀胱旁等部位。“嗜鉻的副神經節(jié)瘤”或異位嗜鉻細胞瘤?；静±砩砀淖兪茹t細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺

去甲腎上腺素：α受體腎上腺素：α、β受體血管長期處于收縮狀態(tài)，血容量嚴重不足臨床表現(xiàn)可見于任何年齡，但多見于青壯年，高發(fā)年齡為20～50歲，患者性別間無明顯差別。臨床癥狀多變，可產生各種不同的癥狀，最常見的是高血壓、頭痛、心悸、出汗一般分為3型，MEN-Ⅱa或MEN-Ⅱ（sipple綜合征）和MEN-Ⅱb或MEN-Ⅲ型，包括嗜鉻細胞瘤。2、局麻下動脈穿刺置管，測壓。胺碘酮，75-150mg稀釋后分3次緩注，每次時間5-15分鐘，必要時0.低血糖：全麻恢復期，主觀癥狀較少，多表現(xiàn)為循環(huán)抑制，且對一般處理反應遲鈍，一經輸人含糖溶液，癥狀立即改善。已確定合并有糖尿病的嗜鉻細胞瘤患者，必須使用胰島素時，在圍手術期的用量應減半，并同時加強血糖監(jiān)測。最常見的是高血壓、頭痛、心悸、出汗一般不提倡陰道分娩，以剖腹產為最佳。1、血壓下降并穩(wěn)定于正常水平，無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象，2g/kg（10-100ug），繼以微量泵持續(xù)輸注0.和/或給與琥珀氫可100-200mg臨床表現(xiàn)復雜，不特異6、艾司洛爾1支，10mg/ml也稱為多發(fā)性內分泌腺瘤病，是指在兩個以上內分泌腺發(fā)生腫瘤或增生，出現(xiàn)多種內分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。麻醉手術風險在腎上腺外科手術中最大，需進行正確的病情估計，充分和足夠的術前治療，嚴密和正確的圍術期處理，方能最大限度地保證病人的安全。對切除雙側腎上腺者應充分作好預防發(fā)生腎上腺危象的準備，必要時可留少量正常腎上腺組織。迅速根據(jù)情況采用酚妥拉明1-5mg靜脈注射，硝普鈉微量泵輸人，先從0.05g-1g/kg/min，腎上腺素亦可選擇使用。1、建立靜脈通路后立即靜注咪唑安定1-2mg，芬太尼25-50ug。三）多發(fā)性內分泌腫瘤（multipleendocrineneoplasia，MEN）腎上腺危象：雙側，皮質缺血一）心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

（一）高血壓：最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性二型

1、陣發(fā)性高血壓型：特征性表現(xiàn)。常有誘因，伴隨其他癥狀，嚴重者可發(fā)生心、腦血管意外。2、持續(xù)性高血壓型:可多年被誤診為原發(fā)性高血壓（二）低血壓、休克:預后常較惡劣（三）心臟表現(xiàn)：兒茶酚胺心肌病--局灶性心肌壞死，病理特點為心肌收縮帶壞死，臨床特點類似心肌梗死。不宜使用洋地黃治療二）代謝紊亂基礎代謝增高,糖代謝紊亂,脂代謝紊亂,等三）其他表現(xiàn)：消化系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)，其他麻醉前準備與評估一）麻醉前準備α-腎上腺素受體阻滯劑的應用是麻醉前準備最重要和基本的內容。1、控制血壓：最常用藥物為酚芐明（phenoxybenzamine），是長效的α1受體阻滯劑。哌唑嗪，鈣通道阻滯劑2、糾正心律失常：在使用α受體阻滯劑后，加用β受體阻滯劑3、補充容量4、改善一般情況5、兒茶酚胺心肌病的治療α受體阻滯劑及護心治療最重要的就是評估術前擴血管、擴容治療是否有效和充分。常用的臨床判斷標準：1、血壓下降并穩(wěn)定于正常水平，無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象，2、體重增加，3、輕度鼻塞，4、四肢末梢發(fā)涼感消失或感溫暖，甲床由蒼白轉為紅潤，5、紅細胞壓積下降<45%，二）麻醉前評估四、麻醉管理四、麻醉管理一）麻醉前用藥：二）麻醉方法：全麻×：氟烷、地氟烷、潘庫溴銨、筒箭毒堿、琥珀膽堿三）術中管理主要變化或危險是急劇的血流動力學改變,血壓急升驟降和心律失常12mg20ml，微泵13、動脈測壓必須在搬動病人到推床后才能撤除。二）腎上腺外嗜鉻細胞瘤α受體阻滯劑及護心治療一般分為3型，MEN-Ⅱa或MEN-Ⅱ（sipple綜合征）和MEN-Ⅱb或MEN-Ⅲ型，包括嗜鉻細胞瘤。基礎代謝增高,糖代謝紊亂,脂代謝紊亂,等和/或給與琥珀氫可100-200mg已確定合并有糖尿病的嗜鉻細胞瘤患者，必須使用胰島素時，在圍手術期的用量應減半，并同時加強血糖監(jiān)測。嗜鉻細胞瘤手術

