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神經(jīng)-肌肉接頭疾病神經(jīng)精神病學(xué)教研室概述神經(jīng)肌肉接頭疾病(neuromuscularJunction,NMJ是一組NMJ處傳遞功能障礙疾病。由中樞到達(dá)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢支配骨骼肌運(yùn)動(dòng)的電沖動(dòng),必須通過NMJ或突出間化學(xué)傳遞才能引起骨骼肌收縮,完成自主運(yùn)動(dòng)發(fā)病機(jī)制神經(jīng)一肌肉接頭是通過突觸連接而實(shí)現(xiàn)傳導(dǎo)的。其過程是電學(xué)與化學(xué)傳遞相結(jié)合的復(fù)雜的過程。它包括沖動(dòng)從神經(jīng)軸突傳到神經(jīng)末梢,鈣離子內(nèi)流使突觸囊泡釋放Ach,其中1/3與突觸后膜上的AchR結(jié)合,產(chǎn)生終板電位,當(dāng)達(dá)到一定幅度時(shí)可引起肌肉收縮,1/3分子被AchE破壞,其余1/3則被再攝取,準(zhǔn)備再一次釋放。而肌肉收縮能量源于線粒體產(chǎn)生的ATP。上述各環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均引起疾病WHAT突觸前膜神經(jīng)末梢L:mbert-Eaton綜合征(抗體突觸囊泡氨基糖甙類抗生素肉毒毒素突觸佴隙AChR重癥肌無力(AChR-Ab)突觸后摸圖19-1神經(jīng)肌肉接頭的突觸結(jié)構(gòu)示意圖中,比業(yè)出+,抽以索動(dòng)前臘已掃就子內(nèi)漆各環(huán)節(jié)傳遞障礙可能出現(xiàn)的疾病:突觸前膜病變:肉毒桿菌中毒與高鎂血癥L-E綜合征與氨基甙中毒:前膜Ach釋放障礙;■有機(jī)磷中毒:AchE活力過弱,Ach過多MG:后膜受體過少或功能下降;美洲箭毒:阻斷后膜受體。等重癥肌無力概念由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的,細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞無力,經(jīng)休息和服用抗膽堿酯酶藥物后可減輕歷史■1672年Wiis首先報(bào)道,Wilks1877Erb1878,Goldflam1893Joly1895年首名,LaquerandWeigert1901年發(fā)現(xiàn)MG與胸腺瘤的關(guān)系。流行病學(xué)發(fā)病率0.5-5/10萬,患病率4.3-84/10萬10%患者10歲以下,女性20-30歲高峰,男性50-60歲高峰;40歲以下,女:男2-3:150歲以上男性多,胸腺瘤者多。病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制■實(shí)驗(yàn)研究證明,本病的觸后朧上的aehR愛體目大量減少,隊(duì)而確MG的發(fā)機(jī)體內(nèi)產(chǎn)生了MR抗你,

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