關(guān)于綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)第1頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三POEMS綜合征:多發(fā)性周圍神經(jīng)病(polyneuropathy)臟器腫大(organomegaly)內(nèi)分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮膚改變(skinchanges)第2頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三定義POEMS綜合征是一組以多發(fā)性感覺運(yùn)動性周圍神經(jīng)病為主要表現(xiàn)，常伴有多系統(tǒng)損害及與漿細(xì)胞異常有關(guān)的臨床癥候群。第3頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三Nakanishi等提出了7個(gè)方面的診斷條件:慢性進(jìn)行性周圍神經(jīng)病,Ｍ-蛋白血癥,皮膚改變,全身性水腫,內(nèi)分泌功能紊亂,臟器腫大,視盤水腫、腦脊液球蛋白增高;其他如低熱、多汗等。NakanishiT,etal,Neurology.1984;34:712-720.診斷標(biāo)準(zhǔn)(84標(biāo)準(zhǔn))只要具備前2項(xiàng),再加其他5項(xiàng)中的一項(xiàng),即可診斷為ＰＯＥＭＳ綜合征。

第4頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第5頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)(03標(biāo)準(zhǔn))主要標(biāo)準(zhǔn)感覺運(yùn)動性周圍神經(jīng)病和(或)單克隆漿細(xì)胞增生性疾??；次要標(biāo)準(zhǔn)骨骼損害，血管濾泡性淋巴結(jié)增生(Castleman病)，器官腫大(脾、肝或淋巴結(jié))，內(nèi)分泌病(腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺和胰腺)，水腫(外周水腫、腹水及胸水)，皮膚改變(色素沉著、多毛癥、血管瘤等)及視乳頭水腫。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.第6頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)(03標(biāo)準(zhǔn))已知相關(guān)杵狀指，體重減輕，PLT↑，紅血球增多癥，多汗；可能相關(guān)肺動脈高壓癥，限制性肺病，血栓形成，關(guān)節(jié)痛，心肌?。ㄊ湛s功能障礙），發(fā)熱，VitB12↓，腹瀉。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.需符合2條主要標(biāo)準(zhǔn)及至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)，或1條主要標(biāo)準(zhǔn)和至少3條次要標(biāo)準(zhǔn)。第7頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第8頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)(07標(biāo)準(zhǔn))主要標(biāo)準(zhǔn)感覺運(yùn)動性周圍神經(jīng)病，單克隆漿細(xì)胞增生性疾病，硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑次要標(biāo)準(zhǔn)器官腫大(脾、肝或淋巴結(jié))，血管外容量↑(外周水腫、腹水及胸水)，內(nèi)分泌病(腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺和胰腺)，皮膚改變(色素沉著、多毛癥、血管瘤等)，視乳頭水腫及血清PLT↑。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.第9頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)(07標(biāo)準(zhǔn))其他癥狀和體征杵狀指，體重減輕，PLT↑，肺動脈高壓癥或限制性肺疾病，紅血球增多癥，多汗，血栓形成，VitB12↓，腹瀉；可能相關(guān)關(guān)節(jié)痛，心肌?。ㄊ湛s功能障礙）和發(fā)熱。感覺運(yùn)動性周圍神經(jīng)病，單克隆漿細(xì)胞增生性疾病為診斷所必須，此外還需符合至少1條主要標(biāo)準(zhǔn)及至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.第10頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.第11頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第12頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewiththreeofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2011;86(7):591-601.第13頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第14頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewith3ofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2012;87(8):804-814.第15頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第16頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)(14標(biāo)準(zhǔn))必須條件多發(fā)性周圍神經(jīng)病和單克隆漿細(xì)胞增殖主要條件硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑次要條件視乳頭水腫，血清PLT↑，臟器腫大，血管外容量↑，內(nèi)分泌異常，皮膚病變DispenzieriA,etal,AmJHematol.2014;89(2):214-223.需符合2條必須條件、至少1條主要條件及至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)，或1條條件。第17頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第18頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第19頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷注意觀察周圍神經(jīng)損害，勿忽視顱神經(jīng)的檢查。在注重肝、脾和淋巴結(jié)的檢查時(shí)還應(yīng)觀察心、腎等臟器的變化。內(nèi)分泌病變以性腺機(jī)能減退最常見。所有的漿膜腔都有滲出現(xiàn)象，應(yīng)注意對心包，膽囊和陰囊的檢查。M-蛋白陰性不能排除本病的診斷，所有病人都應(yīng)努力尋求單克隆漿細(xì)胞增生的依據(jù)。由于病變