神經(jīng)遺傳性疾病診斷進(jìn)展簡介先天性疾病、家族性疾病（單個家族？多個家族？環(huán)境因素）神經(jīng)系統(tǒng)遺傳?。壕痈飨到y(tǒng)遺傳病之首，60%以上，國內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)單基因遺傳病患病率109.3/10萬，以遺傳性共濟(jì)失調(diào)和進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥最常見發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，與疾病類型有關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)遺傳疾病的分類根據(jù)遺傳物質(zhì)改變分類： 一、單基因遺傳?。? ---常染色體顯性遺傳：神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化、腓骨肌萎縮等。 ---常染色體隱性遺傳：肝豆?fàn)詈俗冃?、苯丙酮尿癥 ---X連鎖隱性遺傳：男性發(fā)病，假肥大型肌營養(yǎng)不良 ---X連鎖顯性遺傳：某些腓骨肌萎縮癥 二、多基因遺傳?。?/p>

癲癇、帕金森病、老年性癡呆 三、線粒體遺傳?。? 線粒體肌病、線粒體腦肌病等 四、染色體?。? 21三體綜合征（先天愚型）

根據(jù)病變的部位分類：

遺傳性周圍神經(jīng)病、遺傳性脊髓-腦干-小腦系統(tǒng)疾病、遺傳性錐體外系疾病、遺傳性運(yùn)動神經(jīng)元病、遺傳性肌肉疾病等神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的癥狀學(xué)智能發(fā)育不全（MentalRetardation）

---精神發(fā)育遲滯：重度（白癡，智商0~30）

中度（癡愚，智商30~50）

輕度（魯鈍，智商50~70） 見于大多數(shù)常染色體病，遺傳代謝病癡呆（Dementia）

---常見于Huntington舞蹈病，肝豆?fàn)詈俗冃?，癡呆-帕金森綜合征、癡呆-肌萎縮側(cè)索硬化等行為異常（AbnormalBehavior）

---發(fā)作性興奮，沖動，易激惹，煩躁不安，攻擊行為，人格行為異常，如自毀容貌等。語言障礙（SpeechDisorder）

---智能障礙多伴有語言障礙 ---發(fā)音障礙：痙攣性發(fā)音障礙、弛緩性發(fā)音障礙、運(yùn)動失調(diào)性發(fā)音困難、運(yùn)動障礙性發(fā)音困難 ---先天性聾啞，貓叫綜合征等不自主運(yùn)動（InvoluntaryMovement）

---震顫（Tremor）：原發(fā)性震顫，遺傳性共濟(jì)失調(diào)

---舞蹈動作（Chorea）：Huntington病 ---手足徐動（Athetosis）：肝豆?fàn)詈俗冃浴⑸n白球黑質(zhì)變性等 ---扭轉(zhuǎn)痙攣（TorsionSpasm）：原發(fā)性肌張力障礙

---肌陣攣（MuscleClonus）：肌陣攣性癲癇等 ---肌束顫動（Fasciculation）：家族性肌萎縮側(cè)索硬化等 ---口面部不自主運(yùn)動：原發(fā)性肌張力障礙等共濟(jì)失調(diào)（Ataxia）

---多呈對稱性 ---軀干共濟(jì)失調(diào)早，癥狀明顯 ---慢性起病，進(jìn)行性加重抽搐（Convulsion）

除原發(fā)性癲癇外，繼發(fā)出現(xiàn)的全身性大發(fā)作、局限性及精神運(yùn)動性發(fā)作等。結(jié)節(jié)性硬化等

癱瘓（Paralysis）上、下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓；肌病性癱瘓感覺異常（AbnormalSensation） 多見下肢遠(yuǎn)端對稱性分布肌肉異常 ---肌張力減低（Hypomyotonia）

---肌張力增高（Hypermyotonia） ---肌萎縮（MuscularAtrophy）

---假性肌肥大（MuscularPseudohypertrophy）特殊體征SturgeWeberSyndrome神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病的診斷臨床資料 年齡、性別、癥狀和體征系譜分析 兩代以上、同胞常規(guī)輔助檢查 血清學(xué)檢查（肌酶譜、血清銅藍(lán)蛋白）、電生理、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查遺傳物質(zhì)及基因產(chǎn)物檢測：

染色體檢查：２１三體綜合征、

基因診斷：假性肥大肌營養(yǎng)不良、脊肌萎縮癥等 基因產(chǎn)物檢測：假性肥大肌營養(yǎng)不良神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的預(yù)防和治療預(yù)防：

適齡結(jié)婚與生育，避免近親結(jié)婚，遺傳咨詢，產(chǎn)前診斷，（人流）治療 目前治療較困難。

對癥治療為主：藥物治療、手術(shù)治療、飲食治療基因治療遺傳性共濟(jì)失調(diào)Hereditaryataxia一、概述：是指由遺傳因素所致的以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的一大類中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。具有遺傳背景、共濟(jì)失調(diào)的臨床體征及脊髓、小腦、腦干損害為主的病理改變等特征。除了脊髓、小腦和腦干及其傳導(dǎo)纖維受累以外，常常還累及脊神經(jīng)、腦神經(jīng)、交感神經(jīng)、基底節(jié)、丘腦及大腦皮質(zhì)。還可伴有其它系統(tǒng)異常。

遺傳性共濟(jì)失調(diào)Hereditaryataxia1993年，Greenfield分類：依據(jù)疾病病變主要累及神經(jīng)系統(tǒng)的部位分為：１．以脊髓型為主的遺傳性共濟(jì)失調(diào)：弗里德賴希(Friedreich)型共濟(jì)失調(diào)為代表。２．以小腦為主的遺傳性共濟(jì)失調(diào)：小腦皮質(zhì)萎縮；小腦－腦干萎縮。３．特發(fā)性晚發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)遺傳性共濟(jì)失調(diào)Hereditaryataxia1993年,Harding根據(jù)患者臨床特點(diǎn)、遺傳方式和生化改變進(jìn)行了分類。一、早發(fā)性共濟(jì)失調(diào)，常染色體隱性遺傳二、晚發(fā)性共濟(jì)失調(diào)，常染色體顯性小腦性共濟(jì)失調(diào)ADCA

--ADCAI：伴有眼肌麻痹或錐體外系特征，無視網(wǎng)膜色素變性

--ADCAII：伴有眼肌麻痹或錐體外系特征和視網(wǎng)膜色素變性

--ADCAIII：純ADCA三、已知生化異常的共濟(jì)失調(diào)1863年Friedreich首先報道，常染色體隱性遺傳。9q13~21.1，GAA異常擴(kuò)增病理改變：病變主要累及脊髓后索、脊髓小腦束和皮質(zhì)脊髓束，后根神經(jīng)節(jié)大神經(jīng)細(xì)胞有髓纖維病變明顯，腦干、小腦病變較輕本病起病年齡早，多在10歲以前發(fā)病(8-15歲)，隱襲起病，偶見嬰兒和50歲以后起病

弗里德賴希(Friedreich)共濟(jì)失調(diào)弗里德賴希(Friedreich)共濟(jì)失調(diào)一、臨床癥狀：首發(fā)癥狀為共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，如果起病年齡早， 可在學(xué)走路時即表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)， 笨拙；如起病年齡 晚，可在正常走路數(shù)年后漸漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失 調(diào)表現(xiàn)，以后出 現(xiàn)上肢動作不穩(wěn)，意向性震顫，吶吃 性語言，辯距不良等，也可見肢體的假性手足徐動和 舞蹈樣運(yùn)動。二、體格檢查：常見肌無力，尤以下肢明顯，可近于癱瘓。肌 張力低下，晚期可見肌萎縮。弗里德賴希(Friedreich)共濟(jì)失調(diào)感覺障礙：幾乎所有病例早期即出現(xiàn)下肢的深感覺障礙，以后 可累及上肢，有些病例晚期淺感覺也受累。反射異常：下肢鍵反射均表現(xiàn)減低或消失，后期上肢腱反射也 減低或消失。晚期幾乎所有病例均出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)病理反射。多數(shù)病例出現(xiàn)眼球震顫，少數(shù)病例精神發(fā)育遲緩、輕度癡 呆。弗里德賴希(Friedreich)共濟(jì)失調(diào)骨骼異常亦為本病特征之一，表現(xiàn)為脊柱側(cè)彎或前凸；弓形足可見于75％一80％的病例，后者可能為家族成員中唯一的體征。不少病例合并心臟擴(kuò)大、心臟雜音、電圖異常。無特殊治療。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)

(SpinocerebellarAtaxia,SCA)

脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(SCA)是遺傳性共濟(jì)失調(diào)的主要類型，可分為SCA1-27種亞型，中國以SCA1最常見。SCA多為CAG重復(fù)序列異常擴(kuò)增所致。其共同特征是中年發(fā)病、常染色體顯性遺傳和共濟(jì)失調(diào)。（極少數(shù)為常染色體隱性遺傳和Ｘ連鎖遺傳）脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(SCA)SCA共同的病理改變主要是小腦、腦干和脊髓變性和萎縮，但各亞型各有特點(diǎn)，--SCA1主要是小腦、腦干的神經(jīng)元丟失，脊髓小腦束和后索受損，很少累及黑質(zhì)、基底節(jié)及脊髓前角細(xì)胞；--SCA2以下橄欖核、腦橋、小腦損害為重；--SCA3主要損害腦橋和脊髓小腦束；--SCA7的特征是視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞變性。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(SCA)SCA是高度遺傳異質(zhì)性疾病，各亞型的癥狀相似，交替重疊。臨床癥狀：一般在30—40歲隱襲起病，緩慢進(jìn)展， 但也有兒童期及70歲起病者。 首發(fā)癥狀多為下肢共濟(jì)失調(diào)，走路搖晃、突然跌 倒、 發(fā)音困難；繼而出現(xiàn)雙手笨拙及意向性震顫，可見眼 震、癡呆和遠(yuǎn)端肌萎縮。體格檢查：可見肌張力障礙、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性、痙 攣步態(tài)和震顫覺、本體感覺喪失。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(SCA)

均有遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象，即在同一SCA家系中發(fā)病年齡 逐代提前，癥狀逐代加重，是SCA非常突出的表現(xiàn)。 一般起病后10-20年患者不能行走。實(shí)驗室檢查：

影像學(xué)、腦干誘發(fā)電位、基因檢測治療： 尚無特殊有效治療。對癥治療亨廷頓病HuntingtonDisease一、概述：1.又稱慢性進(jìn)行性舞蹈病、亨廷頓舞蹈病2.常染色體顯性遺傳3.病理改變:腦萎縮，基底節(jié)萎縮為主，以尾狀核最為明顯，蒼白球及殼核也受累，并有間腦、大腦皮層等廣泛受累的神經(jīng)元變性脫失。亨廷頓病HuntingtonDisease二、遺傳基礎(chǔ)1.常染色體顯性遺傳,外顯率為100%，受累個體后代50%發(fā)病，男女無顯著差異。2.致病基因(IT15)位于4號染色體4p16.3區(qū)域D4S180和D4S182之間長約210Kb的片斷（Huntingtin，亨廷頓因子），在其開放閱讀框架的5’端有一個多態(tài)性的（CAG，胞嘧啶-腺嘌呤-鳥嘌呤）三核苷酸重復(fù)序列，正常值一般在11-34之間，而在HD患者則明顯增加(n>40)。通常CAG重復(fù)擴(kuò)增越多，發(fā)病越早。亨廷頓病HuntingtonDisease三.臨床表現(xiàn)： 多見30-40歲起病，無性別差異，家族史，緩慢起病，進(jìn)行性發(fā)展1．運(yùn)動障礙癥狀群（1）舞蹈癥：常以手足活動笨拙，持物易于失手，面部不能安寧，坐立不安等起病，逐漸發(fā)展波及肢體多關(guān)節(jié)乃至全身，包括呼吸和咽喉肌功能異常。亨廷頓病HuntingtonDisease以近端關(guān)節(jié)和軀干部為重，以致行走時因較為明顯的臂、腿部異常運(yùn)動呈現(xiàn)歡快、頓躍狀步態(tài)，具有一定的特征性。（2）肌張力障礙與帕金森征群：隨疾病進(jìn)展，舞蹈樣不自主運(yùn)動逐漸減少，代之以緩慢進(jìn)展的肌肉僵直，肌張力障礙，動作緩慢，姿位不穩(wěn)，多數(shù)病人尚有眼運(yùn)動異常，吶吃與吞咽困難以及手足徐動、口舌部運(yùn)動障礙，肌陣攣等。亨廷頓病HuntingtonDisease2．認(rèn)知與精神癥狀群 精神異常主要包括情緒和思維障礙，雙相情感，幻覺，妄想，偏執(zhí)，思維紊亂，強(qiáng)迫癥狀等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致自殺。 認(rèn)知障礙是本病的另一突出特征，包括注意力減退，記憶力降低，思維緩慢等，逐漸出現(xiàn)全面智能衰退直至癡呆。 此外還可有人格和行為異常，睡眠和性功能障礙等，人格改變可出現(xiàn)在認(rèn)知和運(yùn)動癥狀出現(xiàn)前數(shù)年。亨廷頓病HuntingtonDisease四.輔助檢查：1.電生理檢查：腦電圖可有彌漫性異常2.影像學(xué)檢查： 頭顱CT可顯示尾狀核萎縮，腦室擴(kuò)大，但早期多正 常；頭MRI可顯示尾狀核萎縮，T2像殼核高信號； PET結(jié)合18F脫氧葡萄糖顯像可檢查出尾狀核，殼核 代謝明顯減退，并先于CT和MRI所見。3.基因檢測：采用分子生物學(xué)技術(shù)檢測到（CAG）三核苷酸 重復(fù)序列對確診有幫助。亨廷頓病HuntingtonDisease亨廷頓病HuntingtonDisease五.診斷：根據(jù)特征性的舞蹈樣動作、行為和人格改變及癡呆三聯(lián)征，結(jié)合家族史可診斷。慢性進(jìn)行性舞蹈樣動作最具診斷價值。無家族史者確診有一定困難，進(jìn)行基因檢測，神經(jīng)影像學(xué)和神經(jīng)心理學(xué)檢查可以幫助診斷。亨廷頓病HuntingtonDisease六.鑒別診斷：

亨廷頓病的舞蹈樣不自主運(yùn)動需與小舞蹈病、良性家族性舞蹈病、棘紅細(xì)胞增多癥、抽動穢語綜合征以及其它神經(jīng)系統(tǒng)先天遺傳性疾病相鑒別。以智能衰退和人格行為改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)時需與老年性癡呆病、額顳癡呆等癡呆綜合征鑒別。精神癥狀突出的患者需與各種精神疾病相鑒別。亨廷頓病HuntingtonDisease七.治療及預(yù)防：目前對此病尚無特異性治療措施。對癥治療包括：1．有抑郁癥狀者可給予抗抑郁治療；2．對舞蹈樣運(yùn)動可給予氟哌啶醇、舒必利、奮乃靜等治療；3．對運(yùn)動遲緩、運(yùn)動不能-強(qiáng)直癥候群可試用抗帕金森藥物如左旋多巴、金剛烷胺與抗膽堿能藥物治療。但療效不佳。4．有精神癥狀者可給予抗精神藥物治療(氯氮平)5.一般支持治療，加強(qiáng)看護(hù)和護(hù)理,社會關(guān)懷。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease概述1.常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。2.遺傳基礎(chǔ):Wilson病基因位于13q14-21，編碼一種1411氨基酸組成的銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型ATP酶(WD蛋白)，其外顯子突變導(dǎo)致此蛋白結(jié)構(gòu)改變是WD發(fā)病的分子遺傳基礎(chǔ)。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease發(fā)病機(jī)制:腸道吸收的少量銅+白蛋白(血)---a2球蛋白(肝細(xì)胞 中)---形成銅藍(lán)蛋白。循環(huán)中90%的銅是以該種形式， 銅作為輔基參與生物酶的合成。銅藍(lán)蛋白的合成障礙是 本病最基本的遺傳缺陷。大量銅蓄積在體內(nèi)各器官尤其 是肝、腦、腎、角膜等處導(dǎo)致結(jié)構(gòu)和功能異常。4.病理：累及肝、腦(以殼核最為明顯，蒼白球及尾狀核、大腦 皮質(zhì)及小腦齒狀核亦受累)、腎、角膜。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease二、臨床表現(xiàn)：1．多發(fā)病于10～25歲，男性略多于女性，兒童多以肝病首發(fā)，而成人多以神經(jīng)、精神癥狀首發(fā)。2．肝臟癥狀：大約80％的患者有肝臟表現(xiàn)，為非特異性癥狀如倦怠、無力、納差等，逐漸可出現(xiàn)肝區(qū)痛、肝大、黃疸以及肝硬化的表現(xiàn)。也可僅有肝脾腫大或肝功能異常而無臨床癥狀。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease3.神經(jīng)精神癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生率高達(dá)93％～97%。最突出的表現(xiàn)為錐體外系癥狀：表現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩等帕金森癥候群；表現(xiàn)為口面部不自主運(yùn)動、鬼臉、舞蹈、手足徐動等多動癥候群。廣泛神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀體征，如小腦性共濟(jì)失調(diào)、病理反射、假性球麻痹（錐體束損害），進(jìn)行性智能衰退、情感障礙、精神癥狀、動作行為人格異常、癲癇發(fā)作（皮層損害）等。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease4.眼部癥狀：角膜K-F環(huán)是肝豆?fàn)詈俗冃宰钐卣餍缘难鄄空飨?，其余眼部癥狀還可有白內(nèi)障、斜視、瞳孔反應(yīng)遲鈍等。K-F環(huán)出現(xiàn)率達(dá)95%以上，位于角膜與鞏膜交界處，呈綠褐色或喑棕色，寬約1.3mm，是銅在后彈力膜上的沉積。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease5.其它：腎小管功能異常：腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿、高尿酸、高尿鈣等；血液系統(tǒng)表現(xiàn)：急性血管內(nèi)溶血、皮下或粘膜出血、溶血性貧血（10％～15％為首發(fā)癥狀）等；肌肉骨骼系統(tǒng)病變：肌無力、萎縮、骨質(zhì)疏松；其它還可有皮膚色素沉著，心律不齊，糖耐量異常，甲低等多系統(tǒng)損害。

肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease三.輔助檢查：1．實(shí)驗室指標(biāo)：可有血清銅氧化酶吸光度下降（我院正常值為>0.12），血清銅藍(lán)蛋白、血清銅含量顯著降低，尿銅升高。2．電生理：心電圖，腦電圖，腦誘發(fā)電位均可有不同程度的異常，但沒有特異性。3．腹部B超：可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、肝硬化等肝部病變表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease4．影像學(xué)：頭顱CT可有皮層及皮層下萎縮，基底節(jié)低密度灶，頭顱MRI可見基底節(jié)及丘腦，小腦齒狀核等部位呈現(xiàn)T1低信號，T2亦為低信號的特異改變。5．裂隙燈檢查：K-F環(huán)為寬約1.3mm左右，綠褐色或喑棕色。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease8肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease四、診斷依據(jù)：1.肝病史或肝病癥狀2.錐體外系癥狀3.血清銅藍(lán)蛋白或銅氧化酶吸光度降低；4.角膜K-F環(huán)；5.陽性家族史肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease五、鑒別診斷：A.肝部病變需與急慢性肝炎、肝硬化、肝脾腫大等各種肝病相鑒別。B.神經(jīng)系統(tǒng)損害主要應(yīng)與各種原因引起的錐體外系病變?nèi)缗两鹕C合征、各種舞蹈癥、肌張力障礙，腦干病變，小腦病變以及各種遺傳代謝性腦部疾病相鑒別。C.精神異常主要應(yīng)與精神分裂癥，躁狂癥，抑郁癥，神經(jīng)官能癥，癔癥，智能發(fā)育不全等相鑒別。D.其它各系統(tǒng)損害表現(xiàn)應(yīng)分別與該系統(tǒng)類似疾病鑒別。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease六、治療：治療原則：早期治療；長期治療；藥物治療；對癥治療；減少食物中的銅攝取。

1．驅(qū)銅治療：主要使用絡(luò)合劑。常用藥物青霉胺(125mg/片)是一種強(qiáng)效的金屬絡(luò)合劑，可螯合體內(nèi)的銅并從尿中排除。2．阻止腸道對銅的重吸收和促進(jìn)腸道排銅：一般采用鋅劑如硫酸鋅。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease3．飲食療法：避免進(jìn)食含銅量高的食物：如多種豆類，堅果類，某些蔬菜（菠菜、茄子、蔥），南瓜，芋頭，山藥，蕈類，軟體動物，貝類，螺類，蝦蟹類，臘肉，動物的肝和血，巧克力，可可，咖啡，蜜糖，中藥中的龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。牛肉和各種干果含銅量也較高。適宜進(jìn)食的含銅低的食物：精白米，精面，雞蛋，魚肉，豬肉，瘦雞鴨，小白菜，藕，芹菜，橘子，蘋果，桃，牛奶等。高氨基酸和高蛋白飲食有助于排銅。肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson’sdisease4．外科治療：嚴(yán)重肝硬化患者可行脾切除術(shù)。重癥肝炎可考慮肝移植。5.對癥治療。七、預(yù)后：早期診斷并及時驅(qū)銅治療，可較少影響生活質(zhì)量。一、概述：NF為源于神經(jīng)脊細(xì)胞異常導(dǎo)致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病，根據(jù)臨床表現(xiàn)、分子生物學(xué)特征：Ｉ型神經(jīng)纖維瘤病(typeI,NFI)，亦稱vonRecklinghausen病，以皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤為特征。外顯率高，基因位于17q11.2上，散發(fā)病例30-50%。II型神經(jīng)纖維瘤病(typeII,NFII)，即雙側(cè)聽神經(jīng)瘤或中樞神經(jīng)纖維瘤。基因位于22q。神經(jīng)纖維瘤病NeurofibromatosisNF二、臨床表現(xiàn)：Ｉ型神經(jīng)纖維瘤病主要特征：為神經(jīng)外胚層組織形成的腫瘤和中胚層組織的發(fā)育異常。1.皮膚色素沉著：為最早期表現(xiàn)，出生時已存在，又稱牛奶咖啡斑(caféaulaitspots)，好發(fā)于軀干，診斷本病需有６個以上的牛奶咖啡斑，且青春期前直徑超過5mm，青春期后直徑超過15mm方可診斷。腋窩及腹股溝區(qū)雀斑也是本病皮膚損害特征之一。

神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis2.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：皮膚纖維瘤及纖維軟瘤主要分布于軀干、面部，腦神經(jīng)纖維瘤以一側(cè)或雙側(cè)聽神經(jīng)纖維瘤最常見，其次為三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)等，部分累及脊髓神經(jīng)根及周圍神經(jīng)干。若神經(jīng)干及其分支的彌漫性神經(jīng)纖維瘤，伴有皮膚和皮下組織的過度增生稱為叢狀神經(jīng)纖維瘤，即使單發(fā)亦有診斷價值。神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis43.眼部損害：裂隙燈下見虹膜上粟粒狀，棕黃色圓形小結(jié)節(jié)，稱為Lisch結(jié)節(jié)，又稱虹膜錯構(gòu)瘤，為本病特征表現(xiàn)之一。眼底可見灰白色腫瘤或視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。4.骨骼改變：包括先天性發(fā)育異常和腫瘤直接壓迫兩類。5.其它：內(nèi)臟癥狀由生長于胸腹盆臟內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤壓迫引起。6.合并有其它先天性疾病。神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis二、臨床表現(xiàn)：II型神經(jīng)纖維瘤病主要特征：雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，并常合并腦脊膜瘤、星形細(xì)胞瘤及脊索后根神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis三、輔助檢查：Ｘ線檢查、CT掃描、椎管造影、MRI掃描可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)臟器官腫瘤。皮膚和皮下結(jié)節(jié)或神經(jīng)干包塊活檢病理檢查有助于本病確診?；蚍治隹纱_定NFI和NFII的突變類型。神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis四、診斷要點(diǎn)：NFI型：1987年NIH制定了診斷標(biāo)準(zhǔn)共７條，凡符合２條或２條以上者可診斷本病。①６個或６個以上的牛奶咖啡斑，在青春期前咖啡斑最大直徑超過5mm，青春期后最大直徑超過15mm；②２個或２個以上任一類型神經(jīng)纖維瘤或一個叢狀神經(jīng)纖維瘤；③腋窩及腹股溝區(qū)雀斑；④視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；⑤２個或2個以上的Lisch結(jié)節(jié)；⑥明顯的骨損害；⑦一級親屬中有以上標(biāo)準(zhǔn)確診的NFI病人。NFII型：影像學(xué)證據(jù)及一級親屬中NFII病人。神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis五、治療：對于腫瘤生長迅速、劇烈疼痛、有明顯壓迫癥狀者可手術(shù)切除。神經(jīng)纖維瘤病Neurofibromatosis一概述：又稱Bourneville-Pringle病，是以顏面皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退為主要臨床特征的常染色體顯性遺傳疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變常見有皮層結(jié)節(jié)、良性白質(zhì)病變、室管膜下結(jié)節(jié)及室管膜下巨細(xì)膜星形細(xì)胞瘤等。非中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變有面部血管纖維瘤、甲下纖維瘤、皮膚色素缺失、腎囊腫以及骨骼系統(tǒng)病變等等。結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis二、遺傳基礎(chǔ)：根據(jù)疾病基因定位可分四型：TSC1、TSC2、TSC3、和TSC4，分別定位于染色體9q34、16p13.3、12q和11q23。TSC1和TSC2疾病基因產(chǎn)物分別為錯構(gòu)瘤蛋白(hamartin)和結(jié)節(jié)蛋白(tuberin)，二者相互作用調(diào)節(jié)細(xì)胞分化，如TSC1和TSC2疾病基因突變，將引起hamartin和tuberin功能異常而導(dǎo)致外胚層、中胚層和內(nèi)胚層細(xì)胞生長和分化異常。

