第六 糖代第一節(jié)葡萄糖吸收入血后，在體內(nèi)代謝首先需進(jìn)入細(xì)胞。這是依賴(lài)葡糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（GLUT）實(shí)現(xiàn)的。第二節(jié)4種己糖激酶同工酶（Ⅰ～Ⅳ型。肝細(xì)胞中果糖-6-磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣?1,6-二磷酸由磷酸果糖激酶-1催化，生成果糖-1,6-二磷酸。油酸。該酸酐是一種高能化合物，其磷酸酯鍵水解時(shí)可將能量轉(zhuǎn)移至ADP，生成ATP。1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸磷酸這是糖酵解過(guò)程中第一次產(chǎn)生ATP的反應(yīng)，ADPATPADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用磷酸烯醇式酸將高能磷酸基轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP 后者來(lái)自上述第6步反應(yīng)中的3-磷酸甘油醛的脫氫反應(yīng)。酮酸激酶催化，是控制糖酵解流量的3個(gè)關(guān)鍵酶，其活性受到別構(gòu)效應(yīng)劑和激素的調(diào)節(jié)。磷酸果糖激酶-1AMP、ADP、果糖-1,6-二磷酸和果糖-2,6-二磷酸。果糖-2,6-二磷酸是磷酸果糖激酶-1最強(qiáng)的別構(gòu)激活劑。劑，而ATP則有抑制作用。第三節(jié)與反應(yīng)的輔酶有焦磷酸硫胺素（TPP、硫辛酸、FAD、NAD+CoA。檸檬酸循環(huán)也稱(chēng)三（TCA循環(huán)又稱(chēng)為Krebs循環(huán)在三過(guò)程中，琥珀酰CoA合成酶催化琥珀酰CoA生成琥珀酸。當(dāng)琥珀酰CoAGDP的磷酸化偶聯(lián)，生成高能磷酸鍵。這是底物水平磷酸化粒體內(nèi)膜上，是檸檬酸循環(huán)中唯一與內(nèi)膜結(jié)合的酶，生成1.5分子ATP。平磷酸化生成1個(gè)GTP。檸檬酸循環(huán)的總反應(yīng)為：間產(chǎn)物本身并無(wú)量的變化，檸檬酸循環(huán)運(yùn)轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧化了1分子乙酰CoA。CoA合成草酰乙酸或檸檬酸循環(huán)的其他中間產(chǎn)物；同樣，這些中間產(chǎn)物也不可能直接在檸檬酸循環(huán)中被氧化成CO2和H2O。循環(huán)中為電子傳遞過(guò)程和氧化磷酸化反應(yīng)生成ATP提供了足夠的還原當(dāng)量。定程度上相互轉(zhuǎn)變。例如，飽食時(shí)糖可以轉(zhuǎn)變成脂肪。乙酰CoA也是合成膽固醇的原料。此外，糖酵解中3-磷酸甘油醛在胞質(zhì)中脫氫生成的NADH+H+，在氧供應(yīng)充足時(shí)，也要至線(xiàn)粒體時(shí)分別產(chǎn)生2.5分子或者1.5分子ATP。這種有氧氧化抑制生醇發(fā)酵（或糖無(wú)氧氧化）的現(xiàn)象稱(chēng)為效應(yīng)（Pasteur效應(yīng)第四節(jié)兩個(gè)階段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，從而返回糖酵解的代謝途徑。磷酸戊糖途徑不能產(chǎn)生ATP，其主要意義是生成NADPH和磷酸核糖。