主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

教學(xué)查房心臟外科白楊病例簡(jiǎn)介男性患者，35歲因“心前區(qū)疼痛5年，加重伴后背痛、右下肢疼痛3小時(shí)”于2017年3月6日急診入院患者3小時(shí)前出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，伴有后背痛，伴大汗，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示“主動(dòng)脈夾層”既往：高血壓病史5年，最高達(dá)200/100mmHg，不規(guī)律口服降壓藥，血壓控制不理想吸煙20年，每日20支，偶爾飲酒史體格檢查體溫：36.5℃，呼吸18次/分，體重100kg，身高175cm右上肢血壓203/114mmHg，左上肢血壓183/103mmHg脈搏75次/分，頸靜脈無(wú)充盈，口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音增粗，雙肺布滿濕啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，心界不大，心率75次/分，律齊，主動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)可聞及2/6級(jí)舒張期雜音，未聞及心包摩擦音腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，聽(tīng)診未聞及血管雜音，雙下肢無(wú)水腫實(shí)驗(yàn)室檢查心肺功能五項(xiàng)：B型鈉尿肽521.0pg/ml，D-二聚體2060ng/ml血?dú)夥治觯簆H7.53，pCO230mmHg，pO256mmHg，K+2.7mmol/L，Lac3.5mmol/L血常規(guī)：白細(xì)胞11.16×10^9/L，中性粒細(xì)胞百分比0.86心臟彩超左房?jī)?nèi)徑46mm,右室內(nèi)徑25mm,室間隔厚度13mm,左室舒末徑60mm,左室后壁厚度14mm。主肺動(dòng)脈內(nèi)徑32mm。主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑37mm,主動(dòng)脈竇部?jī)?nèi)徑46mm升主動(dòng)脈增寬，較寬處42mm。距主動(dòng)脈根部25mm處，升主動(dòng)脈后壁可見(jiàn)強(qiáng)回聲光帶漂浮。升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端顯示不清。心功能測(cè)定：FS：22%。EF：43%（MM-Teich）CDFI顯示:主動(dòng)脈瓣口見(jiàn)返流，返流面積6.9平方厘米。三尖瓣瓣口可見(jiàn)少量返流胸痛二聯(lián)癥診斷主動(dòng)脈夾層（DeBakeyI型）高血壓病3級(jí)（極高危險(xiǎn)組）電解質(zhì)紊亂-低鉀血癥I型呼吸衰竭雙肺肺炎

治療情況入院后，給予平臥位，控制血壓、心率，對(duì)癥治療急診行升主動(dòng)脈+全弓替換術(shù)+遠(yuǎn)端象鼻支架植入術(shù)手術(shù)時(shí)間7小時(shí)55分體外循環(huán)時(shí)間209分術(shù)后當(dāng)日心率82次/分，節(jié)律規(guī)整左上肢動(dòng)脈血壓104/55mmHgSpO2

97%CVP

8頭3個(gè)小時(shí)引流量200ml血?dú)夥治觯簆H7.47，pCO240，pO275，Lac4.3，BE10.5術(shù)后第一日HR：133次/分，節(jié)律規(guī)整ABP：154/81mmHgSpO2：95%CVP：10入量2512ml出量2460ml，尿量1790ml，胸液670ml血?dú)夥治觯簆H7.47，pCO240，pO275，Lac4.3，BE10.5術(shù)后第二日HR：112次/分，節(jié)律規(guī)整ABP：160/85mmHgSpO2：97%CVP：14入量5671ml出量5100ml，尿量4390ml，胸液710ml血?dú)夥治觯簆H7.50，pCO246，pO265，Lac3.9，BE11.2術(shù)后心彩主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑35mm,主動(dòng)脈竇部?jī)?nèi)徑44mm,左房?jī)?nèi)徑46mm,右室內(nèi)徑25mm,室間隔厚度13mm,左室舒末徑62mm,左室后壁厚度13mm心功能測(cè)定：FS：22%。EF：44%（MM-Teich）Doppler檢測(cè):二尖瓣血流,E峰58cm/s，A峰95cm/s。TDI:E/e’<8。主動(dòng)脈瓣最大流速110cm/s。肺動(dòng)脈瓣最大流速107cm/s升主動(dòng)脈人工血管置換手術(shù)病史，人工血管內(nèi)徑28mm，自主動(dòng)脈瓣環(huán)向上掃查，可視范圍51mm升主動(dòng)脈管腔內(nèi)未見(jiàn)明顯異常回聲，遠(yuǎn)端顯示不清，CDFI顯示：人工血管內(nèi)血流通暢。劍下切面及主動(dòng)脈弓、降部無(wú)法掃查左室后壁心包腔內(nèi)可見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)，舒張期液面寬3mm搬出監(jiān)護(hù)室后治療定期檢測(cè)心率、血壓、血氧飽和度避免非計(jì)劃性脫管加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持治療加強(qiáng)活動(dòng)觀察引流量，引流液性質(zhì)調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境、離子抗炎，對(duì)癥治療白細(xì)胞&中性粒細(xì)胞紅細(xì)胞&血紅蛋白肌酐&尿素白蛋白BNP肌鈣蛋白討論基礎(chǔ)知識(shí)主動(dòng)脈夾層指血液通過(guò)主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁，造成動(dòng)脈壁分離年發(fā)病率為5~10/100000死亡率約1.5/100000特點(diǎn)：發(fā)病急，進(jìn)展快，預(yù)后差病因長(zhǎng)期高血壓主動(dòng)脈粥樣硬化遺傳性疾病如馬凡綜合征先天性心血管畸形如主動(dòng)脈縮窄妊娠損傷特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變主動(dòng)脈的炎癥反應(yīng)和感染吸毒疾病分型

根據(jù)夾層內(nèi)膜裂口的解剖位置和夾層累及的范圍分型DeBakey分型Ⅰ型：夾層起自升主動(dòng)脈,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型：夾層僅累及升主動(dòng)脈Ⅲ型：夾層起自降主動(dòng)脈,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓Stanford分型A型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈B型：主動(dòng)脈夾層僅累及降主動(dòng)脈Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey分型病理形態(tài)分類

囊性動(dòng)脈瘤梭形動(dòng)脈瘤夾層動(dòng)脈瘤123基礎(chǔ)知識(shí)StanfordA型患者約2/3在48h內(nèi)死亡一旦確診需急診手術(shù)病理生理瘤體破裂組織灌注不良（組織缺血、主動(dòng)脈分支阻塞）主動(dòng)脈瓣反流（瓣葉失去支撐，主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張，主動(dòng)脈竇管連接處瘤樣擴(kuò)張）升主動(dòng)脈夾層逆行累及室間隔（導(dǎo)致心臟傳導(dǎo)阻滯和房室瓣關(guān)閉不全）病程分類急性期：起病2周以內(nèi)慢性期：起病超過(guò)2月亞急性期：2周~2月以內(nèi)未經(jīng)治療的夾層患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%，半數(shù)以上一周內(nèi)死亡；約70%二周內(nèi)死亡；約90%一年內(nèi)死亡臨床表現(xiàn)僅在壓迫或侵犯臨近器官和組織后才出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀最常見(jiàn)的為胸痛；其次為胸悶，暈厥等主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤壓迫氣管、支氣管可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻，致呼吸困難臨床表現(xiàn)喉返神經(jīng)受壓迫，產(chǎn)生聲音嘶啞