的麻醉與圍術期管理6、艾司洛爾1支，10mg/ml必要時利多卡因、胺碘酮等。麻醉手術風險在腎上腺外科手術中最大，需進行正確的病情估計，充分和足夠的術前治療，嚴密和正確的圍術期處理，方能最大限度地保證病人的安全。常有誘因，伴隨其他癥狀，嚴重者可發(fā)生心、腦血管意外。術前有效的擴容治療并不能完全滿足術中需求，8、硝普鈉kg0.常規(guī)準備血管活性藥物：部分嗜鉻母細胞（隨交感神經母細胞）→椎旁或主動脈前交感神經節(jié)→出生后退化并逐漸消失迅速根據(jù)情況采用酚妥拉明1-5mg靜脈注射，硝普鈉微量泵輸人，先從0.（三）循環(huán)狀況調控：3、低血壓：腫瘤切除后嚴重并發(fā)癥，可致死。和/或給與琥珀氫可100-200mg（一）手術室內麻醉前準備兩條快速靜脈通道（含中心靜脈）有創(chuàng)動脈壓、中心靜脈壓，必要時放置肺動脈漂浮導管床旁血氣分析、血糖檢測手術室內應備有可正常使用的除顫器。常規(guī)準備血管活性藥物：酚妥拉明（推薦使用方法：濃度1mg/ml，單次1-5mg。）、艾司洛爾（濃度5mg/ml，單次0.5mg-1mg/kg，持續(xù)輸注50g-200g/kg/min）、硝普鈉（持續(xù)輸注0.5g-1.5g/kg/min）、去甲腎上腺素（單次0.1g-0.2g/kg,持續(xù)輸注0.05g-1g/kg/min）、腎上腺素（單次0.1g-0.2g/kg,持續(xù)輸注0.05g-1g/kg/min），必要時利多卡因、胺碘酮等。（二）容量治療術前有效的擴容治療并不能完全滿足術中需求，在腫瘤全部靜脈被切斷前必須恰當進行預擴容一般情況下除補充禁食、禁水、腸道準備的丟失、生理需要量、第三間隙轉移、出血量等以外，用于擴容的量大約要達到病人血容量的20-30%（500-1500ml左右，根據(jù)病人具體情況需要靈活調整，有些病人需要量可能更大），在腫瘤靜脈全部切斷前均勻輸入（三）循環(huán)狀況調控：

