單病種經(jīng)皮動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)臨床路徑定義,,

--廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院,,

制定科室:心血管內(nèi)科,,

制定時(shí)間:2017-12-08,,

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序,診斷依據(jù),備注

1,動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干（或左肺動(dòng)脈）與降主動(dòng)脈，位于左鎖骨下動(dòng)脈開口處之下。出生后1年時(shí)絕大多數(shù)的嬰兒的動(dòng)脈導(dǎo)管自然閉塞，如此時(shí)仍未閉塞，即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,

2,輕者無(wú)癥狀，重者可有乏力、勞累后心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血等。少數(shù)有發(fā)育不良。部分可發(fā)生感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎。如未經(jīng)治療，至晚期可出現(xiàn)心力衰竭、肺動(dòng)脈顯著高壓而有發(fā)紺（差異性發(fā)紺）、肺動(dòng)脈或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血等表現(xiàn)。最突出的體征是胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)幾乎整個(gè)收縮期和舒張期，在收縮未期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳播。分流量較大者可有心濁音界增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心尖區(qū)舒張期雜音，肺動(dòng)脈區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂，及類似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍循環(huán)體征，包括：脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周圍動(dòng)脈槍擊音等。,

3,"X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為：

（1）X線表現(xiàn)與分流量大小有關(guān)，在分流量較大的病人，可見肺充血、肺動(dòng)脈影增粗和搏動(dòng)強(qiáng)、肺動(dòng)脈總干弧凸起，主動(dòng)脈弓影明顯、左心室增大、漏斗征等；

（2）心電圖檢查可有四種類型的變化：正常、左心室肥大、左右心室肥大和右心室肥大，后兩者均伴有相應(yīng)程度的肺動(dòng)脈高壓；

（3）超聲心動(dòng)圖檢查：左心室內(nèi)徑增大、二尖瓣活動(dòng)幅度及速度增加。二維超聲心動(dòng)圖可能顯示出未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。彩色多普勒血流顯像可探測(cè)到從降主動(dòng)脈經(jīng)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流。

（4）心臟導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定：右心導(dǎo)管檢查的主要發(fā)現(xiàn)是肺動(dòng)脈血氧含量較右心室血氧含量高，肺血流量增多，肺動(dòng)脈和右心室壓力可能正?；蚵愿?。心導(dǎo)管可能經(jīng)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈壓顯著增高者可有雙向性或右向左分流，此時(shí)，動(dòng)脈血氧含量尤其是下肢動(dòng)脈血氧含量降低。在動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)左向右分流量少的病人，氫稀釋曲線測(cè)定可發(fā)現(xiàn)其分流。

（5）選擇性心血管造影：選擇性主動(dòng)脈造影可見主動(dòng)脈弓顯影的同時(shí)肺動(dòng)脈也顯影，有時(shí)還可顯示出未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管和動(dòng)脈導(dǎo)管附著處主動(dòng)脈局部漏斗狀的膨出，有時(shí)也可見近段的升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓擴(kuò)張或遠(yuǎn)段的主動(dòng)脈管徑較細(xì)

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序,進(jìn)入標(biāo)準(zhǔn),備注

1,第一診斷必須符合ICD-10：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的疾病編碼。,

2,如合并感染性心內(nèi)膜炎和未控制心力衰竭，在兩者病情得到控制后方可實(shí)施手術(shù)。,

3,排除存在其他的禁忌征的患者，如：a.患者合并需行手術(shù)糾正的其他心血管畸形；b.嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓并已導(dǎo)致右向左分流；c.封堵術(shù)前1個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染；d.下腔靜脈和/或盆腔靜脈血栓形成導(dǎo)致完全閉塞；e.超聲心動(dòng)圖證實(shí)右心腔內(nèi)血栓形成；f.患兒體重小于4kg。,

4,排除重度肺動(dòng)脈高壓需要靶向藥物治療患者,

序,