在第一階段的氧化反應(yīng)過(guò)程中，1分子葡糖-6-磷酸生成核糖-5-2葡糖-6-磷酸脫氫酶是磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶。葡糖-6-磷酸脫氫酶的活性主要受NADPH/NADP+比例的影響。NADPH對(duì)該酶有抑制作用，NADPH/NADP+比例升高第五節(jié)在糖原合酶作用下，UDPG的葡萄糖基轉(zhuǎn)移到糖原引物的非還原性末端，形成α-1,4-分支酶將一段糖鏈（6～7個(gè)葡萄糖基）轉(zhuǎn)移到鄰近的糖鏈上，以α-1,6-糖苷鍵相接，從第六節(jié)此反應(yīng)由果糖二磷酸酶-1催化。果糖-2,6-AMP激活磷酸果糖激酶-1的同時(shí)，抑制果糖二磷酸酶-1的活性，使。乳酸循環(huán)是耗能的過(guò)程，2分子乳酸異生成葡萄糖需消耗6分子ATP。第七節(jié)胰高血糖素是升高血糖的主要激素胰高血糖素由胰腺α細(xì)胞分泌，是體內(nèi)升高血糖cP-2、激活果糖二磷酸酶-2，從而減少果糖2,6-1-1腎上腺素是強(qiáng)有力的升高血糖的激素腎上腺素強(qiáng)力升高血糖的作用機(jī)制是肝和肌細(xì)胞內(nèi)依賴(lài)cAMP的磷酸化級(jí)聯(lián)反應(yīng)，加速糖原分解。第七 脂質(zhì)代（TG第一節(jié)（VLDL 脂酰CoA的脂?；D(zhuǎn)移至2-甘油一酯羥基上合成甘油三酯。油為起始物，先合成1,2-甘油二酯，最后通過(guò)酯化甘油二酯羥基生成甘油三酯。CoACoA主要由葡萄糖分解 乙酰CoA轉(zhuǎn)化成丙二酸CoA：催化此反應(yīng)的乙酰CoA羧化酶，是脂肪酸合7次縮合、還原、脫水、再還原基本反應(yīng)循環(huán)合成：各種脂肪酸生物合成過(guò)程基本相似，均以丙二酸CoA為基本原料，從乙酰CoA開(kāi)始，經(jīng)反復(fù)加成反應(yīng)完成。16碳軟脂酸合成需經(jīng)7次循環(huán)反應(yīng)。催化大腸桿菌脂肪酸合成的是脂肪酸合酶復(fù)合體，其由7種獨(dú)立的酶／多肽組成，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂肪酸延長(zhǎng)途徑以丙二酸CoA為二碳單位供體，該途徑由脂肪酸延長(zhǎng)酶體系催化，NADPH2個(gè)碳原子；反復(fù)進(jìn)行可使碳鏈延長(zhǎng)。過(guò)程與軟脂酸合成相似，但脂?；皇且訟CP為載體，而是連接在CoASH上進(jìn)行。該酶體系可將脂肪酸延長(zhǎng)至24碳，但以18碳硬脂酸為主。2個(gè)碳原子；一般可延長(zhǎng)至2426個(gè)碳原子，但仍以18碳硬脂酸為最多。酸、亞油酸，α-亞麻酸及花生四烯酸等。只能合成軟油酸和油酸等單不飽和脂肪酸，不能合成亞油酸、α-亞麻酸及花生四烯酸等多不飽和脂肪酸，所需多不飽和脂肪酸必CoAATP、NADPH酰CoA羧化酶脫磷酸而激活，促進(jìn)脂肪酸合成。CoA羧化酶磷酸化而降低活性，抑制脂肪酸的激素稱(chēng)為脂解激素。而胰島素、素E2等能對(duì)抗脂解激素的作用，降低激素敏感性甘油可直接液至肝、腎、腸等組織利用。在甘油激酶作用下，甘油轉(zhuǎn)變?yōu)镃oA脂肪酸被氧化前必須先活化，由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線(xiàn)粒體外膜上的CoA合成酶催化生成脂酰CoAATP、CoA-SHMg2+參與。反△2烯脂酰CoA。加水：反△2烯脂酰CoA在烯酰CoAL（+）-β-羥脂酰NAD+接受生成NADH，同時(shí)生成β-酮脂酰CoA。