臨床血液學(xué)及檢驗試題和答案一、選擇題，以下每一道考題有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案（相關(guān)專業(yè)知識）P0X染色呈陰性反應(yīng)的細(xì)胞是M3的早幼粒細(xì)胞中性分葉粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞答案：E過氧化物酶染色呈強(qiáng)陽性的細(xì)胞是嗜酸性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞答案：A只能在血小板中生成的是血小板第三因子血小板第四因子纖維蛋白原膠原酶纖維連接蛋白答案：B正常成人骨髓涂片特異性酯酶染色呈陽性的細(xì)胞是中性粒桿狀核細(xì)胞單核細(xì)胞早幼粒細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞原始淋巴細(xì)胞答案：C下列哪項胞內(nèi)異常不可能出現(xiàn)于紅細(xì)胞Russel小體Cabot環(huán)Howell-Jolly小體嗜堿性點彩變性珠蛋白小體答案：A慢性粒細(xì)胞性白血病的血象特點是白細(xì)胞分類以原始、早幼粒細(xì)胞明顯增多紅細(xì)胞大小不等，中央淡染區(qū)擴(kuò)大白細(xì)胞計數(shù)一定高于正常血小板散在、少見白細(xì)胞分類以中幼粒以下階段細(xì)胞明顯增多為主答案：E臨床上類白血病反應(yīng)最常見于嚴(yán)重感染惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移有機(jī)磷農(nóng)藥或一氧化碳中毒急性溶血或出血外傷或大面積燒傷答案：A下列關(guān)于冷凝集素綜合征的敘述，錯誤的是抗體主要為IgM0?4'C凝集反應(yīng)最強(qiáng)慢性型以血管內(nèi)溶血為主溶血不需補(bǔ)體參與多見于女性答案：D下列不是造血祖細(xì)胞的主要特征的是具有高度增殖能力B.高度的自我更新能力弱表達(dá)CD34對稱性有絲分裂具有定向分化能力答案：B下列細(xì)胞因子中對造血細(xì)胞起負(fù)向調(diào)控作用的是干細(xì)胞因子TGF-BIL-11IL-3TPO答案：B在人類產(chǎn)生血細(xì)胞的過程中，各類血細(xì)胞形成的順序是粒細(xì)胞-紅細(xì)胞一淋巴細(xì)胞一巨核細(xì)胞一單核細(xì)胞紅細(xì)胞-粒細(xì)胞一巨核細(xì)胞一淋巴細(xì)胞一單核細(xì)胞巨核細(xì)胞-淋巴細(xì)胞-單核細(xì)胞-粒細(xì)胞-紅細(xì)胞紅細(xì)胞-淋巴細(xì)胞-粒細(xì)胞-巨核細(xì)胞-單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞-粒細(xì)胞-紅細(xì)胞-巨核細(xì)胞-單核細(xì)胞答案：B關(guān)于紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育特點，以下正確的是原始紅細(xì)胞胞漿內(nèi)有特異性顆粒早幼紅細(xì)胞核染色質(zhì)粗糙、密集、結(jié)塊早幼紅細(xì)胞胞漿量一般較少，染色呈嗜酸性中幼紅細(xì)胞胞漿含量豐富，染色呈嗜多色性晚幼紅細(xì)胞核染色質(zhì)粗糙、呈網(wǎng)狀答案：D臨床上骨髓增生程度，通常的表示方式為粒細(xì)胞：成熟紅細(xì)胞有核細(xì)胞：全部血細(xì)胞有核細(xì)胞：成熟紅細(xì)胞粒細(xì)胞：有核紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞：全部血細(xì)胞答案：CT和B淋巴細(xì)胞接觸抗原后再繁殖的場所是肝和淋巴結(jié)脾和淋巴結(jié)骨髓淋巴結(jié)胸腺答案：BCFU-GM增加見于下列何種疾病再生障礙性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿急性白血病D.骨髓增生異常綜合征E.