藥物＋觀察與溝通1、高血壓：①麻醉誘導期②手術期③嚴重缺氧或有二氧化碳蓄積探察、分離腫瘤時對瘤體的擠壓，當出現(xiàn)與之同步的血壓迅速上升，不能長時間等待觀察。迅速根據(jù)情況采用酚妥拉明1-5mg靜脈注射，硝普鈉微量泵輸人，先從0.5g/kg/min的劑量開始，根據(jù)血壓高低再隨時調整2、心律失常：艾司洛爾，美托洛爾，普萘洛爾（心得安），利多卡因，胺碘酮艾司洛爾，單次0.5mg-1mg/kg，持續(xù)輸注50g-200g/kg/min美托洛爾，單次1-5mg緩注，5分鐘后可重復，總量<15mg普萘洛爾，單次3-5mg緩注，5分鐘后可重復，總量<25mg利多卡因，50-100mg緩注，1.5-2mg/min滴注，總量<4mg/kg胺碘酮，75-150mg稀釋后分3次緩注，每次時間5-15分鐘，必要時0.5-0.75mg/min滴注維持，單次總量<150mg3、低血壓：腫瘤切除后嚴重并發(fā)癥，可致死。提前停止一切降壓措施，并密切觀察血壓、心率、CVP變化，給以充分補充液體，必要時立即靜脈注入去甲腎上腺素0.1g-0.2g/kg，繼以微量泵持續(xù)輸注0.05g-1g/kg/min，腎上腺素亦可選擇使用。根據(jù)血壓水平調整速度，可延續(xù)到術后的一段時期。麻醉后處理腎上腺危象：雙側，皮質缺血低血糖：全麻恢復期，主觀癥狀較少，多表現(xiàn)為循環(huán)抑制，且對一般處理反應遲鈍，一經輸人含糖溶液，癥狀立即改善。嚴重者可出現(xiàn)中樞抑制。已確定合并有糖尿病的嗜鉻細胞瘤患者，必須使用胰島素時，在圍手術期的用量應減半，并同時加強血糖監(jiān)測。特殊嗜鉻細胞瘤一）靜止性嗜鉻細胞瘤無典型高血壓表現(xiàn)，兒茶酚胺及尿香草扁桃酸（VMA）均正常嚴重外傷、感染、手術等應激條件下血壓可急驟上升近年來對性質不明確的腎上腺腫瘤、懷疑嗜鉻細胞瘤的病人，無論有無高血壓表現(xiàn)，均主張術前、術中按嗜鉻細胞瘤常規(guī)準備二）腎上腺外嗜鉻細胞瘤85％的腎上腺外嗜鉻細胞瘤發(fā)生在膈肌以下部位：上段腹主動脈旁約占46%，下段腹主動脈旁29%，膀胱10%，胸腔10%，頭頸部3%，盆腔2%。一些不常見的部位有嗜鉻細胞瘤的報道，如遠端輸尿管、前列腺、輸精管、骶尾部、肛門、腎包囊、子宮闊韌帶、卵巢、陰道壁，外耳道等。嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜鉻細胞的腫瘤術前有效的擴容治療并不能完全滿足術中需求，50g-200g/kg/min輸注（外周靜脈）和/或給與琥珀氫可100-200mg05g-1g/kg/min）、術前有效的擴容治療并不能完全滿足術中需求，6、根據(jù)CVP及術中情況，晶：膠液按1：1交替快速輸注。和/或給與琥珀氫可100-200mg近年來對性質不明確的腎上腺腫瘤、懷疑嗜鉻細胞瘤的病人，無論有無高血壓表現(xiàn)，均主張術前、術中按嗜鉻細胞瘤常規(guī)準備條件許可時還可一并手術摘除腫瘤。三）其他表現(xiàn)：消化系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)，其他三）多發(fā)性內分泌腫瘤（multipleendocrineneoplasia，MEN）05g-1g/kg/min。原則上停止手術，進行正規(guī)準備對切除雙側腎上腺者應充分作好預防發(fā)生腎上腺危象的準備，必要時可留少量正常腎上腺組織。