硫解：β-CoA在β-CoASH使碳鏈在β位斷裂，生1分子乙酰CoA2個(gè)碳原子的脂酰CoA。脂肪酸在肝內(nèi)β-氧化產(chǎn)生的大量乙酰CoA，部分被轉(zhuǎn)變成，向肝外輸出。包1.在肝生成生成以脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA為原料，在肝線(xiàn)粒體由酮乙酰乙酰CoA與乙酰CoA縮合成HMG-CoA：由羥甲基戊二酸CoA合系。肝外許多組織具有活性很強(qiáng)的利用酶，能將重新裂解成乙酰CoA。化生成乙酰乙酰CoA。3.是肝向肝外組織輸出能量的重要形式分子小，溶于水，能通過(guò)血腦屏障。加。嚴(yán)重患者血中含量可高出正常人數(shù)十倍，導(dǎo)致酮癥酸。第四節(jié)磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺通過(guò)甘油二酯途徑合成甘油二酯是該途徑的重要中間物，D-D磷脂酰肌醇、磷脂酰絲氨酸及心磷脂通過(guò)CDP-甘油二酯途徑合成肌醇、絲氨酸無(wú)絲氨酸和膽堿，還需磷酸吡哆醛、NADPH及FAD等輔酶參加。第五節(jié)乙酰CoA是葡萄糖、氨基酸及脂肪酸粒體的分解產(chǎn)物，不能通過(guò)線(xiàn)粒體內(nèi)膜，需1530碳鯊烯MVA經(jīng)脫羧、磷酸化生成活潑的異戊烯焦磷酸和二甲基丙烯焦磷酸。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)鯊烯合酶催化下，215碳焦磷酸法尼酯經(jīng)再縮合、還原生成30碳多烯烴——鯊烯。鯊烯轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝檀?03HMG-CoAHMG-CoA還原酶活性HMG-CoA還原酶活性受別構(gòu)調(diào)節(jié)、化學(xué)修飾調(diào)節(jié)和酶含量調(diào)節(jié)膽固醇合成產(chǎn)物甲7β-羥膽固醇、25-HMG-CoA還原酶的別構(gòu)和脂肪膳食，肝HMG-CoA還原酶活性增加，膽固醇合成增加。HMG-CoA還原酶合成，增第六節(jié)（VLDL蛋白（HDL；分別相當(dāng)于電泳分類(lèi)中的CM、前β-脂蛋白、β-脂蛋白及α-脂蛋白。（ApoapoAⅠ、AⅡ、CⅠ、CⅡ、CⅢ2.26ol/L（200g/dl6.21ol/L（240g/d第八 生物氧真核細(xì)胞ATP的生成主要粒體中進(jìn)行，參與傳遞反應(yīng)的酶復(fù)合體按一定順序排列（CoQQ，NADH4H+從內(nèi)膜基質(zhì)側(cè)泵到內(nèi)膜胞質(zhì)側(cè)，故復(fù)合體ⅠH+泵出線(xiàn)粒體內(nèi)膜，因此復(fù)合體Ⅱ沒(méi)有b（b562，b566色素c1和一種可移動(dòng)的鐵硫蛋白。Cytc是氧化呼吸鏈唯一的水溶性球狀蛋白，與線(xiàn)粒體內(nèi)膜外表面疏松結(jié)合，不包含在上述復(fù)合體中。Cytc從復(fù)合體Ⅲ中的Cytc1獲得電子傳遞到復(fù)合體Ⅳ。NADH氧合體Ⅱ到O2而生成H2O。電子傳遞順序是：ATP形成的主要方式是氧化磷酸化，即由代謝物脫下的氫，經(jīng)線(xiàn)P/O比值是指氧化磷酸化過(guò)，每消耗1/2摩爾O2所需磷酸的摩爾數(shù)，即所能合夠用于生成ATP所需的能量。說(shuō)明以上三部位各存在1ATP的偶聯(lián)部位。電子經(jīng)氧化呼吸鏈傳遞時(shí)釋放的能量，通過(guò)復(fù)合體的質(zhì)子泵功能，驅(qū)動(dòng)H+從線(xiàn)粒體基動(dòng)ADP與Pi生成ATP。