慢性粒細(xì)胞白血病答案：E在人類個體發(fā)育過程中，最早的造血活動始于胚胎第12周胚胎第10周胚胎第8周胚胎第6周胚胎第3~4周答案：E紅細(xì)胞破壞后，受何者吞噬單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核細(xì)胞中性粒細(xì)胞脾肝答案：A紅細(xì)胞起源于原始紅細(xì)胞肝臟骨髓造血干細(xì)胞巨噬細(xì)胞早幼紅細(xì)胞答案：C葉酸和維生素B12缺乏常引起再生障礙性貧血失血性貧血缺鐵性貧血溶血性貧血巨幼細(xì)胞貧血答案：E一般再生障礙性貧血屬于正常色素性貧血低色素性貧血高色素性貧血嗜多色性貧血小細(xì)胞低色素性貧血答案：A二名詞解釋蛋白C系統(tǒng)Ph染色體籃細(xì)胞(4)瀑布學(xué)說血管性血友病血液學(xué)(7)微量殘留白血病B珠蛋白生成障礙性貧血雙表型血細(xì)胞的增殖周期(11)干抽(12)血小板釋放反應(yīng)(13)巨核細(xì)胞白血病(14)A.uer小體(15)花生四烯酸代謝原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥綠色瘤PNH巨球蛋白血癥多系集落刺激因子(21)環(huán)鐵粒紅細(xì)胞因子XMDS再生障礙危象優(yōu)球蛋白溶解時間(ELT)出血性疾病致密管道系統(tǒng)a珠蛋白生成障礙性貧血雙系型(雙克隆型)卵黃囊造血期(31)接觸凝血因子(32)A.LIP(33)白血病裂孔現(xiàn)象纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FgDP)血友病開放管道系統(tǒng)(37)再生障礙性貧血卟啉病造血祖細(xì)胞免疫性溶血答案：是一組生理抗凝血物質(zhì)，由蛋白 C、蛋白S、TM和APC抑制物組成。這一組對血液凝固起調(diào)節(jié)作用的蛋白質(zhì)在被凝血酶激活后互相協(xié)調(diào)地發(fā)揮抗凝作用，占生理抗凝作用的 20%左右。2.80%?90%的慢性粒細(xì)胞白血病患者可發(fā)現(xiàn)一種異常染色體，即 22q-,9q+，可出現(xiàn)在幼粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞中，標(biāo)志慢性粒細(xì)胞白血病患者是多能干細(xì)胞克隆發(fā)生突變和腫瘤轉(zhuǎn)化所致。退化的淋巴細(xì)胞因粘性高、脆性大，推片時被推拉成掃帚狀，形成竹籃，故名。在急性淋巴細(xì)胞白血病時該類細(xì)胞較多，有一定診斷意義。是一種解釋血液凝固機(jī)制的理論，認(rèn)為所有凝血因子都是分別合成的，又以無活性的酶原形式存在。在一系列反應(yīng)中，每個凝血因子都被其前已活化的因子激活成為活性酶，最后生成的凝血酶使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，即血液凝固。是由于因子別復(fù)合物中的VWF基因的合成與表達(dá)缺陷而導(dǎo)致VWF的質(zhì)和量異常所致的出血性疾病。是醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個獨立分支，主要研究對象是血液和造血組織。隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，已開拓岀許多新領(lǐng)域，如血細(xì)胞動力學(xué)、血液遺傳學(xué)、血液流變學(xué)、血液免疫學(xué)、放射血液學(xué)和血液病理學(xué)等，并已達(dá)到分子水平。是指急性白血病經(jīng)誘導(dǎo)化療后行骨髓移植，達(dá)到臨床和血液學(xué)的完全緩解，而體內(nèi)殘存微量白血病細(xì)胞的狀態(tài)。?指構(gòu)成血紅蛋白的B珠蛋白肽鏈合成減少所致的貧血。 ？結(jié)果是B鏈合成減少，？HbA(a2B)減少,HbA2(a2)增高，HbF(a202增高，多余的a鏈聚合、沉淀損害紅細(xì)胞膜而發(fā)生原位溶血，或被脾扣押而發(fā)生血管外溶血。臨床表現(xiàn)為貧血、脾大、黃疸。在混合細(xì)胞白血病中，確定有〉10%的惡變細(xì)胞，既有淋巴細(xì)胞系又有髓細(xì)胞系特征。血細(xì)胞通過有絲分裂，數(shù)量倍增，從一次細(xì)胞分裂結(jié)束到下一次細(xì)胞分裂結(jié)束的時間稱為增殖周期。指非技術(shù)錯誤或穿刺位置不當(dāng)而引起的多次、多部位抽不岀骨髓液或只得到少量血液。在誘導(dǎo)劑作用下，血小板貯存顆粒中的內(nèi)容物通過開放管道系統(tǒng)釋放到血小板外的過程。骨髓中原巨核細(xì)胞異常增生并可出現(xiàn)于末梢血中的一種少見的急性白血病類型，定為 M7型。臨床表現(xiàn)與急性粒細(xì)胞白血病相似，原巨核細(xì)胞的鑒定常需借助于電鏡或單克隆抗體。是白血病細(xì)胞中的棒狀小體。 瑞氏染色呈紫紅或紅色，由嗜天青顆粒融合而成，含核糖核酸及脂類，過氧化物酶陽性暗影。