75mg/min滴注維持，單次總量<150mg05g-1g/kg/min）、1、陣發(fā)性高血壓型：特征性表現(xiàn)。和/或給與琥珀氫可100-200mg三）其他表現(xiàn)：消化系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)，其他2g/kg,持續(xù)輸注0.床旁血氣分析、血糖檢測迅速根據(jù)情況采用酚妥拉明1-5mg靜脈注射，硝普鈉微量泵輸人，先從0.“嗜鉻的副神經節(jié)瘤”或異位嗜鉻細胞瘤。5、法莫替丁20mg或奧美拉唑40mgiv；5-2mg/min滴注，總量<4mg/kg5、法莫替丁20mg或奧美拉唑40mgiv；2、局麻下動脈穿刺置管，測壓。術前有效的擴容治療并不能完全滿足術中需求，1、陣發(fā)性高血壓型：特征性表現(xiàn)。和/或給與琥珀氫可100-200mg012mg20ml，微泵3、低血壓：腫瘤切除后嚴重并發(fā)癥，可致死。2、糾正心律失常：在使用α受體阻滯劑后，加用β受體阻滯劑3、常規(guī)誘導，插管前即刻緩慢推注艾司洛爾0.9、去甲腎上腺素1支100ml，20ug/ml7、酚妥拉明1支10ml，1mg/ml美托洛爾，單次1-5mg緩注，5分鐘后可重復，總量<15mg胚胎早期交感神經元細胞→交感神經母細胞對切除雙側腎上腺者應充分作好預防發(fā)生腎上腺危象的準備，必要時可留少量正常腎上腺組織。必要時利多卡因、胺碘酮等。3、常規(guī)誘導，插管前即刻緩慢推注艾司洛爾0.臨床表現(xiàn)復雜，不特異術前容易誤診、漏診，在進行其他手術時出現(xiàn)難以解釋的急劇血壓升高或劇烈波動，應想到是否有嗜鉻細胞瘤的存在原則上停止手術，進行正規(guī)準備三）多發(fā)性內分泌腫瘤（multipleendocrineneoplasia，MEN）也稱為多發(fā)性內分泌腺瘤病，是指在兩個以上內分泌腺發(fā)生腫瘤或增生，出現(xiàn)多種內分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。一般分為3型，MEN-Ⅱa或MEN-Ⅱ（sipple綜合征）和MEN-Ⅱb或MEN-Ⅲ型，包括嗜鉻細胞瘤。先行嗜鉻細胞瘤切除，2周后再行甲狀腺切除。對切除雙側腎上腺者應充分作好預防發(fā)生腎上腺危象的準備，必要時可留少量正常腎上腺組織。四）妊娠期嗜鉻細胞瘤是嗜鉻細胞瘤中較嚴重的一種狀況，可嚴重危及母嬰的生命安全。如果病人有不穩(wěn)定的高血壓或體位性高血壓，充血性心力衰竭，心律失常，應該考慮嗜鉻細胞瘤的診斷。處理：原則上妊娠3個月以內，最好先采取人工流產，再處理原發(fā)病灶。妊娠前半期爭取手術切除，后半期用藥物控制病情，等待足月分娩。一般不提倡陰道分娩，以剖腹產為最佳。條件許可時還可一并手術摘除腫瘤。兒童嗜鉻細胞瘤：家族性、雙側和惡性嗜鉻細胞瘤的發(fā)病率較高。惡性嗜鉻細胞瘤：易向周圍侵犯，易復發(fā)和轉移。嗜鉻細胞瘤臨床路徑一、麻醉前探視1、竹林胺>=10天2、血壓穩(wěn)定、正常，無陣發(fā)性發(fā)作3、輕度鼻塞，四肢溫暖，體重增加4、Hct<45%二、麻醉前準備：全麻常規(guī)準備1、有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測2、中心靜脈置管3、外周靜脈16G-14G4、床旁血氣分析、血糖檢測5、除顫器6、艾司洛爾1支，10mg/ml7、酚妥拉明1支10ml

