特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理查房IdiopathicThrombocytopenicPurpura查房目的熟悉血小板減少性紫癜的病因病機(jī)及發(fā)病機(jī)理；掌握血小板減少性紫癜的診斷要點(diǎn)熟悉血小板減少性紫癜急重癥的西醫(yī)治療。掌握血小板減少性紫癜的護(hù)理措施參加人員何梅、王寶芬、王春蘭、周晶晶、崔蕾、盛小燕、賁友鳳、丁小芳、夏宏、劉成娟、盧彬、倪曉燕基本資料床號：18搶2床姓名：吳悠性別：女年齡：5月籍貫：江蘇海安民族：漢族入院日期：2012-06-1921：48現(xiàn)病史患兒四天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，初始不劇，為陣發(fā)性咳嗽，無嗆咳，非痙攣性咳嗽，無氣促，少許喉中痰聲，不發(fā)熱，無面色發(fā)青，未予重視，今來我院就診，擬“支氣管炎”收治入院既往史既往否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史，無手術(shù)外傷史，無藥物食物過敏史，無輸血史個(gè)人史患兒G1P1足月順產(chǎn)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，產(chǎn)時(shí)無窒息搶救史，羊水清，Apgar評分不詳，生后母乳喂養(yǎng)，適時(shí)添加輔食，現(xiàn)無偏食，體格智力發(fā)育與同齡兒相仿，預(yù)防接種隨社會進(jìn)行，已接種乙肝疫苗，卡介苗、百白破疫苗，脊髓灰質(zhì)炎疫苗入院情況T37.5℃P133次/分R29次/分體重7Kg患兒因“咳嗽四天”入院，時(shí)神志清，精神萎，發(fā)育正常，反應(yīng)可，營養(yǎng)一般，無全身中毒癥狀，呼吸平穩(wěn)，咽紅，肺部叩診呈清音，雙肺呼吸音粗，可聞及少許痰鳴音輔助檢查血常規(guī)：血小板10*10^9/L電解質(zhì)：ECO215全胸片：支氣管炎醫(yī)囑治療兒科護(hù)理常規(guī)一級護(hù)理告病危補(bǔ)液抗炎、化痰氫考抑制血小板抗體的發(fā)生，降低毛細(xì)血管脆性靜注丙種球蛋白封閉巨噬細(xì)胞的Fc受體目前情況目前患兒生命體征穩(wěn)定，納奶可，口唇紅，周身皮膚有散在出血點(diǎn)和瘀斑血常規(guī)：血小板83*10^9/L護(hù)理診斷P1體溫異常：肺部炎癥有關(guān)P2咳嗽：與肺部炎癥有關(guān)P3出血：與血小板減少有關(guān)P4知識缺乏：與患兒父母缺乏相關(guān)疾病和藥物知識知識有關(guān)P5潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血P6營養(yǎng)失調(diào)——低于機(jī)體需要：與腹瀉有關(guān)護(hù)理目標(biāo)P1三天內(nèi)體溫恢復(fù)正常P2住院期間咳嗽逐漸好轉(zhuǎn)P3住院期間出血現(xiàn)象逐漸好轉(zhuǎn)P4三天內(nèi)患兒父母掌握相關(guān)疾病和藥物知識知識P5住院期間未發(fā)生顱內(nèi)出血P6三天內(nèi)腹瀉好轉(zhuǎn)護(hù)理措施密切觀察注意觀察患兒的神志、面色、體溫、呼吸、心率、血壓等生命體征、出血點(diǎn)、瘀斑的增減及囟門張力情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血所致的危象。絕對臥床休息，加強(qiáng)安全防護(hù)，減少活動(dòng)，避免磕碰，防止身體外傷。剪短指甲，防止抓傷，不可挖鼻孔，不可用力擦洗皮膚。安置單獨(dú)病房，無條件與非感染性患兒同住護(hù)理措施保持床單元清潔平整，患兒穿寬松柔軟棉質(zhì)衣褲避免肌內(nèi)注射，各種穿刺后注意壓迫穿刺點(diǎn)直至不再出血為止避免劇烈哭吵生理鹽水封管了解患兒嘔吐物和大小便顏色，如有異常及時(shí)送檢護(hù)理措施護(hù)理人員及家長接觸患兒前應(yīng)洗手，協(xié)助翻身拍背指導(dǎo)患兒母親母乳喂養(yǎng)前用溫開水清洗乳頭和雙手，奶瓶燙洗，剩奶棄去保持環(huán)境的清潔、舒適，房間每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘。有上呼吸道感染者拒絕陪護(hù)及探視每日生理鹽水口腔護(hù)理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清潔護(hù)理措施保持周身皮膚清潔，每日用溫開水擦浴兩次禁服引起血小板減少的藥物，如阿司匹林、磺胺藥及解熱鎮(zhèn)痛藥等安撫關(guān)心患兒家長，介紹成功病例，耐心向患兒家長解釋該病的治療和愈后方面的知識定期復(fù)查血常規(guī)概述（INTRODUCTION）小兒最常見的出血性疾病特點(diǎn)自發(fā)性出血血小板減少出血時(shí)間延長/血塊收縮不良發(fā)病情況北京兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)ITP占出血性疾病25%血管損傷血管收縮制止出血出血減少或自止血管內(nèi)皮下組織暴露PLT激活釋放5-HTTXA2血小板止血栓形成初步止血膠原、異物FXII→FXIIa內(nèi)源性凝血途徑FIII外源性凝血途徑凝血酶纖維蛋白形成血凝塊形成有效止血ITP血小板的功能粘附聚集分泌促凝什么叫ITP？是一種免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征。免疫相關(guān)性血小板減少性紫癜病因及發(fā)病機(jī)制感染免疫因素脾臟其他ITP臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)急性慢性發(fā)病患者半數(shù)發(fā)生于兒童主要見于成人發(fā)病方式急性起病起病隱匿出血特點(diǎn)出血兇險(xiǎn)慢性出血其他出血量大，可致失血性休克。失血性貧血，可有脾腫大。輔助檢查（一）血常規(guī)（plt計(jì)數(shù)↓V↑出血t↑血塊收縮不良，血小板功能一般正常）（二）骨髓象（三）血小板抗體檢測（四）其他（貧血、Evans)紅系粒系巨核系顆粒型裸核型產(chǎn)板型<30%診斷標(biāo)準(zhǔn)癥狀：廣泛出血PLT↓脾不大BM：巨核細(xì)胞↑→，成熟障礙。潑尼松或脾切除有效排除其他繼發(fā)性PLT減少癥。鑒別診斷過敏性紫癜再障脾亢MDS白血病SLE藥物性免疫性血小板減少治療一般治療藥物治療：VALP長春新堿（v）：0.8~1mg/w,共6~8周氨肽素(A):1.0TidPo左旋咪唑（L）：50mgTidPo(吃三天，停四天）強(qiáng)的松（P）：1mg/kg.d療程半年糖皮質(zhì)激素減少自身抗體生成，減輕抗原抗體反應(yīng)抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞。改善CAp通透性刺激BM造血及PLT向外周血的釋放。糖皮質(zhì)激素的具體用法急性出血時(shí)：甲級強(qiáng)的松龍500mg~1000mgD1~7強(qiáng)的松0.5~1mg/kg其他免疫制劑VDSCTX硫唑嘌呤環(huán)孢素霉酚酸酯（驍悉）利妥西單抗急癥處理PLT輸注免疫球蛋白2.5g/支每次10支，D1~5大劑量甲強(qiáng)龍血漿置換脾切除適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素治療無效，遷延3~6個(gè)月糖皮質(zhì)激素維持量〉30mg/d有糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高脾切除禁忌癥<2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術(shù)ITP的概念

亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。特點(diǎn)自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓中巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制，部分患者可查到血小板抗體或補(bǔ)體C3。病因急性型目前主要認(rèn)為與感染有關(guān)病原體：風(fēng)疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染疫苗接種慢性型目前公認(rèn)與自身免疫有關(guān)，體液免疫是中心環(huán)節(jié)血小板相關(guān)Ig，PAIgG92%,PAIgM42%,PAIgA9%發(fā)病機(jī)制急性型病毒感染后，免疫應(yīng)答，CIC（循環(huán)免疫復(fù)合物）附著血小板上，血小板被吞噬、破壞病毒改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身免疫抗病毒抗體與血小板抗原交叉反應(yīng)病理骨髓幼巨核細(xì)胞、顆粒型巨核細(xì)胞增多外周血小板減少脾臟濾泡面積、生發(fā)中心及面積顯著增加紅髓和邊緣帶吞噬細(xì)胞和面積密度顯著升高臨床分類

一、急性型1.兒童常見，多有感染史，起病急驟。常有發(fā)熱，出血一般比較重，血小板數(shù)常﹤20×109/L，病程≤6個(gè)月。2.出血嚴(yán)重。二、慢性型1.20～40歲患者居多，起病隱襲。起病隱匿，出血一般比較輕，血小板數(shù)常為（30~50）×109/L，病程＞6個(gè)月2.出血傾向。

臨床表現(xiàn)冬春季節(jié)多發(fā)起病急驟，多有上感表現(xiàn)出血：皮膚、粘膜出血明顯（出血點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。約10％輕度肝脾腫大顱內(nèi)出血時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)臨床特征皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑鼻衄，齒衄等實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板檢查①急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之間。②血小板平均容積(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素測定血小板壽命，較正常明顯縮短。2.骨髓檢查巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。3.出凝血機(jī)制檢查出血時(shí)間延長、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽性。4.血小板抗體檢查