結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis二、臨床表現(xiàn)：1.皮膚損害：最具特征意義，皮脂腺瘤多在4至5歲出現(xiàn)，呈蝶形分布于口鼻三角區(qū)，為對稱、散在、針頭大小的粉紅或淡棕色透亮蠟狀丘疹，隨年齡增長而丘疹逐步增多、融合成片。其它皮損有鯉魚皮斑、甲下纖維瘤(Koenen腫瘤)及無色素斑(或稱葉狀白斑)。結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis。結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis2.神經(jīng)系統(tǒng)損害：癲癇發(fā)作、智能減退、行為異常、易沖動、單癱、偏癱、截癱、錐體外系癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)、顱內(nèi)壓增高等。3.眼部病損：視網(wǎng)膜晶體瘤、青光眼、小眼球、眼球突出、晶體混濁、白內(nèi)障、玻璃體出血、色素視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜出血和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis4、骨骼病損：骨質(zhì)硬化及囊性變、脊柱裂、多指(趾)畸形、髖關(guān)節(jié)先天性脫臼等。5、內(nèi)臟病損：腎臟腫瘤最常見，多為單側(cè)或雙側(cè)多發(fā)性腎血管平滑肌脂肪瘤、囊性腎臟損害、晚期有高血壓和腎功能衰竭。其它有心臟橫紋肌瘤、肺囊腫、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、腹部嗜鉻細(xì)胞瘤等多臟器腫瘤。結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis三、輔助檢查：1.影像學(xué)檢查：頭顱平片、頭顱CT及MRI：可發(fā)現(xiàn)顱腦內(nèi)結(jié)節(jié)樣鈣化、腦回畸形及腦室大小，可明確小結(jié)節(jié)的分布、大小、部位及其對周圍腦組織結(jié)構(gòu)的影響。結(jié)節(jié)性硬化癥TuberoussclerosisMRI上的典型表現(xiàn)為：95%患者有皮層結(jié)節(jié)(皮層錯構(gòu)瘤)，MRI表現(xiàn)隨年齡的不同有所不同，嬰兒表現(xiàn)為T1明顯的高信號，T2低信號，年長及成年人為T1等或低信號，T2高信號，是其特征性的征象；95%患者有室管膜下結(jié)節(jié)，多見于側(cè)腦室體部，第三、四腦室少見，T2通常表現(xiàn)為低信號(鈣化)，或T1信號高于鄰近的無髓白質(zhì)(未鈣化)，結(jié)節(jié)可隨年齡的增大而變大，增強(qiáng)MRI檢查部分病例可見病灶增強(qiáng)。結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis2.腦電圖檢查：可見明顯的各種異常表現(xiàn)，如波形、節(jié)律的異常改變，尖波、棘波、多棘波、棘慢波綜合等。3.其他臟器的影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的內(nèi)臟腫瘤。結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis四、診斷：主要依據(jù)癲癇發(fā)作、智慧減退和皮脂腺瘤，以及眼底、皮膚和內(nèi)臟的異常，結(jié)合各種影像學(xué)檢查可明確診斷?；蛟\斷可確定各亞型。結(jié)節(jié)性硬化癥Tuberoussclerosis五、治療：無特殊治療方法。對癥治療有抗癲癇治療、增大的顱內(nèi)腫瘤結(jié)節(jié)手術(shù)、面部小的皮脂腺瘤冷凍治療等。結(jié)節(jié)性硬化癥TuberoussclerosisThankYou!強(qiáng)化節(jié)能減排實(shí)現(xiàn)綠色發(fā)展內(nèi)容覽要節(jié)能減排，世界正在行動為什么要節(jié)能減排什么是節(jié)能減排節(jié)能減排，我們正在行動0502010403目錄CONTENTS一、什么是節(jié)能減排

在《中華人民共和國節(jié)約能源法》中定義的節(jié)能減排，是指加強(qiáng)用能管理，采取技術(shù)上可行、經(jīng)濟(jì)上合理以及環(huán)境和社會可以承受的措施，從能源生產(chǎn)到消費(fèi)的各個環(huán)節(jié)，降低消耗、減少損失和污染物排放、制止浪費(fèi)，有效、合理地利用能源。從具體意義上說，節(jié)能，就是降低各種類型的能源品消耗；減排，就是減少各種污染物和溫室氣體的排放，以最大限度地避免污染我們賴以生存的環(huán)境。二、為什么要節(jié)能減排1、節(jié)能減排是緩解能源危機(jī)的有效手段

當(dāng)下，能源危機(jī)迫在眉睫，國外有關(guān)機(jī)構(gòu)的統(tǒng)計結(jié)果顯示：2010年中國的能源消耗超過美國，成為全球第一。2011年2月底，中國能源研究會公布最新統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，2010年我國一次能源消費(fèi)量為32.5億噸標(biāo)準(zhǔn)煤，同比增長6%，超過美國成為全球第一能源消費(fèi)大國。統(tǒng)計數(shù)據(jù)稱，2010年中國一次能源消費(fèi)量為24.32億噸油當(dāng)量，同比增長11.2%，占世界能源消費(fèi)總量的20.3%。美國一次能源消費(fèi)量為22.86億噸油當(dāng)量，同比增長3.7%，占世界能源消費(fèi)總量的19.0%。

根據(jù)全球已探明傳統(tǒng)能源儲量測算，按照當(dāng)前能源消耗增長速度，傳統(tǒng)的石化燃料（煤、石油、天然氣）已經(jīng)不夠人類再使用一百年。目前新能源的開發(fā)利用方興未艾，2010年全球有23%的能源需求來自再生能源，其中13%為傳統(tǒng)的生物能，多半用于熱能（例如燒柴），5.2%是來自水力，來自新的可再生能源（小于20MW的水力，現(xiàn)代的生物質(zhì)能，風(fēng)能，太陽，地?zé)岬龋﹦t只有4.7%。在再生能源發(fā)電方面，全球來自水力的占16%，來自新的再生能源者占5%。如果我們不對現(xiàn)有能源和資源節(jié)約使用，按照目前情況持續(xù)下去，有可能百年之后，人類將會部分進(jìn)入一個“新石器時代”。2節(jié)能減排是保護(hù)自然生態(tài)環(huán)境的強(qiáng)力武器

這就是我們美麗的太陽系概念圖從太空中拍攝到的蔚藍(lán)色的精靈——地球如詩如畫的鄉(xiāng)間美景，逸趣橫生的勞動生活！

這幾乎就是我們每個人為之向往的家園！

然而我們目前不得不面對的卻是自然生態(tài)環(huán)境的日益惡化！

“溫室氣體大量排放，發(fā)生溫室效應(yīng)，造成全球變暖，這已是不爭的事實(shí)！”目前，在各種溫室氣體中，二氧化碳對溫室效應(yīng)的影響約占50%，而大氣中的二氧化碳有70%是燃燒石化燃料排放的。我們可以了解到冰川融化、海平面上升、干旱蔓延、農(nóng)作物生產(chǎn)力下降、動植物行為發(fā)生變異等氣候變化帶來的影響。我國最近兩年干旱頻發(fā)，有相當(dāng)部分原因是受到全球氣候變化問題的影響，而這也是我們目前面臨的最復(fù)雜、最嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)之一。長江江西九江段裸露出來的江灘湘江長沙橘子洲以西河床（2009年）江西贛江南昌段裸露的橋墩（2009年）溫室效應(yīng)導(dǎo)致氣候變化，打破降雨平衡，旱澇頻發(fā)洪水泛濫——當(dāng)大自然露出鋒利的爪牙，

我們才發(fā)現(xiàn)自己原來是如此脆弱，不堪一擊！溫室效應(yīng)導(dǎo)致冰川融化

北極熊等極地生命形態(tài)遭遇嚴(yán)重的生存危機(jī)受世界氣候變化影響，曼谷遭遇洪水

溫室效應(yīng)導(dǎo)致的冰川融化還將造成海平面升高的后果，它將直接威脅到沿海國家以及30多個海島國家的生存和發(fā)展。美國環(huán)保專家的預(yù)測更令人擔(dān)憂，再過50年～70年，巴基斯坦國土的1/5、尼羅河三角洲的1/3以及印度洋上的整個馬爾代夫共和國，都將因海平面升高而被淹沒；東京、曼谷、上海、威尼斯、彼得堡和阿姆斯特丹等許多沿海城市也將完全或局部被淹沒。

目前，在溫室氣體排放方面，我們國家正保持領(lǐng)先優(yōu)勢并有繼續(xù)將其擴(kuò)大的趨勢！??！

馬爾代夫倒計時：預(yù)計將于90年內(nèi)被海水淹沒。原因：全球變暖導(dǎo)致海平面上升.

馬爾代夫是一個群島國家，80%是珊瑚礁島，全國最高的兩座島嶼距離海平面只有2.4米。因此，它也是受到全球變暖影響最嚴(yán)重的國家.在過去一個世紀(jì)里，該國家海平面上升了約20厘米，根據(jù)聯(lián)合國政府間氣候變化問題研究小組的報告，2100年全球海平面有可能升高0.18米至0.59米。屆時，馬爾代夫?qū)⒚媾R滅頂之災(zāi)。太平洋上的一顆美麗的翡翠——馬爾代夫澄澈的碧藍(lán)海水上徜徉著白云——這就是人間天堂婆娑的椰樹，潔白的沙灘，舒適的躺椅

圖瓦盧倒計時：預(yù)計將于未來50至100年消失。原因：氣候變暖導(dǎo)致海平面上升.

