肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy

哈醫(yī)大二院心內(nèi)科陳延軍副教授概述主要特征：心肌非對稱性肥厚、心室腔變小。根本病態(tài)：左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降。分型：根據(jù)左室流出道有無梗阻分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。本病常為青年猝死的原因。病因本病常有明顯家族史，目前認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。還有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動均可為促進(jìn)因子。病理主要為心肌改變，尤其左室形態(tài)學(xué)的改變。特征：不均等的室間隔增厚〔非對稱性室間隔肥厚，ASH〕，亦有心肌均勻肥厚及心尖部肥厚〔APH〕的類型。組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤其左室、室間隔部的心肌細(xì)胞。肥厚型心肌病患者的心肌細(xì)胞心肌細(xì)胞排列紊亂

THELANCET,2004正常心肌Mayo,2003Mayo,2003收縮期前向運動(SAM)臨床表現(xiàn)病癥：局部可無自覺病癥，因猝死或體檢時才發(fā)現(xiàn)；局部有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等；伴有流出道梗阻者可在起立時眩暈、甚至神志喪失等。體征：心臟輕度增大，可聞及第四心音；流出道梗阻者在胸骨左緣第3~4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也可聽到收縮期雜音。臨床表現(xiàn)二以上雜音除與室間隔不對稱肥厚左室流出道相對狹窄有關(guān)外，更主要與收縮期血流經(jīng)過狹窄處時的漏斗效應(yīng)將二尖瓣吸引移向室間隔使狹窄更為嚴(yán)重；而同時二尖瓣本身出現(xiàn)關(guān)閉不全有關(guān)。凡影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均可使雜音響度明顯變化，如使用β受體阻滯劑或取下蹲位時雜音減輕；相反，含硝酸甘油或體力勞動均使雜音增強。實驗室和其它檢查〔一〕一、胸部X線檢查：有心衰時心影明顯增大。二、心電圖：常見表現(xiàn)：左室肥大，ST-T改變，常以V3、V4為中心的巨大倒置T波。特征表現(xiàn)：Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。此外，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見。

APH型患者可在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波。實驗室和其它檢查〔二〕三、超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運動低下；有梗阻者見室間隔流出道局部向左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動〔SAM〕，主動脈瓣在收縮期呈半開放狀態(tài)不均等的室間隔增厚心尖部肥厚心肌均勻肥厚實驗室和其它檢查〔三〕四、心導(dǎo)管檢查和心血管造影：左室舒張末期壓上升。有梗阻者左室腔與流出道間有壓差〔＞20mmHg〕，Brockenbrough現(xiàn)象陽性〔即在有完全代償間隙的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，室內(nèi)壓上升，但同時因收縮力增強梗阻加重，所以主動脈內(nèi)壓反而降低〕，此為梗阻性肥厚型心肌病的特異表現(xiàn)。心室造影顯示左室腔變形，呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀〔心尖部肥厚時〕。冠狀動脈造影多無異常。五、心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂。診斷及鑒別診斷對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病者，如年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來解釋，那么應(yīng)想到本病可能。結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查作出診斷；如有陽性家族史〔猝死、心臟增大等〕更有助于診斷。通過超聲心動圖、心血管造影及心內(nèi)膜心肌活檢可與高血壓心臟病、冠心病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。治療及預(yù)后本病預(yù)后因人而異，可從無病癥到心力衰竭、猝死。成人死亡多為猝死，而小兒多為心力衰竭，其次為猝死。猝死在有陽性家族史的青少年中尤其多發(fā)。猝死原因多為室性心律失常，特別是室顫等。本病治療原那么為緩和肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常。藥物治療β-受體阻滯劑鈣通道阻滯劑丙吡胺謹(jǐn)慎聯(lián)合使用β-受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑慎用利尿劑以減輕病癥必要時用抗心律失常藥抗生素預(yù)防心內(nèi)膜炎心房顫抖時需實用抗凝劑外科治療室間隔縱深切開術(shù)始于上世紀(jì)60年代。左心室局部心肌切除術(shù)(LVMM)減輕LOVT梗阻。選擇性二尖瓣置換術(shù)(MVR)及LVMM治療與LOVT梗阻無關(guān)的嚴(yán)重的二尖瓣返流。ClelandWP,JCardiovascSurg,1963BigelowWG,JThoracCardiovascSurg

1966MorrowAG,Circulation

1968CooleyDA,ArchSurg

1971化學(xué)消融術(shù)起搏器植入術(shù)房室順序永久起搏器用于改善左室流出道梗阻，AV延遲和心室同步?jīng)_動以