這種小體出現(xiàn)在急性粒細(xì)胞白血病、 急性單核細(xì)胞白血病等急非淋巴細(xì)胞白血病中，不岀現(xiàn)在急性淋巴細(xì)胞白血病中，對急性白血病的診斷及急性非淋巴細(xì)胞白血病的鑒別診斷具有重要意義。多種細(xì)胞膜的磷脂，經(jīng)磷脂酶 AZ/C作用后生成花生四烯酸（AA）。AA經(jīng)環(huán)氧化酶作用生成內(nèi)過氧化物（PGGZ/HZ），后者經(jīng)TXAZ合成酶作用生成TXAZ，最終轉(zhuǎn)變?yōu)闊o活性的TXB2.AA經(jīng)脂氧化酶作用生成白三烯。是由于纖溶酶原激活劑（t-PA、u-PA）增多致纖溶酶活性增強(qiáng)，后者降解血漿纖維蛋白原和多種凝血因子，使它們的血漿凝血活性水平降低，從而引起出血癥狀。是粒細(xì)胞白血病腫瘤性增生的特殊類型，多見于顱骨、眼眶、胸骨等骨膜下，其內(nèi)為白血病性粒細(xì)胞，含有大量髓性氧化酶而呈綠色，稱之為綠色瘤。即陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種由于造血干細(xì)胞突變引起的獲得性血細(xì)胞膜缺陷性疾病， 主要受累的是紅細(xì)胞，還有白細(xì)胞和血小板，為常見的溶血性貧血的一種。是B細(xì)胞、淋巴樣漿細(xì)胞與漿細(xì)胞惡性增生，分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤骨髓和髓外臟器的一種病癥。又稱IL-3,是一種糖蛋白，能支持多系集落生長，所獲得的集落中可含有不同分化程度的幼紅細(xì)胞、幼粒細(xì)胞、幼單核細(xì)胞和幼巨核細(xì)胞，還能促使肥大細(xì)胞生長。其最主要的生物效應(yīng)是在血細(xì)胞發(fā)育的早期作用于造血干細(xì)胞，刺激其生長和分化。 IL-3由活化的輔助T細(xì)胞分泌。幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)的藍(lán)色鐵顆粒在 6個以上，并圍繞于核周排列至少超過 2/3區(qū)域者。由448個氨基酸組成的單鏈糖蛋白， 在凝血過程中處于內(nèi)、 外源性及共同途徑之間， 具有重要的生理和病理意義，其基因位于第13號染色體（13q31）。即骨髓增生異常綜合征，是一組獲得性的造血功能嚴(yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病， 最終該克隆可喪失分化成熟能力而演變成急性白血病。原有慢性溶血患者突然出現(xiàn)急性造血功能停滯（急性骨髓衰竭），網(wǎng)織紅細(xì)胞及全血細(xì)胞減少，常持續(xù)I?2周。血漿中優(yōu)球蛋白組分含纖維蛋白原、纖溶酶原及其活化素，但無纖溶抑制物。當(dāng)加入凝血酶或Ca2+使其凝固后，置37C下觀察凝塊完全溶解所需的時間。ELT縮短表明纖溶活性減退。正常參考值為〉120min.是由于遺傳性或獲得性的原因，導(dǎo)致機(jī)體止血、凝血活性的減弱或抗凝血、纖溶活性的增強(qiáng)，引起自發(fā)性或輕微外傷后岀血難止的一類疾病。散在分布于血小板胞質(zhì)中，不與外界相通，是 Ca2+的貯存部位，？其膜上的Ca2+—Mg2+-ATP酶（鈣泵）能將血小板胞質(zhì)中的 Ca2+傳送至此系統(tǒng)內(nèi)，也可從此處釋放至胞質(zhì)中，從而調(diào)控著血小板收縮蛋白收縮活動和血小板的釋放反應(yīng)。是構(gòu)成血紅蛋白的a珠蛋白肽鏈合成異常所致的貧血。結(jié)果是 a鏈合成減少，HbA多余的B鏈和丫鏈多自聚合形成HbH（B4和HbBart（丫4，形成無效造血和溶血性貧血。同時有兩種或多種分別表達(dá)髓系或不同淋巴系標(biāo)記的白血病細(xì)胞， 可同時發(fā)生，也可在6個月之內(nèi)先后發(fā)生。在人胚胎發(fā)育的前2個月，血細(xì)胞起源于卵黃囊壁上由中胚層間質(zhì)細(xì)胞團(tuán)形成的血島， 周邊的細(xì)胞分化為早期血管壁內(nèi)皮細(xì)胞，中央的細(xì)胞則形成原始的造血細(xì)胞，主要分化為巨幼紅細(xì)胞。包括經(jīng)典因子劉、幻和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（ PK）、高分子量激肽原（HMWK）。共同特點是通過接觸反應(yīng)啟動內(nèi)源性凝血途徑，并與激肽、纖溶和補(bǔ)體等系統(tǒng)相聯(lián)系。即未成熟前體細(xì)胞異常定位，正常情況下，原始粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞位于骨內(nèi)膜面， MDS時此兩種細(xì)胞聚集成簇，并位于骨髓中央。