這個由9座環(huán)形珊瑚島群組成、平均海拔1.5米的小國家每逢二三月大潮期間，就會有30%的國土被海水淹沒。近20年來，這些由珊瑚礁形成的海島已被海水侵蝕得千瘡百孔，土壤加速鹽堿化，糧食和蔬菜已很難正常生長。事實(shí)上，圖瓦盧人從2001年就已開始陸陸續(xù)續(xù)地告別自己的國家，遷往美國、新西蘭等國。澳大利亞大堡礁倒計時：20年消失原因：全球變暖和人為破壞大堡礁1981年被列入自然類世界遺產(chǎn)，支撐著規(guī)模巨大的旅游業(yè)。然而，自上世紀(jì)80年代以來，由于全球變暖導(dǎo)致海洋酸性增加以及人為破壞，珊瑚漸漸在人們的視線中消失。海洋學(xué)家查利·沃隆今年7月公布的一份報告指出，全球氣候變暖將在短短20年時間內(nèi)讓大堡礁蕩然無存。

美麗的澳大利亞大堡礁大堡礁色彩繽紛的美麗珊瑚礁和魚群大堡礁的明星——與?？采男〕篝~

南北極倒計時：50年消失原因：全球變暖導(dǎo)致冰帽融化溫室效應(yīng)造成全球氣溫升高已經(jīng)使得兩極冰帽開始融化，冰帽融化不僅直接沖擊當(dāng)?shù)氐纳鷳B(tài)環(huán)境，使現(xiàn)存的南北極生物面臨滅絕，南北極也漸漸消亡。全球海平面上升，許多低洼地區(qū)的國家甚至?xí)虼硕谎蜎]。以上幾個現(xiàn)實(shí)中正在慢慢被證實(shí)的例子，已經(jīng)為我們敲響了最刺耳的警鐘，如果我們再不及時采取強(qiáng)有力的措施，那么，后果將不堪設(shè)想。我們，需要盡可能為子孫后代留下一個相對較好的生存環(huán)境，這是我們每個人義不容辭的責(zé)任！【開普勒-22b】科學(xué)家用開普勒望遠(yuǎn)鏡發(fā)現(xiàn)首顆適合居住星球美國航空航天局（NASA）12月5日宣布，該局通過開普勒太空望遠(yuǎn)鏡項目證實(shí)了太陽系外第一顆類似地球的、可適合居住的行星。報道稱，NASA表示，科學(xué)家們利用開普勒太空望遠(yuǎn)鏡在距地球約600光年的一個恒星系統(tǒng)中新發(fā)現(xiàn)了一顆宜居行星。該行星被命名為“開普勒-22b”，半徑約為地球半徑的2.4倍，這是目前被證實(shí)的最接近地球形態(tài)的行星。目前，該行星的主要成分尚不清楚，繞恒星運(yùn)行的周期約為290個地球日。這顆行星圍繞運(yùn)轉(zhuǎn)的母恒星比太陽略小、略冷，但和太陽一樣屬于比較穩(wěn)定、壽命比較長的恒星。因此，這也是首次在與太陽系類似的恒星系統(tǒng)中發(fā)現(xiàn)宜居行星。最新發(fā)現(xiàn)的行星“不冷不熱”，溫度大約為22.2℃，正好適合人類居住。此外，這顆行星上還可能有液態(tài)水，而液態(tài)水被科學(xué)家視為生命存在的關(guān)鍵指標(biāo)。據(jù)悉，相關(guān)研究成果將發(fā)表在美國《天體物理學(xué)》雜志上。各種水體污染繼續(xù)加劇，“清流”變“濁流”超標(biāo)排放造成河流的污染，導(dǎo)致大量魚類死去，仍存活的魚類體內(nèi)也富集了數(shù)量不一的各類有害物質(zhì)酸性氣體超標(biāo)排放導(dǎo)致酸雨形成酸雨頻降導(dǎo)致嚴(yán)重污染

以下是全國酸雨分布示意圖我國三大酸雨區(qū)包括(我國酸雨主要是：硫酸型）1.西南酸雨區(qū)：是僅次于華中酸雨區(qū)的降水污染嚴(yán)重區(qū)域。2.華中酸雨區(qū)：目前它已成為全國酸雨污染范圍最大，中心強(qiáng)度最高的酸雨污染區(qū)。3.華東沿海酸雨區(qū)：它的污染強(qiáng)度低于華中、西南酸雨區(qū)。我國酸雨主要分布地區(qū)是長江以南的四川盆地、貴州、湖南、湖北、江西，以及沿海的福建、廣東等省。在華北，很少觀測到酸雨沉降，其原因可能是北方的降水量少，空氣濕度低，土壤酸度低。然而值得注意的是北方如侯馬、京津、丹東、圖們等地區(qū)現(xiàn)在也出現(xiàn)了酸性降水。酸雨危害是多方面的，包括對人體健康、生態(tài)系統(tǒng)和建筑設(shè)施都有直接和潛在的危害。酸雨還可使農(nóng)作物大幅度減產(chǎn)，特別是小麥，在酸雨影響下，可減產(chǎn)13%至34%。大豆、蔬菜也容易受酸雨危害，導(dǎo)致蛋白質(zhì)含量和產(chǎn)量下降。酸雨對森林和其他植物危害也較大，常使森林和其他植物葉子枯黃、病蟲害加重，最終造成大面積死亡?？諝庵械亩趸蛳扰c空氣中的氧氣反應(yīng)生成三氧化硫，再與氫離子結(jié)合生成濃硫酸，濃硫酸再與水反應(yīng)生成酸雨。酸雨具有腐蝕性，人體遇到酸雨很容易得皮膚癌。被酸雨毀壞的叢林，其危害超乎想象受到酸雨腐蝕影響的樂山大佛

長明燈、長流水等現(xiàn)象屢見不鮮，這些瑣碎的細(xì)節(jié)造成了當(dāng)今社會能源、資源的大量浪費(fèi)。3節(jié)能減排是改善日常能源和各種資源浪費(fèi)嚴(yán)重的有力措施長流水現(xiàn)象隨處可見

在此，我想向各位在此通報我們各類資源占有率：我國水資源總量占世界水資源總量的7%，居第6位。但人均占有量僅有2400m3，為世界人均水量的1/4，居世界第119位，是全球13個貧水國之一;我國森林面積為15894．1萬公頃，全國森林覆蓋率達(dá)到16．55％，居世界首位，但人均森林蓄積量只有世界人均蓄積量的1／8;當(dāng)前，我國天然氣產(chǎn)量僅居世界第19位，占世界總產(chǎn)量的1%，消費(fèi)量排名在世界第20位以后；消費(fèi)量是世界總量的0.9%。節(jié)能減排對大至國家、小至個人都是很有意義的一件事情！

首先，國家在節(jié)能減排政策方面不斷出臺各種強(qiáng)制性政策，不斷提高對各類企業(yè)節(jié)能減排組織機(jī)構(gòu)與能力建設(shè)的要求；其次，中央和地方政府大幅度增加節(jié)能減排方面的財政預(yù)算,在稅收、價格等方面有各種激勵機(jī)制，激發(fā)企業(yè)節(jié)能減排的熱情；再次，自主節(jié)能減排可以企業(yè)降低生產(chǎn)經(jīng)營成本，具有非常直觀的經(jīng)濟(jì)效益；最后，節(jié)能減排是衡量一個企業(yè)是不是一個有強(qiáng)烈社會責(zé)任意識的優(yōu)秀企業(yè)的重要標(biāo)準(zhǔn)（即你所在的企業(yè)是否受人尊重）。4節(jié)能減排與企業(yè)的發(fā)展休戚相關(guān)

總之，種種事實(shí)向我們說明了節(jié)能減排工作的必要性和迫切性?。?！而節(jié)能減排目標(biāo)的實(shí)現(xiàn)，也涉及生產(chǎn)、生活、建設(shè)、流通和消費(fèi)等各個環(huán)節(jié)，關(guān)系各行各業(yè)、社會各界和我們自己的切身利益，所以，在公在私，我們都要充分調(diào)動各方面參與這項工作的積極性，全社會動員，全民參與，實(shí)施節(jié)水、節(jié)油、節(jié)煤、節(jié)電、節(jié)地等等，使節(jié)能減排成為每個企業(yè)、每個社區(qū)、每個單位、每個學(xué)校、每個家庭、每個社會成員的自覺行動，這是非常必要的。三節(jié)能減排世界正在行動世界各國和各相關(guān)組織機(jī)構(gòu)的行動計劃1、各國從政策律例上為節(jié)能減排加大支持力度，很多國家都把節(jié)能減排納入企業(yè)管理的一個強(qiáng)力約束指標(biāo)。2、全球相關(guān)組織發(fā)起積極行動“地球1小時”是世界自然基金會向全球發(fā)出的一項倡議，呼吁個人、社區(qū)、企業(yè)和政府在每年3月份的最后一個星期六熄燈1小時，以此來激發(fā)人們對保護(hù)地球的責(zé)任感，以及對氣候變化等環(huán)境問題的思考，表明對全球共同抵御氣候變暖行動的支持。參加活動的法國巴黎艾菲爾鐵塔燈光對比的圖景英國積極響應(yīng)“地球一小時”熄燈活動，圖為倫敦的大本鐘燈光明滅對照四節(jié)能減排我們正在行動1

