運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療常規(guī)【診斷】1、發(fā)病年齡，40-50歲多見；隱襲起病，進(jìn)行性發(fā)展；主要表現(xiàn)：肌無(wú)力、萎縮和（或）錐體束損害；感覺(jué)系統(tǒng)不受累。2、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）肌電圖：廣泛的神經(jīng)原性損害。（2）肌活檢：神經(jīng)性肌萎縮的病理改變。（3）能夠除外其他疾病：脊髓型頸椎病、脊髓空洞癥等。3、臨床分型進(jìn)行性脊肌萎縮（嬰兒型、中間型、少年型和成年型）；進(jìn)行性延髓麻痹；肌萎縮側(cè)束硬化；原發(fā)性側(cè)束硬化?！局委煛繜o(wú)特效治療，主要為對(duì)癥、支持療法。試用激素治療可能暫時(shí)緩解或改善癥狀?！驹\療路徑】門診詢問(wèn)病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查符合診斷要點(diǎn)門診詢問(wèn)病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查符合診斷要點(diǎn)1)+2)+3)腰穿（常規(guī)+生化+免疫球蛋白）肌電圖廣泛的神經(jīng)原性損害脊椎X-ray、CT、MRI檢查除外其他疾病確定診斷根據(jù)臨床分型1．進(jìn)行性脊肌萎縮（嬰兒型、中間型、少年型和成年型）2．進(jìn)行性延髓麻痹3肌萎縮側(cè)束硬化4原發(fā)性側(cè)束硬化1．對(duì)癥、支持療法2．試用激素治療可能暫時(shí)緩解或改善癥狀。第五節(jié)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良【診斷】1、是一組病因不明的肌肉組織的變性病,與遺傳因素有關(guān)，多有家族史；隱襲起病、持續(xù)進(jìn)展的肌無(wú)力與肌萎縮或假性肌肥大。2、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血清酶活性增高。（2）肌電圖呈肌原性損害。（3）肌肉CT或MRI分別呈密度減低或吞蝕現(xiàn)象。（4）肌活檢示基本的病理變化有肌纖維壞死和再生，肌膜核內(nèi)移，萎縮和肥大的肌細(xì)胞呈相嵌排列，肌細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)有大量的脂肪和結(jié)締組織增生。3、臨床分型（1）假肥大型：嚴(yán)重型肌營(yíng)養(yǎng)不良即Duchenne肌營(yíng)養(yǎng)不良（DMD）良性型肌營(yíng)養(yǎng)不良即Becker肌營(yíng)養(yǎng)不良（BND）（2）面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良。（3）肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良。（4）眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良。（5）眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良。（6）遠(yuǎn)段型肌營(yíng)養(yǎng)不良?！捐b別診斷】1、眼咽型或眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良與重癥肌無(wú)力鑒別。2、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良與多發(fā)性肌炎和重癥肌無(wú)力鑒別。3、遠(yuǎn)段型肌營(yíng)養(yǎng)不良與肌萎縮性側(cè)索硬化鑒別?！局委煛?、改善營(yíng)養(yǎng)