營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病RicketsofvitaminDdeficiency1ppt課件【概述】

營養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。╒itaminDDeficiencyDisorders）系兒科的常見病，該病對小兒健康影響較大，是兒童保健重點防治的“四病”之一。定義：由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。2ppt課件【概述】典型臨床表現(xiàn)：生長著的長骨干骺端生長板和骨基質(zhì)礦化不全，成人維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(0steomalacia)。高發(fā)人群：生長快、戶外運動少的嬰幼兒，尤其是小嬰兒。我國發(fā)病情況：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度，北方高于南方。

3ppt課件維生素D的生理和調(diào)節(jié)4ppt課件日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源5ppt課件【來源】

三個途徑母體—胎兒的轉(zhuǎn)運胎兒通過胎盤從母體獲得維生素D。早期新生兒體內(nèi)維生素D的量與母體的維生素D的營養(yǎng)狀況及胎齡有關(guān)。食物中的維生素D

是嬰幼兒維生素D營養(yǎng)的外源性來源。天然食物中，包括母乳，維生素D含量較少，隨強化食物的普及，嬰幼兒可從這些食物中獲得充足的維生素D。6ppt課件【來源】皮膚的光照合成是人類維生素D的主要來源。皮膚中的7—脫氫膽骨化醇經(jīng)日光中紫外線照射，變?yōu)槟懝腔?，即?nèi)源性維生素D。皮膚產(chǎn)生維生素D3的量與日照時間、波長、暴露皮膚的面積有關(guān)。7ppt課件天然食物VitD的含量母乳1μg/L牛奶0.5-1μg/L蛋1.75μg/100g黃油0.75-1.5μg/100g強化食物VitD含量AD強化奶15μg/L(9.75μg/660ml)嬰兒配方奶10μg/100g（758ml）奶米粉10μg/100g*VitD1μg=40IU天然食物和強化食物維生素D含量8ppt課件【體內(nèi)轉(zhuǎn)運

】維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物，包括維生素D2和維生素D3。體內(nèi)經(jīng)過兩次羥化作用后發(fā)揮生物效應(yīng)。9ppt課件【體內(nèi)轉(zhuǎn)運

】25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC10ppt課件【生理功能】25—OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D的營養(yǎng)狀況。25—OHD生物活性作用較弱。游離1，25(OH)2D對靶細胞發(fā)揮其生物較應(yīng)。1、促小腸粘膜細胞鈣結(jié)合蛋白(CaBP)生成，增加腸道鈣、磷吸收。2、增加腎近曲小管對鈣、磷重吸收，特別是磷的重吸收。3、促進成骨細胞的增殖和破骨細胞分化，直接作用于骨的礦物質(zhì)代謝(沉積與重吸收)。11ppt課件1，25（OH）2D3的作用促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進腎小管對鈣磷的重吸收促進舊骨脫鈣，增加細胞外液鈣磷的濃度12ppt課件【生理功能】目前認為1，25—(OH)2D是一個類固醇激素，維生素D不僅是一個重要的營養(yǎng)成份，也是一個激素的前體。其受體廣泛存在于骨骼、腸道、腎，以及胎盤、甲狀旁腺等組織。近年來發(fā)現(xiàn)1，25—(OH)2D尚參與多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過程。13ppt課件VitD2,3自身反饋自身反饋25-(OH)D31,25-(OH)2D3【代謝調(diào)節(jié)】14ppt課件低血鈣VitD2,325-(OH)D3+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

【代謝調(diào)節(jié)】15ppt課件1,25-(OH)2D3

高血鈣VitD2,325-(OH)D3高血磷+CT【代謝調(diào)節(jié)】16ppt課件【病因】圍生期維生素D不足母孕期維生素D營養(yǎng)不足、早產(chǎn)、雙胎日照不足室內(nèi)活動過多、高大建筑、大氣污染、冬季日照短，紫外線較弱。生長速度快早產(chǎn)、雙胎、生長快速嬰兒食物攝入不足天然食物中含維生素D少，很難保證。疾病影響

胃腸影響吸收、肝腎影響生成17ppt課件發(fā)病機理18ppt課件

維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害。血鈣、磷濃度不足破壞了軟骨細胞正常代謝，出現(xiàn)一系列的骨骼變化。19ppt課件發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)

骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣20ppt課件21ppt課件骨骺骨松質(zhì)骺板骨膜骨皮質(zhì)22ppt課件長骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化骨小梁類骨質(zhì)23ppt課件【骨骼變化形成機理】“乒乓顱”、“方顱”：顱骨骨化障礙而顱骨軟化，顱骨骨樣組織堆積出現(xiàn)?！按椤?、“手足鐲”：骨基質(zhì)不能正常礦化，成骨細胞代償增生，骨樣組織堆積于干骺端，骺端增厚，向兩側(cè)膨出形成?！癤”、“O”型腿：骨膜下骨礦化不全，骨膜增厚，骨質(zhì)疏松，負重出現(xiàn)彎曲；24ppt課件【臨床表現(xiàn)和輔助檢查】

多見于嬰幼兒，特別是3月以下的小嬰兒。主要是生長中的骨骼改變、肌肉松弛和非特異性神經(jīng)精神癥狀，臨床分為四期：（一）初期（二）激期（三）恢復(fù)期（四）后遺癥期25ppt課件（一）初期起病時間：多見6個月以內(nèi)非特異性神經(jīng)精神癥狀：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭、多汗刺激頭皮出現(xiàn)搖頭此期無明顯骨骼改變X線檢查：可正?；蜮}化帶稍模糊血生化：血清25-(OH)D下降

PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿?6ppt課件枕禿：非特異性體征thelossofhairintheoccipitalposition27ppt課件（二）激期

骨骼變化：生長最快部位的骨骼改變<6月：以顱骨病變?yōu)橹黠B骨軟化（乒乓感）>6月：以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主肋骨串珠、手腳、鐲、方顱、前囟寬大開始站立與行走：膝內(nèi)翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)。注意與生理性彎曲鑒別28ppt課件營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病活動期骨骼畸形與好發(fā)年齡部位名稱好發(fā)年齡頭部顱骨軟化3-6月方顱8-9月前囟增大及閉合延遲遲于1.5歲出牙遲1歲出牙，2.5歲仍未出齊胸部肋骨串珠1歲左右肋膈溝雞胸、漏斗胸四肢手鐲、足鐲＞6個月“O”或“X”型腿＞1歲脊柱后彎、側(cè)彎學(xué)坐后骨盆扁平29ppt課件各期特點初期活動期恢復(fù)期后遺癥期發(fā)病年齡3個月左右＞3個月多＞2歲癥狀非特異性神經(jīng)精神癥狀骨骼改變和運動功能發(fā)育遲緩癥狀減輕或接近消失癥狀消失體征枕禿生長發(fā)育最快部位骨骼改變，肌肉松弛骨骼改變或無骨骼改變或無血鈣正?；蛏缘蜕越档蛿?shù)天內(nèi)恢復(fù)正常正常血磷稍低明顯降低降低或正常正常AKP升高或正常明顯升高1-2月后逐漸正常正常25-（OH）D3下降＜8ng/ml，可診斷數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常正常骨X線多正常骨骺端鈣化帶消失，杯口狀、毛刷狀，軟骨帶增寬（＞2mm），骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄長骨干骺端臨時鈣化帶重現(xiàn)、增寬、密度增加，骨骺軟骨盤增寬＜2mm干骺端病變消失30ppt課件見于7-8月方顱Squarehead至上往下看31ppt課件肋骨串珠Rachiticrosary漏斗胸Funnelbreast32ppt課件手鐲braceletsofhands

O型腿bowlegs

X型腿knockknees33ppt課件肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱34ppt課件雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）35ppt課件下肢生理性彎曲：正常下肢發(fā)育過程36ppt課件（二）激期運動發(fā)育遲緩：肌張力低下，韌帶松弛，表現(xiàn)為頭頸無力，坐、立、行等運動功能落后。腹肌張力下降，腹部膨隆呈蛙狀腹。胸廓畸形，出現(xiàn)雞胸、肋膈溝（郝氏溝）。37ppt課件脊柱彎曲Spinalcolumn

雞胸Chickenbreast貓背Catback38ppt課件赫氏溝Harrisongrooves

39ppt課件（二）激期血生化改變血清25-(OH)D顯著下降

PTH顯著升高血鈣稍低、血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高X線改變骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬(>2mm)；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。40ppt課件正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線41ppt課件正常下肢長骨X線佝僂病下肢長骨X線42ppt課件（三）恢復(fù)期以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1～2月降至正常水平。X線：治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。43ppt課件逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常44ppt課件（三）后遺癥期