.節(jié)能減排，國家在行動

在政策方面，國家財政十大措施支持新能源與節(jié)能減排：一是大力支持風(fēng)電規(guī)?；l(fā)展，建立比較完善的風(fēng)電產(chǎn)業(yè)體系；二是實(shí)施“金太陽”工程，加快啟動國內(nèi)光伏發(fā)電市場；三是開展節(jié)能與新能源汽車示范推廣試點(diǎn)，鼓勵北京、上海等13個城市在公交、出租等領(lǐng)域推廣使用；四是加快實(shí)施十大重點(diǎn)節(jié)能工程，鼓勵合同能源管理發(fā)展；五是加快淘汰落后產(chǎn)能，對經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)淘汰電力、鋼鐵等13個行業(yè)落后產(chǎn)能給予獎勵；

六是支持城鎮(zhèn)污水管網(wǎng)建設(shè)，推進(jìn)污水處理產(chǎn)業(yè)化發(fā)展；七是支持生態(tài)環(huán)境保護(hù)和污染治理，加大重點(diǎn)流域水污染治理，促進(jìn)企業(yè)加強(qiáng)污染治理，加強(qiáng)農(nóng)村環(huán)境保護(hù)，探索跨流域生態(tài)環(huán)境補(bǔ)償機(jī)制；八是實(shí)施“節(jié)能產(chǎn)品惠民工程”，擴(kuò)大節(jié)能環(huán)保產(chǎn)品使用和消費(fèi)；九是支持發(fā)展循環(huán)經(jīng)濟(jì)，全面推行清潔生產(chǎn)；十是支持節(jié)能減排能力建設(shè)，建立完善能效標(biāo)識制度，節(jié)能統(tǒng)計、報告和審計制度，加強(qiáng)環(huán)境監(jiān)管能力建設(shè)。

出臺十二五節(jié)能減排規(guī)劃，作為十二五發(fā)展重要考核指標(biāo)之一，計劃在“十二五”期間，全國31個省市自治區(qū)被分為5類地區(qū)，每類地區(qū)確定一個節(jié)能指標(biāo)，其單位GDP能耗降低率分為10%—18%?！笆濉逼陂g和今年我國工業(yè)節(jié)能減排四大約束性指標(biāo)：單位工業(yè)增加值能耗、二氧化碳排放量和用水量分別要比“十一五”末降低18%、18%以上和30%，工業(yè)固體廢物綜合利用率要提高到72%左右；今年這四項指標(biāo)同比要分別降低4%、4%以上和7%左右以及提高2.2個百分點(diǎn)。十二五期間，SO2、COD排放總量要比“十一五”末分別減少10%和5%。

我國在節(jié)能減排各項相關(guān)體系構(gòu)建上日益嚴(yán)密，約束力和影響力日益凸顯！--節(jié)約型的生產(chǎn)體系、消費(fèi)體系建設(shè)加快；--政策保障體系“三管齊下”，形成比較完善的節(jié)能政策保障體系（法律、行政、經(jīng)濟(jì)）；--技術(shù)支撐體系：節(jié)能技術(shù)創(chuàng)新的能力不斷提高，節(jié)能產(chǎn)品層出不窮，節(jié)能成為一些企業(yè)“創(chuàng)品牌”的亮點(diǎn)；--監(jiān)督管理體系：管理節(jié)能的部門和機(jī)構(gòu)不斷增多、級別不斷提高，隊伍不斷壯大，能力不斷提高：（首長負(fù)責(zé)、中央和地方成立新機(jī)構(gòu)、新鮮血液）

為此，我國還專門制定并推廣十大重點(diǎn)節(jié)能工程，它包括：節(jié)約和替代石油、燃煤工業(yè)鍋爐（窯爐）改造、區(qū)域熱電聯(lián)產(chǎn)、余熱余壓利用、電機(jī)系統(tǒng)節(jié)能、能量系統(tǒng)優(yōu)化、建筑節(jié)能、綠色照明、政府機(jī)構(gòu)節(jié)能以及節(jié)能監(jiān)測和技術(shù)服務(wù)體系建設(shè)工程。綜上所述，我們可以看到國家在節(jié)能減排方面的決心和投入是多么的堅決，這一點(diǎn)是非?？上驳?！2節(jié)能減排，我們自己在行動從之前的實(shí)例表明，節(jié)能減排與國家、企業(yè)息息相關(guān)，同時與我們自身也是密不可分的。因為我們每個人都是節(jié)能減排這項很有意義的工作執(zhí)行者，只有當(dāng)我們每個人都具備強(qiáng)烈的節(jié)能減排意識和責(zé)任心的時候，節(jié)能減排這項工作的開展才算是有了最廣泛、最強(qiáng)大的基礎(chǔ)和平臺，才會達(dá)到或者超出預(yù)期的效果。事實(shí)上，節(jié)能減排對我們的工作現(xiàn)實(shí)生活也有非常重要的作用——一方面能提高我們的工作質(zhì)量和個人素養(yǎng)，另一方面還可以節(jié)約生活成本，暢享低碳生活！

通過對之前幾個節(jié)能減排項目的介紹，我們可以看到，節(jié)能減排其實(shí)并不神秘，很多可以實(shí)施的項目就在我們身邊以各種形式存在著，它可以是對原有放空蒸汽的回收利用，可以是對冷凝液四處橫流浪費(fèi)現(xiàn)象的有效解決，可以是工藝操作法方面的改進(jìn)，可以是對設(shè)備自身問題的優(yōu)化解決，等等。然而我們要認(rèn)識到，盡管我們身邊存在不少需要優(yōu)化改進(jìn)的問題，但是能否發(fā)現(xiàn)并解決這些問題則取決于我們自身的技術(shù)水平、工作思路和責(zé)任心是否到位，而這三個方面是直接2.1樹立和增強(qiáng)節(jié)能減排意識有利于我們提高自身的工作質(zhì)量、個人素養(yǎng)以及未來的發(fā)展

決定我們的工作質(zhì)量和個人綜合素養(yǎng)的高低的重要因素，并會最終影響到個人未來的發(fā)展。換句話說，節(jié)能減排工作開展質(zhì)量的高低，可以在某種程度上直接反映個人工作能力的高下！從現(xiàn)在起，如果你是班長或巡檢員，那么，請你保持細(xì)致敏感、善于發(fā)現(xiàn)問題的心態(tài)，把自己責(zé)任范圍內(nèi)的所有工藝問題匯總起來，與技術(shù)員和廠領(lǐng)導(dǎo)一起去討論、解決，然后你就會發(fā)現(xiàn)這非常有利于你的技術(shù)水平和綜合素質(zhì)的全面提高，如果你又一顆強(qiáng)烈的進(jìn)取心，那么還有什么理由不用心去做好節(jié)能減排工作呢？2.2節(jié)能減排可以節(jié)約生活成本，暢享低碳生活

我們通過以下方面可以培養(yǎng)良好的節(jié)能習(xí)慣：1、合理使用空調(diào)如果每臺空調(diào)在國家提倡的26℃基礎(chǔ)上調(diào)高1℃,每年可節(jié)電22度,相應(yīng)減排二氧化碳21千克.如果對全國1.5億臺空調(diào)都采取這一措施,那么每年可節(jié)電約33億度,減排二氧化碳317萬噸.如果全國每年10%的空調(diào)更新為節(jié)能空調(diào),那么可節(jié)電約3.6億度,減排二氧化碳35萬噸.2、節(jié)能裝修如果全國每年2000萬戶左右的家庭裝修能做到減少1千克裝修用鋁材和鋼材，節(jié)約使用0.1立方米裝修用的木材和1平方米建筑陶瓷,那么可節(jié)能約100萬噸標(biāo)準(zhǔn)煤,減排二氧化碳220萬噸.3、采用節(jié)能方式洗衣如果選用節(jié)能洗衣機(jī)每月用手洗代替一次機(jī)洗，每年少用1千克洗衣粉,那么每年可節(jié)能約50萬噸標(biāo)準(zhǔn)煤,減排二氧化碳120萬噸.4、減少糧食浪費(fèi)

"誰知盤中餐,粒粒皆辛苦",可是現(xiàn)在浪費(fèi)糧食的現(xiàn)象仍比較嚴(yán)重.而少浪費(fèi)0.5千克糧食(以水稻為例),可節(jié)能約0.18千克標(biāo)準(zhǔn)煤,相應(yīng)減排二氧化碳0.47千克.如果全國平均每人每年減少糧食浪費(fèi)0.5千克,每年可節(jié)能約24.1萬噸標(biāo)準(zhǔn)煤,減排二氧化碳61.2萬噸.