某些白血病患者血片中僅出現(xiàn)原始和成熟階段細(xì)胞而中間階段缺如， 可提示部分骨髓仍有正常造血功能。纖溶酶裂解纖維蛋白原，由 Aa鏈釋出Aa附屬物（碎片A、’B'、C、’H由BB鏈釋出肽B^l-42，但主要釋出碎片X、Y、D、E等，這些統(tǒng)稱為FgDP。.是一組遺傳因子別、IX、幻基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導(dǎo)致內(nèi)源性凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的岀血性疾病。.是血小板膜凹陷于血小板內(nèi)部形成的管道系統(tǒng)，是血小板內(nèi)與血漿中物質(zhì)交換的通道， 在釋放反應(yīng)中血小板貯存顆粒內(nèi)容物經(jīng)此通道排至細(xì)胞外。.是由于多種因素引起的骨髓造血組織功能障礙或造血干細(xì)胞異常， 弓I起外周血全血細(xì)胞減少、骨髓造血組織減少的一類貧血。是一組由于遺傳缺陷引起的卟琳代謝紊亂或血紅素調(diào)控功能異常所致的疾病。 ？本病有大量的尿卟琳、糞卟啉及其前身的中間物質(zhì)從尿中排岀。一類由造血干細(xì)胞分化而來，但失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細(xì)胞群。指機(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生能破壞自己或供者正常紅細(xì)胞的抗體，通過免疫反應(yīng)產(chǎn)生溶血。三、簡答題1?生理性貧血的常見原因有哪些 ？【答案】①6個月?2歲的嬰幼兒：由于生長發(fā)育迅速所致造血原料相對不足及血容量的增加所致；②精神因素：感情沖動、興奮、恐懼、冷水浴等刺激腎上腺素分泌增多， 紅細(xì)胞暫時性增多；③劇烈的體力勞動：因氧需要量增加造成相對缺氧， 引起紅細(xì)胞生成素生成增加、 骨髓加速釋放紅細(xì)胞；④妊娠中、晚期：為適應(yīng)胎盤循環(huán)的需要，血容量明顯增加而使血液稀釋；⑤低氣壓：因缺氧刺激紅細(xì)胞可代償性增生： 如高山地區(qū)居民和登山運(yùn)動員； ⑥老年人：造血功能逐漸減退可導(dǎo)致紅細(xì)胞減少。2?靜脈采血時，壓脈帶捆扎時間為什么不能過長【答案】靜脈采血時，壓脈帶捆扎時間宜小于 1min，若超過2min，大靜脈血流受阻會使毛細(xì)血管內(nèi)壓增高，使血管內(nèi)血液與組織液交流，能使相對分子量小于5000的物質(zhì)逸人組織液。同時，隨著壓迫的時間延長，局部組織發(fā)生缺氧而引起血液成分變化較大，檢查結(jié)果出現(xiàn)不應(yīng)有的增高或降低。RBC病理性增多常見的原因有哪些？【答案】①相對性增多：由于大量失水、血漿量減少而使血液濃縮：見于劇烈嘔吐、嚴(yán)重腹瀉、大面積燒傷、排汗過多和水?dāng)z入量嚴(yán)重不足的患者；②絕對性增多：見于嚴(yán)重的慢性心肺疾病，由于長期組織缺氧，誘發(fā)紅細(xì)胞代償性增生．形成繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。此外還見于原發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥。簡述病理性貧血的致病機(jī)制是什么 ？【答案】①骨髓造血功能低下：如再生障礙性貧血、白血病、惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等；②造血原料缺乏：如缺鐵性貧血、缺乏 VitB12或葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血；③紅細(xì)胞破壞增加：各種溶血性貧血；④紅細(xì)胞丟失過多：急、慢性失血：改良Neubauer計數(shù)板的結(jié)構(gòu)如何？【答案】計數(shù)板可分為上下兩個計數(shù)室。在計數(shù)室兩側(cè)各有一條支柱，比計數(shù)室高出 0.1mm。每個計數(shù)室邊長均為3mm,劃分為9個大方格。大方格長寬均為 1.0mm,面積為1mm2,將專用蓋坡片覆蓋其上后其容積為 0.1mm3即卩0.1卩1）。每個計數(shù)室四角上的四個大方格用單線劃成16個中方格，作白細(xì)胞計數(shù)用。中央大方格用雙線劃分成 25個中方格，其中位于4角的4個及中間一個共5個中方格為紅細(xì)胞計數(shù)區(qū)，每個中方格又用單線劃分成 16個小方格。RD