，1mg/ml8、硝普鈉kg0.12mg20ml，微泵9、去甲腎上腺素1支100ml

，20ug/ml

去甲腎上腺素kg0.012mg20ml，微泵三、圍術期管理1、建立靜脈通路后立即靜注咪唑安定1-2mg，芬太尼25-50ug。2、局麻下動脈穿刺置管，測壓。3、常規(guī)誘導，插管前即刻緩慢推注艾司洛爾0.5-1mg/kg。4、中心靜脈穿刺置管，測壓。5、法莫替丁20mg或奧美拉唑40mgiv；凝血酶1kuiv，1kuim或氨甲環(huán)酸1givgtt，手術開始前6、根據(jù)CVP及術中情況，晶：膠液按1：1交替快速輸注。除常規(guī)輸液量外，另外計算病人血容量的20-30%膠體液在術中前半程輸入。7、高血壓：血壓迅速上升時立即處理，不能長時間等待觀察 酚妥拉明1-5mg靜脈注射（中心靜脈） 硝普鈉0.5-3g/kg/min輸注（外周靜脈）8、心動過速：非室性可緩于高血壓的處理 艾司洛爾0.5mg-1mg/kg靜脈注射（中心靜脈）

50g-200g/kg/min輸注（外周靜脈）

美托洛爾，單次1-5mg緩注，5分鐘后可重復，總量<15mg

普萘洛爾，單次3-5mg緩注，5分鐘后可重復，總量<25mg9、室性心律失常： 利多卡因，50-100mg緩注，1.5-2mg/min滴注，總量<4mg/kg

胺碘酮，75-150mg稀釋后分3次緩注，每次時間5-15分鐘，必要時0.5-0.75mg/min滴注維持，單次總量<150mg10、低血壓：腫瘤主要靜脈（中央靜脈）結扎或完全切除前，提前停止一切降壓措施，并密切觀察血壓、心率、CVP變化，給以充分補充液體。 必要時立即靜注去甲腎上腺素0.1g-0.2g/kg（10-100ug），繼以微量泵持續(xù)輸注0.05g-1g/kg/min。 腎上腺素亦可選擇使用。 持續(xù)低血壓經積極處理不能維持穩(wěn)定，需測量血糖，治療低血糖；和/或給與琥珀氫可100-200mg11、循環(huán)穩(wěn)定后，根據(jù)情況使用速尿10-20mg。12、靜脈鎮(zhèn)痛泵提前30min連接。常規(guī)使用鎮(zhèn)吐藥物，格拉司瓊3mg或托烷司瓊5mg。13、動脈測壓必須在搬動病人到推床后才能撤除。6、艾司洛爾1支，10mg/ml（一）手術室內麻醉前準備4、中心靜脈穿刺置管，測壓。最常見的是高血壓、頭痛、心悸、出汗胺碘酮，75-150mg稀釋后分3次緩注，每次時間5-15分鐘，必要時0.一般分為3型，MEN-Ⅱa或MEN-Ⅱ（sipple綜合征）和MEN-Ⅱb或MEN-Ⅲ型，包括嗜鉻細胞瘤。6、根據(jù)CVP及術中情況，晶：膠液按1：1交替快速輸注。11、循環(huán)穩(wěn)定后，根據(jù)情況使用速尿10-20mg。3、低血壓：腫瘤切除后嚴重并發(fā)癥，可致死。05g-1g/kg/min）、必要時利多卡因、胺碘酮等。5mg-1mg/kg，持續(xù)輸注50g-200g/kg/min）、術前有效的擴容治療并不能完全滿足術中需求，3、輕度鼻塞，四肢溫暖，體重增加嗜鉻母細胞一般分為3型，MEN-Ⅱa或MEN-Ⅱ（sipple綜合征）和MEN-Ⅱb或MEN-Ⅲ型，包括嗜鉻細胞瘤。二、麻醉前準備：全麻常規(guī)準備75mg/min滴注維持，單次總量<150mg①麻醉誘導期②手術期③嚴重缺氧或有二氧化碳蓄積妊娠前半期爭取手術切除，后半期用藥物控制病情，等待足月分娩。美托洛爾，單次1-5mg緩注，5分鐘后可重復，總量<15mg二、麻醉前準備：全麻常規(guī)準備小結兒茶酚胺癥包括嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。麻醉手術風險在腎上腺外科手術中最大，需進行正確的病情估計，充分和足夠的術前治療，嚴密和正確的圍術期處理，方能最大限度地保證病人的安全。緊密圍繞腎上腺素α、β受體進行處置什么是嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜鉻細胞的腫瘤胚胎早期交感神經元細胞→交感神經母細胞嗜鉻母細胞多數(shù)嗜鉻母細胞→胚胎腎上腺髓質→出生后發(fā)育成熟部分嗜鉻母細胞（隨交感神經母細胞）→椎旁或主動脈前交感神經節(jié)→出生后退化并逐漸消失基本病理生理改變嗜鉻細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺

去甲腎上腺素：α受體腎上腺素：α、β受體血管長期處于收縮狀態(tài)，血容量嚴重不足麻醉后處理腎上腺危象：雙側，皮質缺血低血糖：全麻恢復期，主觀癥狀較少，多表現(xiàn)為循環(huán)抑制，且對一般處理反應遲鈍，一經輸人含糖溶液，癥狀立即改善。嚴重者可出現(xiàn)中樞抑制。已確定合并有糖尿病的嗜鉻細胞瘤患者，必須使用胰島素時，在圍手術期的用量應減半，并同時加強血糖監(jiān)測。先行嗜鉻細胞瘤切除，2周后再行甲狀腺切除。對切除雙側腎上腺者應充分作好預防發(fā)生腎上腺危象的準備，必要時可留少量正常腎上腺組織。四）妊娠期嗜鉻細胞瘤是嗜鉻細胞瘤中較嚴重的一種狀況，可嚴重危及母嬰的生命安全。如果病人有不穩(wěn)