5、節(jié)約用水可以用淘米水去洗碗或者澆花。沖洗衣服時，可以加入少量肥皂粉，因為洗衣粉遇到肥皂會減少很多泡沫，既省水又節(jié)約清洗的時間。洗臉、洗手用小臉盆接住水，然后倒進(jìn)大桶收集起來。洗手、洗澡、洗衣、洗菜的水和較干凈的洗碗水，都可以收集起來洗抹布、擦地板、沖馬桶。刷牙時要用多少水就盛多少水，不要開著水龍頭讓水一直流個不停。

6.節(jié)約照明用電注意隨手關(guān)燈。使用高效節(jié)能燈泡。美國的能源部門估計，單單使用高效節(jié)能燈泡代替?zhèn)鹘y(tǒng)電燈泡，就能避免四億噸二氧化碳被釋放。節(jié)能燈最好不要短時間內(nèi)開關(guān)，節(jié)能燈在開關(guān)時是最耗電的，對于保險絲的損傷也是最大的。白天可以干完的事不留著晚上做，洗衣服、寫作業(yè)在天黑之前做完。早睡早起有利于身體健康，又環(huán)保節(jié)能。

7、低碳烹調(diào)法盡量節(jié)約廚房里的能源。食用油在加熱時產(chǎn)生致癌物，并造成油煙污染居室環(huán)境。減少烹炸的菜肴。

如果我們的節(jié)能減排工作做到位了，那么，你就會享受到低碳生活帶來的種種好處：居家更溫暖——建筑節(jié)能改造，提高室溫5-7℃交通更便利——地鐵、公共車、城際高速鐵路家庭支出更少——綠色照明、節(jié)能產(chǎn)品惠民政策購買高效節(jié)能產(chǎn)品更便宜——以舊換新、惠民工程我們賴以生存的天更藍(lán)、水更綠、空氣更清新！

節(jié)能減排，讓我們用明天的視野設(shè)計今天的工程！在此處添加演示文稿標(biāo)題在此處添加演示文稿正文在此處添加演示文稿正文在此處添加演示文稿正文強(qiáng)化節(jié)能減排謝謝！實(shí)現(xiàn)綠色發(fā)展！單擊此處添加副標(biāo)題內(nèi)容蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)障礙了解營養(yǎng)不良和肥胖均是營養(yǎng)平衡紊亂所致綜合征；熟悉營養(yǎng)不良和肥胖癥的病因和病理生理；掌握營養(yǎng)不良和肥胖癥的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)；掌握營養(yǎng)不良和肥胖癥的防治原則。目的和要求

蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良

protein-energymalnutrition,PEM蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良是由于缺乏能量和/或蛋白質(zhì)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，主要見于3

歲以下嬰幼兒。臨床上以體重明顯減輕，皮下脂肪減少和皮下水腫為特征，常伴有各器官系統(tǒng)的功能紊亂。急性發(fā)病者常伴有水、電解質(zhì)紊亂，慢性者常有多種營養(yǎng)素缺乏。定義消瘦型：能量供應(yīng)不足為主浮腫型：蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主浮腫-消瘦型：兩者兼有臨床類型長期攝入不足—喂養(yǎng)不當(dāng)

母乳不足，未及時添加富含蛋白質(zhì)的食品；人工喂養(yǎng)調(diào)配不當(dāng)；驟然斷奶，輔食添加不及時、不恰當(dāng)；長期以淀粉類食物喂養(yǎng)；不良的飲食習(xí)慣；

病因消化吸收不良

消化系統(tǒng)解剖異常：如唇裂、腭裂、幽門梗阻、腸旋轉(zhuǎn)不良等；

消化系統(tǒng)功能異常：如遷延性腹瀉、過敏性腸炎、腸吸收不良綜合征等；病因需要量增加

急慢性傳染病恢復(fù)期；生長發(fā)育快速階段；疾病使?fàn)I養(yǎng)素消耗過多；先天不足、營養(yǎng)基礎(chǔ)差（早產(chǎn)、雙胎）病因新陳代謝異常各系統(tǒng)功能低下病理生理

蛋白質(zhì)低蛋白血癥水腫

攝入不足脂肪膽固醇↓、脂肪肝消瘦、皮下脂肪↓、消失消化吸收不良營養(yǎng)不良碳水化合物血糖偏低昏迷

水、鹽代謝細(xì)胞外液↑低滲脫水低鈉、低鉀需要增加體溫調(diào)節(jié)體溫偏低系統(tǒng)功能低下

貧血消化系統(tǒng)消化液↓消化吸收功能↓維生素缺乏系消化酶↓腹瀉統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)心臟收縮力↓血壓偏低、脈細(xì)弱功能泌尿系統(tǒng)尿重吸收↓多尿、低比重尿低下神經(jīng)系統(tǒng)腦細(xì)胞數(shù)↓表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、記成分改變憶力減退、條件反射不易建立、精神抑郁間伴煩躁不安免疫系統(tǒng)胸腺、淋巴結(jié)特異性免疫功能↓容易脾臟、扁桃體、非特異性免疫功能↓感染腸、闌尾等淋巴組織萎縮

系統(tǒng)功能低下體重：不增（早期表現(xiàn)）→下降皮下脂肪厚度：是判斷營養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之—減少→消失腹部→軀干→臀部→四肢→面部身高：不長→低于正常

臨床表現(xiàn)皮膚干燥、蒼白→彈性差→肌肉萎縮→

老人狀、“皮包骨”精神乏力→萎靡→反應(yīng)遲鈍；食欲下降→腹瀉與便秘交替；其它：浮腫（凹陷性），體溫低，BP↓

肌張力↓臨床表現(xiàn)營養(yǎng)性貧血：小細(xì)胞低色素貧血最常見多種維生素缺乏：維生素A缺乏（角膜渾濁、潰瘍）微量元素缺乏：鋅繼發(fā)各種感染：反復(fù)呼吸道感染、反復(fù)腹瀉等自發(fā)性低血糖：要警惕，多在凌晨發(fā)生并發(fā)癥血清白蛋白濃度：代謝周期短的蛋白濃度下降有早期診斷價值IGF-I(胰島素樣生長因子1)下降作為診斷蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良指標(biāo)?；撬?、必需氨基酸↓，非必需氨基酸無變化實(shí)驗室檢查淀粉酶、脂肪酶、轉(zhuǎn)氨酶、胰酶、嘌呤氧化酶活力均↓膽固醇、電解質(zhì)、微量元素濃度下降生長激素水平升高

-經(jīng)治療后以上項目可恢復(fù)正常值實(shí)驗室檢查診斷依據(jù)：年齡：多見于<3歲嬰兒；喂養(yǎng)史；體重不增，反而下降；皮下脂肪少，注意順序規(guī)律；全身相應(yīng)各系統(tǒng)紊亂；合并癥存在。診斷體重低下(underweight)：慢性或急性營養(yǎng)不良體重低于同年齡、同性別參照人群的均值減2SD以下；中度：體重低于同年齡、同性別參照人群的均值減2SD～3SD；重度：體重低于同年齡、同性別參照人群的均值減3SD以下

分型與分度生長遲緩（stunting）：慢性長期營養(yǎng)不良身長低于同年齡、同性別的參照人群的均值減2SD以下；中度：身長低于同年齡、同性別的參照人群的均值減2SD～3SD；重度：身長低于同年齡、同性別的參照人群的均值減3SD以下分型與分度消瘦（wasting）：近期、急性營養(yǎng)不良體重低于同性別、同身高的參照人群的均值減2SD；中度：體重低于同性別、同身高的參照人群的均值減2SD～3SD；重度：體重低于同性別、同身高的參照人群的均值減3SD以下分型與分度

根據(jù)能量缺乏為主、還是蛋白質(zhì)缺乏為主進(jìn)行分型：消瘦型：以能量缺乏為主，可進(jìn)一步分度浮腫型：以蛋白質(zhì)缺乏為主消瘦-浮腫型臨床類型處理危及生命的并發(fā)癥：脫水、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、休克、低血糖等祛除病因：積極治療原發(fā)病，如糾正畸形、控制感染、改進(jìn)喂養(yǎng)方式。調(diào)整飲食：應(yīng)由少至多，循序漸進(jìn)，不可操之過急，否則會引起消化不良。治療輕度：250～330kJ/kg.d（60～80Kcal/kg.d開始；中、重度：165～230kJ/kg.d(40～

55Kcal/kg.d開始->逐步少量增加，漸加至500～727kJ/kg.d(120～170Kcal/kgkg.d；蛋白質(zhì)從1.5～2g/kg開始逐漸->3.0～4.5g/kg。豐富的維生素和微量元素食物。促進(jìn)消化,改善消化功能