由呼吸鏈中復(fù)合體質(zhì)子泵作用形成的跨線(xiàn)粒體內(nèi)膜的H+濃度梯度和電位差，電子傳遞釋放的能量。當(dāng)質(zhì)子順濃度梯度回流至基質(zhì)時(shí)，的能量被ATP合酶充分利用，催化ADP與Pi生成ATP。第三節(jié)（rotenoneA及異戊巴比妥等可阻斷復(fù)合體Ⅰ中從鐵硫中心到泛醌的電子傳遞。萎銹靈是復(fù)合體Ⅱ的抑制劑?？姑顾谹都是復(fù)合體Ⅲ的抑制劑。CN-、N3-Cyta3CytaCyta3間傳遞。COCyta3O2。目前發(fā)生的城市火災(zāi)事故中，由于裝飾材料中此類(lèi)抑制劑可使細(xì)胞內(nèi)呼吸停止，與此相關(guān)的細(xì)胞生命活動(dòng)停止，迅速引起。11（U1激素（T3）可誘導(dǎo)解偶聯(lián)蛋白表達(dá)，引起物質(zhì)氧化釋能和產(chǎn)熱比率均增加，ATP合成減少，線(xiàn)粒體DNA包含37個(gè)，用于表達(dá)呼吸鏈復(fù)合體中13個(gè)亞基以及線(xiàn)粒體內(nèi)22個(gè)ATP。躍，產(chǎn)生2.5分子ATP。第九 氨基酸代第一節(jié)根據(jù)氮平衡實(shí)驗(yàn)證明，內(nèi)有8種氨基酸不能合成。這些體內(nèi)需要而不能自身合成，第二節(jié)1/32/3為寡肽。寡γ-谷氨?；h(huán)完成氨基酸的吸收小腸黏膜細(xì)胞、腎小管細(xì)胞和腦組織吸收氨基酸還可通過(guò)γ-谷氨酰基循環(huán)進(jìn)行。催化上述反應(yīng)過(guò)程的關(guān)鍵酶是γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶。95%的被消化吸收。未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的氨基酸，在大腸下部受大腸桿菌的分解，此分解作用稱(chēng)為作用。實(shí)際上，作用是腸道細(xì)菌本身的代謝過(guò)程，以無(wú)氧分解為主。作用的產(chǎn)物，有些對(duì)具有一定的營(yíng)養(yǎng)作用，例如維生素及脂肪酸等，而大多數(shù)產(chǎn)物對(duì)是有害的，例如胺類(lèi)、氨、酚類(lèi)、吲哚及硫化氫等。第三節(jié)要消耗ATP。ATP依賴(lài)途徑被降解蛋白質(zhì)通過(guò)此途徑降解需泛素的參與。76個(gè)氨基酸組成的小分子蛋白質(zhì)，因其廣泛存在于真核細(xì)胞而得名。首先由酶體降解，產(chǎn)生一些約7～9個(gè)氨基酸殘基組成的肽鏈，肽鏈進(jìn)一步水解生成氨基酸。α-氨基酸α-α-α-酮酸則轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)氨基作用使許多氨基酸的氨基被在α-酮戊二酸上生成L-谷氨酸。L-谷氨酸的氧化脫氨反應(yīng)由L-谷氨酸脫氫酶催化完成，此酶廣泛存在于肝、腎和腦等組織中，屬于一種α-α-酮酸，并沒(méi)有達(dá)到脫氨基的目的。若轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶協(xié)同作用，即轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸的氧化脫氨NH3α-酮酸的目的。轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨心肌和骨骼肌中L-谷氨酸脫氫酶的活性很弱，氨基酸很難通過(guò)聯(lián)合脫氨基作用脫去氨能夠自動(dòng)氧化的蛋白將氨基酸氧化成α-亞氨基酸，接著再加水分解成相應(yīng)的α-酮酸，（H2O2，H2O2氫酶裂解成氧和H2O，過(guò)氧化氫酶存在于大多數(shù)組織中，尤其是肝。第四節(jié)NH3、CO2ATP縮合生成氨基甲酰磷酸尿素的生物合成始于氨基甲酰磷酸。在Mg2+、ATPN-乙酰谷氨酸存在時(shí)，NH3CO2可由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化生成氨瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸瓜氨酸粒體合成后，即被轉(zhuǎn)運(yùn)到線(xiàn)反應(yīng)由ATP供能。天冬氨酸提供了尿素分子中的第二個(gè)氮原子。NH3和精氨酸水解釋素并再生成鳥(niǎo)氨酸在胞質(zhì)中，精氨酸由精氨酸酶催化，水解生成間歇性共濟(jì)失調(diào)、嗜睡甚至等。第五節(jié)（GABA5-5-羥色氨酸脫羧酶催化生成5-羥色胺（5-HT。3（SAMSAM基后生成S-腺苷同型半胱氨酸，后者脫去腺苷生成同型半胱氨。N5—CH3—FH4上的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一個(gè)循環(huán)過(guò)N5—CH3—FH4N5-B12缺乏時(shí)，N5—CH3—FH4上的甲基不能轉(zhuǎn)移給同型半胱氨酸。這不僅影響甲硫氨酸巰基（—SH），胱氨酸含有二硫鍵（—S—S—內(nèi)硫酸根的主要來(lái)源，即3′-磷酸腺苷-5′-磷酰硫酸（PAPS。色氨酸除生成5-羥色胺外，分解還可產(chǎn)生酸和乙酰乙酰CoA，故色氨酸為生糖兼第十二 物質(zhì)代謝的整合與調(diào)第一節(jié)放出化學(xué)能，并將其大部分在可供各種生命活動(dòng)直接利用的ATP中。NADPH，它主要來(lái)源于葡萄糖的磷酸戊糖途徑。所以，NADPH能將氧化反應(yīng)和還原反應(yīng)聯(lián)系起來(lái)，將物質(zhì)的氧化分解與還原性合成聯(lián)系起來(lái)，將NADPH，可為乙酰輔酶A合成脂肪酸和膽固醇提供還原當(dāng)量。第二節(jié)徑各不相同，但都有共同的中間代謝物乙酰輔酶A。異生增強(qiáng)，蛋白質(zhì)分解加強(qiáng)。如饑餓持續(xù)（3～4周，長(zhǎng)期糖異生增強(qiáng)使蛋白質(zhì)大量分解，當(dāng)攝入的葡萄糖超過(guò)體內(nèi)需要時(shí)，葡萄糖分解產(chǎn)生的乙酰輔酶A羧化成丙二酸輔A不能逆行組成蛋白質(zhì)的20種氨基酸中，除生酮氨基酸（亮氨酸、賴(lài)氨酸）外，都可通過(guò)脫α-α-酮酸可轉(zhuǎn)變成某些能進(jìn)入糖異生途徑的中間代謝物，糖代謝的一些中間代謝物，如酸、α-酮戊二酸、草酰乙酸等也可氨基化生成某些非必需氨基酸?？傊?，20種氨基酸除亮氨酸及賴(lài)氨酸外均可轉(zhuǎn)變?yōu)樘?，而糖代謝中間代謝物僅能在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成12種非必需氨基酸。苯丙、色、酪、蘇氨酸A，進(jìn)而合成脂肪。氨基酸分解產(chǎn)生的乙A也可用于合成膽固醇。所以，氨基酸能轉(zhuǎn)變?yōu)槎喾N脂質(zhì)。但脂肪酸、膽固醇等脂第三節(jié)肝細(xì)胞合成和分泌的膽汁酸，是脂質(zhì)消化吸收必不可少的物質(zhì)。如因肝功能下降或膽道阻塞