多見于2歲以后的兒童。無任何臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失。嚴重佝僂病會殘留不同程度的骨骼畸形。45ppt課件膝外翻畸形46ppt課件【診斷】必須有維生素D缺乏的高危因素。（病史、生長史）可以維生素D缺乏的發(fā)病機理解釋臨床表現(xiàn)與血生化改變。主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。（臨床表現(xiàn)）47ppt課件【診斷】血清25—OHD水平測定為最可靠的診斷標準，血清25—OHD在早期明顯降低，（條件限制）血生化與骨骼X線檢查為診斷的“金標準”。48ppt課件

粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。

1、與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征【鑒別診斷】49ppt課件軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出、肢短

腦積水：前囟進行性增大

50ppt課件

低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。遠端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進。維生素D依賴性佝僂病:Ⅰ型－腎臟1-羥化酶缺陷；

Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷。2、其他病因?qū)е碌呢E病【鑒別診斷】51ppt課件【治療】治療的原則應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50ug~100ug(2000IU～4000IU)，或1，25—(OH)2D30.5ug～2.0ug，1月后改預(yù)防量400IU／日。大劑量維生素D與治療效果無正比例關(guān)系，不縮短療程，與臨床分期無關(guān)；注意加強營養(yǎng)，及時添加其它食物，堅持每日戶外活動。如果膳食中鈣攝人不足，應(yīng)補充適當(dāng)鈣劑。

52ppt課件【預(yù)防】

營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病是一自限性疾病，有研究證實日光照射和生理劑量的維生素D(400IU)可治療佝僂病。因此，現(xiàn)認為確保兒童每日獲得維生素D400IU是預(yù)防和治療的關(guān)鍵。53ppt課件【預(yù)防】綜合防治措施特別強調(diào)父母及看護人參與的重要性。進行健康宣教，糾正不良育兒方法，指導(dǎo)家長參與科學(xué)保健。系統(tǒng)管理

定期保健門診隨訪54ppt課件【預(yù)防】圍生期孕母應(yīng)多戶外活動，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食物。妊娠后期適量補充維生素D(800IU／日)。嬰幼兒期預(yù)防關(guān)鍵為日光浴與補充適量維生素D。保證維生素D攝入：

1）早產(chǎn)/低出生體重兒：生后2周開始每日攝入維生素D800IU，3個月后改每日400IU。2）足月兒:生后2周開始每日攝入維生素D400IU/日。3）可服用維生素D制劑補充攝入至2歲；夏季可暫停服用。鈣劑：一般可不加服。

55ppt課件維生素D缺乏性手足搐搦癥TetanyofVitaminDDeficiency56ppt課件【概述】

是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見6月以內(nèi)的小嬰兒。目前因預(yù)防維生素D缺乏工作的普遍開展，維生素D缺乏性手足搐搦癥已較少發(fā)生。57ppt課件【概述】

維生素D缺乏時，血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌物增加；血鈣繼續(xù)降低，當(dāng)總血鈣低于1．75mmol／L～1．88mmol／L(<7mg／dl一7．5mg／d1)，或離子鈣低于1．0mmol／L(4mg／d1)時可引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐。58ppt課件【臨床表現(xiàn)】典型表現(xiàn)：血清鈣低于1．75mmol／L1.驚厥：突然發(fā)生四肢抽動，兩眼上竄，面肌顫動，神志不清，發(fā)作時間長短不一。發(fā)作輕時僅有短暫的眼球上竄和面肌抽動，神志清楚；

2.手足搐搦：所謂助產(chǎn)式手，芭蕾舞足，可見較大嬰兒、幼兒及兒童；3.喉痙攣：嬰兒多見喉部肌肉及聲門突發(fā)痙攣，呼吸困難，有時可突然發(fā)生窒息，嚴重缺氧甚至死亡。59ppt課件Carpopedalspasm手足搐搦60ppt課件

無癥狀時，體檢可見神經(jīng)興奮性增高的體征。血清鈣多在1．75mmol／L一1．88mmol／L（1）面神經(jīng)征(Chvostek征)（2）腓反射（Peroneal）：（3）陶瑟征（Trousseau征）4.特異性體征（隱匿型）：61ppt課件陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射Peronealsign

（+）面神經(jīng)征Chvostek’ssign（+）62ppt課件【鑒別診斷】其他無熱驚厥性疾病低血糖癥：常發(fā)生于清晨空腹時，有進食不足或腹瀉史，重癥病例