藥物：B族維生素，胃蛋白酶，胰酶蛋白質(zhì)同化類固醇制劑（苯丙酸諾龍10～25mg/次，每周1～2

次，連用2～3周）胰島素（2～3U/次/天，1～2周一療程）鋅制劑中醫(yī)治療：其他：成分輸血、靜脈營養(yǎng)等合理喂養(yǎng)：母乳喂養(yǎng)、及時添加輔食、正確選用代乳品、糾正不良飲食習(xí)慣合理安排生活作息制度：防治傳染病和先天畸形：推廣應(yīng)用生長發(fā)育監(jiān)測圖：預(yù)防1強(qiáng)化節(jié)能減排實(shí)現(xiàn)綠色發(fā)展CONTENTS01什么是節(jié)能減排02為什么要節(jié)能減排03節(jié)能減排，世界正在行動04內(nèi)容覽要05節(jié)能減排，我們正在行動目錄一、什么是節(jié)能減排

在《中華人民共和國節(jié)約能源法》中定義的節(jié)能減排，是指加強(qiáng)用能管理，采取技術(shù)上可行、經(jīng)濟(jì)上合理以及環(huán)境和社會可以承受的措施，從能源生產(chǎn)到消費(fèi)的各個環(huán)節(jié)，降低消耗、減少損失和污染物排放、制止浪費(fèi)，有效、合理地利用能源。

從具體意義上說，節(jié)能，就是降低各種類型的能源品消耗；減排，就是減少各種污染物和溫室氣體的排放，以最大限度地避免污染我們賴以生存的環(huán)境。二、為什么要節(jié)能減排1、節(jié)能減排是緩解能源危機(jī)的有效手段

當(dāng)下，能源危機(jī)迫在眉睫，國外有關(guān)機(jī)構(gòu)的統(tǒng)計結(jié)果顯示：2010年中國的能源消耗超過美國，成為全球第一。2011年2月底，中國能源研究會公布最新統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，2010年我國一次能源消費(fèi)量為32.5億噸標(biāo)準(zhǔn)煤，同比增長6%，超過美國成為全球第一能源消費(fèi)大國。統(tǒng)計數(shù)據(jù)稱，2010年中國一次能源消費(fèi)量為24.32億噸油當(dāng)量，同比增長11.2%，占世界能源消費(fèi)總量的20.3%。美國一次能源消費(fèi)量為22.86億噸油當(dāng)量，同比增長3.7%，占世界能源消費(fèi)總量的19.0%。

根據(jù)全球已探明傳統(tǒng)能源儲量測算，按照當(dāng)前能源消耗增長速度，傳統(tǒng)的石化燃料（煤、石油、天然氣）已經(jīng)不夠人類再使用一百年。目前新能源的開發(fā)利用方興未艾，2010年全球有23%的能源需求來自再生能源，其中13%為傳統(tǒng)的生物能，多半用于熱能（例如燒柴），5.2%是來自水力，來自新的可再生能源（小于20MW的水力，現(xiàn)代的生物質(zhì)能，風(fēng)能，太陽，地?zé)岬龋﹦t只有4.7%。在再生能源發(fā)電方面，全球來自水力的占16%，來自新的再生能源者占5%。如果我們不對現(xiàn)有能源和資源節(jié)約使用，按照目前情況持續(xù)下去，有可能百年之后，人類將會部分進(jìn)入一個“新石器時代”。2節(jié)能減排是保護(hù)自然生態(tài)環(huán)境的強(qiáng)力武器

這就是我們美麗的太陽系概念圖從太空中拍攝到的蔚藍(lán)色的精靈——地球如詩如畫的鄉(xiāng)間美景，逸趣橫生的勞動生活！

這幾乎就是我們每個人為之向往的家園！

然而我們目前不得不面對的卻是自然生態(tài)環(huán)境的日益惡化！

“溫室氣體大量排放，發(fā)生溫室效應(yīng)，造成全球變暖，這已是不爭的事實(shí)！”

目前，在各種溫室氣體中，二氧化碳對溫室效應(yīng)的影響約占50%，而大氣中的二氧化碳有70%是燃燒石化燃料排放的。我們可以了解到冰川融化、海平面上升、干旱蔓延、農(nóng)作物生產(chǎn)力下降、動植物行為發(fā)生變異等氣候變化帶來的影響。我國最近兩年干旱頻發(fā)，有相當(dāng)部分原因是受到全球氣候變化問題的影響，而這也是我們目前面臨的最復(fù)雜、最嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)之一。長江江西九江段裸露出來的江灘湘江長沙橘子洲以西河床（2009年）江西贛江南昌段裸露的橋墩（2009年）溫室效應(yīng)導(dǎo)致氣候變化，打破降雨平衡，旱澇頻發(fā)洪水泛濫——當(dāng)大自然露出鋒利的爪牙，

我們才發(fā)現(xiàn)自己原來是如此脆弱，不堪一擊！溫室效應(yīng)導(dǎo)致冰川融化

北極熊等極地生命形態(tài)遭遇嚴(yán)重的生存危機(jī)受世界氣候變化影響，曼谷遭遇洪水

溫室效應(yīng)導(dǎo)致的冰川融化還將造成海平面升高的后果，它將直接威脅到沿海國家以及30多個海島國家的生存和發(fā)展。美國環(huán)保專家的預(yù)測更令人擔(dān)憂，再過50年～70年，巴基斯坦國土的1/5、尼羅河三角洲的1/3以及印度洋上的整個馬爾代夫共和國，都將因海平面升高而被淹沒；東京、曼谷、上海、威尼斯、彼得堡和阿姆斯特丹等許多沿海城市也將完全或局部被淹沒。

目前，在溫室氣體排放方面，我們國家正保持領(lǐng)先優(yōu)勢并有繼續(xù)將其擴(kuò)大的趨勢！??！

馬爾代夫倒計時：預(yù)計將于90年內(nèi)被海水淹沒。原因：全球變暖導(dǎo)致海平面上升.

馬爾代夫是一個群島國家，80%是珊瑚礁島，全國最高的兩座島嶼距離海平面只有2.4米。因此，它也是受到全球變暖影響最嚴(yán)重的國家.在過去一個世紀(jì)里，該國家海平面上升了約20厘米，根據(jù)聯(lián)合國政府間氣候變化問題研究小組的報告，2100年全球海平面有可能升高0.18米至0.59米。屆時，馬爾代夫?qū)⒚媾R滅頂之災(zāi)。太平洋上的一顆美麗的翡翠——馬爾代夫澄澈的碧藍(lán)海水上徜徉著白云——這就是人間天堂婆娑的椰樹，潔白的沙灘，舒適的躺椅

圖瓦盧倒計時：預(yù)計將于未來50至100年消失。原因：氣候變暖導(dǎo)致海平面上升.

這個由9座環(huán)形珊瑚島群組成、平均海拔1.5米的小國家每逢二三月大潮期間，就會有30%的國土被海水淹沒。近20年來，這些由珊瑚礁形成的海島已被海水侵蝕得千瘡百孔，土壤加速鹽堿化，糧食和蔬菜已很難正常生長。事實(shí)上，圖瓦盧人從2001年就已開始陸陸續(xù)續(xù)地告別自己的國家，遷往美國、新西蘭等國。澳大利亞大堡礁倒計時：20年消失原因：全球變暖和人為破壞大堡礁1981年被列入自然類世界遺產(chǎn)，支撐著規(guī)模巨大的旅游業(yè)。然而，自上世紀(jì)80年代以來，由于全球變暖導(dǎo)致海洋酸性增加以及人為破壞，珊瑚漸漸在人們的視線中消失。海洋學(xué)家查利·沃隆今年7月公布的一份報告指出，全球氣候變暖將在短短20年時間內(nèi)讓大堡礁蕩然無存。

美麗的澳大利亞大堡礁大堡礁色彩繽紛的美麗珊瑚礁和魚群大堡礁的明星——與?？采男〕篝~

南北極倒計時：50年消失原因：全球變暖導(dǎo)致冰帽融化溫室效應(yīng)造成全球氣溫升高已經(jīng)使得兩極冰帽開始融化，冰帽融化不僅直接沖擊當(dāng)?shù)氐纳鷳B(tài)環(huán)境，使現(xiàn)存的南北極生物面臨滅絕，南北極也漸漸消亡。全球海平面上升，許多低洼地區(qū)的國家甚至?xí)虼硕谎蜎]。以上幾個現(xiàn)實(shí)中正在慢慢被證實(shí)的例子，已經(jīng)為我們敲響了最刺耳的警鐘，如果我們再不及時采取強(qiáng)有力的措施，那么，后果將不堪設(shè)想。我們，需要盡可能為子孫后代留下一個相對較好的生存環(huán)境，這是我們每個人義不容辭的責(zé)任！【開普勒-22b】科學(xué)家用開普勒望遠(yuǎn)鏡發(fā)現(xiàn)首顆適合居住星球美國航空航天局（NASA）12